骨髓增生异常综合征患者有核红细胞糖原染色的意义

Objective To investigate the implications of erythroblasts periodic acid-Schiff (PAS)stain for myelodysplastic syndromes (MDS) dyserythropoiesis, diagnosis and differential diagnosis. Methods PAS stain of bone marrow (BM) erythroblasts in 406 MDS pateints, 207 non-severe aplastic anemia (NSAA), 144 immune thrombocytopenic purpura (ITP), 67 megaloblastic anemia (MegA), 76 iron deficiency anemia (IDA), 50 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), and 50 acute erythroid leukemia (AEL) as well as some related laboratory parameters in MDS patients were analyzed retrospectively. Results PAS-positive detection rate was significantly higher in MDS (53.0%) than in NSAA (14. 5%), ITP (27.1%) and PNH (16.0%), but was significantly lower in MDS than in AEL (84. 0%) (all P =0.000). There was no significant difference in PAS-positive detection between MDS and MegA (46.3%), or MDS and IDA (40.8 %) (P = 0.310, 0. 052, respectively). Erythroblasts PAS-positive rate (Median, M =1%) and PAS-positive scores (M' =2) was significantly lower in MDS than in AEL (M =8%; M' = 17),and significantly higher than in NSAA(M =0%; M' =0), ITP(M =0%; M' =0), PNH(M =0%; M' =0), MegA (M = 0%; M' = 0), and IDA (M = 0%; M' = 0) (all P ＜ 0.05). The cut-off value of PAS-positive rate and score for distinguishing MDS from the other groups except AEL were 0. 5% and 0. 5, with a sensitivity and specificity of 60.8% and 74.4%, respectively. For MDS patients, the percentage of BM erythroid cells was significantly higher in PAS-positive group than in PAS-negative group (P ＜ 0.05), and so were megakaryocyte count, lymphocyte-like micromegakaryocyte count and percentage of micromegakaryocyte (P =0.002, 0. 000, 0. 000, respectively). HGB、MCV、MCH and MCHC were significantly lower in PASpositive group (all P ＜ 0. 05), and so was the neutrophil alkaling phosphatase (NALP) (P = 0.000). PASpositive detection rate, positive rate and score were higher in MDS patients with abnormal karyotype than with normal karyotype, and were also higher in IPSS high/intermediate-risk 2 group than in low/intermidiate-risk 1group. Conclusion The positive reaction of erythroblasts PAS stain is an indicator of dyserythropoiesis. It is helpful to the diagnosis of MDS patients.     

骨髓增生异常综合征患者有核红细胞糖原染色的意义

Objective To investigate the implications of erythroblasts periodic acid-Schiff (PAS)stain for myelodysplastic syndromes (MDS) dyserythropoiesis, diagnosis and differential diagnosis. Methods PAS stain of bone marrow (BM) erythroblasts in 406 MDS pateints, 207 non-severe aplastic anemia (NSAA), 144 immune thrombocytopenic purpura (ITP), 67 megaloblastic anemia (MegA), 76 iron deficiency anemia (IDA), 50 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), and 50 acute erythroid leukemia (AEL) as well as some related laboratory parameters in MDS patients were analyzed retrospectively. Results PAS-positive detection rate was significantly higher in MDS (53.0%) than in NSAA (14. 5%), ITP (27.1%) and PNH (16.0%), but was significantly lower in MDS than in AEL (84. 0%) (all P =0.000). There was no significant difference in PAS-positive detection between MDS and MegA (46.3%), or MDS and IDA (40.8 %) (P = 0.310, 0. 052, respectively). Erythroblasts PAS-positive rate (Median, M =1%) and PAS-positive scores (M' =2) was significantly lower in MDS than in AEL (M =8%; M' = 17),and significantly higher than in NSAA(M =0%; M' =0), ITP(M =0%; M' =0), PNH(M =0%; M' =0), MegA (M = 0%; M' = 0), and IDA (M = 0%; M' = 0) (all P ＜ 0.05). The cut-off value of PAS-positive rate and score for distinguishing MDS from the other groups except AEL were 0. 5% and 0. 5, with a sensitivity and specificity of 60.8% and 74.4%, respectively. For MDS patients, the percentage of BM erythroid cells was significantly higher in PAS-positive group than in PAS-negative group (P ＜ 0.05), and so were megakaryocyte count, lymphocyte-like micromegakaryocyte count and percentage of micromegakaryocyte (P =0.002, 0. 000, 0. 000, respectively). HGB、MCV、MCH and MCHC were significantly lower in PASpositive group (all P ＜ 0. 05), and so was the neutrophil alkaling phosphatase (NALP) (P = 0.000). PASpositive detection rate, positive rate and score were higher in MDS patients with abnormal karyotype than with normal karyotype, and were also higher in IPSS high/intermediate-risk 2 group than in low/intermidiate-risk 1group. Conclusion The positive reaction of erythroblasts PAS stain is an indicator of dyserythropoiesis. It is helpful to the diagnosis of MDS patients.     

细胞化学染色在大细胞性贫血诊断中的价值分析

目的 观察细胞化学染色在骨髓增生异常综合征(MDS)、急性红白血病(AEL)、巨幼细胞性贫血(MegA)和溶血性贫血(HA)几种常见的血液系统疾病诊断中的价值.方法 2008年1月至2011年12月初诊住院患者,无其他系统急慢性疾病,均经骨髓涂片、细胞化学染色检查,部分患者结合染色体及融合基因检查资料.结果 AEL在糖原染色(PAS)中阳性率最高,MegA和HA中PAS阳性率很低,小巨核酶标(淋巴样小巨核)主要在MDS中有较高的阳性率,MDS的NALP积分为正常或偏低,AEL、MegA和HA则是正常或升高.结论 细胞化学染色作为形态学检查的补充,为MDS、AEL、MegA和HA这几种血液系统疾病的正确诊断提供了有力的工具.     

MCV RDW在巨幼红细胞性贫血和缺铁性贫血鉴别诊断中的应用价值

目的 探讨平均红细胞体积(MCV)和红细胞分布宽度(RDW)在巨幼红细胞性贫血(MegA)和缺铁性贫血(IDA)鉴别诊断中的应用价值和意义.方法 用ABX MICROS 60自动血液分析仪检测48例MegA和69例IDA患者及78例健康对照组的MCV、RDW值.结果 MegA和IDA患者及健康对照组的MCV分别为(105.6±9.9) fI,(73.±9.7)fI,(88.5±7.2)fI,RDW分别为(19.6±4.0),(18.7±4.3),(13.2±2.1),与对照组相比,MegA和IDA患者的MCV和RDW差异均有显著性(P＜0.01);MegA和IDA患者组间MCV有显著性(P＜0.001),MegA和IDA患者组间RDW无显著性(P＞0.05).MegA患者MCV、RDW均增高,而IDA患者全部为MCV减低,RDW增高.结论 MCV、RDW在MegA和IDA鉴别诊断中有较高的临床价值.     

获得性再生障碍性贫血恶性克隆性演变的长期随访研究

目的 观察获得性再生障碍性贫血(AA)治疗后演变为骨髓增生异常综合征(MDS)和(或)急性髓系白血病(AML)的发生率并分析其危险因素.方法 长期随访1991至2009年收治的1003例从患者,观察疾病演变,并分析其进展为MDS/AML的可能危险因素,包括患者性别、年龄、病因、治疗前后染色体核型变迁、疾病严重程度、治疗方案及治疗反应等.结果 1003例患者中位随访时间为62(2～423)个月,其5年总生存率为(78.0±1.0)%,共计27例转化为MDS/AML[非重型AA(NSAA)11例,重型AA(SAA)6例,超重型AA(VSAA)10例].Kaplan-Meier估计法分析1003例AA患者10年MDS/AML转化率为(4.5 ±1.0)%,VSAA组10年MDS/AML转化率[(12.8±3.5)%]显著高于NSAA组[(4.1±1.9)%,P＜0.01]和SAA组[(3.5±1.4)%,P＜0.01],而后二组间差异无统计学意义(P=0.616).单因素及多因素分析均显示患者年龄＞40岁[RR=3.527(95%CI:1.598～7.784),P＜0.01]、VSAA[RR=5.122(95%CI:2.214～11.853),P＜0.01]、发病前射线、毒物、化学制剂等接触史[RR=3.401(95%CI:1.535～7.534),P＜0.01]及重组人粒细胞集落刺激因子(rhuGCSF)疗程大于300 d[RR=10.782(95%CI:4.600～25.269),P＜0.01]为AA转化为MDS/AML的危险因素.结论 长期随访对于评估AA患者治疗后进展为MDS/AML至关重要,随访期间应制定规范监测策略,及时发现转化的MDS/AML并尽早采取相应措施阻断其进展.

Abstract：

Objective To assess the incidence and risk factors for evolution of acquired aplastic anemia (AA) into myelodysplastic syndrome/acute myeloid leukemia (MDS/AML).Method A total of 1003 AA patients hospitalized in our institute hospital between January 1991 and December 2009 enrolled into this study.The incidence and risk factors for AA developing MDS/AML by the Kaplan-Meier method and Cox proportional hazards models, respectively.Results The median follow-up was 62(2 -423) months and the projected 5-year survival rate was (78.0 ± 1.0) %.Twenty-seven patients evolved to MDS/AML, of whom 11,6 and 10 were from NSAA, SAA and VSAA subgroups, respectively.The estimated cumulative incidence of MDS/AML transformation for these 1003 patients after diagnosis was (4.5 ± 1.0)% at 10 year.The incidence of MDS/AML transformation in VSAA subgroup[(12.8 ±3.5)%]was significantly higher than in NSAA subgroup[(4.1 ±1.9)%](P＜0.001) and SAA subgroup[(3.5 ± 1.4)%](P = 0.008) ,but no difference between the latter two subgroups (P = 0.616).Age[RR=3.527 (95%CI:1.598 -7.784) ,P = 0.002], severity of disease[RR=5.122 (95%CI:2.214 - 11.853) ,P ＜0.001], the duration (days) of rhuG-CSF therapy[RR = 10.782 (95%CI:4.600-25.269) ,P＜0.001]and exposure to ray, chemicals or drugs[RR = 3.401 (95% CI: 1.535 -7.534) ,P = 0.003]were risk factors for the transformation in both univariate and multivariate analyses.Conclusion Long-term follow-up is essential to assess the incidence and risk factors for evolutions of acquired AA into MDS/AML, and to administer salvage therapy for transformation in time during follow-up.     

病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的研究骨髓病态造血在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中的意义。方法回顾性分析本院2008年1月至2015年2月采集的160例原发性MDS标本,另选取28例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),104例特发性血小板减少性紫癜(ITP),53例非重症再生障碍性贫血(NSAA),40例巨幼细胞性贫血及50例感染和自身免疫性疾病作为对照组,进行外周血和骨髓形态学检查。结果在MDS、巨幼细胞贫血和PNH三者之间,各种细胞病态造血的发生率差异无统计学意义(P0.05)。但是,在NSAA和MDS之间的三系细胞的质和量的变化有明显的不同。ITP和MDS在骨髓髓系和红系形态改变上差异有统计学意义(P0.05)。在感染、自身免疫性疾病和MDS之间差异也有统计学意义(P0.05),主要表现在红细胞和巨核细胞的多种改变。与骨髓增生异常综合征密切相关的异常形态包括多核红细胞、环状铁粒幼、异形红细胞病、巨大红细胞、假Pelger中性粒细胞、环形核和小巨核细胞。结论通过细胞形态学手段来区分巨幼细胞性贫血、PNH和MDS是很困难的,特殊的病态造血在MDS中有特异性诊断价值。     

再生障碍性贫血患者阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆演变的临床意义

目的 探讨再生障碍性贫血(AA)患者阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆演变的临床意义.方法 回顾性分析2002年1月至2009年12月678例AA患者初诊时PNH克隆阳性率,比较PNH克隆阳性组与阴性组患者治疗反应及总体生存(0S)率.随访期间系统追踪患者PNH克隆的演变过程,并分析AA转化为临床型PNH的发生率及其危险因素.结果 ①678例初诊AA患者中,119例( 17.6％) PNH克隆阳性,其中222例非重型AA(NSAA)中37例(16.7％)阳性,260例重型AA(SAA)中45例(17.3％)阳性,196例超重型AA(VSAA)中37例(18.9％)阳性,3组患者PNH克隆阳性率差异无统计学意义(x2=0.369,P=0.832).②根据AA初诊时PNH克隆、疾病严重程度及治疗方案不同,将678例初诊AA患者分为5个亚组,其6个月的治疗反应及OS率差异均无统计学意义.③系统追踪PNH克隆的演变过程,结果 PNH克隆持续阴性516例(76.1％),治疗后PNH克隆转化为阳性43例(6.3％);PNH克隆持续阳性72例(10.6％),治疗后PNH克隆消失47例(6.9％);此4亚类患者治疗后6个月有效率和OS率差异均无统计学意义(P值分别为0.477和0.426).④678例AA患者中有17例(2.5％)转化为临床型PNH,预计AA转化为临床型PNH 10年发生率为(3.7±0.9)％;初诊时PNH克隆阳性AA患者组临床型PNH转化率(3.4％)与PNH克隆阴性组(2.3％)比较差异无统计学意义(x2 =0.111,P=0.739).Kaplan-Meier法分析转化为临床型PNH的AA患者与未转化者OS率差异无统计学意义(P =0.868);COX回归模型分析显示疾病严重程度、初诊时PNH克隆阳性或阴性、治疗方案及6个月治疗反应均非AA转化为临床型PNH的危险因素.结论 初诊时PNH克隆阳性和阴性AA患者的治疗反应及预后无差异;PNH克隆并非AA转化为临床型PNH的危险因素.     

外周血粒细胞CD55,CD59和FLAER检测在贫血及PNH诊断中的意义

目的探讨CD55,CD59和嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测在各类贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者诊断中的临床意义。方法选取2009年1月~2017年3月期间收集的30例健康对照,22例PNH,33例再生障碍性贫血(AA),37例缺铁性贫血(IDA),45例巨幼细胞性贫血(MA),30例溶血性贫血(HA)和31例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,用多参数流式细胞仪同时检测外周血粒细胞CD55,CD59和FLAER阴性细胞比例,代表检出的PNH克隆数。结果 PNH,AA和MDS组FLAER检出率均高于CD55和CD59,但只有AA患者差异有统计学意义(X~2=7.759,5.518,P=0.005,0.0190.05)。PNH和AA组CD55,CD59和FLAER阴性细胞比例均显著高于正常对照组及其他贫血组(t=2.163~17.890,P=0.000~0.0380.05)。PNH组FLAER阴性细胞比例高于CD59,CD59高于CD55,差异均具有统计学意义(t=2.503~6.308,P=0.000~0.0160.05)。结论 CD55,CD59和FLAER在PNH诊断及与其他贫血性疾病鉴别诊断中具有重要价值,尤其是存在微小PNH克隆的MDS和AA患者,FLAER优于CD59,CD59优于CD55。     

联合常规实验室检查指标诊断骨髓增生异常综合征的初步研究

目的 探讨联合常规实验室检查指标在骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断和低增生性MDS与慢性再生障碍性贫血(CAA)鉴别诊断中的价值,提供基层单位适用的MDS诊断和鉴别诊断参考方案.方法 回顾性分析骨髓原始细胞小于0.050的152例MDS患者和86例CAA患者初诊的常规实验室检查资料并进行统计学分析.结果 MDS患者血红蛋白,红细胞体积分布宽度.变异系数、未成熟网织细胞比率、血小板计数(BPC)、骨髓原始细胞及早幼粒细胞之和与中性中幼粒细胞及中性晚幼粒细胞之和的比值(RatioG)、原始红细胞及早幼红细胞之和与中幼红细胞及晚幼红细胞之和的比值(RatioE)、巨核细胞计数(Meg)、有核红细胞糖原染色(PAS)阳性率和阳性指数、中性粒细胞碱性磷酸酶染色(N-ALP)阳性率和阳性指数、血清间接胆红素(IBIL)、乳酸脱氢酶(LDH)、尿酸(UA)、叶酸(FA)、维生素B12(VitB12)、铁蛋白(SF)水平等常规实验室指标与CAA患者比较差异有统计学意义.MDS组患者有染色体核型异常者为74例(48.7%),CAA组患者染色体核型均正常,两组比较差异有统计学意义(P<0.01).MDS组与CAA组患者均有骨髓干/祖细胞培养生长不良或不生长,均有患者出现外周血T细胞亚群比例改变,两组比较差异无统计学意义.染色体核型异常的74例MDS患者与骨髓活检结果支持CAA诊断的82例患者(CAA组-2)比较,前述差异有统计学意义的指标均仍有统计学差异.7例骨髓低增生性MDS与CAA组-2患者比较,BPC、Meg、骨髓原始粒细胞百分比(MBP)、RatioG、有核红细胞PAS阳性率和阳性指数以及血清FA水平差异有统计学意义.选取各项差异有统计学意义的常规实验室指标进行联合诊断MDS及低增生性MDS特异度>85%,灵敏度>70%,正确诊断指数>0.70.结论 联合BPC、RatioG、Meg、有核红PAS阳性率和阳性指数、血清IBIL水平等常规实验室检查指标有助于MDS诊断和低增生性MDS与CAA的鉴别诊断.     

实时定量PCR检测骨髓增生异常综合征患者多个基因甲基化水平

目的 了解骨髓增生异常综合征(MDS)患者p15、CDH1、DAPK和HICI基因的甲基化情况,探讨其与临床特征的关系.方法 通过实时荧光定量PCR方法检测52例MDS、38例初诊AML患者和46名正常人骨髓或外周血4种基因的甲基化水平,并分析MDS患者基因的甲基化水平与其临床和实验室特征的关系.结果 MDS患者骨髓p15、CDH1、DAPK和HICI基因的甲基化水平分别为16.23±21.69、6.59±9.39、0.14±0.11和7.81±9.70,外周血为14.96±20.16、6.00±9.26、0.12±0.14和6.74±9.72,骨髓与外周血4种基因甲基化水平差异无统计学意义(P值均＞0.05).MDS-RAEB Ⅰ/Ⅱ患者骨髓或外周血p15及CDH1基因的甲基化水平(分别为14.70±18.17和6.61±8.79)较MDS-RCUD/RARS/5q-(分别为1.99±1.59,1.23±1.14)、MDS-RCMD(分别为3.02±3.42和1.53±2.06)和正常对照组(分别为1.69±1.82和1.01±1.12)显著升高(P值均＜0.05);各分型之间DAPK基因甲基化水平差异均无统计学意义;而HIC1基因甲基化水平仅在RAEB Ⅰ/Ⅱ(9.16±11.95)与对照组(2.49±2.26)差异有统计学意义(P=0.042).不同分型组间骨髓样本4种基因(p15、CDH1、DAPK和HICI)甲基化水平差异有统计学意义(P值分别为0.001、0.003、0.039、0.023);不同分型组间外周血样本p15及DAPK基因的甲基化水平差异有统计学意义(P值分别为0.013、0.006).p15基因甲基化水平与IPSS分型、原始细胞百分数、血小板计数有相关性;CDH1基因甲基化水平与IPSS分型、原始细胞百分数有相关性;DAPK基因甲基化水平仅与年龄有相关性;HIC1基因甲基化水平与各项指标均无相关性.结论 p15和CDH1基因是MDS中较为特征性出现的高度甲基化基因,HIC1甲基化水平从低危至高危组有升高趋势,DAPK基因虽然在各分型中均能检测到甲基化,但水平较低,而四种基因的甲基化水平与MDS疗效或预后的关系有待于进一步研究.

Abstract：

Objective To analyze the promoter methylation levels of p15、 CDH1、 DAPK and HICI genes of patients with myelodysplastic syndrome (MDS) and explore the relationship between the level of methylation and clinical features. Methods DNA methylation levels of p15、CDH1 、DAPK and HICI in peripheral blood (PB) or bone marrow (BM) samples from 52 MDS patients were detected by real-time quantitative PCR. The correlation of the methylation level with clinical features and hematological findings was analyzed. 38 de novo AML patients and 46 normal individuals served as controls. Results The methylation levels of p15 、CDH1 、DAPK and HICI were 16.23 ± 21.69,6.59 ±9.39,0. 14 ±0. 11 and 7.81 ± 9.70 in BM,and 14.96 ± 20.16,6.00 ± 9.26,0.12 ± 0. 14 and 6.74 ± 9.72 in PB, respectively from 18 MDS patients,and the difference between BM and PB was not statistically significant (P ＞0.05). The methylation levels of p15 (14.70 ± 18.17) and CDH1 (6.61 ±8.79) genes in high risk (RAEB Ⅰ / Ⅱ) MDS were significantly higher than in low risk (RCMD/RARS/5q -, p15: 1.99 ± 1.59, CDH1: 1.23 ± 1.14 and RCMD, p15:3.02 ±3.42, CDH1:1.53 ±2.06) MDS or control (p15:1.69 ± 1.82, CDH1: 1.01 ± 1.12) (P ＜0.05).The methylation levels of DAPK gene had no difference among subtypes of MDS, and that of HIC1 gene only differed between RAEB Ⅰ / Ⅱ (9.16 ± 11.95) and control (2.49 ± 2.26) (P = 0. 042). The difference of methylation levels of p15 、CDH1 、DAPK and HICI in BM was statistically significant among subtypes of MDS (P=0. 001, 0. 003 ,0. 039,0. 023 , respectively). And so did of p15 and DAPK in PB (P=0. 013, 0.006,respectively). The methylation level of p15 and CDH1 was significantly correlated with IPSS classification and blasts percentage in BM. Conclusions p15 and CDH1 genes are special hepermethylation genes in MDS.Methylation level of HIC1 gene showed an upward tendency from low risk to high risk MDS.     

MDS与AA患者骨髓CD34+和CD71+CD45-细胞水平的变化

本研究旨在观察MDS和AA患者骨髓血CD34＋和CD71＋CD45-细胞数的变化。2010年1月至2013年10月在河北联合大学附属医院血液科门诊和住院的25例初治MDS和43例AA患者（其中SAA18例,NSAA25例）纳入本研究。对所有患者均进行血常规、骨髓涂片、骨髓活检、染色体核型分析以及骨髓血细胞免疫分型检测（主要是CD34＋、CD71＋CD45-细胞占有核细胞的比例）;比较CD34＋和CD71＋CD45-细胞在MDs组、AA（sAA、NSAA）组中的变化;比较MDS和NSAA组CD71＋CD45-细胞数≥15％或〈15％有核细胞数的患者的外周血白细胞数、血小板数和血红蛋白含量的差异。结果表明,MDS组CD34＋数明显高于AA组、NSAA组和SAA组（P〈0．05）;MDS组CD71＋CD45-细胞数明显高于SAA组（P〈0．05）,MDS组与NSAA组间差异无统计学意义。CD71＋CD45-≥15％的MDS组外周血小板数明显高于NsAA组（P〈0．05）;而CD71＋CD45-〈15％的MDS组白细胞、血小板数和血红蛋白含量与NSAA组比较均无统计学差异（P〉0．05）。结论：MDS组CD34＋细胞数显著高于AA组和sAA组。MDS纽CD71＋CD45-细胞数显著高于sAA组。CD71＋CD45-细胞≥15％的MDS组外周血小板数显著高于NSAA组。     

基于常规实验室检查指标的改良WPSS预后积分系统对骨髓增生异常综合征预后判断意义的初步研究

目的 评价WPSS预后积分系统在我国骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后判断中的作用,并对常规实验室检查指标用于MDS患者预后判断进行初步研究.方法 对染色体核型结果 可供分析的164例成人原发MDS患者进行回顾性分析.结果 164例患者中位随访时间19(1-138)个月,中位生存(MS)期36个月.2年预期生存(PS)率60%,5年PS率42%.按WPSS评分,极低危组、低危组、中危组、高危组和极高危组的2年PS率分别为100%、96%、81%、38%和14%,5年PS率分别为100%、83%、54%、20%和0,Log.rank检验各组总体生存(OS)率差异有统计学意义(P<0.01).常规实验室检查中,Hb≥80 g/L、平均红细胞体积(MCV)升高(>95 fl)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)升高(>32 Pg)、BPC≥100×109/L的患者预后较好;骨髓原始细胞比例(Blast)≥0.05的患者较<0.05的患者预后差,骨髓细胞发育异常≥2系的患者预后较差;细胞组化检查中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性指数升高(>173.21)、有核红细胞糖原染色(E-PAS)阴性的患者预后较好.小巨核酶标染色可见淋巴样小巨核细胞(MEGIy)的患者预后较差.另外,血清乳酸脱氢酶水平升高(≥300U/L)的患者预后较差.将上述单因素分析有预后意义的参数纳入COX多因素模型筛选,MCV、MEGIy、Blast具有独立预后意义(P值分别为0.011、0.013、0.016).选取MCV、MEGly及WHO分型提出改良的WPSS积分系统,低危组、中危组、高危组患者的2年PS率分别为94%、68%和49%,5年Ps率分别为86%、53%和14%,经Log-rank检验各组OS率差异有统计学意义(P<0.01).结论 与WHO分型相适应的WPSS适合用于判断我国MDS患者的预后.采用常规实验室检查指标中的MCV、MEGly及WHO分型提出的改良WPSS积分系统可望提供适于我国现阶段基层单位的MDS预后判断标准.     

骨髓活检塑料包埋切片铁染色在血液病病理诊断中的意义

目的　研究铁染色在血液病骨髓活检病理诊断中的意义。方法　骨髓活检塑料包埋 ,半薄切片 ,Perls蓝染色 ,半定量分析。结果　 584例血液病中铁染色阳性率最低者为缺铁性贫血 (0 / 7) ,此后依次为特发性血小板减少性紫癜 (6 5 % ,4/ 62 ) ,真性红细胞增多症 (9 1 % ,1 / 1 1 ) ;阳性率较高者依次为纯红细胞再生障碍性贫血 (1 0 0 % ,8/ 8) ,骨髓增生异常综合征 (75 5 % ,40 / 53) ,巨幼细胞性贫血 (60 % ,9/ 1 5)。骨髓增生异常综合征铁染色阳性率显著高于慢性再生障碍性贫血和特发性血小板减少性紫癜 (P <0 0 1 ) ,纯红细胞再生障碍性贫血铁染色阳性率显著高于慢性粒细胞白血病 (P <0 0 1 ) ,骨髓增生异常综合征铁染色阳性率显著高于骨髓增殖性疾病 (不能分类 ) (P <0 0 1 )。结论　骨髓活检铁染色在某些血液病骨髓病理诊断及鉴别诊断中具有重要参考价值     

儿童特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的研究

本研究观察特发性血小板减少性紫癫(ITP)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变，初步分析其血小板减少的发生机制。采用巨核细胞CI41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类，采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞，用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测，计数巨核细胞集落形成单位(CFU—MK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU—MK)。结果表明：ITP患儿骨髓小巨核细胞检出率与对照组无显著差异，而Ⅰ型淋巴样小巨核细胞很少见；小巨核细胞总数及CFU—MK和BFU—MK集落形成率明显高于对照组；在培养体系中可以观察到正在释放血小板的成熟的巨核细胞。发现1例慢性ITP患儿骨髓巨核细胞集落形成率降低。结论：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型小巨核细胞增多是ITP的病理特征，这些小巨核细胞在体外培养条件下可发育成熟为正常的巨核细胞，并释放血小板；免疫损伤导致血小板减少及巨核细胞成熟障碍可能并不是ITP发病的唯一机制，部分病例尤其是慢性ITP，其发病可能与患者巨核细胞本身质的异常有关。     

血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

目的 探讨造血原料在再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)之间克隆演变的规律.方法 采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果 各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较:PNH组叶酸低于对照组(P<0.05);MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.05);AL患者叶酸显著低于健康对照组(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.01).与AA组治疗前比较:MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.01);AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.05).与MDS患者治疗前比较:AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著增高(P均<0.05).组内治疗前后比较:从患者治疗后铁蛋白增高(P<0.05);PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高(P<0.05),维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义(P均>0.05);MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义(P>0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05);AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05).结论 血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.     

血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

目的 探讨造血原料在再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)之间克隆演变的规律.方法 采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果 各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较:PNH组叶酸低于对照组(P<0.05);MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.05);AL患者叶酸显著低于健康对照组(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.01).与AA组治疗前比较:MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.01);AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.05).与MDS患者治疗前比较:AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著增高(P均<0.05).组内治疗前后比较:从患者治疗后铁蛋白增高(P<0.05);PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高(P<0.05),维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义(P均>0.05);MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义(P>0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05);AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05).结论 血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.     

血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

目的 探讨造血原料在再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)之间克隆演变的规律.方法 采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果 各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较:PNH组叶酸低于对照组(P<0.05);MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.05);AL患者叶酸显著低于健康对照组(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组(P均<0.01).与AA组治疗前比较:MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.01);AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著增高(P均<0.05).与MDS患者治疗前比较:AL患者叶酸显著降低(P<0.05),维生素B12、铁蛋白显著增高(P均<0.05).组内治疗前后比较:从患者治疗后铁蛋白增高(P<0.05);PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高(P<0.05),维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义(P均>0.05);MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义(P>0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05);AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高(P<0.05),维生素B12及铁蛋白均显著降低(P均<0.05).结论 血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞增殖动力学与临床关系的研究

作者用流式细胞仪分析５０例原发性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者和１２例健康献血员的骨髓细胞周期分布。结果显示：Ｓ＋Ｇ＿２Ｍ期细胞比例在ＭＤＳ明显低于正常对照（Ｐ＜０．０２）；在ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－ｔ组明显低于ＲＡ组和ＲＡＳ组（均Ｐ＜０．０１）；与骨髓原始粒细胞比例呈负相关（ｒ＝－０．６３，Ｐ＜０．００１）；与骨髓幼稚红细胞呈正相关（ｒ＝０．４８，Ｐ＜０．０１）。还研究了ＭＤＳ向急性白血病（ＡＬ）演变过程中Ｓ＋Ｇ＿２Ｍ期细胞比例的动态变化及其与治疗反应和预后的关系。