美国FDA批准首种治疗佩罗尼氏病药Xiaflex

美国FDA于2013年12月6Et批准AuxiliumPharmaceuticals,Inc．公司的Xiaflex（collagenaseelostridiumhistolyticum,溶组织梭菌胶原酶）用于治疗佩罗尼氏病（Peyroniedisease,又称阴茎硬结症）。这是FDA批准的首种用于治疗此病的药品。Xiaflex是一种生物药品,最早于2010年获FDA批准用于治疗掌腱膜挛缩症（Dupuytren’s contracture）,此次被获准用于治疗佩罗尼氏病只是增加其适应证范围。     

贵州地区的呼吸道硬结症(附病例报告)

硬结症是呼吸道部一种特殊性慢性软骨样硬性浸润,最好发及始发于双侧鼻腔前部、鼻前孔,渐蔓延及于上唇、后孔、鼻咽部、咽、软腭、喉、气管、支气管分叉部、欧氏管、中耳、鼻泪管、泪囊及内眥等部。早在19世纪中叶岛克兰的Караваев氏就曾有硬结症的临床记载,1870年Hebra及Kaposi二氏报道10例并命名为鼻硬结症,1888年H.M.Волкович氏收集文献上75例加入自己观查的11例刊印成专著书籍,1911年复总结报道128例并作统计、分布情况、细菌、组织试验研究,指出硬结症病变可损及呼吸道任何部位,     

变态反应亚败血症14例

变态反应亚败血症(Subsepsis Allergica)首先由Wissler氏在1943年报告4例,1958年又报告一例,并收集文献中的57例,对本症的发病率、症状、经过及予后作了详细的描述。故有人也称此病为Wissler氏病。本病是一种少见的综合症,西欧各国及日本均有报告,英美文献中没有命名为变态反应亚败血症的报导,但有“链球菌感染后状     

Tolosa-Hunt氏综合症2例报告

Tolosa-Hunt氏综合症是一侧海绵窦非特异性肉芽种引起的一组综合症。1954年Tolosa首次报告本病,1961年Hunt等报告6例。1966年以来学者们确认此病为一临床独立存在疾病,并命名为Tolosa-Hunt氏综合症。我科近来收住两例报告如下。     

先天性胆总管囊肿(附三例报告)

先天性胆总管囊肿或称先天性胆总管囊形扩张,简称胆道囊肿,比症并非罕见,故在肝胆疾病的诊断及治疗中应加以一定注意。Robnett 氏在伦敦 Whillington 医院统计,此病占住院病人1/26500。1732年 Vater 氏报告第一例,1852年杜格拉氏第一次论述到这种病例后,1959年 Alonso-Lej 及其同工收集世界文献报导共419例,至1975年Flanigon 氏收集世界文献报导共955例。此病以日本文献报告较多,1/3病例来自日本,故有提出此症患病率有种族之差。     

鼻窦硬结病2例探讨

鼻窦硬结病是由鼻硬结杆菌引起的一种慢性感染性肉芽肿性疾病，临床少见，原发于鼻窦者更少。此病起病隐匿，发展缓慢，症状不明显，故易漏诊或误诊。2008年我院收治2例均误以鼻窦真菌收住院。鼻窦内窥镜手术后病理显示为鼻窦硬结病。现报告如下。     

针刺治疗舞蹈病1例

舞蹈病是一种椎体外路疾病,在我国尚非少见,尤其小儿较成人为多。但至今西医较有效的治疗方法还是很少。祖国医学针炙疗法对此病则有卓越的疗效。至目前为止国内文献上有关此症的报告尚不多见,1954年朱氏报告2例,1957年孙氏报告2例,1958年高氏报告1例,加著者观查之1例共6例,今将本例疗效观查介绍于后,供医学同道进一步研究之参考。     

鼻硬结病62例临床病理分析

鼻硬结病在1870年与1872年由Hebra与Kaposi二氏所报告,1884年由Frisch氏发现致病的病菌,故命名为Frisch氏杆菌。这是一种较为少见的区城性传染性肉芽肿,Billnoff综合分析了世界各地2631例鼻硬结病,发现世界上有三个主要发病区:欧洲的加里西亚、中美洲危地马拉一带及亚洲苏门答腊。国际文献报道万余例之     

婴儿石骨症1例并文献复习

婴儿石骨症１例并文献复习衡阳医学院附一医院儿科（４２１００１）罗芳，袁小平关键词骨发育障碍分类号Ｒ６８１．１石骨症即大理石骨病，又称Ａｌｂｅｒｓ－ｓｃｈｏｎｅｒｂｅｒｇ氏病。此病是一种少见的骨发育障碍性疾病。现将我院收治的１例报告如下。１临床资料患儿...     

膈膨出症的X綫診断 附三例报告

膈膨出症就是膈肌位置的上升。文献上首次记载膈膨出症者,是法国的外科学家Petit氏,故又名Petit氏病。Keith氏于1920年报告一例患膈膨出症的17岁男孩。Lord氏于1921年报告膈膨症的X线发现率为0.002％。1922年WoodburnMorison氏始对膈膨出症作出比较全面的叙述。Eggers氏于1931年报告一例四周之婴儿。1935年Maurice Feldman氏报     

眼球后退运动综合症

一、前言: 眼球后退运动綜合症为极少見之疾病,我国范氏1954年5月于武汉报告一例。木綜合症首先由Sinelalv氏及Turk氏1896年等报告过,随后Wolffe氏1900年曾作較全面叙述,Bieffi氏(1903)曾收集31例,而Duane氏1905年收集过54例,从此称之为Duane氏綜合症,我院1959     

全内脏转位症一例

全内脏转位症是一种比较少见的疾病,国内首次报告为北京协和医院张氏等,以后陈杨二氏等收集国内资料已有18例,兹将我院所见一例报告如下:男性,55岁,住院号24968,1976年因白细胞减少症第5次住本院。     

结节性黄瘤合并动脉粥样硬化(附一例报告)

黄瘤并动脉粥样硬化症是一种罕见的疾病。早在1879年 Fox.C 氏首先报告黄瘤合并二尖瓣疾病一例。1887年 Poensgen 氏报告一例8岁男孩,黄瘤并有主动脉侵犯。1889年 Lenzen.G 氏等报告一例生前肺动脉及二尖瓣区有响亮的收缩期杂音,尸检发现肺动脉瓣、肺动脉、二尖瓣区有黄瘤斑块,主动脉及     

Sturge—Weber氏症候群(病例报告)

颜面血管瘤合并青光眼为Schirme氏(1860年)首先报告,以后Sturge氏(1879年)Cushing氏(1906年)Weber氏(1929年)及Obrien氏(1933年)等相继对本病作了放射线检查、脑部及病理解剖的报告,Bergetrand氏和他的同事们对具有三个主要症状—面部血管瘤,青光眼,颅内X线摄影所示的一种特殊现象和脑症状一的综合症,称为Sturge—We-ber氏病。此病比较少见,至1949年为止总共报告192例;国内毕华德氏(1931年)首先报告过一例,此后相继有10例临床报告材料。我院眼科于1964年5月得见一典型病例,现报告于下,供同道参考。     

帕哲忒氏病(附一例报告)

帕哲忒氏病是一种特殊的癌,好发于中年以上妇女的乳头,经过较慢,临床类似湿疹或牛皮癣。此病于1874年由帕哲忒(Paget)氏报告故命名为帕哲忒氏病。该病较为罕见,兹将我们见到典型一例报告于后以供参考。     

巨大性乙状结肠症1例

巨大性乙状结肠症是一种较少见的疾病,1885年 Hirschsprung 氏首先报告过本病,对于结肠尤其乙状结肠无解剖学的狱窄而伴有肠腔扩张及肠壁肥厚者,称为先天性巨大性乙状结肠症,以后该氏又做了较详细的阐述,因此,本病又称“Hirschsprung 氏病”。继之国外学者均有此病之报告,但症例不多,国内佘亚雄氏等亦有病     

中西药结合治疗阴茎硬结症

中西药结合治疗阴茎硬结症附院泌尿外科（０４６０００）陈赋才，王溪阴茎硬结症是阴至海绵体白膜与阴茎筋膜之间发生纤维性硬结的一种疾病，治疗时间长，效果慢，方法多不一致。我们从１９８７年～１９９１年采用氢化泼尼松注射液，中药活血化於法治疗１６例阴茎硬结症，...     

萎缩性化硬性苔癣(附一例报告)

萎缩性硬化性苔癣(Lichen Scleresus etAtrophirus),是一种少见的疾病,Hallopeau氏(1887年)首次报告并命名为“萎缩性扁平苔癣”,Mentgomery同Hill二氏,(1940年)就其临床及组织学的特点对此病作最后澄清,我科于最近曾见一例,以其稀见,特报告于后。     

早老症(报告一例)

早老症(progeria)是一种散发而少见的儿童疾病,特点是病儿外观与组织脏器的结构和功能都出现与实际年龄不相称的衰老,使寿命提早结束。1886年 Hutchinson氏最早报告一例3岁男性病儿后,Gilford 氏又报告一例尸检病儿,所以,本病也称为Hutchinson-Gilford 氏早老综合征(HGPS)。本病在国外已先后报告70多例,国内文献中仅有一例简略记载。作者等最近曾见一例,现报告于后。     

Crouzon氏综合征(附1家族二代五例报告)

Crouzon 氏综合征,又名颅面骨发育不全症,为家族遗传性疾病。本病是1912年由法国医师 Crouzon 首先报告而命名。以眼球突出、斜视、下唇盖上唇、反咬牙、颜面怪状为特征。此病罕见,笔者遇上1家族二代五例,现绘成家谱图并报告如下:图一、黄氐家系图谱