肝脏朗格罕细胞组织细胞增多症一例

患者男性,42岁.因体检发现肝脏多发占位,于2007年5月在当地医院诊断为肝转移癌,但未发现原发灶,未行病理活检,按不明来源转移癌化疗和口服药物治疗3年;2010年5月行CT复查发现肝占位略有增大且数量增多,头皮出现脓疱疮并瘙痒,为求进一步诊治而到解放军总医院就诊.     

肝脏朗格罕细胞组织细胞增多症一例

患者男性,42岁.因体检发现肝脏多发占位,于2007年5月在当地医院诊断为肝转移癌,但未发现原发灶,未行病理活检,按不明来源转移癌化疗和口服药物治疗3年;2010年5月行CT复查发现肝占位略有增大且数量增多,头皮出现脓疱疮并瘙痒,为求进一步诊治而到解放军总医院就诊.     

肝脏朗格罕细胞组织细胞增多症一例

患者男性,42岁.因体检发现肝脏多发占位,于2007年5月在当地医院诊断为肝转移癌,但未发现原发灶,未行病理活检,按不明来源转移癌化疗和口服药物治疗3年;2010年5月行CT复查发现肝占位略有增大且数量增多,头皮出现脓疱疮并瘙痒,为求进一步诊治而到解放军总医院就诊.     

2例肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症的护理

对2例临床明确诊断肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症患者行保守和电视辅助胸腔镜手术治疗,同时进行规范的气胸、发热、呼吸道症状、皮疹护理及加强戒烟干预、心理护理及出院指导等。结果患者在积极治疗护理后好转出院。提出规范的全方位护理及戒烟干预可促进疾病好转和预防复发。     

肛周朗格罕细胞组织细胞增生症一例

患者 女性．46岁。因痔术后切口未愈8个月于2008年9月4日入院．患者8个月前无明显诱因下肛缘出现环状隆起．无出血和流脓液。于当地医院诊断“混合痔”后行“混合痔切除术”,术后切口始终未愈,伴疼痛,无脓性分泌物流出,无出血。检查：（截石位）肛缘9、12点处各有一放射状切口,切口肉芽新鲜隆起．少许黏液,切口边缘可见散在黑色素沉着．挤压切口周围伴疼痛,无脓液流出。因惧痛未行指诊及肛门镜检查。拟诊：克罗恩病？恶性黑色素瘤？     

影像学评价长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症

目的探讨长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的影像学表现。方法回顾性分析7例经手术病理证实的LCH患者的综合影像学资料。7例均接受X线平片检查,6例接受CT,4例接受MR,6例接受ECT检查。分析各种影像学检查的表现和诊断价值。结果共8处长骨病灶,7处位于骨干部,1处在干骺端,X线平片和CT示8处病灶均表现为溶骨性骨质破坏,其中6处边界清楚,2处周缘见少许骨质增生;6处周围骨膜增生明显,其中2处表现为多层骨膜增生,4处病灶旁可见骨膜新生骨。4处病灶呈T1WI低-等信号,T2WI上呈均质或不均质高信号,病灶周围均见明显骨髓水肿和软组织肿胀。MRI显示软组织肿块2处。ECT示6例共7处病灶均表现为放射性浓聚区。结论长骨LCH影像学表现有一定特征性,应用综合影像学检查可更好地诊断。     

L_3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增多症(langerhans cellhistiocytosis, LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病[1],按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LSD)、韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease, HSCD)和     

骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症二例

患者 1男性,8岁,因"右小腿外侧酸痛"于2007年9月29日就诊.患者在外院查X线片发现不断进展的腓骨中段溶骨破坏、伴明显骨膜反应(图1),按"急性骨髓炎"更换多种抗生素治疗无效,转入我院就诊.入库院体检:右小腿中段外侧轻度肿胀,皮肤温度较对侧略高,肿胀区触痛.实验室检查:红细胞沉降率第1小时30 mm,碱性磷酸酶245 U/L.MRI:腓骨中段及周围软组织广泛高T2信号(图2).术前X线检查显示病变呈膨胀性改变,溶骨破坏区界限开始清晰,逐渐形成"洞套洞"现象(图3).病变部位穿刺活检,病理报告"骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)"(图4).行肿瘤切除术,为保留腓骨,病变原位微波灭活、病灶清除、异体骨植骨钢板内固定(图5),术后病理诊断仍考虑LCH.患儿术后随访未见病变复发,26个月时骨质愈合(图6),取出内固定.     

儿童坐骨朗格罕氏细胞组织细胞增生症1例

<正>朗格罕氏细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,常见于婴儿和儿童。LCH病因尚不清楚,但普遍认为与免疫功能紊乱有关[1]。目前较多文献报道骨骼、软组织和内脏受累的LCH,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床上易误诊。朗格罕氏细胞组织细胞增生症累及坐骨,临床极少见。本文就南京医科大学附属南京儿童医院收治的1例     

成人胸腺朗格罕细胞组织细胞增生症1例报告

<正>朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,也是一种网状内皮组织疾病,发病机制复杂,至今尚未明确。该病可累及全身多个系统,临床表现多样,如疼痛、脾大、发热、咳嗽、多饮多尿、头疼、突眼、淋巴结肿大、走路不稳,甚至出现神经精神症状等,发病率低,可见于任何年龄组,小儿多见,成     

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症误诊为结核1例

1病例资料 患者,男,17岁,因颈部旋转活动受限伴左肩部酸胀2个月,于2012年9月10日入院。查体：C7椎体棘突压痛（＋）,颈部屈伸及旋转活动稍受限,被动屈伸后颈部疼痛。     

枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

正患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0cm×4.5cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1)。入院后头颅MRI检查提示右枕部皮下形态不规     

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

目的:总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的诊断和治疗经验.方法:我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例,男性24例,女性11例;年龄1.5-41岁,其中未成年(<18岁)患者25例,成年(≥18岁)患者10例.累及寰枢椎15例.累及下颈椎20例;单发病变(EG)30例,多发病变5例.33例为病理诊断(29例在CT引导下行病灶穿刺活检,1例皮肤病灶取活检,3例手术时病理检查),2例为临床诊断.23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗,其中单纯局部制动保护5例,制动加放射治疗13例,制动加化学治疗3例,制动加放、化疗2例.12例选择手术治疗.其中3例诊断不明确,4例颈椎明显后凸畸形,3例神经损害症状明显,2例颈椎不稳.随访患者临床症状及影像学的变化.结果:35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏,19例累及附件结构及椎旁软组织.CT穿刺活检病理结果阳性符合率96.7%(29,30).30例获得随访,平均随访53.5个月,均未见复发.保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复,11例骨质压缩超过50%的脊椎相对高度有较明显恢复.手术治疗的lO例患者神经损害症状均缓解,畸形均有所改善,植骨均融合.结论:经CT引导下穿刺活检是确诊LcH的首选方法,非手术治疗(局部制动、放疗及化疗)可获得良好疗效;但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和/或严重神经损害病例宜选择手术治疗.     

成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

<正>病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7肋后段骨质破坏并软组织影(图1B～D),全身骨扫描提示左侧第7后肋可见骨质代谢异常活跃灶,考虑为骨肿瘤性病变可能性大(图2)。     

肝脏朗格汉斯细胞增生症一例

患者男,44岁.因上腹部疼痛2个月余入院.患者2月前感右上腹疼痛,呈持续性胀痛,伴有后背部放射痛.疼痛与饮食无关,无发热、胸闷、咳嗽.近1个月来体重进行性下降3 kg.患者曾在当地医院按肝脏肿瘤行保守治疗,效果不明显.患者既往有尿崩症病史2年,每日尿量8000 ml左右,一直口服弥凝治疗.入院查体:一般情况良好.腹平软,右上腹轻度压痛,无反跳痛,未触及肿块.移动性浊音阴性,肝区轻度叩击痛,肠鸣音正常.实验室检查:白细胞10.7×109/L、中性粒细胞80.7％、血红蛋白120 g/L.丙氨酸转氨酶88.9 U/L、天冬氨酸转氨酶60.6 U/L、碱性磷酸酶783 U/L、总胆红素23.1 μmol/L、白蛋白38.1 g/L;甲胎蛋白1.87 μg/L、癌胚抗原1.90 μg/L、CA19-9 26.62 kU/L、CA50 10.1 kU/L;HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBcAb、HCVAb、HIVAb均阴性.超声提示肝脏多发性占位.CT提示肝脏弥漫性低密度病灶,直径5～10 mm不等,增强后有边缘强化效应,考虑肝脏多发性占位,转移瘤不除外.     

成年人甲状腺朗格汉斯组织细胞增多症一例

患者 女,38岁,因体检发现双侧甲状腺肿大1个月于2008年4月入院。患者在入院前健康体检时发现双侧甲状腺肿大,无发热,无颈部疼痛,无呼吸困难,无多饮多尿。既往体健,无不良嗜好,月经规律。查体：一般情况可,全身皮肤未见异常,未触及浅表淋巴结肿大,左、右侧甲状腺分别可及4cm×3cm、1cm×1cm的结节,质地中等,表面光滑,无压痛及波动感,界限清楚,活动度好,随吞咽上下移动,气管无偏移,心脏、肺脏及腹部未见异常。     

锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

1.临床资料 患儿,男性,2岁.右肩部外伤50余天,发现右肩包块伴红肿20余天,偶有发热10 d入院.体格检查:右锁骨近端处皮肤突起约2 cm×2 cm×1.5 cm大小,质软,有波动感,表面红肿,皮温高,触之患儿啼哭明显.     

髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

正患者,男,24岁,因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛,疼痛呈锐性,沿右大腿后侧向膝关节放射痛,间断性发作,活动后加重,休息可缓解。曾就诊于当地医院,拍片后考虑"右髂骨骨肿瘤",因症状较轻,患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重,为求进一步诊治于2016年5月收住我院。入院查体:右侧髋关节周围皮肤无发红,局部无肿胀,皮温正常。右侧腹股沟中点处压痛阴性,右侧股骨大转子处叩击痛阴性,Faber试验阴性,Thomas征阴性。右侧髋关节活动范围:伸0°,屈曲100°,内收35°,外展45°,