运动神经元病误诊为脊髓型颈椎病11例分析

运动神经元病(MND)与脊髓型颈椎病(CM)的早期临床表现甚为相似，常成为其误诊的原因，但二的治疗和预后差异很大。现将1997～2001年间诊治的11例误诊为脊髓型颈椎病的运动神经元病报道如下。     

运动神经元病的交感神经皮肤电反应研究

目的观察运动神经元病(MND)患者的交感神经皮肤电反应(SSR)变化,以探讨MND是否有早期或亚临床的自主神经功能障碍。方法用丹迪肌电诱发电位仪对35例MND患者和30位正常人的SSR进行检测。结果35例MND患者SSR异常25例(占71.4%),其中有自主神经功能障碍者仅3例,表现为出汗异常、便秘、心悸等。结论MND患者合并有自主神经功能障碍。     

神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状

<正>运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万,是常见的神经系统变性疾病之一,目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年左右[1]。     

运动神经元病与脊髓型颈椎病临床特点的鉴别

运动神经元病(motor neuron disease,MND)的发病率较低(4/10万～6/10万),康复门诊中不常见,加之其临床表现与颈椎病相似,部分患者颈椎病与MND并存,极易漏诊、误诊。为此,作者对MND及颈椎病的临床特点进行观察比较。1临床资料1.1一般资料对作者医院2003-03/2011-02月住院病历进行检索,24例患者确诊为MND(El Escorial诊断标准[1]),2849例确诊为颈椎病(第二届颈椎病专题座谈会纪要     

累及呼吸肌的运动神经元病1例

<正>运动神经元病(MND)又称为渐冻人病,是病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束所致,是具有上、下运动神经元联合损害的慢性进行性神经系统变性疾病[1].本病临床特征性表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉系统和括约肌功能较少受到累及[2].延边大学附属医院近期收治1例累及呼吸肌的MND患者,现报告如下.     

运动神经元病及运动神经元病综合征31例临床分析

运动神经元病（MND）为选择性侵犯运动神经元的神经系统变性病，主要表现为骨骼肌萎缩、无力，直至呼吸肌麻痹而死亡。临床表现为运动神经元病（MND）而有明确病因者，称为运动神经元病综合征（MNDS）。本文分析了1990年至2006年，我院31例运动神经元病（MND）及运动神经元病综合征（MNDS）患者的临床资料，并探讨其病因及发病机制。现报告如下。[第一段]     

运动神经元病的临床及神经电生理分析

目的：探讨神经电生理分析对运动神经元病(MND)诊断的临床价值。方法应用肌电图检测对23例MND患者神经电生理数据资料进行研究,并与对照组健康人40例进行比较分析。结果该院23例患者中,静息时出现纤颤电位19例(82.61%),正锐波17例(73.91%),肌肉轻收缩时运动电位的时限延长18例(78.26%),多相波波幅增高11例(47.83%),大力收缩时的电压增高22例(95.65%)。四肢肌肉的异常情况为71.33%,拇短展肌的异常情况为71.43%,胸锁乳突肌的异常情况为92.11%,MND组与对照组四肢MEP中枢运动传导时间,差异有统计学意义(P<0.05),MND组MEP值显著高于对照组。结论神经电生理技术的应用和推广,对诊断运动神经元病(MND)具有重要的临床价值,其中肌电图检测是诊断MND的重要手段。     

运动神经元病33例临床分析

目的探讨运动神经元病(MND)的病因和临床特点。方法回顾分析运动神经元病33例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查。结果 MND以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓为主,常累及2~3部位。四肢肌电图检查:广泛神经源性损害30例(90.1%),胸锁乳突肌肌电图检查神经源性损害21例(63.6%)。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的最常见类型,MND可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同。结论对于存在进行性肌肉萎缩及肌无力的多系统变性或脑血管病患者,常规进行肌电图检查对于诊断运动神经元病意义重大。     

运动神经元病患者肌电图波幅与功能评分的关系

目的 探讨早期诊断运动神经元病（MND）的敏感电生理指标.方法 对40例MND患者行肌电图和神经传导速度检查,并用肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS-FRS-R）进行评分,最后对各肌肉的波幅与ALS-FR做直线回归和相关分析.结果 小指展肌波幅与ALS-FR显著相关,ALS患者与ALS-FR的相关性比PSMA患者更显著.在ALS患者中,趾短伸肌波幅与ALS-FR显著相关,但在PSMA患者中,两者无明显相关性.蹲展肌波幅与ALS-FR显著相关,PSMA患者与ALS-FR的相关性比ALS患者更显著.拇短展肌波幅与ALS-FR无明显相关性.结论 肌电图中各肌肉波幅变化可以反映病情严重程度.在ALS患者中,小指展肌的波幅变化可以更敏感地反映出病情的严重程度,指导早期临床诊断;而在PSMA患者中,踌展肌的波幅变化可以更敏感地反映出病情的严重程度,指导早期临床诊断.     

单纤维肌电图检测运动神经元病患者临床研究

目的 探讨单纤维肌电图检测运动神经元病(MND)的临床意义。方法 用单纤维肌电图对38例MND患者进行颤抖 (用MCD表示 )和肌纤维密度(FD)测定,同时进行常规肌电图检查。结果 MND组较对照组颤抖明显增宽 ,FD增加 (P<0.001) ;病程与MCD值和FD值无相关性 ;单纤维肌电图对MND的检出率(92.11%)大于常规肌电图(76.32 % ,精确概率法,P<0.05)。 结论 MND存在神经肌肉接头传递功能障碍和“失神经—神经再支配”现象 ;MND病程与MCD值、FD值无显著相关性 ;对MND的检出单纤维肌电图较常规肌电图敏感。     

家族性运动神经元病临床分析（附16例报告）

运动神经元病(MND)是一种脑、脊髓的运动神经细胞变性疾病,临床表现为进行性肌萎缩和锥体束的损害。1986年以来,我院收治的MND650例中有家族史者16例,占2．5％。为了解其发病规律和临床特点,现报告如下。     

中医药治疗运动神经元病的研究现状及思路探讨

对近年来有关运动神经元病（motor neuron disease,MND）的病因和发病机制以及中医药防治的研究现状进行综述和分析。认为今后中医药防治MND的研究思路应加强以下几个方面的研究：MND临床中医证候分布规律、病证结合理论、MND不同临床分型中医证候的规范化诊断标准、MND方药治疗机理、MND病证结合动物模型的研制。     

运动神经元病的研究进展

<正>运动神经元病(MND)是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞及锥体束的运动系统疾病。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。因此,其治疗就有很大的困难,近几年来在MND诊治研究上有了较快的进展,现综述如下。     

运动神经元病治疗进展

<正>运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)是一组病因尚未明确的主要累及脑干运动神经核和脊髓前角细胞及(或)锥体束的运动系统疾病。自1869年Charcot首次详细描述肌萎缩侧索硬化症(Amyotraphic Lateral Sclarosis,ALS)的临床及病理表现以来,该病才逐渐为人们所认识。但直到1930年,临床上都缺乏有效的治疗手段。近10多年来,随着基础研究的不断深入,逐渐认识到MND的发病可能与自身免疫、兴奋性氨基酸损害、氧化损害及神经营养障碍等因素有关。因此相应的治疗也取得了一些可喜的进展。现就有关MND的治疗进展综述如下。     

运动神经元病及运动神经元病综合征31例临床分析

运动神经元病(MND)为选择性侵犯运动神经元的神经系统变性病,主要表现为骨骼肌萎缩、无力,直至呼吸肌麻痹而死亡。临床表现为运动神经元病(MND)而有明确病因者,称为运     

运动神经元病合并呼吸衰竭患者的护理

<正>运动神经元病(MND)是一种疑难病,是由多种原因导致的脊髓前角细胞和锥体柬损害的慢性进行性变性疾病,表现为进行性肌肉萎缩,肌力减退,锥体囊的损害,最终可因呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭而死亡。我院于2006年4月收治了一名运动神经元病(肌萎缩侧索硬化型)的患者,现将护理体会报告如下。     

运动神经元病32例神经肌电图分析

神经肌电图检查对运动神经元病的诊断具有重要价值,本文就我院2000年1月至2002年5月32例运动神经元病(MND)的神经肌电图检测结果分析报道如下。1临床资料1.1一般资料男28例,女4例。年龄18~76岁,平均年龄51.4岁。病程6个月至10年。1.2临床表现四肢无力或单侧肢体无力32例(100%),四肢或单侧肢体肌萎缩30例(94.7%),语言不清、吞咽困难7例(21.9%)。1.3检查结果(1)32例检测肌肉384块,平均每例检测12块。放松时,有纤颤电位与正尖波者256块,患者30例(94.7%);轻收缩时,出现巨大电位者24例(75.0%),波幅在5~10 mv不等;重收缩时,募集运动单位呈单纯相…     

单肢肌萎缩型运动神经元病的临床与肌电图分析

单肢肌萎缩是运动神经元病(MND)的一种少见的类型,主要表现为单肢肌萎缩伴有力弱,患者常有局部创伤史或用力过度史,容易误诊为外伤所致周围神经性的损害。因此,肌电图(ENG)检查对单肢肌萎缩的诊断及鉴别诊断有着重要的临床意义。现将18 例单肢肌萎缩型运动神经元病的EMG 检查结果报告如下。     

运动神经元病合并的精神障碍

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是以损害脊髓前角、大脑、脑干运动神经元和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,主要包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)等.该组疾病临床表现相似,主要为肢体肌肉萎缩、无力、肌肉跳动、咀嚼无力、吞咽困难、构音不清、胸闷气短、强哭、强笑等.发病率约为2～3/10万.目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年[1].     

57例运动神经元病临床与肌电图关系的研究

目的:探讨运动神经元病的临床特点;分析胸段脊旁肌、胸锁乳突肌、肢体肌肌电图及神经电图在运动神经元病中的诊断价值;方法: 回顾分析临床确诊为运动神经元病(MND)的57例患者的临床资料,临床初步诊断,统计病程、临床分型不同的病例胸锁乳突肌、胸段脊旁肌及肢体肌肌电图并对其进行分析.结果: 57例MND病例均表现广泛神经源性损害.不同临床分型的胸锁乳突肌、胸段脊旁肌肌电图有统计学差异(P<0.05);不同肌群之间的纤颤电位和正锐波程度有统计学差异(P<0.05).结论: MND病情进展迅速并且预后极差,目前缺乏有效的可逆转性的治疗手段,因此早期正确的诊断对于MND患者至关重要.早期行肌肉电生理检查有助于对MND疾病的早期确诊.常规检测胸锁乳突肌、胸段脊旁肌肌电图有助于MND早期诊断.