婴儿阴囊脂肪母细胞瘤1例

脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）是一种少见的良性脂肪肿瘤，为幼稚的脂肪母细胞在局部增生形成，发生于阴囊者十分罕见。本院2008年1月收治婴儿阴囊脂肪母细胞瘤1例，现报告如下。     

脂肪母细胞瘤二例

脂肪母细胞瘤（lipoblastoma），是一种少见的良性脂肪肿瘤，仅见于婴儿和年幼儿童。     

小儿肠系膜脂肪母细胞瘤一例

脂肪母细胞瘤是一种罕见、良性的软组织肿瘤,其几乎全发病于婴幼儿及儿童身上[1].发生在肠系膜的脂肪母细胞瘤罕见报道,我们收住1例,报道如下.     

儿童脂肪母细胞瘤

目的 儿童脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤,笔者目的在于回顾、分析其临床、病理特点。方法 自1982～2001年上海新华医院小儿外科收治了9例手术病理证实的脂肪母细胞瘤,男4例,女5例,年龄平均4.33岁(6个月～11岁)。复习他们的临床表现,实验室检查及影像学检查结果,外科处理及随访情况。结果 临床上均表现为无痛性皮下软组织肿块。发生在颈部4例,上肢、腋肩4例,另1例在骶尾部。病损最大径3.5～20.0cm,全部作手术切除,2例复发(22.2％),随访6例(66.66％),平均随访期9.5年(1.5～17年)。病理组织学特征为含原始间胚叶细胞和典型脂肪母细胞的良性肿瘤。结论 脂肪母细胞瘤是一种少见良性软组织肿瘤,好发在体表浅部,本组70％在四肢,年龄<3岁,占66.6％,手术是唯一治疗方法,复发率为22.2％。     

不阻断肝门小儿巨大肝肿瘤切除术探讨

目的小儿巨大肝肿瘤切除术中，常规行肝门阻断，本研究对不阻断肝门行巨大肝肿瘤切除术进行探讨。方法从2001年7月至2004年12月，我院对16例患儿施行不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，患儿年龄28d～14岁，平均3．4岁。其中男12例，女4例，肿瘤直径11～23cm，平均14．6cm，其中右半肝和左外叶内分别有一肿块1例。肝母细胞瘤9例，肝错构瘤4例，肝血管瘤3例。结果本组16例患儿手术全部成功，不阻断肝门行右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除8例，右三叶切除4例，左三叶切除1例，左半肝切除1例，第二肝门及右下叶肝段切除各1例。患儿术中无死亡，血流动力学指标稳定。本组良性巨大肝肿瘤患儿术后随访7个月～3．5年，目前均健康生存，无肿瘤复发，生长发育正常；肝母细胞瘤9例患儿术后常规化疗，患儿已经随访6～45个月，目前无瘤生存8例，2年以上4例，肝功能正常，正常生活。另外1例左外叶和右叶同时发现肝母细胞瘤，手术分别切除后5个月脑肺转移，于术后7个月死亡。结论不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，是一种安全可行的手术。术者熟练的肝脏解剖知识和肝切除技术、紧密结合术前和术中影像学技术了解肿瘤与大血管关系、彻底结扎肿瘤侧入肝肝动脉和门静脉及肝左右静脉共干或肝右静脉，是手术成功的关键。     

肠系膜脂肪母细胞瘤三例报告及文献复习

脂肪母细胞瘤是小儿少见的肿瘤之一,多数发生在四肢,其他少数部位包括:颜面、颈部、甲状腺、阴囊、纵隔,更少见腹部的脂肪母细胞瘤多数源于腹膜后,源于肠系膜的脂肪母细胞瘤迄今英文文献记载仅17例.本文报告3例,复习文献总结其临床特点.     

肝母细胞瘤的诊治现状

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma)是婴幼儿时期最常见的肝脏恶性肿瘤，90％发生3岁以下，其中60％为1岁以下婴儿。男性多于女性。肿瘤结节多为单发(83％)，局限于右叶占58％，左叶占15％，其余27％累及左右两叶，近10年来小儿恶性实体瘤的研究进展较快，与肾母细胞瘤和神经母细胞瘤相比，肝母细胞瘤稍为逊色。     

肿瘤干细胞在肾母细胞瘤中的研究进展

肾母细胞瘤是儿童常见的腹部肿瘤之一, 经手术和放化疗治疗后, 生存率可达到90%以上。肿瘤干细胞是肿瘤组织内一小部分具有自我更新能力的肿瘤细胞, 与肿瘤的发生、复发及耐药性等密切相关。本综述阐述了肾母细胞瘤与肿瘤干细胞的关系, 然后就肾母细胞瘤中肿瘤干细胞的有关标志物及靶向治疗的研究进展进行综述, 以期为临床提供参考。     

小儿脂肪母细胞瘤

脂肪母细胞瘤是一少见的良性肿瘤，有复发倾向，临床易误诊。自2000年～2002年我们收治3例脂肪母细胞瘤患儿，现报告如下。     

小儿腹部肿瘤的诊治经验的探讨

目的对小儿腹部实体肿块常见类型及肿瘤的早期诊断、外科治疗适应证及手术技巧进行深入讨论。方法总结了1993～2003年十年间我院共收治小儿腹部肿瘤患儿29例，其中22例接受手术，除1例术后死亡，其他21例预后良好。回顾性研究其相关因素。结果22例腹部肿瘤患儿，其中16例肝母细胞瘤，1例术后因凝血功能障碍死亡，2例肾母细胞瘤，3例畸胎瘤，1例神经母细胞瘤。术后恢复良好。肾母细胞瘤术后均行化疗。术后患儿未发生腹腔大出血及邻近器官损伤。结论小儿腹部肿瘤要早期诊断、及时治疗，术前要认真检查及分析，根据病理分型及患儿耐受能力进行合理的个体治疗方案。     

儿童神经系统易患五种脑肿瘤

首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和北京市神经外科研究所日前发表了儿童脑肿瘤流行病学的最新研究报告，星形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤及室管膜肿瘤等是我国儿童神经系统最主要的肿瘤，患病率男性高于女性。[第一段]     

小儿肝脏肿瘤

小儿肝脏肿瘤继发性多于原发性,恶性多于良性。原发性肝脏肿瘤占各类肿瘤的1.5%,占腹腔肿瘤的10%。恶性肝脏肿瘤占各类恶性肿瘤的0.5～2%。在腹腔恶性肿瘤中仅次于成神经细胞瘤(神经母细胞瘤)和肾胚胎瘤(肾母细胞瘤)而居第三位,在一     

基质金属蛋白酶及其抑制剂与神经母细胞瘤

早期转移是神经母细胞瘤最为显著的生物学特征之一。降解细胞外基质是肿瘤浸润和转移过程中最为重要的一步，而基质金属蛋白酶又是降解细胞外基质的最重要的酶类，组织金属蛋白酶抑制剂是其天然抑制剂。许多研究已证实基质金属蛋白酶及其抑制剂的表达异常和比例失调与神经母细胞瘤的浸润和转移密切相关。抑制基质金属蛋白酶的活性成为抗神经母细胞瘤转移治疗的一个新靶点。     

肾脏畸胎瘤样肾母细胞瘤的病理观察:附1例报告

目的了解畸胎瘤样肾母细胞瘤(teratoid Wilms'tumor)的病理诊断、鉴别诊断和预后。方法分析1例畸胎瘤样肾母细胞瘤患儿的临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组化,并进行随访。结果光镜下肿瘤由表现为大量异源性组织(角化物质的湖、脂肪、肌肉、软骨和花边样骨样基质)中有岛状的经典肾母细胞瘤的三种成分——胚芽、腺管和基质。免疫组化肿瘤细胞表达肾母细胞瘤蛋白(WT1)阳性。患者手术后26个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论经典肾母细胞瘤成分和肿瘤细胞表达WT1阳性对诊断和鉴别诊断至关重要。该瘤通常不具有侵袭力,手术完整切除后预后较好。     

新生儿腹部实体肿瘤

目的通过总结我院收治的25例新生儿腹部实体肿瘤的临床资料，探讨新生儿腹部实体肿瘤的诊治经验。方法回顾分析1980年1月-2003年12月治疗25例新生儿腹部实体肿瘤，男15例，女10例，年龄从出生后3～30d，出生前经B超诊断胎儿腹部占位性病变9例，占36．0％，恶性实体瘤13例，占52．0％。肝母细胞瘤7例，肝错构瘤2例，神经母细胞瘤5例，先天性中胚层肾瘤2例，腹膜后良性畸胎瘤4例，胃恶性畸胎瘤1例，卵巢囊肿2例，肾上腺错构瘤1例，肾上腺腺瘤1例。肿瘤完整切除20例，肿瘤部分切除1例，仅行肿瘤活检4例。结果肝母细胞瘤存活2例，死于化疗毒副反应1例，失访4例，肝错构瘤生存2例，神经母细胞瘤生存4例，死于化疗毒副反应1例。除1例胃恶性畸胎瘤术后失访外，其余病例均长期生存。结论新生儿腹部实体肿瘤罕见，但通过产前B超可早期发现．出生后小儿外科医师应早期介入，根据病种采取合理检查及治疗手段，包括早期手术，术后合理、规范的化疗，可提高患儿的救治率。     

儿童肝脏肿瘤的影像学表现及病理特点

<正>儿童肝脏肿瘤比较少见,约占所有儿童腹部肿瘤的5%～6%,但肝脏恶性肿瘤发生率则在儿童腹部恶性肿瘤中位居第3位,仅次于Wilm’s瘤和神经母细胞瘤。约1/3的儿童肝脏肿瘤为良性。影像学检查在儿童肝脏肿瘤诊疗中发挥重要作用。随着影像学技术的不断发展,影像学检查在明确肿瘤性质、显     

小儿腹部常见肿瘤的CT诊断（附16例病例分析）

目的 探讨小儿腹部常见肿瘤的CT表现。方法 回顾性分析16例小儿腹部肿瘤的CT表现。结果 肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤为小儿腹部常见肿瘤，各肿瘤CT表现既有相似之处又有各自特点。结论 CT是诊断小儿腹部肿瘤的重要方法。     

31例神经母细胞瘤广泛转移临床分析

童神经母细胞瘤是交感神经系统的肿瘤,为儿常见的一种腹部肿瘤。我院从1968.4～1987.9共收     

4441例住院患儿肿瘤性疾病分布特征

目的分析4441例住院患儿肿瘤性疾病的分布特点。方法统计1993年1月~2004年12月我院信息科病案首页资料数据库按ICD-10标准登记18岁以下首次住院检出的肿瘤患儿,分析各肿瘤性疾病的顺位及构成比;患儿的年龄及性别特点;肿瘤性疾病在全年住院儿童中的检出率,比较各年度检出率的变化规律及发展趋势。结果12年内共检出各类肿瘤患儿4441例,男女之比1.4∶1,恶性、良性及动态未定肿瘤之比为0.24∶0.7∶0.06;良性软组织肿瘤是儿童最常见的良性肿瘤;恶性肿瘤中以淋巴、造血系统和有关组织肿瘤占首位,其次为起源于胚胎组织的神经母细胞瘤;不同瘤种患儿的年龄和性别有一定的特点,14岁以上的儿童患肿瘤明显减少。各年度肿瘤的检出率相对稳定,较接近平均水平(1.45%),近两年来患病绝对数和检出率有小幅增加。结论儿童患肿瘤性疾病有别于成人的自身特点,儿童以良性肿瘤居多,其中以血管瘤居首位;儿童恶性肿瘤以白血病为最多;儿童动态未定和未知肿瘤以颅内及椎管内肿瘤占首位;近年来14岁以内儿童肿瘤有增多趋势。     

神经母细胞瘤转化为节细胞神经瘤的临床观察

目的：了解神经母细胞瘤转化为良性的节细胞神经瘤的规律,总结经验,提出治疗方法。方法：回顾1981年1月－1998年12月我院收治103例神经母细胞瘤中3例转化为节细胞神经瘤的治疗经过及组织学变化。结果：3例患儿至今生存,分别经过2次以上手术,采用多药联合的强化化疗。组织学已改变成为节细胞神经瘤。结论：对神经母细胞瘤的治疗应 积极,尤其对那些第一次手术不能完整切除肿瘤的患儿更应如此。对带瘤生长时间长,生活质量好的病例应高度怀疑肿瘤有转化为良性肿瘤的可能。