子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤。方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术。结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术中大量出血。患者1年后死亡。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

1 病例介绍 患者,女,41岁.因"经量增多、经期延长2年余"于2011年4月11日入院.患者两年前开始出现经量增多、经期延长,伴痛经,自觉乏力、头昏.既往体健,孕3产1流2.入院后查体:贫血貌.妇科检查:子宫增大如孕2月余大小,质中偏硬,活动欠佳,压痛,双侧附件区未扪及明显包块、无压痛.B超:子宫增大(大小73 mm×76 mm×64 mm),子宫后壁低回声结节(大小35 mm×36 mm×23 mm),病理性质待定,肌瘤?血常规:血红蛋白78 g/L.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类．应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析(附3例报告)

目的探讨女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对3例女性生殖系统PEComa的临床病理资料、免疫组化特点进行分析,并复习文献。结果 3例年龄分别38、42、51岁,2例位于子宫,1例位于右阔韧带。均行手术治疗,术后随访无复发或转移。组织学上肿瘤主要由上皮样细胞及少数梭形细胞构成,瘤细胞胞质透明或嗜酸,核异型不明显,肿瘤富于血管。免疫组化3例瘤细胞HMB-45、Vimentin、Melan A阳性,SMA散在阳性,S-100、CD68、CD34、Ckpan、EMA均阴性。结论女性生殖系统PEComa是十分少见的肿瘤,生物学行为不定,确诊有赖于病理学检查及免疫组化检测,术后需长期随访。     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者,女,28岁。2006年4月曾因直肠腺癌行直肠、肛管经腹会阴联合切除术。2009年9月29日因＂月经周期缩短,经期延长2个月＂来我院就诊,妇检：宫体前位,大如4个月,质硬无压痛,余无殊;B超示子宫前壁肌层见一92mm×73mm大小低回声团块,血供丰富。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报告

<正>1病历摘要患者,女,42岁,已婚,无业。因腹痛就诊,B超发现盆腔包块,未予治疗后腹痛自行缓解,仍偶感下腹坠痛,无头昏,无尿频、尿痛、尿急,无肛门坠胀感,无心慌、乏力,要求手术治疗,门诊以"盆腔包块性质待查:子宫肌瘤"收入院。入院查体腹稍膨隆,软,右下腹压痛(+),反跳痛(-),移动性浊音阴     

妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(uterine perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及误诊原因,以减少误诊误治。方法:回顾性分析延安大学附属医院收治的1例PEComa误诊资料,并复习相关文献。结果:1例中年女性患者,因"停经39+5周,无腹痛要求住院分娩"入院,妊娠期间行B超检查提示:宫内妊娠、子宫肌瘤,于延安大学附属医院行子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术。术后病理检查提示:子宫PEComa,术后随访24个月,现患者无瘤生存中。结论:子宫PEComa是较为少见的疾病,因其在影像学和临床上缺乏特征性表现而极易被误诊为子宫平滑肌瘤,确诊需病理学检查和免疫组化,手术治疗是目前有效的治疗方法,放化疗疗效尚无定论,术后需长期随访。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMIM5和CD117阴性表达,Ki-67指数10％。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。     

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的:探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列,细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样,免疫组织化学对HMB-45、NSE表达。结论:子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB-45阳性标记的独立真性肿瘤类型,其恶性倾向不明,预后良好。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。     

子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习

<正>子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤，而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)在临床上很少见，是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低，多发生于子宫体，恶性者尤为少见，临床症状及影像学特征不典型，容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤研究进展

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tuMor,PECoMa)是发生于多个器官在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶性肿瘤,近年来PECoMa的发病率逐年增加,并引起广泛关注,本文就PECoMa的命名、临床及病理学特点、预后与治疗等问题的研究进展做一简要介绍.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点和生物学行为的判定.方法 复习6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床资料和病理切片,选取典型病变蜡块进行相关标记物免疫组化染色,检测指标主要包括HMB45、Melan-A和SMA.并依据相应的分级体系对6例进行生物学行为判定.结果 6例中女性4例,男性2例;年龄从21岁到58岁,平均年龄36.2岁;4例来源于肾脏,2例来自于肝脏;肿瘤大小从5 cm到18 cm不等.临床上无远处转移证据.镜下见肿瘤主要由弥漫的上皮样肿瘤细胞构成,细胞表现出不同程度的异型性,胞质丰富,呈弱嗜酸性或透明状.免疫组化示HMB45、Melan-A和SMA均有阳性表达.生物学行为判定,5例属于不确定恶性潜能范畴,1例为恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,极少病例依据组织学特点可以判定为恶性肿瘤.这种依据组织学特点定性的体系有助于临床采取正确积极的治疗方案.     

子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤的诊断与鉴别诊断

子宫PEComa是一组普遍存在的肿瘤,具有显著的形态学,免疫组化,超微结构和基因特征。目前,大多数临床和病理医师缺乏对子宫PEComa认识,加之PEcoma具有多种组织病理学亚型,给病理诊断和鉴别诊断带来很大困难。为了提高对其认识,笔者结合文献对子宫PEComa的临床病理特征及鉴别诊断作一分析。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤

1概念 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）也称为肌黑色素肿瘤（myolomelanocytic tumor）。血管周细胞（perivascular epithelioid cells，PECs）不同于血管外被细胞，近年来研究表明，它是独特的细胞类型，特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记，电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关，多数病例在遗传学上有一致的基因异常，目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE—Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺的透明细胞“糖”瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM），镰状韧带／园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤，而不含脂肪。     

子宫上皮样滋养细胞肿瘤临床病理分析

为了探讨子宫上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）的临床病理特征、鉴别诊断及预后相关因素,浙江大学医学院附属妇产医院病理科梁云等回顾了该院2000—2007年间共5例ETT病例,分析其临床病理及CK18、P63、α-抑制素、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、人胎盘泌乳素（HPL）、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）、Ki-67等免疫表型特征。对所有病例随访11—50个月,