血友病病人的自我保健

血友病病人的自我保健王鸿利，韩伟舟，韩伟建一、发病情况血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的出血性疾病，分为血友病甲（因子Ⅷ缺乏症）和血友病乙（因子Ⅸ缺乏症）两型。综合国内一组４４３例的报道。血友病甲为３４５例（占７５．６％），血友病乙为９８例（...     

泰安市五家医院血友病检查方法和治疗情况分析

<正> 血友病是一组遗传性疾病,它包括血友病A(因子Ⅷ缺乏症,即传统所指血友病)、血友病B(因子Ⅸ缺乏症)及血管性血友病(VonWillebrand disease,即vWD),由遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。本组疾病在先天出血性疾病中最为常见,尤其是血友病A,约占先天性出血疾病的85％,我国血友病发病率为2.5～3/10万,由于目前尚缺乏对此病的根治措施,故致病基因的携带者检测与产前诊断无疑是减少发病和提高人口素质的一个有效手段。本文以传统意义上“血友病”的诊断和治疗为例进行调查和讨论,以探讨对该病种进行检查、治疗和预防的有效途径。     

99例血友病患儿临床资料分析与护理策略

血友病(hemophilia)是由血液中某些凝血因子(blood coagulation factors)缺乏而导致严重凝血功能障碍的出血性疾病,男性发病率高于女性。该病按照缺乏凝血因子种类,可分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)和其他血友病(凝血因子Ⅺ缺乏),前二者为性连锁隐性遗传性疾病,后者为常染色体不完全隐性遗传性疾病。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,主要临床表现为自发性或损     

血友病的诊断与现代治疗

血友病的诊断与现代治疗中国医科大学第二临床学院（１１０００３）张立忠沈阳市矿山机械厂职工医院张辉沈阳市东方美容院张英血友病是一类先天性遗传性出血性疾病，是凝血因子缺乏所致的疾病。其特点为患者凝血时间延长，具有轻微损伤后出血倾向。根据其缺乏凝血因子不同...     

重组活化的Ⅶ因子的临床应用

重组活化的Ⅶ因子（rFⅦa）是一种新的止血药物，最近已应用于治疗伴抑制物的血友病出血。近几年来，该药亦应用于非血友病出血的治疗，包括先天性Ⅶ因子（FⅦ）缺乏、血小板数量和质量异常、肝功能衰竭、肝移植、重大手术及创伤。作为“通用的止血药”，rFⅦa在临床上已取得一定的疗效。     

1脱-氨基-8-D精-氨酸血管加压素治疗血友病的研究进展

1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)是人工合成的血管加压素类药物,可提高健康人群及血友病(hemophilia)患者血浆因子Ⅷ(FⅧ)、von Willebrand因子(vWF)及组织型纤溶酶原激活物(t-PA)水平。在国外,DDAVP成功用于防治轻型血友病A(HA)、1型血管性血友病导致的出血事件,已有30多年历史。越来越多研究证实,DDAVP对女性HA携带者、已有抑制物产生的HA及获得性HA,甚至对血友病B(HB),也有一定治疗作用。DDAVP使用安全、价格低廉,尤其可降低因使用血液制品导致的人体免疫缺陷病毒(HIV)、肝炎病毒等的传播及因反复使用外源性FⅧ导致的FⅧ抑制性抗体产生的危险。因此,建议对新诊断为血友病的患者,也应进行DDAVP应答测试,以评估患者在将来防治出血性事件时使用该药的可能性和方案。     

血友病的基础知识

<正>血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A和血友病B,属X性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率,     

雷尼替丁在非溃疡性疾病中的应用

雷尼替丁(Ranitidine,RND)是继西米替丁(CMD)之后的第二个H_2受体拮抗剂,临床主要用于溃疡病和胃泌素瘤。动物实验证实,其H_2受体阻滞作用比CMD强4～10倍,故效果较CMD高而毒副反应轻。近年陆续发现,RND如同CMD一样对许多非溃疡性疾病有效,已拓宽到下列疾病的治疗: 1.血友病:血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,患者由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ先天性缺乏,故易引起皮肤粘膜甚至腔道出血。除补充凝血因子的替代疗法外,目前缺乏有效的止血药物,新近胡理明等发现,RND有较好疗效。20例血友病患者,其中甲型10例,乙型9例,急性期予RND150mgBid口服,儿童酌     

血友病:从“皇家病”到“玻璃人”

血友病是一组由于缺乏凝血因子所引起的出血性疾病,主要分为血友病A和血友病B。血友病A是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,在临床上最多见;血友病B是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起。血友病在欧洲曾有“皇家病”的称号。19世纪英国维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病),也是这个大家族血友病流行的肇端者。俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友     

献血，赠送生命的礼物

什么是血友病 血友病是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,特点是血浆中凝血蛋白不足或缺失造成凝血延迟。发病者常为男性,其中第八因子缺乏（血友病A）和第九因子缺乏（血友病B）最为常见。世界范围内血友病发病率是男性中1／7500,各地域或民族无差异。血友病A发病率是血友病B的4倍。