原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨原发中枢神经系统(CNS)间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析潍坊市人民医院2021年收治的1例原发CNS ALK阳性ALCL患者的临床、影像学及病理资料, 并复习相关文献。结果患者为24岁女性, 因头痛、恶心伴低热入院。颅脑磁共振成像(MRI)示胼胝体压部异常信号, 行开颅手术切除, 病理检测结果提示ALK阳性ALCL。术后行大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺化疗2个周期, 头痛加重, 颅脑MRI提示疾病进展, 应用克唑替尼、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星脂质体、地塞米松、塞替派等药物化疗, 效果不佳, 最终死亡。结论原发CNS ALK阳性ALCL少见, 具有进展迅速、侵袭性强等特点, 预后不良。     

间变性淋巴瘤激酶阳性原发皮肤间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨维布妥昔单抗(BV)联合CHP(环磷酰胺、表柔比星、泼尼松)方案治疗间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)的效果及安全性。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院2021年6月收治的1例ALK阳性PC-ALCL患者的诊疗过程, 并复习相关文献。结果该患者接受CHOP方案治疗1个疗程, BV联合CHP方案化疗5个疗程, 疗效良好, 创面愈合, 且未出现严重不良反应。结论成年ALK阳性PC-ALCL患者表现出很高的侵袭性, 可考虑早期积极干预。BV联合CHP方案治疗ALK阳性PC-ALCL安全有效。     

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析

目的探讨原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月辽宁省肿瘤医院收治的31例初治原发系统型ALCL患者的临床病理资料。采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 并行log-rank检验;采用Cox比例风险模型对患者总生存(OS)的影响因素进行多因素分析。结果 31例患者中男性19例, 女性12例, 中位年龄47岁(16～74岁)。有B症状18例(58.1%), 血小板计数升高16例(51.6%), Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期22例(71.0%)。随访结束时, 31例患者中生存22例, 死亡9例。5年OS率70.9%, 中位OS时间未达到。采用CHOPE方案化疗患者5年OS率高于CHOP和其他方案化疗患者, 差异有统计学意义(P=0.049)。不同血小板计数、国际预后指数(IPI)评分、化疗方案和有无B症状患者5年OS率差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析显示IPI评分是OS的独立影响因素(HR=2.194, 95%CI 1.078-4.465, P=0.030)。结论原发系统型ALCL临...     

间变性淋巴瘤激酶阳性和阴性间变性大细胞淋巴瘤分子遗传学研究

目的：研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的遗传学特征,探讨其发病机制,寻找有助于ALCL诊断、分类及预后评估的新分子靶标。方法收集ALCL病例石蜡包埋组织10例,其中4例间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性,6例ALK阴性。采用免疫组织化学染色及荧光原位杂交技术分别检测表型及2p23重排,利用OncoScan芯片在全基因组水平上扫描分析10例ALCL的拷贝数变异。结果10例ALCL均存在拷贝数变异,拷贝数获得者多于拷贝数缺失者。拷贝数获得主要累及17q11.2、Xp22.3、Xq28,拷贝数缺失主要累及3q26.1、14q11.2、22q11.23。 ALK阴性者拷贝数变异比ALK阳性者更为复杂：ALK阴性者拷贝数获得主要累及9q24.3-24.1、14q32.33,拷贝数缺失主要累及2p11.2、16p13.3,而ALK阳性者并无此变异。结论 ALCL存在复杂的遗传学不平衡,染色体片段获得多于缺失,ALK阴性ALCL遗传学不平衡更为复杂。 ALCL是异质性明显的一类肿瘤。     

间变性淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤研究进展

Stein于1985年首先报道间变性大细胞淋巴瘤(anaplas-tic large cell lymphoma,ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种独立类型[1]。最新的WHO分类中ALCL被归类于外周T细胞淋巴瘤,占同期NHL的2%~7%[2]。研究发现,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma k     

EB病毒阳性不一致性淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨不一致性淋巴瘤(DL)的临床表现、实验室检查及诊疗特点。方法回顾性分析泰州市人民医院2019年11月收治的1例EB病毒阳性不一致性淋巴瘤患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者起病时行颈部淋巴结活组织病理检查提示为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL);后因消化道出血行肠道病灶切除术, 术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 最终诊断为DL。予以R2-CHOP方案化疗, 患者病程中反复出现消化道出血, 一般情况较差, 后患者拒绝化疗, 改为来那度胺单药治疗。最终患者因多脏器衰竭死亡, 总生存时间13个月。结论 DL临床少见, 而同时患AITL和DLBCL更为罕见, 临床医生需提高对该病的认识, 避免误诊和漏诊。     

儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨儿童原发中枢神经系统（CNS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果:患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论:原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。     

克唑替尼治疗间变大细胞淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤获长期缓解1例并文献复习

间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,部分患者初期临床症状表现不明显,容易误诊.确诊的间变大细胞淋巴瘤激酶阳性(ALK+)ALCL患者对化疗(CHOP或ECHOP方法)敏感.而对于功能状态评分差,不能耐受化疗的患者,部分显示了对克唑替尼良好的耐受性和临床疗效.对于复发和难治的ALK+ALCL患者,克唑...     

艾滋病相关淋巴瘤11例并文献复习

目的探讨艾滋病相关淋巴瘤(ARL)患者的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析山西省肿瘤医院2012年2月至2022年4月收治的11例ARL患者临床特征、治疗方案、疗效及预后, 并复习相关文献。结果 11例患者中, 弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)9例, 经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)2例;DLBCL一线治疗方案均以CHOP样方案为基础, cHL一线治疗方案为ABVD方案。9例DLBCL患者治疗后, 4例达完全缓解, 5例死亡;2例cHL患者治疗后, 1例达完全缓解, 1例死亡。结论 DLBCL是ARL最常见类型;抗反转录病毒治疗时代, 患者生存期有所延长, 但整体生存状况仍较差;R-CHOP样方案仍为基础治疗方案, 需继续探索整体管理模式。     

肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的诊断及治疗方法。方法回顾性分析2020年5月东南大学附属中大医院收治的1例肾上腺IVLBCL患者的临床资料, 并进行相关文献复习。结果患者为老年男性, 初期表现为不明原因反复发热, 通过综合不同时期实验室、影像学检查及肾上腺活组织检查等结果, 确诊为肾上腺IVLBCL。经过多个疗程R-COP方案联合Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂治疗后, 患者达到完全缓解。结论 IVLBCL较为罕见, 并且缺乏特异性临床表现, PET-CT及病理活组织检查有助于对其诊断。R-COP方案联合BTK抑制剂治疗双表型IVLBCL效果显著。     

肝脾αβ T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对肝脾αβ T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析承德医学院附属医院2020年6月收治的1例肝脾αβ T细胞淋巴瘤患者的临床资料, 并进行相关文献复习。结果患者以乏力症状起病, 无明显诱因出现腹胀, 通过临床表现结合各项辅助检查结果, 最终确诊为肝脾αβ T细胞淋巴瘤ⅣA期。明确诊断后给予ECHOP方案治疗, 第3个疗程更换为西达本胺联合GDP方案治疗, 随访至2021年5月患者一般状态良好。结论肝脾αβ T细胞淋巴瘤临床罕见, 对其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学等方面进行综合评价有助于明确诊断。     

间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的研究进展

摘 要：间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（anaplastic lymphoma kinase-positive diffuse large B-cell lymphoma,ALK+DLBCL）是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见的亚型,具有特征性形态学、免疫表型和细胞遗传学特点。其临床过程具侵袭性,预后不良,明确认识该疾病是诊断的关键。选择性ALK抑制剂可能是ALK+DLBCL患者潜在的治疗选择。     

原发子宫弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对生殖系统来源淋巴瘤诊疗过程的认识。方法回顾性分析2021年8月内蒙古医科大学附属医院收治的1例以腹痛起病, 术后病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为59岁女性, 临床表现为腹痛, 影像学资料提示子宫占位性病变, 之后行子宫附件切除术后病理支持DLBCL。按照淋巴瘤诊疗指南治疗后患者腹痛明显缓解, 治疗有效。结论生殖系统肿瘤诊疗过程中, 要注意与淋巴瘤的鉴别诊断, 防止误诊、漏诊。     

腹膜后弥漫大B细胞淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的认识。方法回顾性分析2021年2月山西省肿瘤医院收治的1例腹膜后淋巴结及肾脏受累的DLBCL与PTCL复合性淋巴瘤患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为71岁女性, 以腹膜后巨大肿物为临床表现, 伴有胸腔积液。行两次穿刺活组织检查, 进行常规病理、TCR及IG克隆性分析, 并对胸腔积液行流式细胞学分析, 同时行常规血液学及影像学检查, 后接受利妥昔单抗联合化疗。病理结果可见异常B细胞及T细胞分布, TCR及IG克隆重排均阳性, 胸腔积液可见异常表型的B细胞, 诊断为复合性淋巴瘤(DLBCL合并非特指型PTCL), 给予利妥昔单抗联合化疗后肿瘤得到一过性控制, 但最终患者死于疾病进展。结论复合性淋巴瘤比较罕见, 临床表现无特异性, 诊断过程中需留意不同寻常的病理表现。目前尚无标准治疗方案, 治疗需兼顾不同类型或重点治疗恶性度高的类型。     

中医药治疗间变性淋巴瘤激酶阳性非小细胞肺癌患者恩沙替尼所致皮疹1例并文献复习

目的提高对于中医药治疗抗肿瘤靶向药所致皮肤毒性的认识。方法回顾性分析北京中医药大学中日友好医院2021年9月收治的1例恩沙替尼所致皮疹的非小细胞肺癌患者临床表现及服用中医药治疗经过, 并对间变性淋巴瘤激酶-酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)相关皮肤不良反应的机制及中西医诊疗现状进行文献复习。结果患者女性, 35岁, 因右侧背部疼痛经CT检查以及肺部穿刺病理检查确诊为右肺腺癌, 分期为cT1bN2M1cⅣB期, 分子病理学检查提示EML4-ALK融合, 服用第二代ALK-TKI类药物恩沙替尼1周后出现面部红斑、肿胀。经糖皮质激素肌肉注射后病情反复, 躯干、四肢散发斑丘疹, 伴瘙痒及糠秕状鳞屑, 手足掌面皮肤脱皮。门诊予中药止痒平肤液加减治疗, 服药14 d后皮疹基本消退, 瘙痒减轻, 手掌面皮肤脱皮明显好转。随访截至2022年10月, 患者皮疹未复发。结论中医药在缓解ALK-TKI类药物所致皮肤不良反应方面有很好的作用。     

肉芽肿性皮肤松弛症继发间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的：提高对肉芽肿性皮肤松弛症（GSS）继发间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性间变性大细胞淋巴瘤（ALK-ALCL）的诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识。方法报道1例GSS继发ALK-ALCL患者的诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患者因皮肤斑块、左腋下包块活组织检查确诊为GSS,经激素、干扰素、硼替佐米联合化疗等治疗,病情迁延不愈。4年后出现干咳、发热,经支气管镜肺活组织检查确诊为ALK-ALCL,左腋下包块穿刺活组织检查确诊为GSS。给予CHOP方案化疗效果欠佳,换用GEMOX＋DEX方案治疗病情有所改善,终因肺部感染死亡。结论 GSS继发ALCL罕见,诊断依据病理学检查,治疗以化疗为主,预后主要取决于ALCL的治疗效果。     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究进展

约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常,ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征,并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点,提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。