Kartagener综合征1例并文献复习

目的总结Kartagener综合征的临床特点及治疗方法。方法分析Kartagener综合征1例诊治过程并复习56例个案报道。结果患者为女性,26岁,反复咳嗽、咯痰13年,CT显示两下肺支气管扩张伴全内脏反位、鼻窦炎,经对症治疗后症状好转,以后3年随访病情无明显进展。结合该例患者复习相关文献,结果表明,Kartagener综合征发病率在性别方面差异无统计学意义;主要表现为咳嗽、咯痰、咯血及气短等支气管扩张症状,仅少部分患者有鼻塞、流涕等鼻窦炎症状;主要治疗方法是对症治疗,其中少数患者行鼻窦开放及鼻中隔矫正术,仅个别患者症状有改善。结论Kartagener综合征中以支气管扩张症状较为明显,大多数患者无鼻窦炎症状,对Kartagener综合征目前无特效治疗方法。     

Kartagener综合征1例报道并文献复习

目的探讨Kartagener综合征（Kartagener Syndrome,KS）的临床特点、诊断和治疗方法。方法报道1例KS病例,结合文献进行回顾性分析。结果患者女性,16岁,自幼易反复患呼吸道感染,CT示支气管扩张并感染、全内脏转位,经对症治疗后症状好转。KS是一种常染色体遗传性疾病,临床上以咳嗽、咳痰、流脓涕等症状最为常见,CT常提示支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎。对症治疗为主要治疗方法。结论 KS是一种少见疾病,临床上极易误诊为＂支气管扩张、鼻窦炎＂,完全型KS的临床诊断主要依据＂支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎＂三联征。如果能做到早期诊断、早期治疗并预防感染等并发症,预后一般良好。     

Kartagener综合征四例报告并文献复习

目的探讨Kartagener综合征的临床特点,提高该病的诊治水平。方法回顾本院呼吸内科收治的4例Kartagener综合征患者的临床资料,综合复习相关文献后进行分析。结果 4例Kartagener综合征中,男3例,女1例,年龄24～51岁。1例父母为表兄妹近亲结婚。患者均因咳嗽、咳痰,伴或不伴咯血痰、胸闷、气促、喘息、浮肿、发热等症状就诊。1例在外院确诊Kartagener综合征、肺源性心脏病,余3例CT影像等检查提示存在内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征,入院后确诊Kartagener综合征。4例均给抗感染、祛痰、分泌物引流治疗,合并肺源性心脏病者予以无创呼吸机辅助通气、抗心力衰竭等治疗后,病情缓解出院。复习国内外文献,咳嗽、咳痰、咯血、气促是Kartagener综合征就诊的主要症状;预防感染、及时控制感染是治疗Kartagener综合征的关键。随着对Kartagener综合征的基因遗传学研究的深入,有望寻找到有效的办法以早期诊断,有效治疗,甚至减少发病。结论 Kartagener综合征是一种以内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎为表现的罕见的先天遗传性疾病。提高临床医生对该病的认识,早期诊断,综合治疗,有效控制慢性气道炎症,是控制疾病进展、改善预后的有效方法。     

Kartagener综合征41例诊治研究

目的:总结Kartagener综合征的临床特点、诊断及治疗方法,以提高对该病的认识,减少误诊、误治。方法:回顾性分析Kartagener综合征患者41例的临床资料、影像学特征、治疗情况及随访数据。结果:41例患者中,男21例,女20例,年龄17～59岁,平均发病年龄(13.9±6.5)岁,平均诊断年龄(42.7±12.5)岁;咳嗽、咳痰、胸闷、咯血、发热为其主要临床症状。41例患者均有慢性鼻窦炎病史,胸部CT可见以双肺下叶、右中叶或左肺舌段为主的不同程度的支气管扩张。患者的痰液以及肺泡灌洗液病原学中铜绿假单胞菌最常见。29例患者完成肺功能检查,其中阻塞性肺通气功能障碍最常见。24例患者行支气管镜检查,镜下见支气管黏膜充血肿胀,腔内大量分泌物。预防感染、及时控制感染是治疗Kartagener综合征的关键,长期小剂量大环内酯类药物有利于减少该病的急性发作。结论:Kartagener综合征是一种罕见疾病。幼年起病、反复下呼吸道感染,合并慢性鼻窦炎、内脏反位的支气管扩张症患者需考虑该病。预防和及时控制感染可改善预后。     

Kartagener。S综合征完全型1例并文献复习

Kartagener’s综合征（kartagener’s syndrome,KS）由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成。主要表现为反复发生呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。笔者结合1例近期诊治患者并文献复习,现报告如下。     

副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道

目的 提高对Kartagener’s综合征的认识和早期诊断率。方法 对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习。结果 Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征，临床上最常见的表现为早期、反复肺部感染，可逐步加重，同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常。目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病，影响范围更广，Kartagener’s综合征是其一个亚型。结论 在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener’s综合征的可能，并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病。     

Kartagener综合征一例报告

目的:报告青海省首例Kartagener综合征,以提高对该疾病的临床认识和诊疗水平。方法:青海省人民医院于2021年3月25日收治1例Kartagener综合征患者,通过分析其临床资料、诊疗过程以总结经验,并进行文献复习,进一步提高临床对该病的诊治水平。结果:患者经我科抗炎、化痰、对症治疗后,病情好转出院,随访半年无复发,此后定期复查随访。结论:Kartagener综合征临床较为罕见,早期结合患者的病史、临床表现及辅助检查可确诊Kartagener综合征,尽早对症治疗有助于改善预后。     

Kartagener综合征1例报告并文献复习

目的探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断标准及治疗方法。方法报告Kartagener综合征1例,回顾该患者的临床资料,复习国内外文献,进行总结分析。结果患者女性,43岁,反复咳嗽、咳黄脓痰6年,伴咯血,CT提示双肺支扩合并感染、全内脏反位,双侧上颌窦炎,经抗感染对症治疗1周病情好转出院。结论 Kartagener综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,以全内脏反位,支气管扩张,副鼻窦炎三联征为诊断标准,治疗以对症治疗为主。     

Khrtagener综合征影像表现

目的评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值。方法回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料。结果均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉。结论医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值。尽管罕见,发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和／或肺部感染的患者,均要想到Kartagener综合征的可能。     

Kartagener综合征影像表现

目的 评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值.方法 回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料.结果 均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉.结论医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值.尽管罕见,发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和/或肺部感染的患者,均要想到Kartagener综合征的可能.     

Kartagener’s综合征9例及文献复习

目的提高对Kartagener’s综合征的认识。方法总结9例Kartagener’s综合征的临床资料，分析其临床、实验室及影像学特点，并结合文献复习。结果Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，有家族倾向，其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征。临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕，可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等，少数合并其他先天性畸形。目前认为Kartagener’s综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型。治疗原则为积极预防和控制感染，一般预后良好。结论Kartagener’s综合征临床少见，在内脏反位患者中出现频发的呼吸道感染，结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断，积极控制感染。     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome,ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病。1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征。Kartagener综合征的发病率约为1/40000~50000,占全内脏转位的6%~9%,占支气管扩张的0.5%[1]。     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome, ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病.1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征.     

Kartagener综合征的影像诊断（附10例报告）

目的探讨Kartagener综合征的影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析10例Kartagener综合征的影像学表现,10例均行胸部DR摄像和CT平扫,均行鼻旁窦横断及冠状位CT扫描,其中4例行鼻旁窦华、柯氏位DR摄影。结果所有病例均有胸腔及腹腔内脏完全转位,并伴有支气管扩张表现(7例见囊状扩张,3例见柱状扩张,2例可见"印戒"征)。8例患者有鼻旁窦炎表现,2例合并筛窦炎,1例同时合并筛窦及额窦炎。结论 Kartagener综合征是一种罕见病,影像学表现是诊断Kartagener综合征的主要依据。     

1例Kartagener综合征患者基因类型并文献复习

<正>Kartagener综合征(Kartagener syndrome, KS)是原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia, PCD)的一种亚型,表现为支气管扩张、鼻窦炎、内脏转位,是一种常染色体隐性遗传性疾病。对于全科医生来说,这并非常见疾病,一个23年未明确的疾病在全科医学科得到确诊,并进行了基因诊断值得关注。在诊疗过程中学习,通过文献检索和复习,协助临床诊断,体现了全科医学以患者为中心的理念。1     

Kartagener综合征1例分析

Kartagener综合征是常染色体隐性遗传性疾病。又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征。男女均可发病，无种族发病倾向，临床少见，发病率仅占支气管扩张总数1％，我院于2005年3月收治支气管扩张合并鼻窦炎伴右位心的患者1例，现报告如下。     

Kartagener综合征二例

Kartagener综合征又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征，属于罕见疾病。我科近年先后诊治2例，现报告如下。     

Kartagener综合征1例诊断分析

Kartagener综合征（原发性纤毛运动障碍的一种临床变种）是以慢性副鼻窦炎、支气管扩张和内脏转位三联征为特征的隐性常染色体疾病。     

Kartagener综合征1例报告

Kartagener综合征为一病因未明的罕见疾病,又名副鼻窦-支气管扩张-内脏转位综合征,或全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦病变三联综合征。现报道1例: 患者李×、男、21岁。因咳嗽、咯痰三月,发热一天入院。诊断为左下肺支扩伴感染,胸腹腔脏器转位,其家族中无类似患者。心电图报告:窦性心动过速,     

支气管哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠综合征治疗进展

支气管哮喘和慢性阻塞性肺疾病是两种不同的慢性炎症性呼吸道疾病,既往观点认为两者是相互独立的疾病,但在临床工作中两者相伴发生的患者并不少见。哮喘和慢阻肺的发病机制有重叠之处,两者症状相似,且在疾病发展至一定阶段,两者可出现相同的永久性的病理改变。支气管哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠综合征(ACOS)同时具有哮喘和慢阻肺的特征,且较单纯慢阻肺或单纯支气管哮喘,其呼吸道症状更重,肺功能下降更明显,生活质量更低,家庭的经济负担更重~([2])。对于ACOS的治疗,以遵循支气管哮喘和慢阻肺的治疗指南为原则。但由于ACOS临床症状更重,预后更差,需要更细致地考量患者的基本情况及病情,制定更加缜密规范的治疗计划以及进行准确的疗效评估~([4])。