175例淀粉样变性患者临床特点及预后分析

淀粉样变性是一类系统性疾病,由"罕见"变"常见"需引起重视。本研究回顾分析本中心近20年来175例淀粉样变性患者的临床资料,总体评估患者资料,探讨相关影响因素,以期提高早期确诊率,改善患者预后。研究结果显示,该病好发年龄为50~59岁（占34.85%）,且年龄越大治疗效果越差（ OR=1.064,95% ...     

71例淀粉样变性肾病患者临床及病理特点研究

目的 分析本中心淀粉样变性肾病患者的临床及病理特点,旨在为临床诊疗提供更多依据.方法 回顾分析1997年12月至2019年12月山东第一医科大学附属省立医院肾内科71例经肾穿刺活检诊断为淀粉样变性患者的临床和病理资料.结果 71例患者年龄为(57.2±9.9)岁,50～69岁占71.8％,男女比例为1.7:1.男性患者...     

原发性淀粉样变性患者并发症的护理

目的 总结原发性淀粉样变性患者并发症的护理经验.方法 对31例原发性淀粉样变性并发各系统疾病患者给予地塞米松联合沙利度胺或硼替佐米治疗.同时加强用药护理,针对各系统症状及并发症进行对症护理.结果 30例患者住院4～11 d好转出院,1例患者出现心源性猝死.结论 对原发性淀粉样变性患者实施有效的对症护理措施,对控制病情,...     

原发性局限性膀胱淀粉样变性1例报告及文献复习

淀粉样病变是指由多种原因所诱导的特异性糖蛋白纤维，在全身各种组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病，发生于膀胱者罕见。其临床表现及影像学变化常因类似膀胱肿瘤而误诊误治。武警福建省总队医院泌尿外科2006年收治1例膀胱局限性淀粉样变性患者。现结合文献报告如下。     

肾淀粉样变性5例临床分析

肾淀粉样变性临床少见,现将我院经肾活检确诊5例报道如下.     

Castleman病继发肾淀粉样变性一例报告及文献复习

目的 报道1例罕见的Castleman病继发肾淀粉样变性,并进行相关文献复习。方法与结果 1例43岁男性病例,3年前因水肿、蛋白尿住院,经肾活检病理证实为AA型肾淀粉样变性,住院期间发现纵隔淋巴结肿大、血液及骨髓异常。出院后追踪观察,3年后因体表多部位淋巴结肿大而再次住院。经免疫学及淋巴结活检病理检查证实为多中心性浆细胞型Castleman病,与文献报道相符。结论 Castleman病可继发AA型肾淀粉样变性,其发病可能与Castleman病导致的免疫异常有关。     

肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性的临床病理特点

目的:探讨肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性（leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis,ALECT2）患者的临床病理表现特点。方法:回顾性选取2001年1月至2021年10月在北京大学第一医院、山西医科大学第二医院和山西白求恩医院经肾活检病理检查确诊的ALECT2患者为研究对象...     

原发性肝肉瘤八例报告

作者报告了经手术及病理证实的原发性肝肉瘤８例，均以腹痛和肝肿块为主要临床表现，影象学检查均提示肝占位病变，但术前诊断困难，全组均误诊。误诊为各种肝囊性病变６例（７５％），肝癌２例（２５％）。肝肉瘤多较巨大，常有中心部组织坏死、液化，形成囊腔，故强调对肝巨大混合性囊性病变应与本病鉴别，术中应常规行冰冻病理检查，以免疫误治。早期手术切除，可望提高生存率。     

原位肝移植治疗肝豆状核变性一例报告

报告１例人体同种异体原位肝移植手术及术后经过，受者的原发病为肝豆状核变性（肝型失代偿期）。采用ＵＷ液灌洗和保存，快速取肝。冷血时间为８小时，受者的肝动脉变异，通过供体髂动脉架桥使供肝动脉与肾平面下方腹主动脉吻合。术中未采用静脉转流，血液动力学未见明显变化，术后肾功能无明显异常。术后应用环孢素Ａ＋泼尼松二联免疫抑制治疗，克服了腹腔迟发性大出血、急性排斥反应、二重感染、霉菌感染及环孢素Ａ对肝脏的毒性作     

原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植患者心律失常的观察与护理

总结18例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植过程中出现心律失常的护理,经过积极的抢救,严密观察病情及有效的护理措施,取得较满意的疗效,无心律失常相关死亡出现,移植成功。     

51例肾淀粉样变性临床病理特征及中医证候相关性分析

目的:回顾性观察本中心2003—2019年收治的以肾脏病为首发表现的淀粉样变患者51例,总结其临床、病理特征并进行相关性分析.方法:收集患者基本资料、实验室检查结果、病理资料及中医证候进行统计分析.结果:51例患者中25例(49.02％)呈肾病综合征表现,13例(25.49％)患者起病时即有肾衰竭,11例(21.57％...     

原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征患者的护理

对2例原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征的患者,予药物降温、糖皮质激素、炉甘石洗剂外用等治疗,同时做好高热、皮肤、营养支持、预防感染等基础护理和心理护理.结果患者移植后+13 d体温正常,+14 d皮疹消退.提出早期诊断治疗,配合科学有效的护理措施是缓解植入综合征的重要保证.     

原发性男性后尿道腺癌一例报告

患者，68岁。因进行性排尿困难6个月入院。当地医院曾以良性前列腺增生治疗无效。既往有尿道狭窄反复尿道扩张史。直肠指诊前列腺轻度增大。血PSA、CEA和APF均在正常范围。膀胱尿道镜检查，右侧前列腺部尿道多发带蒂新生物，呈簇状生长，最长约5mm。活检病理报告：细胞呈柱状，单层或假复层排列，胞核位于下端，核异形明显，核分裂象明显。PSA和PAP染色阴性。病理报告为尿道腺癌。     

肝豆状核变性脾切除60例临床报告

对６０例肝豆状核变性合并脾肿大，脾亢进的患者行脾切除术治疗，结果表明：术后全血细胞升高显著。术后发生并发症７例，死亡４例，略高于我院同期因其它疾病行脾切除的并发症和死亡发生率，但统计学处理差异无显著性。认为：ＨＬＤ合并脾大、脾亢行脾切除治疗适应证明确，术后疗效满意，只要术前准备充分，手术治疗是安全的。     

原发性肝内胆管癌21例临床报告

胆系癌肿按其发生部位可分四类,即肝内胆管癌、肝门部胆管癌、肝外胆管癌及壶腹部癌。肝内胆管癌又称胆管细胞型肝癌,是原发性肝癌的一种较少见的类型。由于较少见,目前对     

原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植术后护理

对13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植.结果患者均获得外周血重建,完全缓解5例,部分缓解3例,疾病稳定3例,进展2例.提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理,观察并及时处理术后出血,加强心律失常的监护及时调节容量平衡,有助于提高移植成功率.     

完全腹腔镜肝切除25例临床报告

目的 探讨腹腔镜肝切除手术的可行性与适应证。方法 27例拟行肝切除的病例中，其中原发性肝癌16例、肝血管瘤5例、肝脓肿2例、肝囊肿伴感染l例、肝门部胆管癌l例、肝脏腺瘤l例、肝脏局灶结节性增生l例。25例在全气腹条件下完成，l例在手助下完成，l例中转开腹。结果 本组25例在全气腹条件下完成27个病灶的腹腔镜肝切除手术。肝局部切除16例，左肝解剖性切除9例。手术时间平均205min，出血量平均460ml。术中未出现不能控制的并发症，腹腔引流管放置时间2至4d，术后平均住院6．8d，术后恢复时间较常规开腹方法肝切除患者明显缩短。结论 本组研究表明腹腔镜肝切除手术具有广阔前景，熟练开腹手术经验及熟悉的肝段解剖是腹腔镜肝脏解剖性切除时控制出血的关键。     

解剖性肝切除术治疗原发性肝癌临床疗效及预后影响因素 Logistic回归分析

目的:探讨解剖性肝切除术治疗原发性肝癌临床疗效及预后影响因素的 Logistic回归分析。方法:2014年 1月—2018年 1月本院收治的 258例 PLC患者,随机数字表法将其分为解剖组和非解剖组各 129例。解剖组接受解剖性肝切除术(AR)治疗,非解剖组接受非解剖性肝切除术(NAR)治疗。于两组患者术前、术后 7 d时,测定,包括谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBIL)各肝功能指标,记录两组手术时间、术中出血量、术中输血量及住院时间;对患者随访 2年,统计患者预后不良情况并收集可能导致解剖组患者预后不良的影响因素,采用多因素 Logistic回归分析法分析预后影响因素。结果:术后 7 d时,解剖组的血清 AST、ALT及 TBIL指标分别为(32.59±9.57)IU/L、(53.25±17.34)IU/L、(18.57±5.22)μmol/L,明显低于非解剖组的(62.75±20.96)IU/L、(105.46±34.81)IU/L、(21.44±6.83)μmol/L,差异有统计学意义(P＜ 0.05);经统计,解剖组 2年内预后不良率(34.1%)明显低于非解剖组(46.67%),差异有统计学意义(P＜ 0.05)。解剖组的手术时间为(254.7±47.1)min,明显长于非解剖组的(175.6±31.4)min,术中出血量为(452.9±70.6)mL,术中输血量为(276.3±58.4)mL,住院时间为(13.3±2.6)d,明显小于非解剖组的(616.4±83.5)mL、(515.7±85.6)mL和(14.5±2.8)d(P＜ 0.05)。Logistic回归分析结果显示,年龄＞ 65岁、肿瘤大小＞ 6 cm、门静脉浸润、合并肝硬化、合并乙型肝炎病毒(HBV)是影响患者预后的独立危险因素(P＜ 0.05)。结论: AR治疗 PLC疗效确切,能减少术中出血,缩短住院时间,年龄、肿瘤大小、门静脉浸润、肝硬化、HBV均对 AR治疗 PLC患者预后有影响。     

原发性硬化性胆管炎的诊断与治疗——附18例临床报告

原发性硬化性胆管炎 (ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎ ｇｉｔｉｓ ,ＰＳＣ)是一种临床上少见的疾病 ,主要表现为肝内和 /或肝外胆管节段和 /或全部炎性改变和纤维化 ,最终导致慢性胆汁郁积 ,进而出现郁胆性肝硬化、肝功能障碍、肝功能衰竭、门脉高压等。我科自1985～ 2 0 0 0年共收治 18例 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 18例中男 12例 ,女 6例。年龄在2 8～ 70岁 ,平均 (46 7± 13 1)岁。1 2　临床表现　本组有黄疸者 17例 ,发热 10例 ,肝大 2例 ,腹痛 6例 ,腹泻 3例。以黄疸为首发症状者 15例。1 3　化验检…