肥大细胞白血病1例并文献复习

目的提高对肥大细胞白血病(MCL)诊断和治疗的认识。方法回顾性分析2020年5月山东大学附属威海市立医院收治的1例MCL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 男性, 20岁, 反复皮疹、发热, 骨髓涂片示组织嗜碱粒细胞占0.425, 骨髓活组织检查类胰蛋白酶阳性, 流式细胞术检查异常细胞群占有核细胞的39.01%, c-KIT(EXON8/17)基因突变阴性, 染色体核型:46, XY[20], 诊断为MCL, 给予DA方案、伊马替尼联合小剂量CA方案治疗, 效果不佳, 后因急性左心功能衰竭死亡。结论 MCL诊断需满足系统性肥大细胞增生症诊断标准, 还需结合患者病史及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)检查确诊。新型靶向药物联合异基因造血干细胞移植有望提高治愈率。     

多发性骨髓瘤继发急性淋巴细胞白血病2例并文献复习

目的探讨多发性骨髓瘤继发急性淋巴细胞白血病患者的临床表现及治疗。方法对2017年7月及2021年6月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的2例多发性骨髓瘤继发急性淋巴细胞白血病患者的临床表现及治疗经过进行回顾性分析, 并复习相关文献。结果 2例患者多发性骨髓瘤治疗达完全缓解, 7～8年后诊断急性淋巴细胞白血病, 给予VDCP方案治疗后达完全缓解, 总生存时间长于1年。结论多发性骨髓瘤患者随着生存期延长, 第二肿瘤的发生逐渐增多, 需定期随访, 争取早发现、早治疗。     

急性白血病合并肠套叠3例并文献复习

目的提高对急性白血病合并肠套叠的认识。方法对2015年6月至2017年7月河南省肿瘤医院收治的3例合并肠套叠的急性白血病患者的临床资料、诊断及治疗经过进行回顾性分析, 并复习相关文献。结果 3例急性白血病患者发生腹痛等症状后均经CT诊断为肠套叠, 2例经内科治疗好转, 1例内科治疗无效后行手术治疗好转。结论急性白血病合并肠套叠临床罕见, 急性白血病患者出现急性腹痛时应及早完善影像学检查进行鉴别诊断。     

成年人T细胞白血病/淋巴瘤2例并文献复习

目的提高对成年人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的认识。方法回顾性分析2例确诊为ATLL患者的临床病理特征, 结合细胞形态、组织病理学、流式细胞学及临床特征综合分析, 并进行相关文献复习。结果 2例患者均为男性, 年龄分别为54岁和44岁, 临床分型均为急性型。例1为白血病性表现伴皮肤多发损害, 例2表现为系统性疾病, 肝、脾大及全身多发淋巴结肿大伴乳酸脱氢酶升高;例1外周血可见花瓣状核细胞, 例2形态学特征不典型, 组织学特点为以中等大细胞为主, 部分胞核不规则的异常淋巴细胞弥漫增生。免疫表型除ATLL典型表型CD2、CD3、CD4、CD25均阳性外, 2例CD99均阳性, 应与T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤鉴别。1型人类T细胞白血病病毒检测结果阳性。结论 ATLL比较少见, 在非流行区应进一步提高对该病的认识, 以免漏诊、误诊。     

TCL1和CD52双阴性T细胞幼淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的提高对T细胞幼淋巴细胞白血病( T-PLL)诊疗的认识。方法回顾性分析2020年12月威海市立医院收治的1例T-PLL患者的临床症状、实验室检查及影像学检查结果, 并复习相关文献。结果患者, 男性, 43岁, 发病时骨髓流式细胞术检测免疫表型TCL1、CD52均为阴性, 结合临床特征及多项实验室检查结果, 诊断为T-PLL。予西达本胺联合苯达莫司汀、依托泊苷方案治疗, 迅速获得缓解。累及皮肤和睾丸后, 化疗方案未改变, 加用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗后获得缓解。结论 TCL1和CD52双阴性T-PLL较少见, 诊断需要进行综合分析;造血干细胞移植可能对少数患者有效。     

变异型毛细胞白血病1例并文献复习

目的探讨变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特点和诊治方法。方法回顾性分析廊坊市中医医院2020年3月收治的1例HCL-v患者的诊治过程, 并进行文献复习。结果患者为71岁男性, 血常规提示白细胞计数12.25×109/L、红细胞计数5.57×1012/L、血红蛋白173 g/L、血小板计数123×109/L;外周血免疫分型提示异常B淋巴细胞表型, FSC及SSC偏小, 符合CD5阴性、CD10阴性B细胞淋巴瘤表型;骨髓活组织检查CD20、PAX5均阳性, Ki-67阳性指数<5%;BRAF V600E、TP53均阴性, IgHV3-53突变阳性;综合诊断为HCL-v, 行切脾治疗后临床症状缓解, 疾病稳定。结论 HCL-v临床罕见, 除观察外周血和骨髓细胞形态学外, 结合免疫分型、免疫组织化学及分子生物学检测可提高诊断准确性;对于有适应证的患者, 可行切脾治疗。     

儿童急性淋巴细胞白血病伴脊髓压迫1例并文献复习

目的提高对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)伴脊髓压迫的认识。方法回顾性分析2021年3月深圳市儿童医院收治的1例儿童ALL伴脊髓压迫患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患儿为女性, 9岁7个月, 急性起病, 因背痛及面色苍白入院, 骨髓涂片示原始幼稚淋巴细胞0.82, 流式细胞学:可见异常幼稚B淋巴细胞群, 占有核细胞57.5%, 融合基因:BCR-ABL(p210)阳性;骨髓染色体核型:46, XX, t(3;9;22)(p25;q34;q11)[20];诊断为费城染色体阳性ALL。予CCCG-ALL 2020方案化疗, 第6天出现截瘫表现, 外科手术治疗效果不佳, 诱导化疗期间出现严重肺炎、泌尿系感染等并发症, 治疗第35天家属放弃治疗。结论 ALL伴脊髓压迫较罕见, 大部分早期表现为背痛和(或)双下肢无力, 通过核磁共振可确诊, 目前缺乏有效的标准治疗方案, 早期予三联鞘内注射、大剂量甲氨蝶呤联合阿糖胞苷化疗能改善预后。     

EB病毒与急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病相关性研究进展

EB病毒(EBV)是人类普遍感染的一种病毒, 大部分呈潜伏感染状态, 只在少部分人群中发展成恶性疾病。EBV是传染性单核细胞增多症的病原体。EBV与多种淋巴系统和上皮细胞恶性肿瘤相关, 与EBV相关的淋巴系统恶性肿瘤主要是B细胞谱系的淋巴瘤, 研究较多的是伯基特淋巴瘤(BL)和霍奇金淋巴瘤(HL), 对急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)研究较少。文章就EBV的生物学结构、基因表达及其与ALL和CLL的相关性进行综述。     

艾滋病相关淋巴瘤11例并文献复习

目的探讨艾滋病相关淋巴瘤(ARL)患者的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析山西省肿瘤医院2012年2月至2022年4月收治的11例ARL患者临床特征、治疗方案、疗效及预后, 并复习相关文献。结果 11例患者中, 弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)9例, 经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)2例;DLBCL一线治疗方案均以CHOP样方案为基础, cHL一线治疗方案为ABVD方案。9例DLBCL患者治疗后, 4例达完全缓解, 5例死亡;2例cHL患者治疗后, 1例达完全缓解, 1例死亡。结论 DLBCL是ARL最常见类型;抗反转录病毒治疗时代, 患者生存期有所延长, 但整体生存状况仍较差;R-CHOP样方案仍为基础治疗方案, 需继续探索整体管理模式。     

慢性淋巴细胞白血病并发温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血和高冷球蛋白血症1例及文献复习

1例进展期慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床表现周身淋巴结肿大,反复感染(肺炎和败血症),典型的冷敏感征象表现肢端发绀、指(趾)坏疽溃疡,重度贫血,自身免疫性溶贫(AIHA),低温下严重的红细胞凝集和自血凝集试验强阳性,直接和间接Coomb‘s试验阳性,重度低补体血症,血中检出IgMλ型单株免疫球蛋白和显著增高的冷球蛋白血症及终末期血小板严重减低。此为个案罕见的病例。治疗上宜采取并用多种免疫抑制剂,如皮质激素联合环磷酰胺、瘤可然、硫唑嘌呤、环孢菌素、青霉胺(750mg/d)及α-干扰素等。抗CD20单抗利妥昔(Rituximab),对冷抗体综合征(CAS)的总反应率为45%-54%,疗效优于烷化剂、皮质激素和嘌呤类似物。     

儿童急性白血病短暂性自发缓解3例并文献复习

目的探讨儿童急性白血病短暂性自发缓解的临床特征及可能原因。方法收集分别在2018年7月、2019年5月、2020年10月于中山大学孙逸仙纪念医院就诊的在规范化疗前出现短暂性自发缓解的3例急性白血病患儿资料。复习相关文献, 探讨白血病自发缓解的相关影响因素。结果 3例患儿起病时均有发热症状, 经抗感染治疗后获得短暂性自发缓解。例1在初次诊断急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)后部分缓解, 白血病基因检查示E2A-PBX1阳性, 12 d后复发;例2在初次诊断B-ALL后自行缓解, 白血病基因检查示p16基因缺失、NRAS和EP300突变阳性, 20 d后复发;例3在初次诊断急性单核细胞白血病后自行缓解, 白血病基因检查示MLL-ENL阳性、NRAS突变阳性, 30 d后复发。复习文献显示, 白血病自发缓解的主要影响因素有唐氏综合征、感染和输血, 其他影响因素还有白血病相关基因、终止妊娠、药物的应用等。结论儿童急性白血病短暂性自发缓解在临床中少见, 可能的机制与感染导致免疫异常有关。对于白血病自发缓解状态的患者需密切监测微小残留病。     

不典型慢性粒细胞白血病继发慢性嗜碱粒细胞白血病1例并文献复习

目的探讨不典型慢性粒细胞白血病(CML)继发慢性嗜碱粒细胞白血病的诊断、治疗及疗效。方法回顾性分析2021年5月临沂市中心医院收治的1例不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病老年患者的临床资料及诊疗经过, 并进行相关文献复习。结果患者为68岁女性, 因乏力伴食欲减退15 d就诊。白细胞计数115.21×109/L, 嗜碱粒细胞计数5.09×109/L, 嗜碱粒细胞比例4.4%。肝胆胰脾彩色超声提示轻度脾大。骨髓涂片示:原始粒细胞约占0.12, 嗜中性粒细胞占0.28, 嗜碱粒细胞占0.36, 嗜酸粒细胞占0.04。外周血涂片:粒细胞比例增高, 原始粒细胞占0.03, 嗜碱粒细胞约占0.33。骨髓及外周血甲苯胺蓝染色阳性。骨髓流式细胞术分析:7.72%的细胞(占有核细胞)表达CD34、HLA-DRdim、CD33、CD13、CD117、CD38dim, 部分表达CD7、CD64及胞质内MPO, 发育阶段粒细胞占有核细胞34.37%, 发育模式异常, 嗜碱粒细胞占有核细胞44.69%。诊断为不典型CML伴嗜碱粒细胞增多, 给予降细胞及地西他滨去甲基化治疗1个疗程后, 复查骨髓中嗜碱粒细胞占0...     

EB病毒阳性不一致性淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨不一致性淋巴瘤(DL)的临床表现、实验室检查及诊疗特点。方法回顾性分析泰州市人民医院2019年11月收治的1例EB病毒阳性不一致性淋巴瘤患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者起病时行颈部淋巴结活组织病理检查提示为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL);后因消化道出血行肠道病灶切除术, 术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 最终诊断为DL。予以R2-CHOP方案化疗, 患者病程中反复出现消化道出血, 一般情况较差, 后患者拒绝化疗, 改为来那度胺单药治疗。最终患者因多脏器衰竭死亡, 总生存时间13个月。结论 DL临床少见, 而同时患AITL和DLBCL更为罕见, 临床医生需提高对该病的认识, 避免误诊和漏诊。     

微RNA在下咽鳞状细胞癌中的研究进展

微RNA (miRNA)是一类由内源基因编码的长度20～22个核苷酸的非编码单链RNA分子, 在动植物中参与转录后基因表达调控。miRNA以双链形式存在, 激活时为单链形式, miRNA通过形成miRISC复合物发挥作用, 参与了细胞生长、分化、衰老、凋亡、自噬、迁移、侵袭等多种过程。下咽癌是一类病因不明且相对少见的恶性肿瘤, 预后较差, 下咽癌早期症状不显著, 易漏诊误诊, 其病理类型中95%为鳞状细胞癌, 且极易发生颈部淋巴结转移。了解miRNA在下咽鳞状细胞癌中的作用, 对下咽鳞状细胞癌的靶向治疗具有重要意义。文章就miRNA在下咽鳞状细胞癌中的作用进行综述。     

华氏巨球蛋白血症合并急性T淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的探讨华氏巨球蛋白血症(WM)合并急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的治疗方法。方法回顾性分析2022年10月漯河市第一人民医院收治的1例WM合并T-ALL患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为57岁男性, 2012年7月在外院诊断为WM, 化疗后病情稳定, 口服沙利度胺维持治疗。2022年10月出现全身多发肿大淋巴结、纵隔腔占位和右侧胸腔积液, 诊断WM合并T-ALL。给予V/CTP(长春新碱或环磷酰胺联合吡柔比星和地塞米松)方案诱导化疗2个疗程, 复查微小残留病:未见单克隆T细胞和少量单克隆B细胞, 肿大淋巴结缩小, 纵隔占位几乎消失。第3个疗程给予中剂量阿糖胞苷巩固治疗。第4个疗程因干咳入院, 拒绝骨髓检查, CT检查示髓外进展, 采用泽布替尼联合常规化疗方案, 持续随访中。结论 WM合并T-ALL罕见, 目前尚无统一治疗方案。以布鲁顿酪氨酸蛋白激酶抑制剂为基础的联合治疗方案可能会改善患者的预后。     

伴凝血功能异常的多发性骨髓瘤2例并文献复习

目的探讨伴凝血功能异常的多发性骨髓瘤临床特征、实验室检查结果以及诊疗方案。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2019、2020年收治的2例伴凝血功能异常多发性骨髓瘤患者的诊疗经过, 并复习相关文献。结果 2例患者在多发性骨髓瘤起病时均出现凝血功能异常。其中1例出现出血症状, 1例无出凝血症状。在对症支持治疗的基础上给予积极治疗后, 2例患者的凝血功能均有好转, 且在多发性骨髓瘤达完全缓解的情况下凝血功能恢复正常, 但其后随着多发性骨髓瘤控制不佳, 凝血功能也再次发生异常。结论伴凝血功能异常多发性骨髓瘤患者的凝血功能指标与疾病控制程度有关, 且可出现严重出血症状, 需在治疗原发病的同时积极治疗凝血功能障碍。     

Castleman病3例并文献复习

目的提高对Castleman病的认识。方法对鄂尔多斯市中心医院收治的3例Castleman病患者的临床资料进行回顾性分析, 并复习相关文献。结果 3例患者均经淋巴结活组织、免疫组织化学等检查, 并结合患者病史确诊为Castleman病, 其中多中心型混合型Castleman病2例, 局灶型浆细胞型Castleman病1例。基于不同方案化疗后患者症状均好转, 截至2022年年2月仍持续治疗中。结论 Castleman病为血液系统罕见病, 部分病灶局限的患者可手术治疗, 少部分患者需化疗才可缓解, 但目前尚无统一的治疗方案。     

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(T-PCNSL)诊疗的认识。方法回顾性分析2022年6月山东大学齐鲁医院收治的1例T-PCNSL患者的临床症状、实验室检查及影像学检查结果, 并复习相关文献。结果患者为40岁女性, 左侧颞叶活组织病理检查示外周T细胞淋巴瘤, 结合临床特征及实验室检查结果, 诊断为T-PCNSL。予大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺方案治疗后缓解。随访病情稳定。结论 T-PCNSL罕见, 确诊需依靠组织病理学检查, 大剂量甲氨蝶呤为主的化疗是其主要治疗方法。     

肿瘤免疫治疗中不可忽视的免疫相关不良反应

免疫检查点抑制剂已在我国被批准进入临床应用, 随之而来的免疫相关不良反应(irAE)需引起临床医师的关注。文章总结了针对抗程序性细胞死亡蛋白和程序性细胞死亡蛋白配体抗体引起的irAE发病率、特征性临床表现以及治疗方法, 探讨了其可能的发病机理、不同类型恶性肿瘤发病率的差别、影响因素以及未来的研究方向, 为临床肿瘤医师对肿瘤irAE的识别和监控加以指导。     

多发性骨髓瘤合并免疫性血小板减少症2例并文献复习

目的提高对多发性骨髓瘤(MM)合并免疫性血小板减少症(ITP)的认识和诊断水平。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院收治的2例诊断为MM合并ITP患者的临床资料, 并进行文献复习。结果例1最初有ITP的临床表现, 后来被诊断合并有MM。例2诊断为ITP并冒烟型骨髓瘤。2例患者在接受泼尼松治疗后血小板计数有所恢复, 例1接受PCD(硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)方案诱导治疗后, 获得完全缓解。结论 MM患者血小板减少不仅是由于骨髓内浆细胞的异常增殖所致, 还要考虑与ITP进行鉴别诊断。糖皮质激素治疗MM同时对ITP有较好的治疗效果。