婴儿胆汁淤积性肝病肝移植展望

胆汁淤积性肝病是婴儿期最常见的疾病,其病因复杂,预后不一,内科保守治疗及常规外科手术治疗效果欠佳,肝移植在治疗失代偿期的肝内型胆汁淤积性肝病及胆道闭锁上的优势明显,就婴儿胆汁淤积性肝病的病因、临床表现、诊断及治疗等方面的热点问题进行总结和展望。     

熊去氧胆酸联合还原型谷胱甘肽治疗新生儿期胆汁淤积的疗效观察

<正>胆汁淤积是由于各种原因导致肝细胞内胆汁生成或流动功能受阻,造成胆汁在肝细胞内淤积及血中胆汁成分增多。新生儿期胆汁淤积是新生儿期的常见疾病,其病因复杂、多样,主要包括胃肠外营养相关性胆汁淤积、感染、胆道疾病、先天畸形或染色体疾病、遗传代谢性疾病、其他和原因不明等。治疗主要为病因治疗及对症治疗,现阶段还没有公认的治疗药物,临     

遗传性肝内胆汁淤积症的诊治进展

遗传性肝内胆汁淤积症是儿童期肝病的重要病因.近年来,随着分子医学的发展,不断有新的致病基因被发现,拓展了遗传性肝内胆汁淤积症的疾病谱,基因检测已成为诊断儿童肝病的重要辅助手段.此外,关于遗传性肝内胆汁淤积症的靶向治疗和基因治疗等也曙光乍现.本文对遗传性肝内胆汁淤积症的诊断和治疗进展进行概述.     

胆汁淤积的临床诊断策略

胆汁淤积是指由于胆汁生成障碍、胆汁分泌和(或)胆汁流动受损所引起的病理改变,临床上最显著的表现是黄疸,还常伴乏力、瘙痒等症状。根据胆汁代谢异常发生部位,可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。引起胆汁淤积的病因复杂,其临床表现各异,且具有各自的诊断标准及治疗特殊性,只有及早、正确地识别胆汁淤积,明确其病因,才能有针对性地启动合适的治疗或干预方案。本文对胆汁淤积的临床诊断思路和流程进行梳理,希望有助于临床医师对该类疾病作出准确判断,并施以有效治疗。     

遗传代谢病的筛查与婴儿胆汁淤积病因诊断的变化

目的 了解开展遗传代谢病筛查后婴儿胆汁淤积的病因谱变化及与之相关的遗传代谢病种类.方法 回顾性总结1996年1月至2007年12月本院收治的婴儿胆汁淤积病例的临床资料,分析进行遗传代谢病筛查前后婴儿胆汁淤积病因的年代变迁及与胆汁淤积相关的遗传代谢病种的构成.结果 421例婴儿胆汁淤积的主要病因为巨细胞病毒(CMV)感染(36.11%)、胆道发育异常疾患(31.59%)、遗传代谢病(8.08%)、其他原因(10.69%)及原因不明(13.54%)五类.各类病因在开展代谢病筛查后6年与前6年比较,遗传代谢性疾病的构成比增加了近16倍(0.92%对15.76%,P<0.01),而原因不明者减少约50%(17.43%对9.36%,P<0.05).CMV感染、胆道发育疾患和其他原因导致的胆汁淤积前后6年构成比的差异无统计学意义.筛查出的遗传代谢病以Citrin缺陷病为主(41.18%),其次为酪氨酸血症(23.53%)、半乳糖血症及进行性家族性肝内胆汁淤积Ⅰ型(8.82%)等.结论 遗传代谢病已成为婴儿胆汁淤积的主要病因之一,其中以Citrin缺陷病最为多见,有必要对婴儿胆汁淤积常规进行Citrin缺陷病的筛查.     

原发性胆汁性肝硬化并发骨质疏松的研究进展

骨质疏松是包括胆汁淤积性肝病在内的慢性肝病的常见并发症.作为自身免疫性肝病的原发性胆汁性肝硬化,其患者大多为中老年女性,骨质疏松的发病率尤为高.由于引起此类骨质疏松的病因机制众多且复杂,此文就其病因及治疗方面的进展作一综述.     

肝内胆汁淤积发病机制及药物治疗新进展

肝内胆汁淤积是临床常见的一组症候群,其病因多种多样。国内外最新指南对其诊断和治疗进行了规范化建议。然而,目前对于肝内胆汁淤积的诊治仍未取得根本性突破。本文主要介绍肝内胆汁淤积发病机制及以发病机制为靶点的药物治疗研究新进展,旨在为该疾病研究领域的科研及临床工作者提供参考。     

胆汁淤积动物模型的构建及应用前景

胆汁淤积性肝病是1岁以内儿童常见病之一,其病因复杂,预后不一,为进一步深入研究其发病机制及治疗策略,研究者建立了多种不同的胆汁淤积动物模型。如通过手术或外界物理化学损伤建立梗阻型胆汁淤积模型;通过化学药品或内毒素诱导建立肝内胆汁淤积模型,包括α-萘异硫氰酸酯、脂多糖、3,5-二乙氧基羰基-1,4-二氢三甲基吡啶、雌激素、氯丙嗪、利福平、石胆酸等;或通过肠道损伤与肠外营养相结合建立肠外营养相关胆汁淤积模型。各类模型体现了不同的病因和发展过程。现对医学研究中较常用的胆汁淤积动物模型特点及机理、适应证作一综述。     

胆汁淤积综合征的病因诊断及治疗进展

胆汁淤积不是一个独立的疾病,而是以黄疸、皮肤瘙痒及肝功能异常为突出表现的一组临床综合征。引起胆汁淤积的病因复杂,需要临床医师选择合适的辅助检查手段,以便作出准确判断并施以有效治疗。     

成人常见胆汁淤积性肝病糖皮质激素治疗新进展

胆汁淤积性肝病在临床中较常见,且病因较多。糖皮质激素因具有强大的抗炎、免疫抑制及调节胆汁酸代谢等作用而广泛用于治疗伴有炎症状态的胆汁淤积性肝病,糖皮质激素在发挥治疗作用的同时,也可引起感染、肥胖、骨质疏松、升高血压及血糖等并发症,故合理运用糖皮质激素很重要。本文就使用糖皮质激素治疗成人常见病因引起的胆汁淤积性肝病的新进展作一概述。