大动脉转换术113例的手术结果分析

目的回顾性分析大动脉转换术的手术疗效。方法2001年1月至2005年12月,采用大动脉转换术纠治完全性大动脉错位113例,其中室间隔完整型大动脉错位（TGA／IVS）60例,伴室间隔缺损大动脉错位（TGA／VSD）53例。患儿体重最轻2,3kg,年龄最小出生后6h。在深低温停循环和低流量下行大动脉转换术。结果手术总死亡率9．7％,其中TGA／IVS死亡5例,手术死亡率8．3％,TGA／VSD死亡6例,手术死亡率11.3％。随着手术方法的不断改进和围手术期以及体外循环转流技术的提高,其手术死亡率不断下降,从早期的手术死亡率16.6％降至目前的5．6％。结论冠状动脉畸形是导致大动脉转换术死亡的关键,TGA／VSD的冠状动脉畸形发生率较TGA／IVS要高。主动脉和肺动脉的位置并不影响手术成功率。左心室与右心室压力比例〈0．6时,不能行大动脉转换术,否则术后将出现严重左心室低心排。     

107例大动脉转换术的冠状动脉解剖类型和治疗结果

目的总结分析近年来107例大动脉转换术的冠状动脉解剖分类和手术结果，以进一步提高大动脉转换术的手术成功率。方法2000年1月至2004年9月，采用大动脉转换术纠治完全性大血管错位室隔完整型（TGA／IVS）44例，完全性大血管错位伴室间隔缺损（TGA/VSD）38例，右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）25例，其中冠状动脉畸形28例，占全组28％。结果大动脉转换术107例中死亡17例，总病死率15．88％。其中TGA/IVS组死亡4例，病死率9．02％；TGA／VSD组死亡8例，病死率21．05％；Taussig-Bing组死亡5例，病死率20．00％。90例术后随访6个月～4年，VSD残余漏3例，2例分别在术后1个月和2个月自愈，1例同时伴右室流出道梗阻，术后3个月再次手术治愈。肺动脉瓣上狭窄2例尚在随访中。其余病儿活动良好，无任何心肌缺血表现。结论冠状动脉畸形的变异很多，分型比较困难，Leiden方法简单，易掌握。Taussig-Bing的冠状动脉畸形发生率较高，TGA／VSD的冠状动脉畸形达40％左右，进行Switch手术时应注意。     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

完全性大动脉错位、室间隔缺损伴重度肺动脉高压的治疗

2001年8月至2005年8月，我们对5例完全性大动脉错位（D—TGA）、室间隔缺损（VSD）伴重度肺动脉高压（PH）患儿施行VSD补片开窗的大动脉调转术，取得了满意疗效，现报告如下。     

动脉转位术的临床应用

目的 总结动脉转位术(arterial switch operation，ASO)治疗完全型大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的临床经验。方法 采用ASO治疗小儿先天性心脏病32例，其中TGA22例，伴室间隔完整型(intact ventricular septum，IVS)9例，伴VSDl3例；右心室双出口伴肺动脉瓣下VSD(Taussig—Bing)10例。结果TGA／IVS9例中死亡1例，TGA／VSD13例中死亡4例，Taussig-Bing10例死亡3例，总手术死亡率25％(8／32)。术后随访3个月～2年，所有患者紫绀消失，活动能力明显增强。1例Taussig—Bing术前二尖瓣轻-中度反流，术后仍为中度反流；2例TGA主动脉和肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg(1kPa=7．5mmHg)，1例肺动脉瓣下狭窄和残余VSD，3个月后再次手术治愈。结论 ASO已广泛应用于TGA的纠治，手术效果满意；应用于右心室双出口肺动脉瓣下VSD的早期纠治，不但可防止发生肺血管阻塞性病变，而且避免了心内修补左心室流出道梗阻的远期并发症。     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

大动脉转位术后吻合口生长的随访研究

目的随访分析大动脉转位术（ASO）后的主动脉（AO）、肺动脉（PA）吻合口生长情况,以了解ASO术后的长期疗效。方法回顾性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心施行ASO 331例患者的相关资料,其中完全性大动脉错位合并室间隔完整型（TGA／IVS）111例,完全性大动脉错位合并室间隔缺损（TGA／VSD）123例,右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）73例,快速二期大动脉转位术（Stage-Switch）24例。随访228例,随访时间20．4±18．6个月;随访超声心动图报告752张,平均每例随访3．3次。根据超声心动图所测AO、PA吻合口直径大小,分析吻合口的生长情况。结果TGA／IVS患者AO、PA吻合口直径（近期为0．74±0．17cm和0．65±0．13cm,远期1．09±0．31cm和0．84±0．21cm）,TGA／VSD患者AO、PA吻合口直径（近期为0．76±0．20cm和0．63±0．14cm,远期为1．09±0．24cm和0．82±0．22cm）,Taussig-Bing患者AO、PA吻合口直径（近期为0．84±0．25cm和0．74±0．20cm,远期为1．05±0．30cm和0．85±0．24cm）远期较近期均有明显生长（P〈0．05）;Stage—Switch患者AO吻合口直径（近期为0．93±0．19cm,远期为1．19±0．29cm）远期相对于近期有明显生长（P〈0．05）,PA吻合口直径（近期为0．90±0．27cm,远期为1．00±0．32cm）远期较近期有生长,但差异无统计学意义（P〉0．05）。随访至2008年11月,共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手术,术后有3例无残余梗阻,3例仍有残余梗阻。结论ASO的主动脉和肺动脉离断再缝合连接之后,血管能够随着年龄增加而生长,但也会发生狭窄。在长期随访中,有个别患者需要再次手术干预。     

大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损

目的：采用大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussin-Bing综合征）。方法：5例2－7月龄，体重4．5－6．5kg的Taussig-Bing综合征病儿经大动脉转换术纠治。其中2例因肺炎，心衰急诊手术。所有病例在深低温停循环或低流量下行室间隔缺损至肺动脉心内隧道补片方法修补和大动脉转换术方法纠治。其中1例冠状动脉畸形，结果：全组手术死亡1例，该例术后心功能不全，尿量少。余4例恢复良好，术后10－24d出院，结论：大动脉转换术治疗Taussig-Bing综合征，能防止术后左室流出道梗阻，避免了心外管道应用，减少了术后病死率，提高了术后远期疗效。     

室间隔完整型大动脉错位的手术治疗

目的　探讨室间隔完整型大动脉错位 (TGA/IVS)的手术治疗方法。　方法　回顾性总结 1999年 8月～ 2 0 0 1年 12月 ,手术纠治TGA/IVS 12例的临床资料。 3例年龄 >2个月的患儿行Senning手术 ,9例年龄 <1个月的采用大动脉转换术 (switch)。　结果　本组采用switch手术治疗者 1例死亡 ,死亡原因为单根冠状动脉。 11例存活患者 ,随访 2个月～ 2年 ,平均 (12± 7)个月 ,效果良好。结论　室间隔完整型大动脉错位必须早期做出诊断 ,以便及时得到治疗。switch手术的最佳手术年龄应在婴儿 2周内 ,最好不超过 1个月     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

Palliative Mustard operation: an expanded horizon

From March 1982 to December 1983, five patients with a mean age 7 years (4 months-16 years) underwent a palliative Mustard operation for complex cardiac anomalies. The diagnoses were: univentricular heart with pulmonary vascular obstructive disease (PVOD) (2 cases); criss-cross heart with intact atrial septum, ventricular septal defect (VSD), transposition of the great arteries (TGA) and moderate pulmonary stenosis: isolated atrioventricular discordance with VSD; TGA, diminutive right ventricle and multiple VSDs. Cardiac catheterization showed unfavourable direction of flow: the oxygen saturation in the aorta was lower than in pulmonary artery, with a mean difference of 13.5% (range 6% to 30%). In no case was anatomical or physiological repair considered advisable because of the unfavourable intracardiac anatomy or the presence of PVOD. In two patients the atrial rerouting was accompanied by pulmonary artery banding. There were no hospital or late deaths in a mean follow-up of 36 months (range 29 to 50 months). The mean post-operative arterial oxygen saturation was 95.4% (range 92% to 99%).     

Early Experience with Arterial Repair of Transposition

Major anomalies associated with isolated complete transposition of the great arteries (TGA) can produce systemic pressure in the left ventricle without fixed stenosis of the left ventricular outflow tract. In this situation, arterial repair may be advantageous. Eight children, 10 days to 15 years old, underwent arterial repair of TGA. Major associated anomalies included large patent ductus arteriosus, bulging intraventricular septum, ventricular septal defect (VSD), tricuspid atresia, and the Taussig-Bing type of double-outlet right ventricle. There were 2 operative deaths related to acute left ventricular failure. The survivors underwent postoperative echocardiographic, hemodynamic, and angiographic assessment; all were in sinus rhythm and well six months to 2 1/2 years after operation. Residual lesions have been frequent but mild: aortic insufficiency (5), stenosis of the right ventricular outflow tract (1), trivial VSD (1), and stenosis of the right coronary artery (1). Left ventricular function is “normal” in 4 and unchanged from moderately depressed preoperative status in 1.     

Neonatal anatomic repair of transposition of the great arteries and ventricular septal defect

From January 1985 to March 1992, 64 consecutive neonates with transposition of the great arteries (TGA) and ventricular septal defect (VSD) underwent an arterial switch operation and VSD closure. The mean age at operation was 18.5 ± 12 days and the mean weight was 3.3 kg. Seventeen patients had an associated aortic coarctation, of whom 15 underwent single-stage repair through median sternotomy. Coronary artery distribution was: type A: 45 patients; type B: 2; type D: 11 and type E: 6 patients. The location of the VSD was perimenbranous in 42 patients, trabecular in 13, infundibular in 5, and 4 presented with the Taussig Bing heart anomaly. The hospital mortality was 9.3% (n = 6). There were four late deaths (one TGA-VSD and three TGA-VSD and coarctation). Nine patients required reoperation. The mean follow-up of all survivors was 36 ± 19 months. They were in NYHA class I without medication. Six patients developed mild-to-moderate aortic insufficiency. The actuarial survival and freedom from reoperation at 5 years were 81.06% and 84.6%, respectively. We conclude that neonatal anatomic repair of TGA and VSD offers good medium-term results and avoids iterative operations.     

The optimal procedure for the great arteries and left ventricular outflow tract obstruction. An anatomical study.

OBJECTIVE: To describe the optimal surgical strategy in heart specimens with transposition of the great arteries (TGA) and left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO). METHODS: Thirty-three specimens with LVOTO were selected: TGA with intact ventricular septum (TGA/IVS) (10), TGA/VSD (21), and Taussig-Bing (2). RESULTS: LVOTO in TGA/IVS consisted of combinations of bicuspid pulmonary valve (four), subpulmonary fibrous ridge (four), obstructive muscular conus (two) and bulging muscular septum (four). Arterial switch operation (ASO) with LVOTO resection/valvotomy was feasible in nine hearts. Obstructive anterior papillary muscle prohibited LVOTO relief in one specimen. In TGA/VSD and Taussig-Bing LVOTO consisted of combinations of bicuspid (nine) or unicommissural (one) pulmonary valve, fibrous ridge (three), obstructive muscular conus (five), malaligned outlet septum (six), accessory mitral valve tissue (two), straddling mitral valve (two) and anterior mitral valve rotation (four). VSDs were subpulmonary in 13 (9 perimembranous, 4 muscular), subaortic in 3 (2 perimembranous, 1 anterior muscular), doubly committed in 2, inlet in 3 (2 perimembranous, 1 muscular), non-committed and anterior in 1, and finally 1 VSD extended both into inlet and subpulmonary outlet septum. LVOTO resection and ASO with VSD closure was possible in 10. In six specimens, both a Rastelli and a Nikaidoh operation were feasible. For two hearts, a Nikaidoh procedure was the only option, while Rastelli was considered optimal in another specimen. Mitral valve anomalies prevented LVOTO relief in four, only permitting for Senning/VSD closure (one) or univentricular palliation (three). CONCLUSIONS: LVOTO resection and pulmonary valvotomy frequently permits an ASO. Inlet VSD, impossibility of VSD enlargement, straddling mitral valve, distant aorta and small right ventricle make the Nikaidoh procedure the best option. Mitral anomalies preventing LVOTO relief can make biventricular repair impossible.     

大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素

目的 分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素.方法 1999年12月至2007年12月,行大动脉调转术(ASO)331例,术后生存288例.228例平均随访(20.4±18.6)个月,随访率79.2%.根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小,对完全性大血管错位室间隔完整型(TGA/IVS),完全性大血管错位伴窒间隔缺损(TGA/VSD),右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压(Taussig-Bing)和快速二期大动脉调转术(Stage-Switch)的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况.对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速,按流速<2 m/s,2～3 m/s,>3 m/s的病例百分数进行统计分析.结果 4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义(P=0.034),肺动脉吻合口流速差异无统计学意义(P>0.05).肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高.Taussig-Bing组发生率高,Stage-Switch组发生率低.手术时病婴年龄越小(≤12 d),主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快.随访时间延长,流速增快的发生率会逐渐提高.全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术.结论 ASO术后,肺动脉吻合口梗阻发生率较高.ASO术后必须定期随访,注意观测吻合口的生长情况.