氟伏沙明联合认知行为治疗儿童青少年情绪障碍的疗效

目的评价氟伏沙明联合认知行为治疗青少年抑郁情绪障碍的疗效和不良反应。方法将60例特发于青少年时期的情绪障碍患者随机分成研究组和对照组,研究组（n=30）予氟伏沙明联合认知行为治疗,对照组（n=30）给予氟伏沙明片单一治疗。氟伏沙明25mg/d起,平均52.10mg/d,疗程8周。采用儿童抑郁障碍自评量表（DSRSC）、儿童大体评定量表（CGAS）及不良反应量表（TESS）评定疗效及不良反应。结果经8周治疗,研究和对照组患儿总显效率分别为89%和75%,二组比较差异有显著性（P〈0.05）;第6、8周末DSRSC减分率研究组（59.06±5.84,79.11±7.40）与对照组（54.41±6.21,73.29±6.45）比较均有显著性差异（Pa〈0.01）,二组CGAS评分比较自治疗4周起存在显著性差异（P〈0.05）,TESS二组比较无显著性差异（P〉0.05）。结论氟伏沙明联合认知行为疗法治疗青少年抑郁障碍的疗效较好。     

碱性成纤维细胞生长因子对新生鼠缺氧缺血性脑损伤的保护作用

目的研究碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）对新生鼠缺氧缺血性脑损伤（HIBD）的保护作用。方法7日龄新生Wistar大鼠96只,制备HIBD模型,随机分为生理盐水对照组和bFGF治疗组;另取48只为假手术组。通过免疫组化方法检测三组大鼠（每组40只）不同时点（术后第4、7、10、17、24天）海马CA1区巢蛋白（Nestin）、生长相关蛋白（GAP-43）的表达。各组余8只大鼠于生后30d开始进行Morris水迷宫测试,观察其学习记忆功能。结果（1）Nestin表达：对照组术后第4、7、10、17、24天Nestin阳性细胞数（9．51±1．45、11．35±1．87、17．124-2．13、11．17±1．11、2．92±1．02）较假手术组（6．17±1．85、4．92±1．88、3．75±1．22、3．08±1．20、2．83±1．12）增加,治疗组各时点Nestin阳性细胞数（14．83±1．75、19．17±1．69、24．50±1．45、28．33±1．67、16．17±1．69）增加较对照组更明显,三组各时点比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（2）GAP-43表达：三组新生鼠GAP-43表达均于术后第10天达高峰,积分光密度值对照组术后第4、7、10、17、24天（9．35±1．10、12．94±1．01、14．29±1．21、13．28±1．26、6．51±0．99）较假手术组（7．88±1．27、11．75±1．30、13．06±1．54、11．79±1．18、4．66±0．91）均升高,治疗组（10．63±1．02、13．98±0．79、15．11±0．89、14．60±1．28、7．40±1．08）升高更明显,三组各时点比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（3）对照组逃避潜伏期（51．75±11．27s）较治疗组（40．32±11．48s）和假手术组（36．58±10．83s）明显延长（P〈0．05）;对照组拆除平台后跨越平台的次数（2．34±2．42次）较治疗组（5．08±3．86次）和假手术组（7．03±3．62次）明显减少（P〈0．05）;治疗组与假手术组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论（1）新生鼠HIBD后海马CA1区Nestin、GAP-43的表达增加,可能与脑损伤后神经再生和轴突重塑有关;（2）bFGF可明显改善大鼠HIBD后的学习记忆能力;（3）外源性bFGF可增强新生鼠脑缺氧缺血后损伤区Nestin、GAP-43的表达,在神经细胞损伤的修复中发挥一定的保护作用。     

急性病毒性心肌炎患儿血清肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6水平变化的意义

目的探讨急性病毒性心肌炎（AVM）患儿血清肿瘤坏死因子-α（TNF-α）及白细胞介素-6（IL-6）水平变化的意义。方法应用放射免疫法（RIA）和酶联免疫吸附法（ELISA）检测53例AVM患儿及20例健康儿童血清TNF-α及IL-6水平,分析TNF-α及IL-6血清水平与儿童AVM发生的关系。结果AVM组急性期血清TNF-α和IL-6水平分别为（526.7±32.9）和（3.23±0.53）mg/L,健康对照组分别为（383.1±27.5）和（1.63±0.22）mg/L,二组比较均有显著性差异（Pa〈0.05）;临床治愈后,AVM组TNF-α及IL-6分别降至（407.3±34.4）和（1.97±0.29）mg/L,与健康对照组比较均无显著性差异（Pa〉0.05）。结论AVM患儿急性期血清TNF-α和IL-6明显增高,心肌炎治愈后降至正常,检测TNF-α及IL-6血清水平及变化有助于判断AVM患儿病情及心肌损害程度。     

黄芪甲甙治疗Balb/c小鼠慢性柯萨奇B3病毒性心肌炎的疗效

目的观察黄芪甲甙对实验性小鼠柯萨奇B3病毒（CVB3）性心肌炎的疗效。方法Balb／c小鼠80只随机分为模型组（30只）、干预组（30只）、对照组（20只）。模型组和干预组小鼠1次／月腹腔接种CVB3，共3个月；对照组腹腔注射等容积不含病毒的培养液。对照组和模型组小鼠每日以饮用水喂养，干预组小鼠以加有羧甲基纤维素钠助溶的黄芪甲甙饮用水（质量浓度为300mg／L）喂养，观察小鼠生存率。3个月后处死所有存活小鼠，HE染色进行心肌病理检查、苦味酸天狼星红胶原染色后以自动图像分析系统计算胶原容积积分（CVF），采用原位末端标记法检测其心肌细胞凋亡指数，半定量反转录聚合酶链反应进行心肌CVB3 RNA和心肌组织凋亡检测。结果模型组生存率为59．7％，干预组生存率为76．7％，二组比较有显著性差异（χ^2=4．26P〈0．05）；模型组与干预组病理积分分别为（3．86±0．47）、（1．72±0．56），二组比较有显著性差异（t=4．21 P〈0．01）；模型组与干预组CVF分别为（17．4±1．2）％、（8．6±0．9）％，二组比较有显著性差异（χ^2=5．38P〈0．05）；模型组与干预组心肌细胞凋亡指数分别为（19．6±5．2）％、（4．3±2．5）％，二组比较有显著性差异（χ^2=35．16 P〈0．01）。干预组心肌组织中CVB3 RNA水平与模型组比较有非常显著的统计学意义[（0．69±0．38）vs（1．24±0．57），t=4．26 P〈0．01]。结论黄芪甲甙可能成为一种有效的治疗Balb／c小鼠慢性CVB3心肌炎的药物。     

危重新生儿应激性高血糖的临床特征

危重新生儿因应激常存在广泛的高代谢状态 ,高血糖症是其中之一。本文总结我院 1999年 3月～ 2 0 0 3年 3月 89例危重新生儿应激性高血糖患儿的临床资料 ,以探讨血糖水平与临床病情、治疗及预后的关系。对象与方法一、对象　选择危重新生儿应激性高血糖患儿 (血糖≥7mmol/L) 89     

葡萄糖-6磷酸脱氢酶活性对珠蛋白生成障碍性贫血的辅助诊断价值

目的探讨葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6PD）活性对珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）的辅助诊断价值及其适用范围。方法采用琼脂糖凝胶血红蛋白电泳和（或）地贫基因检测、血常规、血清铁蛋白、G-6PD活性测定筛选940例儿童样本,将其分为3组（A组820例为单纯地贫患儿,B组40例为单纯缺铁性贫血（IDA）患儿,C组80例为健康对照组）,并对其G-6PD值进行相关统计分析。结果血红蛋白H（HbH）病、重型β地贫、中间型β地贫、IDA、轻型β地贫、α复合β地贫、轻型α地贫的G-6PD活性水平分别为（35.23±7.11）、（34.95±10.72）、（26.64±10.85）、（23.86±7.68）、（19.89±5.99）、（18.65±6.67）、（16.75±5.49）NBT单位,与健康对照组比较均有显著性差异（Pa〈0.05）。G-6PD值辅助诊断HbH病及重型β地贫最优的临界点为25.75 NBT单位,ROC曲线下面积（Az）为0.903,灵敏度和特异度分别为83.1%、85.1%。αα/-α^3.7和αα/-α^-4.2二种静止型α地贫G-6PD值分别为（14.61±4.19）和（13.14±3.99）NBT单位,17M杂合子和41-42M杂合子2种轻型β地贫G-6PD水平分别为（18.77±6.81）和（22.94±7.43）NBT单位,经统计学分析无显著性差异（P〉0.05）。结论G-6PD活性对地贫的辅助诊断有一定价值,但有其适用范围,适用于HbH病及重型β地贫,不适用于地贫基因类型的鉴别。     

危重患儿血糖与胰岛素水平的临床分析

目的 分析危重患儿血糖和胰岛素水平变化,探讨危重患儿高血糖发生相关机制.方法 检测2007年1至12月我院PICU收治的51例危重患儿入院时血糖和胰岛素水平变化,并与15例健康体检儿检测结果进行对照分析.结果 (1)各种基础疾病下的危重患儿入院24 h内血糖均值均高于正常范围,以感染性休克组为最高[(11.35±6.21)mmol/L];患儿入院5 d内每日血糖均值波动情况以入院当天为最高,其后持续高于正常.(2)人院24 h内肺部感染、颅内感染和感染性休克患儿血胰岛素水平分别为(17.65±16.85)mU/L、(13.45±7.33)mU/L、(16.24±12.41)mU/L,均高于对照组[(8.70±6.57)mU/L],而先天性心脏病组[(6.75±3.22)mU/L]略低于正常组,但各组间差异无显著性(F=0.356,P=0.127);入院当天和第3天、第5天患儿血胰岛素平均水平均高于正常对照组[(8.70±6.57)mU/L];根据血糖水平,将患儿分为血糖正常组和高血糖组,两组血胰岛素水平分别为(5.44±3.38)mU/L、(14.22±12.29)mU/L,高血糖组胰岛素水平明显高于对照组.(3)患儿危重评分(PIM Ⅱ)均值为12.69±16.82,共死亡8例,病死率为15.6%;死亡患儿血糖和胰岛素水平均明显高于存活患儿(P＜0.05).(4)血糖和血胰岛素水平间无明显线性关系;危重症评分和血胰岛素水平无线性相关性;血糖和危重症评分间线性相关性不显著.结论 危重症患儿常出现高血糖和高胰岛素血症,两者在一定程度上间接反映疾病严重程度,也是判断预后的间接指标;高血糖与胰岛素相对不足或(和)胰岛素抵抗有关,至于其确切的关系需要进一步研究证实.     

基因重组生长激素治疗青春期前特发性矮小疗效观察

目的探讨基因重组人生长激素（rhGH）对青春期前特发性矮小（ISS）的疗效。方法观察27例青春期前特发性矮小患儿,平均年龄（8.9±2.0）岁,身高（118.0±10.6）cm。治疗组13例,男10例,女3例,均接受基因重组人生长激素治疗,剂量（0.12±0.01）IU/kg,睡前皮下注射,疗程6个月至1年;对照组14例,男6例,女8例。结果治疗组患儿生长速率（GV）由治疗前（4.28±0.86）cm/a提高到（9.38±1.77）cm/a,P〈0.01;年龄身高标准差积分（HtSDSCA）由-2.28±0.48增至-1.72±0.62（P〈0.01）;骨龄身高标准差积分（HtS-DSBA）由-0.24±1.02增至0.27±0.99（P〈0.05）;与对照组比较,GV、HtSDS（CA）和HtSDS（BA）差异均有统计学意义（P均〈0.05）;两组△BA/△CA比较差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论GH治疗能改善ISS儿童的GV及HtSDS（CA）、HtSDS（BA）,而骨龄（BA）加速不明显,疗效肯定。     

中药辅助托吡酯治疗Tourette综合征

目的探讨托吡酯联合中药治疗对Tourette综合征患儿的疗效。方法将42例确诊为Tourette综合征的患儿随机分为研究组22例及对照组20例。对照组仅予口服托吡酯治疗,初始剂量0.5 mg/kg,1次/d,逐渐增加剂量,直到症状减轻或控制,最大量不超过5.0 mg/（kg.d）。研究组在此基础上经中医辨证后加服中药止抽汤治疗,治疗第12周末评价疗效。治疗前后使用耶鲁抽动症整体严重度量表（YGTSS）及治疗中需处理的不良反应症状量表（TESS）评估其疗效及不良反应。采用SPSS 11.5软件进行统计学分析。结果治疗前2组YGTSS总分无统计学差异[研究组（48.20±10.42）分vs对照组（52.04±10.21）分P〉0.05]。治疗第12周末,研究组YGTSS总分低于对照组[（27.88±14.24）分vs（36.53±17.45）分P〈0.05],研究组减分率高于对照组[（43.12±18.42）%vs（33.49±14.38）%P〈0.05]。治疗第12周末研究组TESS分值低于对照组[（2.16±2.25）vs（4.78±3.75）P〈0.05]。结论托吡酯联合中药治疗能有效改善儿童Tourette综合征的抽动症状,不良反应相对较小。     

川崎病患儿血清可溶性血管细胞黏附分子-1、肿瘤坏死因子-α水平变化的意义

目的探讨可溶性血管细胞黏附分子-1（sVCAM-1）与肿瘤坏死因子-α（TNF-α）在川崎病（KD）发病中的意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫法（ELISA）分别测定确诊为KD34例患儿急性期血清sVCAM-1、TNF-α水平,测定其中32例恢复期患儿血清sVCAM-1、TNF-α水平,26例健康儿童为健康对照组。结果KD组血清急性期sVCAM-1、TNF-α[（97.8±35.6）、（73.9±21.7）μg/L]均高于健康对照组[（41.2±8.9）、（2.7±1.8）μg/L],差异有显著性（Pa〈0.01）;KD患儿恢复期血清sVCAM-1、TNF-α水平[（46.9±16.8）、（4.3±2.9）μg/L]下降显著与急性期比较差异有显著性（Pa〈0.01）;而KD恢复期患儿与健康对照组无显著差异（P〉0.05）,且sVCAM-1与TNF-α呈正相关（r=0.798P〈0.001）。结论sVCAM-1、TNF-α可能参与KD发病的病理过程,血清sVCAM-1、TNF-α检测有助于对KD病情发展作出判断。     

N-2乙酰巯基甲基-1氧-3苯基丙基甘氨酸苄酯治疗婴幼儿非感染性腹泻的疗效

目的观察N-2乙酰巯基甲基-1氧-3苯基丙基甘氨酸苄酯(消旋卡多曲)治疗婴幼儿非感染性腹泻的疗效。方法非感染性腹泻患儿120例随机分为二组:试验组60例在常规治疗的基础上加用消旋卡多曲颗粒5mg/(kg.d),3次/d,口服;对照组60例在常规治疗的基础上加用金双岐片(1片/次,3次/d),共治疗3d。结果试验和对照组有效率分别为91.7%,70.0%,差异有显著性意义(χ2=12.0P<0.01)。结论消旋卡多曲可有效治疗婴幼儿非感染性腹泻。     

Variation of 789-1789-1789-1glycoprotein microheterogeneity in hepatic postresuscitation disease

Microheterogeneity of the glycoprotein ₁ has been investigated sequentially by high resolution isoelectric focusing in a child with the proteinase inhibitor MS phenotype after near-drowning A band-splitting with additional cathodal fractions exhibited migration from the most cathodic to the anodic positions of the glycoprotein isoforms in the course of postresuscitation disease. The pattern may reflect the time- and stage-dependent hypoxic and post-hypoxic effects on hepatocellular metabolic zonation.Dedicated to Professor H.-R. Wiedemann on the occasion of his 75th birthday     

遗传性出血性毛细血管扩张症并肺动静脉瘘1例

患儿,男,6岁。3年前出现皮肤黏膜青紫,伴活动后心慌气短。2年前出现杵状指(趾),有反复上呼吸道感染史及鼻出血,多次胸片检查示肺纹理改变。查体:血压120/90 mm Hg,体质量17 kg,营养发育差,重度发绀,全身皮肤可见鱼鳞样脱屑;双肺呼吸音粗,无音,肺部无血管杂音;心界不大,心率98次     

Cerebrospinal fluid 309-1309-1309-1in neonates with central nervous system infections

Beta₂-microglobulin (₂m) determination in CSF of 72 neonates who underwent a spinal tap as part of a sepsis or meningo-encephalitis workup was performed to evaluate the usefulness of this test in the diagnosis of CNS infections. ₂m was measured by enzyme immunoassay. Sixty neonates had sterile culture and normal neurological status at discharge. Twelve infants had CNS infections: 8 bacterial meningitis, 3 TORCH infections (T=toxoplasmosis, O=others, R=rubella, C=cytomegalovirus and H=herpes simplex) and 1 viral meningitis. Neonates with CNS infection exhibited significantly higher CSF ₂m levels compared to neonates with sterile culture (6.24±2.66 vs 1.74±0.5 mg/l;P<0.0001). CSF ₂m levels did not correlate with the white cell count, total protein concentration or glucose level in CSF. When serum and CSF levels were measured simultaneously, the CSF ₂m level was significantly higher than the corresponding serum level in patients with CNS infection (6.98±2.5 vs 3.2±0.25 mg/l;P<0.01). Sensitivity, specificity, and predictive values were estimated for different cut-off points. The best operational diagnostic cut-off value was 2.25 mg/l. Receiver operating characteristic curve analysis showed an appropriate trade-off between specificity and sensitivity and indicated that CSF ₂m was accurate in distinguishing between neonates with and without CNS infection.Conclusion CSF ₂m may be a useful ancillary tool in neonates when CNS infection is suspected.Presented in part at the European Society for Paediatric Research Meeting, Edinburgh, September 1993     

白介素12、白介素4及γ-干扰素在过敏性紫癜儿童中的表达及意义

目的探讨血清白介素12、白介素4及γ-干扰素在过敏性紫癜患儿中的表达及其临床意义。方法本研究采用ELISA方法检测了35例过敏性紫癜患儿(其中13例合并肾脏损害,并随访8例患儿急性期和缓解期血清细胞因子变化)以及20例正常健康儿童的血清白介素12、白介素4及γ-干扰素水平,分别比较急性期和缓解期以及有和无合并肾损害的过敏性紫癜患儿的细胞因子水平;分析白介素12水平与白介素4及γ-干扰素是否存在相关关系。结果1.HSP患儿的血清IL-12及IFN-γ水平低于正常对照组,而IL-4水平高于正常对照组(p值<0.01);2.无肾损害HSP组与HSPN组的血清IL-12、IL-4、IFN-γ水平均无统计学差异;3.HSP患儿急性期的血清IL-12和IFN-γ低于缓解期,p值分别为0.041和0.038;而IL-4高于缓解期,p值<0.01。4.HSP患儿的血清IL-12水平与IFN-γ存在中等程序正相关关系(r=0.437,p<0.01)。结论血清IL-12、IL-4和IFN-γ可能参与HSP的发病过程,但HSPN的发生与其异常并无相关性,造成HSP肾损害的原因尚需进一步探讨。     

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的临床特点及诊断

目的探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫痫（HHE）综合征的临床特点及诊断。方法对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析，总结临床特征及其发病的危险因素，进行必要的辅助检查，包括头颅CT和（或）MRI、脑电图及诊断性智力测定或精神运动发育评价。结果4例4岁内起病，3例伴热性惊厥，最长惊厥时间均在2h以上，并惊厥侧肢体偏瘫。5例均在偏瘫后2年内出现癫痫反复发作。4例为局限性运动发作，1例为精神运动性发作。5例均存在智力障碍或精神发育迟滞。头颅MRI检查4例发现左侧海马硬化，1例CT示右半球萎缩。脑电图均异常，4例见异常放电，1例示明显不对称。5例均予卡马西平为主的药物治疗，癫痫发作得到控制或部分控制。结论HHE综合征是持续偏侧惊厥导致的偏瘫-癫痫综合征，海马硬化可能是反复癫痫所致海马的继发性损伤，而非癫痫的起源灶。应提高对该病的认识，早期正确处理惊厥持续状态将减少HHE综合征发生。