多毛细胞白血病变异型一例

患者,男,40岁.因"左上腹隐痛9个月余"于2008年4月3日收入我科.外院骨髓象检查:毛细胞异常增生,占0.415,血小板散在可见.免疫分型:CD103+细胞74.7%,CD11c+细胞95.6%,CD25+/CD15+细胞0.3%,CD19+细胞94.9%,CD20+细胞95.5%,HLA-DR+细胞95.7%,CD5、CD10均阴性.胸腹CT:两侧胸膜增厚,淋巴结未见肿大,脾脏肿大.外院诊断为"多毛细胞白血病(HCL)",给予干扰素-α(IFN-α)治疗9个月.入院前2个月血小板计数进行性下降,伴齿龈出血.入院查体:中度贫血貌,双侧腋窝及腹股沟扪及数枚黄豆大小淋巴结,心、肺未见异常,肝脏肋缘下未及,脾脏脐上2 cm.神经系统检查未见异常.     

多毛细胞白血病变异型一例

患者,男,40岁.因"左上腹隐痛9个月余"于2008年4月3日收入我科.外院骨髓象检查:毛细胞异常增生,占0.415,血小板散在可见.免疫分型:CD103+细胞74.7%,CD11c+细胞95.6%,CD25+/CD15+细胞0.3%,CD19+细胞94.9%,CD20+细胞95.5%,HLA-DR+细胞95.7%,CD5、CD10均阴性.胸腹CT:两侧胸膜增厚,淋巴结未见肿大,脾脏肿大.外院诊断为"多毛细胞白血病(HCL)",给予干扰素-α(IFN-α)治疗9个月.入院前2个月血小板计数进行性下降,伴齿龈出血.入院查体:中度贫血貌,双侧腋窝及腹股沟扪及数枚黄豆大小淋巴结,心、肺未见异常,肝脏肋缘下未及,脾脏脐上2 cm.神经系统检查未见异常.     

肾脏原发非霍奇金淋巴瘤1例报告

患者 ,男性 ,34岁 ,因左腰部疼痛伴肉眼血尿 1个月 ,收治我院。入院查体 :一般情况可 ,全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺未见异常。腹软 ,肝脾未触及 ,左侧腹部轻压痛。双下肢无水肿。腹部CT检查 :左肾体积增大 ,肾实质内可见不规则肿块 6cm× 5cm大小 ,考虑肾癌可能。术前化验血常规、肝肾功能、胸片等未见异常。术中发现 :肿物位于左肾上极 ,无完整包膜 ,切面呈灰白色 ,肾门部见肿大淋巴结。术后病理 :左肾非霍奇金淋巴瘤 ,弥漫大B细胞型 ,浸透肾被膜 ,侵及左肾上腺 ,肾门淋巴结 2枚受累。免疫组化 :白细胞共同抗原 (LCA) (+) ,CD2 0 (…     

α干扰素加地塞米松治疗多中心透明血管型Castleman病一例

患者,女,4 2岁。因间断发热4个月,伴右腋下淋巴结肿大、腹水1个月于2 0 0 2年12月31日入院。患者于2 0 0 2年8月出现发热,体温39℃以上,伴乏力、全身水肿,右季肋区胀痛,12月7日在外院查血常规示WBC 14 .2×10 9 L ,Hb 12 7g L ,BPC 36×10 9 L。胸部X线检查:左侧胸腔积液、胸膜部分粘连。腹部B超:大量腹水。查体发现右腋下淋巴结4cm×4cm ,质中、轻压痛、活动尚可。腋下淋巴结活检病理及免疫组化示淋巴结滤泡内外细胞LCA阳性,滤泡细胞CD79a、CD2 0 阳性;滤泡间少量细胞示CD3及UCHL 1阳性;滤泡外少量细胞Bcl 2阳性;滤泡间既有κ也…     

Lennert淋巴瘤1例

正患者男性,41岁。双侧颈部淋巴结肿大,胸闷、气短伴间断低热4个月。查体:双侧颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大,质硬,与周围组织粘连,无压痛;最大者位于颈部,大小4 cm×3 cm×3 cm。CT及B超检查示纵隔、肝门、胰腺周围及腹膜后淋巴结肿大,胸腔积液,脾大。实验室检查:白细胞2.9×109/L;结缔组织抗Ro-52强(+),抗核抗体弱(+),抗酸抗体(-),结核抗体(-);CA125 271.2U/ml。骨髓流式细胞检测:异常细胞约占核细胞21.1%,CD2、CD5、CD8和CD3     

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例

1病例摘要患者,男性,24岁,因体检发现脾脏占位性病变1个月入院。1个月前体检发现脾脏占位,无反酸、恶心、呕吐,无腹胀、腹痛,无发热、贫血、乏力及消瘦,近期无外伤史。体格检查:体表未触及明显肿大淋巴结,腹软、平坦,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。实验室检查:血小板:258×10     

纵隔梭形细胞癌1例

患者男,65岁。因"咳嗽半个月"于2010年5月27日入院。查体:浅表淋巴结未及肿大,两肺呼吸音稍粗,未及啰音。CT及X线检查示:前纵隔占位,两肺多发病灶(图1、图2)。纵隔肿块穿刺病理示:梭形细胞恶性肿瘤。免疫组化:AE1/AE3(+),CAM5.2(+),desmin部分(+),MSA灶性(+),CD34(-),CD117(-),α-SMA(-),CD20(-),CD5(-),bc12(-)。肺部肿瘤多发,两侧肺叶广泛累及,前纵隔内存在大肿块,考虑为纵隔恶性肿瘤肺转移。结合免疫组化,确诊为纵隔梭形细胞癌肺转移。     

滤泡T细胞淋巴瘤1例北大核心CSCD

患者, 男, 62岁, 因"发现淋巴结肿大21个月, 关节肿痛20个月, 皮疹、发热1个月"于2017年10月19日入院。入院前就诊于多家医院, 先后被诊断为慢性淋巴结炎并急性炎症、反应性关节炎、类风湿关节炎、类癌综合征等, 予对症治疗临床症状无缓解。入院查体:面部、双手、双小腿及足部散在大小不一淡红色皮疹, 部分皮肤破损、脱屑, 双手指关节粗大、握拳困难。颈部、腋窝、腹股沟触及多个肿大淋巴结, 大者约1.5 cm×1.0 cm, 质韧, 活动度差, 无压痛。腹软, 肝脏肋下未触及。脾脏甲乙线8 cm、甲丙线11 cm、丁戊线0 cm, 质韧, 表面光滑, 未触及包块。血常规:WBC 6.75×109/L, HGB 68 g/L、PLT 239×109/L。IgG 23.5 g/L, 血清免疫固定电泳IgG λ型, 蛋白电泳γ球蛋白38.6%。骨髓穿刺细胞形态学示继发性贫血。骨髓细胞免疫分型:B细胞及NK细胞未见明显异常表型, 可见T淋巴细胞群, 具体表型CD3dimCD4+CD8-CD7-CD2+CD5+TCRγ/δ-, 占淋巴细胞18.96%, CD7表达缺失, 表型异常。骨髓细胞TCRβ、TCRγ及TCRD基因重排均阳性, IgH基因重排阴性。染色体核型:46, XY[20]。行颈部左侧淋巴结活检, 可见被膜增厚, 未见明显淋巴滤泡, 小淋巴细胞增生, 结合免疫组化, 以T细胞增生为主。免疫组化:CD20(+), CD79α(+), CD3(+), CD5(+), CD10(+), BCL-2(部分+), CK-pan(-), CK5/6(-), Vimentin(+), Ki-67(30%~40%+)。病理送至天津某医院会诊示:结构破坏, 小淋巴细胞广泛增生, 胞核圆形或轻度不规则, 浆细胞和组织细胞散在分布, 可见一类大细胞, 胞质丰富, 胞核多不规则, 核仁明显, 可见双核和多核。免疫组化示大细胞CD30(+), CD15(少数+), CD45(-), PAX5(弱+), Fascin(+), MUM1(+);原单位免疫组化示大细胞CD20(-)。背景中的小淋巴细胞:CD2(较多+), CD4(较多+), CD8(少数+), CD7(-)。诊断:(左颈部淋巴结)经典型霍奇金淋巴瘤, 淋巴细胞为主型。考虑会诊结果与临床不符, 标本送北京某医院淋巴瘤病理专家会诊, 镜下见:淋巴结被膜纤维化、增厚, 边缘窦开放, 窦组织增生, 淋巴滤泡不明显。血管增生明显, 内皮肥胖。淋巴样细胞弥漫增生, 部分似有结节状结构(图1A)。增生细胞体积中等偏小, 胞质丰富、淡染, 核略不规则、深染。散在大细胞, 单核或双核, 可见核仁, 部分呈R-S细胞样(图1B), 胞质丰富的组织细胞增生明显。加做免疫组化:CD4(+), CD21(FDC扩大), CXCL13(+), PAX5(大细胞+), PD1(+), CD30(散在+), BCL6(-), CD7(-), CD8(-), 原位杂交:EBV-EBER(散在大细胞+)。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 3岁。因反复发热半年 ,腹上区饱胀 2月余于2 0 0 3年 1月 7日入院。患者曾于外院检查发现“血小板、血红蛋白降低 ,白细胞正常 ,腹部B超检查显示脾脏明显肿大 ,肝脏略大” ,经激素治疗有效。入院后查体 :脾达脐下约 3cm ,右界达腹直肌外缘 ,质中等 ,有压痛。血常规 :WBC 3.0×10 9/L ,RBC 3.38× 10 12 /L ,Hb 115g/L ,BPC 13× 10 9/L。腹部B超检查显示肝、脾肿大 ,脾内有不均质回声区。骨髓涂片见分类不明细胞占 0 .16 0 ,考虑恶性组织细胞增生症可能性大。1月 15日行脾脏切除术 ,并取小块肝组织活检。病理检查 :脾脏 …     

免疫介导的再生障碍性贫血小鼠模型造模过程中病理性T细胞的特征分析北大核心CSCD

目的通过DsRed小鼠淋巴细胞输注加全身辐照(TBI)建立免疫介导的再生障碍性贫血(AA)C.B10-H2b/LilMcd (C.B10)小鼠模型, 分析C.B10 AA小鼠模型中病理性T细胞在不同器官的动态归巢过程及特征。方法通过异体淋巴细胞输注加TBI建立AA小鼠模型, 以TBI组为对照, 分析外周血细胞和骨髓单个核细胞数, 验证造模效果。在造模的第3、6、9、12天, 处死小鼠并收集骨髓、脾脏、淋巴结和胸腺单个核细胞, 流式细胞术分析DsRed+ T细胞的动态变化及效应记忆T细胞(TEM)、中央记忆T细胞(TCM)、初始T细胞(na?ve T)和效应T细胞(TEFF)的比例。PCR Array分析AA小鼠不同组织内DsRed+病理性T细胞活化相关基因的表达谱。结果与TBI组相比, AA组小鼠在造模第9、12天出现严重骨髓衰竭, 第12天时骨髓有核细胞数、外周血细胞数均显著减少(P值均<0.05)。AA组小鼠骨髓、脾脏、淋巴结内DsRed+ T细胞比例随时间增加而增加。骨髓中的DsRed+ T细胞比例在第3、6天低于脾脏与淋巴结, 但在第12天时高于脾脏与淋巴结(P值均<0.05)。整个骨髓衰竭形成过程中, 胸腺中DsRed+T细胞比例均最低。在第12天时, AA小鼠骨髓、淋巴结和脾脏单个核细胞中, DsRed+CD3+CD4+ T细胞比例分别为(91.38±2.10)%、(39.78±6.98)%、(67.87±12.77)%, 三者之间两两比较均有统计学意义(P值均<0.05);DsRed+CD3+CD8+ T细胞比例分别为(98.21±1.49)%、(94.06±4.20)%、(96.29±1.23)%, 差异均无统计学意义(P值均>0.05)。第9、12天, AA组小鼠骨髓中几乎所有的DsRed+CD4+ T或DsRed+CD8+ T细胞均为TEM, 而淋巴结中包括TEM、TCM以及na?ve T。PCR Array结果显示:骨髓中DsRed+CD4+或DsRed+CD8+ T细胞中CD38、IFN-γ、LAG3、CSF1、SPP1及TNFSF13B表达增高, 但DsRed+CD4+ T细胞中FOXP3、CTLA4表达降低。结论 DsRed小鼠淋巴细胞输注可导致C.B10小鼠发生骨髓衰竭, 并可以在该AA模型小鼠中追踪DsRed+病理性T细胞。在C.B10 AA模型小鼠体内, DsRed+CD8+和DsRed+CD4+ T细胞先归巢到脾脏与淋巴结, 在其中扩增分化, 最终转运至骨髓并转化为TEM。胸腺对异体T细胞的归巢过程更具抵抗性, 提示胸腺在免疫介导AA模型的骨髓衰竭过程中可能是一个免疫豁免部位。在C.B10 AA模型小鼠的骨髓衰竭形成过程中, 归巢到骨髓的DsRed+病理性T细胞较迁移到脾脏与淋巴结的细胞具有更强的免疫活性, 而免疫抑制活性则减弱。     

急性坏死性淋巴结炎3例误诊分析

1　临床资料病例 1,男性 ,2 4岁 ,因持续性高热伴剧烈头痛6d入院。入院查体 :T 39.4℃ ,双侧颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟均可触及多个肿大淋巴结 ,直径 1～2cm ,质软、触痛明显 ,颈无抵抗 ,心肺检查无异常。腹腔B超检查未发现肝、脾及腹腔淋巴结肿大。头颅CT正常 ,胸部X线检查未见异常。实验室检查 :血白细胞 2 .1× 10 9/L ,淋巴细胞 38.9% ,中性粒细胞 6 1.1% ,血沉正常 ,肝功正常。拟诊淋巴瘤 ,做两次骨髓穿刺涂片均阴性 ,给予抗感染及对症治疗 ,效果欠佳。经取右锁骨上淋巴结活检 ,病理诊断组织细胞增生性坏死性淋巴结炎。病例 2 ,女…     

单疗程克拉屈滨治疗多毛细胞白血病一例

患者,男,53岁,因"头昏2个月余"于2008年9月16日收入我科.查体:重度贫血貌,全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑.心、肺未见异常,腹部平软,肝、脾肋缘下未及,双下肢无水肿.中枢神经系统未见异常.血常规:WBC 1.6×109/L,淋巴细胞占0.66,HGB 55 g/L,PLT 55×109/L.骨髓象:粒系及红系增生减低,成熟淋巴细胞比例增高,淋巴细胞边缘不整,成毛刺状,占0.312.提示:多毛细胞白血病(HCL).骨髓异常淋巴细胞免疫分型:CD11c+细胞98.6%,CD25+细胞97.0%,CD103+细胞99.0%,CD20+细胞99.0%,CD22+细胞98.6%,CD19+细胞97.3%,而CD5、CD10均为阴性表达.     

一例原发性脾组织细胞肉瘤患者临床病理观察及文献复习

目的 探讨脾组织细胞肉瘤(HS)的发生、临床病理特征及预后.方法 对1例脾HS患者进行病理组织形态学、免疫组化分析,并复习相关国内外文献.结果 患者,女,69岁,无明显诱因出现乏力、劳累后心悸1个月.CT示脾脏肿大、脾脏多发占位.术中见脾脏大小约28 cm × 18 cm ×10 cm,呈紫红色结节样改变.显微镜下见脾脏病理组织脾窦扩张,肿瘤细胞弥漫分布,界限清楚,大部分核呈多形性,核仁明显.胞质丰富,多呈嗜酸性,空泡和噬血细胞现象可见.免疫组化检查示CD68+、CD163+、LCA+、Vim+、CD1α-、S-100-、CD30-、CK-、CD20-、CD3-、CD21-.结论 脾脏HS罕见,患者大多预后不良,免疫组化检查对于疾病的诊断起重要作用.     

多发性骨髓瘤原代细胞异种移植小鼠模型的建立

目的 利用人多发性骨髓瘤(MM)原代细胞在非肥胖糖尿病/重症联合免疫缺陷(NOD/SCID)小鼠中建立人MM异种移植模型.方法 将2例MM终末期患者骨髓或外周血单个核细胞(MNC)悬液通过尾静脉分别输注给3只NOD/SCID小鼠.每周称量体重,移植2周后以流式细胞术(FCM)检测小鼠外周血中CD45+细胞百分比.当小鼠出现苍白、竖毛、精神萎靡或体重下降20％时,取小鼠脾脏及肝脏行组织病理学检查,FCM检测外周血、骨髓、脾脏和淋巴结细胞悬液中CD45+ CD38+细胞的百分比.结果 来源于病例1和病例2的MNC移植小鼠的平均体重分别自输注MM原代细胞第7周和第5周后开始下降;以对照组小鼠的单个核细胞做阴性设门,分别于移植(26±4)d和(16±4)d后,在病例1细胞来源组和病例2细胞来源组的小鼠外周血中检测到人CD45+ CD38+细胞,且其比例随时间延长而逐渐增高,实验终点时分别达(16.2±3.0)％和(31.3±3.5)％;组织病理大体形态观察发现小鼠脾脏、肝脏及淋巴结均不同程度增大,镜下可见典型的恶性浆细胞浸润;FCM检查骨髓、淋巴结和脾脏细胞表面标志,均发现一群人源CD45+ CD38+细胞.结论 成功建立了人MM原代细胞异种移植的免疫缺陷小鼠模型.     

输注美罗华引发严重不良反应1例

者男,69岁,退休教师.于2004年4月份出现上腹饱胀,乏力,纳差.就诊时查体:左锁骨上一枚花生大小肿大淋巴结,质韧无压痛,活动度好.心肺无异常,肝脏未及,脾脏肋下平脐.外周血象及肝肾功能基本正常,LDH 399 U/L.骨髓穿刺检查见约3%的可疑幼淋巴细胞群,染色体正常核型,B超及腹部CT均提示脾肿大肝硬化待排.同年6月行脾脏切除,术后病理证实为滤泡型B细胞淋巴瘤(Ⅱ级),免疫组化:瘤细胞L26、CD79a、Bcl-2弥漫阳性,CD45-RO、CD3、CD23均阴性.……     

慢性淋巴细胞白血病的治疗

一、缓解标准 1.完全缓解:白细胞、Hb、血小板和骨髓象恢复正常,淋巴结和肝、脾肿大消失。也有主张血清Ig、鼠玫瑰花结形成细胞恢复正常,骨髓中出现多克隆B细胞群(κ和λ轻链比例正常),还有主张完全缓解要周围血和骨髓中有白血病性B细胞基因表达的细胞消失。 2.部分缓解:周围血象淋巴细胞降低超过50%到75%;肿大的淋巴结和脾脏缩小50%;Hb>11g/dl;血小板>100×10~9/L或恢复到正常值标准差的50-70%。     

脾脏甲状腺转移性癌一例

原发性脾脏肿瘤临床少见 ,转移性脾脏肿瘤罕见 ,近年作者收治一例脾脏转移癌 ,报告如下。１病例报告患者 ,女 ,４６岁 ,因左上腹胀痛伴食欲减退３个月入院。外院ＣＴ示 :脾脏囊性占位 ,腹水症。Ｂ超示 :脾门处软组织阴影 (考虑癌可能 )伴脾脏外侧缘囊性病变。于１９９９年５月２９日入院 ,入院时查体 :Ｔ３７．２℃ ,全身淋巴结无肿大 ,甲状腺未触及包块 ,腹稍隆 ,左上腹压痛（±） ,全腹未触及包块 ,肝脾肋下未及 ,移动性浊音（ -）。辅助检查 :生化、血常规均正常 ,Ｂ超示 :脾脏增大 ,脾内实性占位及囊性占位。ＣＴ示 :脾门占位（转移癌可…     

恶性淋巴瘤并发自身免疫性溶血性贫血2例

患者1 男性,54岁,农民.因"发现淋巴结肿大18个月、乏力伴尿色深黄1个月"于2010年11月16日入本院.病史采集:入院前18个月发现颈部、腋下及腹股沟区淋巴结肿大,遂就诊于某肿瘤医院,行淋巴结活检确诊为套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL).给予应用环磷酰胺+长春新碱+表阿霉素+地塞米松(CHOP)方案化疗5个周期,并对腋下及腹股沟淋巴结区局部放疗,达到部分缓解.于1个月前出现周身浅表淋巴结进行性肿大、乏力伴尿色深黄就诊于上述肿瘤医院.血常规检查结果示:重度贫血并告病危,后转诊于本院要求输血以延长生命.入院查体:体温为37.3℃,脉搏为110次/min,血压为100 mm Hg/60 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa),呼吸为20次/min,状态极差,重度贫血貌,全身皮肤、黏膜无瘀点瘀斑,双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及多发肿大淋巴结,睑结膜苍白,皮肤、巩膜明显黄染,心肺查体未见明显异常,腹部饱满,肝脏肋下未及,脾大,甲乙线为14 cm,甲丙线为18 cm,丁戊线为5 cm.     

氟达拉滨联合环磷酰胺治疗慢性淋巴细胞白血病诱发自身免疫性溶血性贫血一例

患者,男性,73岁.2009年5月入院,以"发现颈部淋巴结肿大2个月"入院.既往体健.入院查体:颈后、腋下、腹股沟可触及数个淋巴结,直径在1～2 cm,中等硬度,无压痛.胸骨无压痛,心肺未见异常.脾肋缘下2 cm.血常规:WBC 38×109/L,淋巴细胞0.82,RBC 4.6×1012/L,Hb126 g/L,BPC 141×109/L.网织红细胞:0.010;直接抗人球蛋白试验(DAT)阴性.     

颈部淋巴结肿大1个月,发热11天

1　病历摘要患儿 ,男 ,10岁。主诉“左颈部淋巴结肿大 1个月 ,发热11天”入院。 1个月前患儿左颈部淋巴结出现肿大 ,增至核桃大小 ,无触痛 ,伴阵咳有痰。 11天前开始发热 ,体温 37～39℃ ,肿大淋巴结出现触痛 ,局部皮肤无红肿 ,仍咳无咽痛。无皮疹 ,无盗汗及明显消瘦 ,纳欠佳 ,二便正常。静脉输注抗生素数日 ,病情无好转。既往体健 ,否认结核病等传染病接触史。入院查体 :一般状况可 ,无皮疹 ,左颈部淋巴结肿大 ,约3 5ｃｍ× 2ｃｍ ,压痛 (+) ,咽红 ,扁桃体不大 ,心肺未见异常 ,肝肋下 4 5ｃｍ。辅助检查 :血常规 :ＷＢＣ(3 9～ 5 4 )× 1…