遗传性无综合征耳聋一家系畸变产物耳声发射测试

目的 探索遗传性进行性无综合征耳聋患者的听功能改变特点。方法 一个常染色体显性遗传进行性无综合征耳聋家系５２名成员及听力正常组１５名,进行了纯音测试及畸变产行耳中发射（ｄｉｓｔｏｒｔｉｏｎ ｐｒｏｄｕｃｔ ｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃ ｅｍｉｓｓｉｏｎｓ,ＤＰＯＡＥ）测试。结果 无综合征耳有系中３４名成员纯音测试为感音神经性夺聋,其中纯音听阀均值（ｐｕｒｅ ｔｏｎｅ ａｖｅｒａｇｅ,ＰＴ）≥４０ｄＢ的５     

耳声发射在低频感音神经性聋诊断中的应用

报告利用耳动态分析仪ＩＬＯ－９２，对５４例低频感音神经性聋患者进行了畸变产物耳声发射，瞬态诱发性耳声发射和自发性耳声发射测试。发现突聋和梅尼埃病人的ＴＥＯＡＥ检出率为４８％，ＤＰＯＡＥ的检出率为９１％，且有２例记录到ＳＯＡＥ波。而在不是原因听力下降组中，ＯＡＥ的检出率为１００％，且可记录到ＳＯＡＥ。     

遗传性无综合征耳聋一家系畸变产物耳声发射测试

目的　探索遗传性进行性无综合征耳聋患者的听功能改变特点。方法　一个常染色体显性遗传进行性无综合征耳聋家系 5 2名成员及听力正常组 15名 ,进行了纯音测试及畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemissions,DPOAE)测试。结果　无综合征耳聋家系中 34名成员纯音测试为感音神经性聋 ,其中纯音听阈均值 (puretoneaverage ,PTA)≥ 40dB的 15例 (2 9耳 )DPOAE反应缺失 ,PTA≤ 35dB伴高频下降的 12例 (2 3耳 )DPOAE高频或高、中频振幅下降或缺失 ;2 1名 (42耳 )纯音听阈正常成员中 ,有 12例 (15耳 )DPOAE高频或高、中频振幅下降或缺失。结论　DPOAE能鉴别出耳蜗亚临床的病理改变 ,对该病的早期诊断 ,遗传咨询有指导意义。     

对感音神经性聋的几种耳声发射观察

采用耳动态分析仪ILO－92对369例感音神经性聋患者进行了畸变产物耳声发射（DPOAE）、瞬态诱恨性耳声发射（TEOAE）和自发性耳声发射（SOAE）测试。结果表明：DPOAE可以准确地反映患耳相应的频率损失范围，其出率和幅值与主观听阈水平有关。对所有患耳均进行了SOAE测试，检出率为9.4%，低于听力正常人49％的检出率；其中蜗后性听力损失耳的SOAE检出率为100％。由于任何早期的耳蜗病理变化均可对OAE作出反应，故它可对感音神经性听力下降患者的耳蜗功能作出早期预测和评估。     

遗传性进行性感音神经性聋三家系41例报告

综合报告3个家系遗传性进行性感音神经性聋共41例。两个家系(例1,例2)为王锡温报告,其中一家系3代5人发病,为性连锁隐性遗传;一家系3代7人发病,为常染色体显性遗传。另一家系(例3)为蔡茂文、李开顺报告,5代29人发病,为常染色体显性遗传。并对本病的遗传方式、临床特点、病理变化及诊断方法进行讨论。     

遗传性进行性感音神经性聋伴性遗传1例家系分析

20 0 0年 1 1月我科在门诊治疗 1例遗传性进行感音神经性聋患者 ,通过对其家系谱图进行分析 ,发现其遗传规律。现报告如下。先证者 ,男 ,2 1岁。主因双耳耳鸣、渐进性听力下降 3年来我院就诊。既往无传染病、外伤、耳流脓、噪声接触及耳毒性药物应用史。体检 :发育、营养正常。双耳廓无畸形 ,双耳屏前均见副耳 ,左 1、右2。双外耳道通畅。双耳鼓膜完整 ,标志清。纯音测听 :双耳听力呈对称性低频感音神经性聋 ,0 .2 5、0 .5、1及 2 k Hz气导平均听阈为 45 d B HL;2、3、4、6及 8k Hz气导平均听阈为 30 d B HL。双耳声反射未引出。ABR:双…     

无综合征的遗传性进行感音神经性聋一大家系听力学调查

分析无综合征的遗传性感音神经性聋一家系六代听力学特点。方法对该家系六代进行了纯音测听,听性脑干反应测试、采外周血作基因连锁分析以及相关资料的调查采集。结果整个家系可提供力情况资料的１０４人,耳聋４６例。     

Occupational hearing loss: screening with distortion-product otoacoustic emissions

Hearing assessment of applicants for occupational hearing loss compensation can be a time-consuming process. An accurate screening procedure that is sensitive to occupational hearing loss may have application in many situations. The present study developed distortion-product otoacoustic emission (DPOAE) screening criteria to identify subjects likely to meet the Hong Kong requirements for occupational hearing loss compensation, namely a bilateral sensorineural loss ≥ 40 dB HL (average of 1000, 2000 and 3000 Hz). The screening criteria of 1500 and/ or 2000 Hz, with a signal-to-noise ratio of >0 or 3 dB, yielded high sensitivity and specificity. DPOAE measures therefore have the potential to accurately indicate possible occupational hearing loss. However, DPOAEs should be used as a screening tool only, as conventional pure-tone audiometry remains the more comprehensive measure of hearing sensitivity.     

母系遗传性聋大家系听力学调查及线粒体DNA突变分析

目的　探讨母系遗传性非综合征性耳聋的听力学特征及分子遗传学机制。方法　选择一遗传聋大家系中 4代 41人为研究对象 ,详细询问病史和全身体格检查 ,行系统听力学测试和线粒体DNA(mtDNA)A15 5 5G突变分析。结果　 2 0例母系亲属均存在A15 5 5G点突变 ;纯音测听 17例呈程度不等的感音神经性聋 ,双耳对称 ,发病年龄 1～ 5 0岁 ,5例听力近 11年间呈进行性下降 ;声导抗测试均为A型鼓室曲线 ,12耳可在低感觉级引出镫骨肌反射 ;听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse,ABR)和瞬态诱发耳声发射测试无蜗后病变证据。 2 1名父系亲属及配偶无听力障碍 ,mtDNAA15 5 5G突变检测阴性。结论　本家系以迟发性进行性耳蜗性聋为特点 ,导致听力损失的内在因素为mtDNAA15 5 5G突变 ,而环境因素和核基因可能也参与了突变体mtDNA表型表达的调节。     

Antigen non-specific immunological tests in progressive sensorineural hearing loss

The purpose of the present study was to determine the validity of antigen non-specific immunological tests in order to develop a risk-clinical profile of patients with immune-mediated inner ear pathology. The study was carried out on 38 patients with progressive sensorineural hearing loss and a control group of 26 subjects. Serological testing was used to determine cell activation complexes. In patients with hearing loss, T -lymphocyte subpopulations were found to have an increase in cytotoxic T-cells when compared to T-helper, but only for interleukin-2 receptor expression. This difference was significant between patients and the control group. Present findings suggest that T-lymphocyte early marker is of particular interest for developing a risk-clinical profile of patients with sensorineural progressive hearing loss of immune origin.     

急性双耳感音神经性聋19例病因及临床特点分析

目的 探讨急性双耳感音神经性聋的病因及其相应的临床特点,为临床诊疗提供借鉴.方法 回顾性分析2000年11月至2013年12月期间共19例以急性双耳感音神经性聋为主要首发症状患者的临床资料,分别对其临床特征、全身系统检查、实验室检查、听力学及影像学特征进行整理分析,归纳病因,并追踪临床诊疗及预后.结果 19例患者中非耳科系统疾病15例,占78.9％.大部分病例呈现多系统、多器官受累:3例为中枢神经系统疾病,包括真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎以及病毒性脑炎各1例,耳聋为双侧进行性加重,伴有发热、头痛、头晕,恶心、呕吐及精神状态的改变等,言语识别率下降,言语识别阈不成比例地明显差于纯音听阈;5例为免疫系统疾病,包括抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎、复发性多软骨炎、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮,耳聋累及双侧、进展快,同时存在自身免疫性疾病的特点;5例为血液内分泌系统疾病,包括糖尿病、白血病和甲状腺功能低下,听力下降多为双侧对称性、进展性;4例为耳科系统疾病,包括大前庭水管综合征和突发性聋;另有2例为药物性聋.在经过针对病因治疗后,19例患者中,痊愈1例,显效3例,有效7例,无效(亦包括死亡及放弃治疗的病例)8例,总有效率为57.9％.结论 急性双耳感音神经性聋多与全身系统性疾病相关,临床诊治上应详细分析病史、临床表现,并完善实验室检查、听力学及影像学等检查以明确诊断,针对病因积极治疗.     

蜗后性听力减退29例病因分析

目的　探讨蜗后性低频听力减退的发病原因。方法　复习 1988～ 2 0 0 2年 2 9例原因明确的蜗后性低频听力减退患者的临床特点和听力学检查结果。结果　头部外伤、听神经瘤、周围神经病、遗传性聋、多发性硬化和脑干疾病均可表现为蜗后性低频听力减退 ,其共同的特点是 :低频听力减退 ,诱发性耳声发射正常或至少在部分频率正常 ,不受对侧噪声抑制 ,引不出镫骨肌反射 ,听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)异常。结论　以耳声发射正常和ABR异常为主要特征的听功能障碍是一组症状群 ,可为不同病因引起的听神经和 (或 )听性脑干病变的表现 ,建议对这一组听力学表现称之为蜗后性低频听力减退。     

感音神经性聋患儿客观测听评估与特征分析

目的综合评估低龄感音神经性聋患儿蜗性及蜗后病变的临床听力学特点及其与中枢性神经系统病变的关系;并对比观察不同客观测听技术的特征.方法选取1998～2000年间资料完整的感音神经性聋患儿共310例(500耳),年龄1个月～6岁,平均年龄24.23个月.根据神经康复科的专科评估,分为伴随中枢神经系统病变听力障碍组和不伴随中枢神经系统病变听力障碍组;前者又根据中枢性病变的病理特征及发病特征分为核黄疸-脑瘫、外部性脑积水和其它中枢性病变3小组.设立同年龄段对照组60例(104耳).每一组组员同时检测听性脑干反应(auditorybrainstemresponses,ABR)和畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemissions,DPOAE),对比观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE各自的特点、同一组间不同ABR波V阈值耳DPOAE的变化特征.结果①低龄感音神经性聋患儿中伴随有中枢神经系统病变者比例高(41%).②伴随有中枢神经系统病变的患儿中,核黄疸-脑瘫常导致严重的蜗后性听力损失,耳蜗功能也轻度受累;外部性脑积水仅导致轻度蜗后听力损失;其它以大脑皮层受累为主的中枢性病变一般不累及耳蜗功能.③蜗性听力损失者,ABR波V阈值达60dBnHL时,DPOAE幅值明显下降;达70dBnHL以上者,DPOAE幅值严重下降或消失.结论感音神经性聋患儿常伴有中枢性神经系统病变,并表现出听力障碍特征的多样性.因此,在临床上需进行跨学科多手段的综合评估,才能作出客观正确的诊断.     

畸变产物耳声发射与响度重振现象关系的探讨

目的探讨响度重振与耳蜗主动机制异常之间的关系，为耳声发射用于诊断耳蜗性病变提供更多指标。方法通过对２０例（４０耳）健康人、５０例（６３耳）常规重振检测频率阳性者和１１例（１５耳）蜗后性聋耳进行畸变产物耳声发射（ｄｉｓｔｏｒｔｉｏｎｐｒｏｄｕｃｔｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｉｏｎ，ＤＰＯＡＥ）的输入－输出（Ｉ／Ｏ）曲线的测试和分析。结果重振检测阳性的患耳不同频率ＤＰＯＡＥ的Ｉ／Ｏ曲线斜率的均值与健康人对应频率Ｉ／Ｏ曲线斜率的均值相比明显增大（Ｐ＜０．０１），其ＤＰＯＡＥ的检测阈也明显提高。结论响度重振与耳蜗主动机制异常有特定联系，ＤＰＯＡＥ的Ｉ／Ｏ曲线对耳蜗主动机制的评价更直观、准确，可能成为一种有价值的诊断耳蜗性病变的指标。     

The prognostic value of the otoacoustic emission test in low frequency sudden hearing loss

Low frequency sudden hearing loss (LFSHL) is a frequent finding in the otological practice. Several prognostic indicators have been suggested concerning the prediction of the outcome of sudden hearing loss, but so far there are no proven factors to establish the prognosis. The aim of this study was to assess whether OAEs could be considered as a reliable prognostic test in LFSHL. The study group consisted of 20 patients presenting with a unilateral LFSHL. Each patient was submitted to spontaneous otoacoustic emissions (SOAEs), transient otoacoustic emissions (TEOAEs) and distortion products (DPOAEs) recording and then treated with glycerol administrated intravenously in 3-h intervals for 4 days. Pure tone audiometry (PTA) threshold was evaluated again 1 h after the last administration of glycerol. After osmotic therapy 12 patients (60%) showed a significant PTA improvement with a mean improvement of 11 dB; modifications were significant at the Students t test for paired data (P<0.0001). The relationship between the pretherapy presence or absence of SOAEs, TEOAEs and DPOAEs and PTA modification was not significant at the exact Fishers test. In conclusion, even if our study supports that OAEs could be an indicator of the inner ear functional state, they cannot be utilized as a prognostic test in LFSHL in relation to the efficacy of osmotic therapy. Among the other parameters evaluated, only the precocity of therapy seems to be related to prognosis in LFSHL.This revised version was published online in June 2004 with corrections to the names of the authors.