儿童神经母细胞瘤临床诊疗的研究进展

神经母细胞瘤是婴儿、孩童时期常见的颅外实体肿瘤疾病,具有异质性高、生物学行为复杂、分子特征多样等特点,不同患儿发病后的临床差异较大,疾病可自行痊愈、自然退化或迅速发展。近年来,随着临床对儿童神经母细胞瘤研究的不断深入,儿童神经母细胞瘤的诊断与治疗已经进入到新的分子生物学时代,儿童神经母细胞瘤的早期筛查、准确诊断及合理治疗等诸多相关方面均有不同的进展,相较于既往的诊断与治疗经验均有优化。目前诊断儿童神经母细胞瘤的方法包括常规诊断、基因分子生物学诊断、基因检测等,而治疗常采用化疗、放疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,各具优缺点。     

儿童神经母细胞瘤对放射治疗的反应

本文报道我院１９８９～１９９５年用外放射方法治疗了神经母细胞瘤２５例，探讨放疗在治疗神经母细胞瘤中的作用。临床资料一、一般资料１９８９～１９９５年在我院接受放射治疗的神经母细胞瘤２５例病例，男１６例，女９例。年龄３～１２岁，中位年龄６岁。二、治疗方法...     

儿童神经母细胞瘤骨转移临床分析

目的分析伴有骨转移的Ⅳ期儿童神经母细胞瘤(NB)诊治方案、临床特点及预后影响因素,为方案的进一步优化提供依据。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的52例Ⅳ期NB患儿的临床资料,分析比较有骨转移患儿与无骨转移患儿的临床特征、肿瘤标志物及预后情况。结果 52例患儿中伴有骨转移25例(48.1%),男女比例为2.57∶1.00,中位发病年龄为37.7个月(9.5¹59.8个月);骨转移部位主要有:颅骨17例(68.0%),四肢骨17例(68.0%),骨盆11例(44.0%),脊柱9例(36.0%),肋骨8例(32.0%),肩胛骨1例(4.0%),下颌骨1例(4.0%),其中10例(40.0%)患儿为多发性骨转移。有骨转移者的肿瘤标志物尿香草扁桃酸、神经元特异性烯醇化酶、乳酸脱氢酶水平均较无骨转移者明显升高(P<0.05);原发肿瘤的病理组织类型分化差者较分化好者的骨转移发生率明显升高(P<0.05)。25例伴有骨转移NB患儿的中位随访时间为17.6个月(13.8159.8个月);骨转移部位主要有:颅骨17例(68.0%),四肢骨17例(68.0%),骨盆11例(44.0%),脊柱9例(36.0%),肋骨8例(32.0%),肩胛骨1例(4.0%),下颌骨1例(4.0%),其中10例(40.0%)患儿为多发性骨转移。有骨转移者的肿瘤标志物尿香草扁桃酸、神经元特异性烯醇化酶、乳酸脱氢酶水平均较无骨转移者明显升高(P<0.05);原发肿瘤的病理组织类型分化差者较分化好者的骨转移发生率明显升高(P<0.05)。25例伴有骨转移NB患儿的中位随访时间为17.6个月(13.8⁵4.1个月);19例按计划完成治疗,其中获得非常好的部分缓解4例,部分缓解4例,疾病进展4例,复发7例,19例中共有7例死亡;6例患儿在治疗过程中死亡,其中4例死于肿瘤进展,2例死于严重感染。25例伴有骨转移的Ⅳ期NB患儿的2 a总体生存率为(37.1±12.3)%,2 a无事件生存率为(30.2±10.7)%;27例无骨转移的Ⅳ期NB患儿的2 a总体生存率为(61.5±9.7)%,2 a无事件生存率为(46.7±10.9)%;无骨转移患儿的2 a总体生存率及无事件生存率均较骨转移患儿高,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有骨转移的Ⅳ期NB患儿在化学治疗配合手术、局部放射治疗、自体干细胞移植等综合治疗下的远期预后仍极差,需进一步探索新的治疗手段,以改善其预后。     

儿童Ⅲ期神经母细胞瘤的临床观察

目的 分析儿童Ⅲ期神经母细胞瘤(NB)的诊治方案、远期疗效及影响预后因素.方法 回顾性分析1999年1月至2007年5月在我院初诊并接受NB-99方案治疗和随访的Ⅲ期NB患儿.结果 在101例NB患儿中,Ⅲ期患儿30例,占29.7%,其中男性患儿19例,女性患儿11例.诊断时年龄(33±30)个月.原发部位以腹部和后纵隔多见,分别为16例和10例.病理分型为预后良好型者21例.11例患儿进入中危组治疗;6例患儿在化疗后行自体造血干细胞移植;5例在化疗后未接受维甲酸治疗.随访期5-96个月,中位随访时间43个月.28例患儿在治疗中达完全缓解,有7例出现复发,总的无事件生存率和存活率分别达74%±9%和77%±8%.单因素分析显示初诊时病理分型、乳酸脱氢酶(LDH)水平、血清铁蛋白(SF)水平和是否进行维甲酸治疗与Ⅲ期NB患儿的预后相关(X2=9.48、6.82、9.17、9.06,均P<0.05);多因素分析显示LDH、SF、维甲酸治疗和干细胞移植与预后相关(OR=3.95、3.44、2.64、1.27,均P<0.05).结论 儿童Ⅲ期NB疗效受LDH、SF、维甲酸治疗和干细胞移植等因素影响.     

儿童神经母细胞瘤实验诊断学的研究进展

神经母细胞瘤(NB)是婴幼儿常见的外周神经系统恶性实体肿瘤,其临床表现复杂,恶性程度高,有自然消退的趋势。NB的诊断主要依据影像学检查和实验室检查,其中影像学检查受病灶大小、位置影响难以早期发现,而实验室检查特别是儿茶酚胺代谢产物的检测已成为NB早期诊断的重要方法之一。近年来随着人们对NB研究的不断深入,其诊疗已经进入分子生物学时代,从分子水平揭示NB的起源、发生、发展已成为当前的研究热点。未来,应促进人们对NB在实验诊断学中作用的认识,从而提高临床诊断水平。     

儿童髓母细胞瘤诊疗与预后研究进展

一、概述： 髓母细胞瘤（medulloblastoma，MIB）是一种以神经胶质细胞和神经元两种未分化的神经上皮细胞为基础形成的肿瘤，占全脑胶质瘤的8．2％，占四脑室及其附近肿瘤的1／3，文献报道MB的术后5年总生存率在50％～80％。     

儿童神经母细胞瘤椎管内转移1例

儿童神经母细胞瘤椎管内转移１例二院儿内科于立君郝艳秋田执良薛维臣省公安干校卫生所李北奇患儿，女，６岁。因双下肢疼痛３月余，双下肢无力，不能行走９日入院。外院曾按风湿治疗，用青霉素、强的松、阿斯匹林等药物，肢体疼痛无缓解。曾做骨穿除外血液病。查体：一般...     

儿童神经母细胞瘤误诊5例分析

目的：分析儿童神经母细胞瘤误诊的原因,以提高诊断、鉴别及治疗的能力。方法总结误诊病例5例,分析原因并提出处置方法。结果本组5例,男3例,女2例；年龄3~12岁,平均8.4岁。误诊为血肿机化2例,组织细胞增生症X2例,骨髓瘤1例。5例中4例随访3个月至2年,2例放弃治疗,1例术后半年复发,再次手术后继续放化疗,目前二次术后7个月,另一例术后随访2年无复发。结论儿童神经母细胞瘤在神经外科少见,有些仅以头部肿物为主诉,极易误诊,要提高认识,加强重视,并合理运用各种辅助检查手段,降低误诊率。     

儿童神经母细胞瘤31例诊治分析

目的探讨31例神经母细胞瘤（NB）患儿的诊治特点。方法分析31例确诊的NB患儿的临床资料。结果 31例NB患儿共15例（48.4%）血乳酸脱氮酶增高;VMA值增高仅8例（25.8%）;8例行N-MYC基因检测,4例阴性患儿（Ⅰ期3例、Ⅱ2A期1例）存活,4例阳性者为Ⅳ期,其中3例已死亡;31例患儿中11例完全缓解（CR）（其中10例Ⅰ期和1例Ⅱ2A期患儿）;2例非常好的部分缓解（VGPR）（均为ⅣS期患儿）;4例部分缓解（PR）（为Ⅳ期存活患儿）;死亡14例（1例Ⅲ期患儿,13例Ⅳ期患儿）。结论患儿的VMA值正常不能排除神经母细胞瘤;多部位骨髓穿刺,可提高NB诊断率;肿瘤组织N-MYC基因扩增数可作为NB患儿重要预后因素;婴儿期NB治疗效果佳;Ⅳ期患儿预后差,个体化综合治疗有望改善预后。     

特异性肿瘤标记物检测对小儿神经母细胞瘤治疗的意义

目的探讨检测体内不同时期尿香草扁桃酸(VMA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及乳酸脱氢酶(LDH)的水平变化,对小儿神经母细胞瘤(NB)治疗过程中的指导作用。方法对24例已确诊为小儿NB的患儿的临床资料进行回顾性分析,分析患儿在最初确诊时3种特异性肿瘤标记物的阳性率,对比初诊与化疗2个疗程后各指标的检测数值,从而明确对NB的治疗有无指导作用。结果在最初确诊时3种肿瘤标记物阳性率均分别均在85%以上,其中24 h尿VMA阳性率最高,达到93%,其次为NSE,其阳性率88%。经2个疗程化学治疗后,此时,尿VMA、血NSE、LDH的水平均较当初确诊时有明显下降(P<0.05)。结论对特异性肿瘤标记物(VMA、NSE、LDH)的联合检测对NB的治疗具有一定的指导作用。     

临床路径在小儿神经母细胞瘤治疗中的应用研究

目的:临床路径是一种多学科的综合性的整体管理方式,评价临床路径在神经母细胞瘤患儿治疗中的应用效果。方法:将解放军总医院收治的39例以神经母细胞瘤作为第一诊断的患儿作为观察组,按临床路径接受个体化治疗、护理,同时选取同期39例神经母细胞瘤患儿为对照组,给予传统的治疗护理方式。结果:与对照组比较,观察组患儿住院日明显缩短,住院费用明显降低,患儿家长满意度明显增加,化疗期间并发症减少,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:应用临床路径可减少神经母细胞瘤患儿化疗平均住院日和住院费用,减少并发症的发生,提高护理质量,增加患儿家长的满意度。     

儿童群体药代动力学研究进展

儿童是临床医疗面临的一个特殊群体,因年龄不同而致个体差异较大,临床用药需要个体化。近年来,群体药代动力学发展迅速,广泛应用于临床药学研究中,是实现个体化给药的有效途径。国内外针对一些治疗窗窄、个体差异化大的儿童用药进行了大量的群体药代动力学研究,为临床制定安全、合理的儿科给药方案提供了参考。     

神经元特异性烯醇化酶对儿童神经母细胞瘤诊治的临床价值

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）在神经母细胞瘤患儿诊治方面的意义。方法比较28例患儿治疗前和治疗后．及不同临床分期的血清NSE，乳酸脱氢酶（LDH），天冬氨酸氨基转移酶（AST），碱性磷酸酶（ALP）和铁蛋白（SF）水平的变化，研究NSE与LDH，SF水平的相关性。结果治疗后患儿NSE水平（中位数为12．8ng／ml）比治疗前（中位数为41．4ng／ml）明显降低（P〈0．05）。治疗后LDH（中位数277．0U／L），AST（中位数37．5U／L）和SF（中位数38．2ng／ml）水平均明显低于治疗前（中位数分别为544．5U／L，46．1U／L，107．1ng／ml）（P〈0．05）。不同临床分期肿瘤的血清NSE和LDH的水平有显著性差异（P〈0．05）。NSE与LDH水平呈正相关（r=0．661，P〈0．01）．与SF水平呈正相关（r=0．800，P〈0．01）。结论血清NSE可作为诊断神经母细胞瘤的首选肿瘤标志物，可结合血清LDH及SF等进行联检．提高神经母细胞瘤的诊断率。     

Recent advances in the pathogenesis of hypertension in children

This commentary discusses current knowledge of the pathogenesis of pediatric hypertension, focusing on the fact that adult health and, to a large extent, adult diseases, are deeply rooted in both hereditary and environmental factors that originate in childhood. Understanding these factors and their pathogenesis not only allows us to appreciate the etiology of pediatric hypertension, but also helps us to target our treatment and better manage the risk factors in the very young that may result in less cardiovascular and kidney disease among adults.     

难治性肺炎支原体肺炎危险因素分析

目的 探讨难治性肺炎支原体肺炎（RMPP）的相关危险因素。方法 选取2016 年1 月—2016 年 12 月在大连市儿童医院呼吸科诊治的153 例普通肺炎支原体肺炎（GMPP）患儿和32 例RMPP 患儿的一般 资料、发热时间、实验室指标及影像学特点。绘制ROC 曲线分析各独立危险因素在RMPP 中的预测价值; 采用多因素Logistic 回归分析RMPP 发生的相关危险因素。结果 RMPP 组发热时间、乳酸脱氢酶（LDH）、 中性粒细胞百分比、C 反应蛋白（CRP）及降钙素原（PCT）水平高于GMPP 组（P <0.05）。RMPP 组肺部 浸润影≥ 2/3 肺、胸腔积液、肺实变、肺不张、合并感染及肺外并发症比例高于GMPP 组（P <0.05）。ROC 曲线分析显示,发热时间、LDH、中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比、CRP 及PCT 可鉴别RMPP 和 GMPP（P <0.05）,其最佳分割点分别为10.5 d、342.5 IU/L、59.85%、25.55%、22.86 mg/L 及0.1 ng/ml。多因 素Logistic 回归分析提示,发热时间[Ol ^ R=6.939（95% CI：2.016,22.885）]、肺部浸润影≥ 2/3 肺[Ol ^ R=48.045（95% CI ：5.880,392.561）] 及LDH[Ol ^ R=10.075（95% CI ：2.770,36.640）] 是RMPP 发生的危险因素。结论 发 热时间、肺部浸润影≥ 2/3 肺,合并感染、肺外并发症、LDH 及CRP 水平升高有助于早期识别RMPP。发 热时间、肺部浸润影≥ 2/3 肺及LDH 是RMPP 发生的独立危险因素。