儿童头颈部横纹肌肉瘤诊治进展[综述]

横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肉瘤,原发部位以头颈部最为常见,国内多学科联合诊治起步相对较晚,在诊治等多方面尚存不足。最近关于横纹肌肉瘤的基础和临床研究报道了有希望的治疗靶点和新的治疗方法,并对既往的各分类系统进行了改进。本文对儿童头颈部横纹肌肉瘤的分类及治疗方面的研究进展做一综述。     

同卵双胎儿童同患头颈部胚胎性横纹肌肉瘤2例

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤, 因其发病率低, 临床上少见。本文报道2例双胞胎患儿分别于1岁5个月(哥哥)及5岁(弟弟)时确诊头颈部RMS, 其中, 哥哥在接受化疗中途因严重并发症放弃治疗后死亡, 弟弟在确诊后放弃治疗, 出院2个月后死亡。     

口及口旁区域的横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤(RMS)是婴幼儿中最常见的软组织肉瘤。它好发于头颈部、泌尿生殖系及腹膜后,较少见于四肢。本文分析 Witwaters-rand 大学口腔病理科与南非医学研究所25年来就诊的8例口及口旁横纹肌肉瘤,占上述机构     

儿童中耳胚胎型横纹肌肉瘤临床观察

儿童中耳胚胎型横纹肌肉瘤临床观察王江宏，侯玉凡，王锡金横纹肌肉瘤系较常见的恶性程度较高的间叶组织肿瘤，多发生于深部横纹肌组织。如四肢、头颈部及泌尿生殖器，但发生在中耳腔实属少见，本病任何年龄均可发病，但儿童多见，我科目１９８２－１９９６年共收治４例中...     

幼儿鼻咽胚胎性横纹肌肉瘤误诊分析

胚胎性横纹肌肉瘤是来源于原始间叶未分化细胞向横纹肌方向分化的软组织肉瘤，多发于15岁以下，男性多于女性，呈高度恶性，有明显侵袭性，早期即可沿血管、淋巴管引起广泛转移，多见于头颈部、腹膜后、胆道和泌尿生殖道，少部分发生于四肢，发生于头颈部者多位于鼻腔、鼻窦，而发生于鼻咽部者少见。因属少见病，故易造成漏诊及误诊，现将贵州省人民医院收治的1例患者的诊治过程分析如下。[第一段]     

小儿头颈部横纹肌肉瘤(附2例报告)

为加强对小儿头颈部横纹肌肉瘤的认识，报告２例头颈部方肉瘤患儿的临床资料，鉴于本病临床预后较差，结合文献复习，对本病的临床特征进行讨论。     

小儿头颈部肿瘤——178例分析

本文报告某儿童医院10年内所见头颈部肿瘤178例。与其他两个报告的统计资料比较,除少数病例外,发生次序极为相似。颈部恶性肿瘤共104例。从新生儿至6岁的最常见者为神经母细胞瘤、淋巴肉瘤及横纹肌肉瘤。从7～13岁的最常见颈部肿瘤为何杰金氏病、淋巴肉瘤及甲状腺肿瘤。从14岁～21岁,最常见的肿瘤为何杰金氏病,淋巴肉瘤及鳞癌。头部恶性肿瘤共74例,分析每一个解剖部位,检出肿块瘤细胞种类,有助于诊断的确定。对治疗方法曾作一股讨论,包括手术切除、放射治疗、化学疗法及最新的冷冻外科。作者认为化学治疗及放射治疗为首选的治疗方法。耳鼻喉科医生对头颈部的解剖了解较多,对此种病人的诊断、选择手术及治疗后随访,负有重要责任。     

头颈部横纹肌肉瘤（附8例报告）

目的 探讨头颈部横纹肌肉瘤的临床表现、病理类型、诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析8例头颈部横纹肌肉瘤的病史资料并复习文献。结果 8例除加化疗加放疗5例，手术切除加化疗1例；乳突探查术1例；化疗加放疗1例。手术切除6例中，5年生存率为62．5％（5／8）。结论 采用手术与放疗和化疗的综合治疗方案能明显提高生存率。     

头颈部横纹肌肉瘤

自1933年Soder报告了第一例发生在中耳的横纹肌肉瘤以来,有关于本病的文献即络续报导,Stobbe和Dargeon在1950年曾一次报告15例头颈部患者,其中有2例发生在中耳和乳突。截至1978年前后关于本病有文献记述的累计数字为:鼻咽部96例,喉部9例,中耳和乳突88例,鼻窦11例。【发病情况】横纹肌肉瘤多见于儿童,占儿童恶性肿瘤总数的4～8%,美国15岁以下儿童年发病率为百万分之5.7。美国横纹肌肉瘤协作研究组分析了554例横纹肌肉瘤,最常发生的部位为头颈部,占38%;其次是泌尿生殖道,21%;四肢18%,躯干和腹膜后各7%,其他部位9%。【病理形态学】横纹肌肉瘤在大体形态上无     

头颈部横纹肌肉瘤（附3例报告）

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是一种少见、恶性程度很高的肿瘤，源自向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞组成，可发生于任何部位，其中以头颈部较为常见。由于早期临床症状不明显，瘤体细胞形态多变，分化不良，故其误诊率较高，愈后较差。     

头颈外科

990379无名动脉压迫气管综合征一例/魏春生…声中华耳鼻咽喉科杂志一1998,33(4)一224990380亚急性甲状腺炎误诊2例/史艳丽…//!臼末耳鼻咽喉科杂志一1998,12(8)一377990381头颈部肿瘤患者血清SllJ一ZR及TNF含量的观察/刘碾记…//第三军医大学学报一1 998.20(3)一236,254990382小儿头颈部横纹肌肉瘤(附2例报告)/尚建平…//临床耳鼻咽喉科杂志一 1998,12(7)一293~295 为加强对小儿头颈部横纹肌肉瘤的认识,报告2例头颈部横纹肌肉瘤患儿的临床资料。鉴于本病临床颈后较差,结合文献复习,对本病的临床特征进行讨论。参10(原提要) 比Q990383小…     

成人头颈部横纹肌肉瘤:临床病理和DNA倍体研究

用流式细胞术研究13例成人头颈部横纹肌肉瘤的细胞DNA倍体(ploid)含量和DNA     

鼻部胚胎性横纹肌肉瘤误诊鼻前庭囊肿1例分析

横纹肌肉瘤是儿童和青少年软组织肉瘤中最常见的类型,其中以胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal dlabdomyosarcoma,ERMs)为最常见亚型,占横纹肌肉瘤的50%～60%[1].我科曾收治1例患儿,误诊为鼻前庭囊肿,现报告如下.     

儿童头颈部横纹肌肉瘤——手术治疗的地位如何?

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肿瘤。横纹肌肉瘤研究协作组 (intergroup rhabdomyosaromastudies,IRSs)确立了采用手术、化疗和放疗联合治疗方案的原则治疗这种疾病 ,虽然成功率有所增加 ,但病人的存活期仍取决于病变的 IRS手术和病理组别 ,而组别的划分取决于手术能否完全切除 ,而后者决定于病变部位和范围。头颈部大体分为三个区域 :眶部 ;近脑膜部 (包括鼻咽部、鼻腔、鼻窦、颞下、翼腭窝和中耳 ) ;非近脑膜部。眶部肿瘤采用放疗和化疗预后良好 ,手术仅限于诊断性活检。近脑膜部肿瘤一般不能完全切除。非近脑膜部肿瘤可完全手术切除…     

喉部多形性横纹肌肉瘤:重要文献复习

横纹肌肉瘤约４０％发生于头颈部，组织形态多样，主要分为胚胎性、腺泡状和多形性横纹肌肉瘤三种类型。前两型多见于儿童及青少年，具局部淋巴结和肺部转移趋向，后者以成人多见，较少转移。喉部横纹肌肉瘤罕见，常为胚胎型，多形性横纹肌肉瘤极少。该文首次报告经免疫组化技术确诊喉部多形性横纹肌肉瘤１例。男，６９岁，进行性声嘶７个月，临床检查及ＣＴ扫描示右声带２０Ｘ２５ｍｍ大小肿块，扩展至声门下区，无局部及远处转移。行喉及甲状腺全切除术，术后辅加放疗（６０Ｇｙ），随访２年无复发。组织学检查光镜下见肿瘤由大的多形性梭…     

耳部原发性横纹肌肉瘤

耳部横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）临床较少见,由于对其认识不足,常延误诊断,以致影响到该病的预后,现将我科1999年1月～2009年1月年间所诊治的10例耳部横纹肌肉瘤报道如下。     

颞骨的横纹肌肉瘤:需要外科切除否?

早期文献认为横纹肌肉瘤均为致死性疾病,中耳横纹肌肉瘤的治疗令人失望。近几年来报告乳突切除术后继之放疗和多剂全身化疗,有数例本文报告3例颜骨横纹肌肉瘤采用此种治疗,结果表明对所有受累部位进行多剂化疗及放疗是治疗本瘤的主要方法。     

儿童头颈部恶性肿瘤的诊断和治疗

原发头颈部恶性肿瘤占儿童恶性肿瘤的5％,其诊断及治疗需儿童肿瘤、放疗及外科专家合作,多科合作已使存活率显著提高。儿童头颈部恶性肿瘤的一半以上为恶性淋巴瘤,其中何杰金氏病与非何杰金氏淋巴瘤发生率大致相等。软组织新生物中以横纹肌肉瘤为最多,其次为纤维肉瘤及神经纤维肉瘤。再次为甲状腺恶性瘤、成神经细胞瘤、鳞癌及恶性黑瘤。儿童因头颈部常有良性肿块,故对恶性肿瘤的识别易被延误,凡质硬、坚实、无痛及大小迅速改变的肿块,应疑及恶性肿瘤。单侧睑下垂、耳漏或鼻塞,都可以是潜在病变的预兆。凡疑有头颈部恶性瘤者,须全面检查,特别是头颈区、所有淋巴结区及腹部。为查明原发部位,需全面     

头颈部横纹肌肉瘤(附23例分析)

1975～1987年我院共诊治头颈部横纹肌肉瘤(RMS)23例,占全身各部RMS的44.2％。原发部位以中耳、颞、颊、上颌、下颌较多见。病理类型依次为胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。治疗采用单纯手术、放疗或化疗,或2～3种治疗方法联合应用。死亡10例,存活8例,失访5例。预后直接与病变部位、范围及程度有关。提示,为提高本病的生存率,应早期诊断,早期采用多种治疗方法联合治疗。     

头颈纤维肉瘤

作者通过对Anderson癌中心1945～1985年40年间提供的118份原始诊断为头颈部纤维肉瘤的病例的回顾而提出纤维肉瘤的组织学重新分类,估价其预后和探讨治疗与存活率的关系。由于以前没有确切的组织学定义,所以许多头颈部肿瘤被诊断为纤维肉瘤,可借助免疫组织化学技术和透射电镜的作用而将纤维肉瘤重新分类:Ⅰ级为隆起的皮肤纤维肉瘤(DFP);Ⅱ级为变异的类滑膜肉瘤;Ⅲ级为恶性纤维组织肉瘤(MFH)或未分类的亚型的高分级肉瘤(HGS)。作者还认为肿瘤的分级、大小、手术切除的部位、是否获得阴性手术切缘是影响预后的最重要的因素。尽管没有统计学的意义,