急性白血病的形态学,免疫学和细胞遗传学分型

目的 采用形态学、免疫学和细胞遗传学（ＭＩＣ）分型体系对５２例急性白血病进行综合分型。方法 按照ＦＡＢ标准形态学分型。运用间接免疫荧光法标记活细胞膜表面分化抗的（ＣＤ）,确定细胞属性。采用２４小时培养法或直接法制备染色体标本。结果 形态学分型、免疫学分型与ＭＩＣ分型符合率分别为８６．５％和９８．１％,成功制备的３５例染色体标本中异常核２４例,其中特异性异常１７例,Ｌｙ＾＋－ＡＭＬ预后较好,而Ｍｙ＾     

小儿急性白血病形态学,免疫学,细胞遗传学的动态观察研究

对８６例急性白血病采用形态学，免疫学，细胞遗传学分型。６４例ＡＬ在疾病过程中进行动态观察。结果显示，免疫学，细胞遗传学变化与临床转归密切相关，姐妹染色单体交换频率的动态观察分析比染色体核型变化更为敏感，简单，迅速，可作为ＡＬ患儿病情变化，判断疗效和预后的重要监测指标。     

急性早幼粒细胞白血病（M_3）亚型的细胞形态及临床特征观察

对２２例急性早幼粒细胞白血病（ＡＮＬＬ－Ｍ＿３）患者进行了细胞形态、超微结构、形态测量、细胞遗传学研究及临床特征分析，其中粗颗粒型（Ｍ＿３ａ）１０例、细颗粒型（Ｍ＿３ｂ）１２例。结果显示，Ｍ＿３ｂ型患者骨髓及外周血有核细胞中早幼粒细胞的比例较高，骨髓增生度高，白血病细胞核畸形明显。其胞浆颗粒不仅体积小、数量少，且大部分颗粒充盈不全，染色体异常检出率亦高于Ｍ＿３ａ亚型。除Ｍ＿３ｂ亚型患者初诊外周血白细胞计数较高外，两组患者临床表现相近。     

氧化酚砷诱导急性早幼粒细胞性白血病细胞凋亡的研究

目的：了解氧化酚砷（ｐｈｅｎｙｌａｒｓｉｎｅ ｏｘｉｄｅ,ＰＡＯ）对急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）细胞系ＮＢ４细胞的可能作用。方法：在台盼蓝排除法计数活细胞和细胞活力的基础上,通过细胞形态不和流式细胞仪检测细胞凋亡。通过对细胞进行Ｒｈｏｄａｍｉｎｅ（Ｒｈ）１２３和碘化丙啶双重染色,并应用流式细胞仪检测其荧光强度,以反映细胞线粒体跨膜电位（ΔΨｍ）。结果和结论：低浓度（０．０５和０．０１μｍｏｌ／     

急性早幼粒细胞白血病细胞形态学分型与临床关系初探

５２例急性早幼粒细胞白血病，根据粗颗粒型早幼粒细胞的百分率进行分型：粗颗粒型早幼粒细胞〉７０％为Ｍｓａ；≤３０％为Ｍ３ｂ；在３０％－７０％之间为Ｍ３ｃ。并就这三种亚型在性别，年龄分布上，以及主要临床症状，血象，骨髓上不同的表现与特征作了描述和探讨。     

砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病耐药的初步研究

目的 探讨Ａｓ２Ｏ３对ＡＰＬ病人的获得性耐药或内在性耐药。方法 ８６例用Ａｓ２Ｏ３巩固治疗的ＡＰＬ病人在第１次ＣＲ后３ａ内复发的２３例,２０例继续使用Ａｓ２Ｏ３,３例加用ＨＡ或ＤＡ方案。结果 ２３例复发病人中１５例又获ＣＲ〉１例ＰＲ,７例ＮＲ,这７例中３例Ａｓ２Ｏ３周后改用ＨＡ或ＤＡ而达ＣＲ,４例１周内死亡,结论初治的１３０例中７例ＮＲ可能存在内在性耐药,复活 发的２３例中也有７６例表现为耐药性     

急性巨核细胞白血病细胞遗传学及分子机制研究进展

 急性巨核细胞白血病（AMKL）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，其发病机制尚不明确，目前已发现AMKL存在诸多细胞遗传学改变；GATA1、p53、RUNX1等基因异常在AMKL发病过程中起重要作用，现就AMKL细胞遗传学及分子机制的研究现状作一总结。     

急性早幼粒细胞白血病细胞形态学分型与临床关系初探

５２例急性早幼粒细胞白血病（Ｍ３），根据粗颗粒型早幼拉细胞的百分率进行分型：粗颗粒型早幼粒细胞＞７０％为Ｍ３ａ（粗颗粒型）；≤３０％为Ｍ３ｂ（细颗粒型）；在３０％～７０％之间为Ｍ３ｃ（混合颗粒型）。并就这三种亚型在性别、年龄分布上，以及在主要临床症状、血象、骨髓上不同的表现与特征作了描述和探讨。     

自噬在急性早幼粒细胞白血病中的研究进展

急性早幼粒细胞白血病（APL）具有特征性的t（15;17）（q22;q21）染色体易位,其表达PML-RARα融合蛋白。全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（As2O3）诱导早幼粒白血病细胞分化或凋亡,使APL成为第一种可以治愈的白血病。自噬是维持细胞稳态的重要代谢方式之一,最近有研究显示自噬在ATRA／As2O3诱导治疗中发挥重要作用,而且还可能影响APL对药物诱导凋亡作用的敏感性。因此,今后靶向自噬、调控自噬可能成为APL乃至于其他白血病治疗的一种新手段。对近年来自噬对APL的作用研究进行综述。     

急性粒-单核细胞白血病的细胞遗传学异常研究

背景与目的：2001年WHO分型特别提出4种伴再现性遗传学异常的急性髓细胞白血病（AML），其中inv（16）（p13：q22）与急性粒一单核细胞白血病（M4）密切相关，是预后好的标志。本研究旨在探讨M4的细胞遗传学特征。方法：采用直接法及短期培养法制备骨髓细胞染色体，并以R显带技术对89例M4患者进行核型分析，并应用间期荧光原位杂交（I-FISH）技术对其中伴有＋22异常的患者进行inv（16）检测。结果．89例M4患者中，异常染色体检出率为40．4％（36／89），共12种主要异常核型，其中5种为特异性染色体异常，见于25例患者，占核型异常患者的69．4％。单纯＋8（10例）为最常见的数目异常；结构异常最多见的是inv（16）（5例）；t（8；21）者3例；伴t（9；22）者有1例；其中5例inv（16）及3例＋22均只见于M4Eo患者。3例＋22患者FISH检测inv（16）均阳性。结论：细胞遗传学研究对于急性粒一单核细胞白血病的诊断具有重要价值，但是细胞遗传学对inv（16）检测阳性低，对怀疑病例及所有＋22异常的患者，应尽可能进行FISH检测。     

慢性淋巴细胞白血病的分子遗传学特点

目的 了解慢性淋巴细胞白血病（CLL）的分子遗传学特性。方法运用间期荧光原位杂交（FISH）技术对60例初发的B细胞CLL（B-CLL）患者进行12号染色体3体（＋12）、del（13q14）和del（17p13）检测。结果60例患者中,41例（68．3％）至少有一种分子遗传学异常,2例（3．3％）具有2种染色体异常。12例（20．0％）有＋12异常,其畸变细胞率在4．0％-34．0％之间;24例（40．0％）有del（13q14）异常,其畸变细胞率在22．0％～93．0％之间,其中3例有2条染色体del（13q14）异常;7例（11．7％）有del（17p13）异常,其畸变细胞率在6．0％～68．0％之间。不同Binet分期中,3种分子遗传学异常差异无统计学意义。结论FISH是一种在分析CLL染色体数目和结构异常方面较为快速、准确和敏感的方法,可为CLL的研究提供较为准确的分子遗传学信息。     

骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病细胞遗传学特征研究

 【摘要】　目的　分析骨髓增生异常综合征（MDS）和急性粒-单核细胞白血病[急性髓系白血病（AML）-M4]、急性单核细胞白血病（AML-M5）患者的细胞遗传学特征。方法　采用骨髓细胞短期培养法,结合R显带技术对100例AML-M4、46例AML-M5与115例MDS患者进行细胞遗传学特征分析。结果　有26 %（26／100）AML-M4患者发生了克隆性细胞遗传学异常,常见的异常为+8、t（8;21）、-7;有26 %（12／46）AML-M5患者发生了克隆性细胞遗传学异常,常见的异常为+11;39 %（45／115）MDS患者发生了细胞遗传学异常,常见的异常为+8、亚二倍体、-7。结论　对MDS和AML患者进行细胞遗传学特征的分析对于其诊断具有重要的价值。     

两种方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病的总体预后对比分析

 目的　对比先进国家的治疗方案和该院常规治疗方案对儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效、预后及费用等, 为改善中国APL患者的预后提供参考。方法　入组标准为15岁以下、FAB形态学符合APL和t（15;17）／PML-RARα阳性的患者。1999年11月至2004年9月共有16例符合入选条件,采用该院APL化疗方案治疗（包含诱导缓解后高强度的大剂量阿糖胞苷和米托蒽醌巩固治疗）。2004年9月至2008年1月有14例入选,采用低强度的改良西班牙PETHEMA LPA99方案治疗。结果　用该院方案治疗的16例均纳入统计,3.5年无事件生存（EFS）率37.5 % （sx＝0.121）,放弃治疗6例（37.5 %）,死于诊断时颅内出血和治疗期间败血症各1例（6.3 %）,复发2例（12.5 %）。用改良PETHEMA方案治疗的14例患者3.5年EFS为79.6 %（sx＝0.136）,死于诊断时颅内出血1例（7.1 %）,复发1例（7.1 %）。两种方案对比,用改良PETHEMA方案治疗儿童APL在统计学上有较高的EFS（P＝0.012）,较低的败血症发生率（7.7 %∶77.8 %,P＝0.0015）,较低的住院治疗费用（中位数3.52万元∶15万元,P＜0.0001）及随之较低的放弃治疗率。结论　用改良PETHEMA方案治疗儿童APL有较低的治疗并发症和较低的住院治疗费用,复发率无增加,减少了治疗相关毒性和治疗放弃率,使整体预后明显改善。     

急性粒-单核细胞白血病的免疫表型及细胞遗传学特征

背景与目的:白血病中某些抗原的表达与细胞遗传学的改变密切相关。本研究旨在探讨急性粒-单核细胞白血病(acutemyelomonocyticleukemia,M4)的免疫表型特征,并分析其与细胞遗传学的关系,为其诊断及治疗提供依据。方法:采用一组系列相关单克隆抗体和三色流式细胞术对81例M4患者进行免疫表型分析,并分析有核型资料的73例患者的核型异常;同时应用双色间期荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization,FISH)技术对有染色体标本的35例患者进行inv(16)检测,并分析inv(16)阳性患者的免疫表型特征。结果:81例M4患者中48例(59.3%)表达干细胞标志CD34;髓系标志以CD33(84.0%)表达最高,其次为CD13(81.5%)和CD14(24.7%);分别有23例(28.4%)和10例(12.3%)患者表达T系和B系相关抗原。11例M4Eo患者中CD13均阳性,10例CD33阳性,7例CD34阳性,5例CD2阳性。FISH检测发现14例患者inv(16)阳性,其中CD13阳性13例,CD33阳性11例,CD34阳性8例,CD14阳性5例,CD7阳性3例,CD2阳性3例。73例M4患者中,异常染色体检出率为41.1%(30/73),共检出11种主要异常核型。CD2和CD34在染色体异常患者中表达明显增高,而CD14表达减低。CD2在M4Eo中表达增高,但其表达与inv(16)无显著性相关。结论:急性粒-单核细胞白血病以髓系抗原表达为主,CD2和CD34在染色体异常患者中表达明显增高;CD2在M4Eo中表达增高。Inv(16)在M4中占40%,各抗原表达与inv(16)无显著相关性。     

急性早幼粒细胞白血病长期生存相关因素分析

  目的　研究影响急性早幼粒细胞白血病（APL）长期生存的相关因素。方法　回顾性分析62例APL的临床资料,应用Log-Rank检验和COX回归模型对62例患者的性别、年龄、初诊时白细胞计数、初诊时血小板计数、初诊时血清乳酸脱氢酶水平、诱导缓解方案、获得缓解所需时间、缓解后治疗方案进行单因素和多因素分析。结果　62例患者中位随访31（6～102）个月,5年预计总体生存率（OS）为（77.1±6.2）%,5年预计无复发率（RFS）为（71.4±3.68）%。单因素分析显示,初诊时白细胞计数、诱导缓解方案、获得缓解所需时间、缓解后治疗方案是影响APL患者长期生存的主要因素;多因素分析显示,初诊时白细胞计数、缓解后治疗方案是影响APL患者长期生存的独立因素。结论　APL患者获得完全缓解后,应用全反式维甲酸（ATRA）+三氧化二砷（As2O3）+化疗的序贯治疗方案将显著延长患者的生存时间。     

急性早幼粒细胞白血病耐药机制的研究进展

全反式维甲酸(ATRA)与三氧化二砷(As2O3)作为一线药物治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)以来,APL患者的治愈率得到显著提高.但ATRA和(或)As2O3耐药的出现成为一个严重问题.现就近年来新提出的一些耐药机制如融合基因突变、细胞信号通路异常、染色质重构复合物异常、凋亡调控异常、骨髓微环境介导耐药等方面进行综述.     

三氧化二砷治疗复发难治性急性早幼粒细胞白血病临床疗效观察

目的探讨三氧化二砷治疗复发难治性急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效.方法1988～2000年1月对388例复发的APL给予三氧化二砷治疗(10mg),连续用药至完全缓解.结果应用三氧化二砷治疗的388例复发APL中完全缓解(CR)率为74.13%,部分缓解(PR)率10.14%,CR PR为84.27%,预计10年无病生存率为69%.早期死亡率及治疗相关死亡率分别为7%、10%.主要死亡原因是脑出血、DIC、脑梗死.本组高白细胞综合征发生率为15%.副作用主要是消化道症状,发生率为26%,肝功能损害发生率为9%,肾功能损害6%,心电图改变16%,精神症状7%.结论临床研究表明三氧化二砷是治疗复发APL最有效的药物之一,并可治愈APL.     

两种方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病的总体预后对比分析

Objective For further improving the prognosis of childhood acute promyelocytic leukemia (APL) in China,the treatment efficacies, outcomes and costs of protocols for childhood APL between in developed countries and in our hospital were compared. Methods 30 cases aged ＜15 years were diagnosed according to the FAB classification and detection of PML-RARα rearrangement. From December 1999 to September 2004,sixteen eligible children were treated with an intensive in-house protocol including high-dose Ara-C and anthracycline for post remission treatment. From September 2004 to January 2008,14 cases enrolled were treated with a less intensive protocol modified from the PETHEMA LPA99. Results The 3.5 years EFS was 37.5 % (s-x=0.121) for total 16 patients on in-house protocol. Six patients (37.5 %) abandoned treatment,2 died of intracranial hemorrhage at diagnosis (6.3 %) and sepsis in remission (6.3 %),respectively,and 2 relapsed (12.5 %). The 14 cases treated with modified PETHEMA had a 3.5 years EFS of 79.6 % (s-x=0.136). One died of intracranial hemorrhage at diagnosis (7.1 %) and 1 relapsed (7.1 %). Patients on modified PETHEMA had a significantly higher EFS (P=0.012),lower frequency of sepsis during treatment (7.7 % vs 77.8 %; P=0.0015) and lower hospitalization cost (median,RMB 35 200 vs 150 000; P ＜0.0001) than those on in-house protocol. Conclusion Treatment with the less intensive protocol based on the PETHEMA LPA99 study for childhood APL successively reduced complication of chemotherapy and reduced hospitalization cost without increasing relapses, which led to decreases in treatment-related toxicity and treatment abandonment rate,thus improving overall outcome.