Reye综合征:当今的概念

1963年,Reye等所描述的一种具有临床-病理特征的疾病,现在被称为的Reye综合征(内脏脂肪变性和脑病)。该病通常先有前驱表现,流感或水痘,然后于感染后3～5天,以恶性呕吐起病,易激动和嗜睡,但定向良好。血清转氨酶升高3～30倍,血清胆红素多正常,血氨浓度不定,非昏迷病人有轻、中度升高,为正常的2～5倍或不升高,昏迷病人血氨浓度均上升为正常的3～20倍,脑病典型地持续24～96小时,幸存者逐渐恢复,有永久性神经损伤者的神志恢复约需数周。     

特殊类型的脂肪肝

特殊类型的脂肪肝包括局限性脂肪肝、Reye综合征、妊娠期急性脂肪肝、Wolman病、胆固醇酯贮存病及Tanqier病等。局限性脂肪肝有专文论述,本文就后几种疾病作一概述。 Reye综合征 Reye综合征(Reye syndrome,RS)也称为内脏脂肪变性脑病,发病原因尚不清楚,可能与多种因素有关。流行病学调查发现RS在农村及城郊的发病率较高,提示本病与环境因素有关。一些药物或毒物如阿斯匹林、黄曲霉素、农用杀虫剂中毒亦可引起或诱发本病。感染被认为是本病的前驱表现,有统计21例     

Reye氏综合征

Reye氏综合征(即脑病合并内脏脂肪变性综合征)是一组以脑水肿为特征的急性脑病,伴有低血糖、肝功能障碍和肝脏等器官脂肪浸润。Reye氏等(1963)首先把本征视为一独立疾病。此后文献常称之为Reye氏综合征自Reye氏等首次报告一组儿童患者以来,报道日渐增加,人们对本病的认识也不断提高。病因和发病机制本病的确切病因尚未明了。可能与病毒感染、真菌、外源性(包括黄曲霉素、4-戊烯酸、某些杀虫剂和降糖氨酸)和内源性毒素、活病毒疫苗(如活麻疹疫苗)、先天性代谢异常、隐性遗传倾向或这些因素的共同作用有关。到目前为止,发现与本病有关的病毒有:流感病毒B、水痘病毒、腺病毒3型、柯萨奇病毒A和B、呼肠病毒族(reovirus)、ECHO病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒、EB病毒、风疹病毒、麻疹病毒和脊髓灰质炎病毒     

Reye氏综合征引起肝、脑组织损伤机制的研究

严重脑病伴急性脑水肿及肝脏出现大量的脂肪积聚，称为脑病脂肪肝综合征(encephalopalhy-liver falty metamorphosis syndmme)，因Reye氏首先报道，通常称Reye氏综合征(Reye’s syndrome，RS)。临床主要特征为常发于前驱感染(主要为上呼吸道病毒感染)之后，出现频繁呕吐伴剧烈头痛并迅速发展为意识障碍，有肝功能障碍但可无肝脏肿大。患者肝线粒体变性、酶活性减低、脂肪酸β氧化功能低下、血氨升高、抗磷脂抗体阳性、颅内压增加、神经元和星形胶质细胞变性或肿胀，死亡率高。本文综述了近来RS发病机制等的研究进展。     

脑病和脂肪肝综合征

本综合征(Reye综合征)是1963年才见报道的一种伴有全小叶微泡脂肪肝为特征的急性脑病。原因未明。未经治疗的重症病例死亡率达75％。经早期诊断和积极治疗后死亡率可降至20％。     

脑白质疏松症的研究进展

脑白质疏松症(Leukoaraiosis,LA)是Hachinski等于1987年提出的一个影像学诊断术语,用来描述脑室周围及半卵圆中心区脑白质的斑点状或片状改变。CT显示为低密度影,MRI T2加权像显示为高信号,T1为等信号或低信号。LA是一种非特异性大脑白质改变,见于多种神经系统疾病,如Reye综合征、     

急性脑病与内脏脂肪浸润综合征(Reye-Johnson 综合征)与肝脏

自从1963年 Reye 等于澳大利亚、John-son 等于美国分别报告了这种病例(下简称 RS)以后,本征已引起世界各地的密切注意。其实,这一病种早已存在,但大都归之于急性中毒性脑病或误诊为病毒性脑炎等。现在多数人认为,RS 是当今世界范围的小儿常见疾病,其发病率在小儿中枢神经系统疾病中仅次于病毒性脑炎,而在肝病中则为     

金迪普拉脑炎

金迪普拉病毒(Chandipuravirus,CH PV)最初被认为是一种孤儿病毒,后来报道它可引起少数患者发热[1]、关节痛、Reye综合征[2]。CH PV在印度、斯里兰卡[3]、尼日利亚和塞内加尔[4,5]普遍存在,能够感染许多哺乳动物;而感染人类并导致发病的情况却仅在印度发现。1965年在印度马哈拉     

脂肪肝或丙氨酸氨基转移酶升高的患者中代谢异常的患病情况比较

目的 比较脂肪肝或丙氨酸氨基转移酶异常的患者中代谢异常的患病情况,探讨两者对代谢的影响.方法 以上海宝钢集团股份公司2001年1月～2002年12月参加体检的职工为研究对象,应用SPSS 11.5软件进行统计处理.结果 在该研究人群中,脂肪肝的患病率为14.08%,其中非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）的患病率为11.16%;转氨酶异常的患病率为3.17%,脂肪肝患者中转氨酶异常的患病率为11.7%,转氨酶异常的患者中脂肪肝患病率为51.9%.根据是否患有脂肪肝和转氨酶异常,将研究人群分组后,发现在转氨酶异常的两组间（伴有和不伴有脂肪肝）,性别、年龄、体重指数（BMI）、收缩压、舒张压以及肥胖的患病率无差异,但伴有脂肪肝组的血脂、血糖、血红蛋白的水平以及高血压、高脂血症和空腹血糖异常（IFG）及糖尿病的患病率明显高于无脂肪肝组（P＜0.01）;而在患有脂肪肝两组间（伴有和不伴有转氨酶异常）,转氨酶异常组的年龄、BMI、血压和血红蛋白的水平以及肥胖和高血压的患病率高于转氨酶正常组（P＜0.01）,而血脂、血糖的水平及高脂血症、IFG、糖尿病的患病率两组间无差异.结论 单纯脂肪肝对血脂、血糖的影响要大于其对BMI、血压的影响.脂肪肝患者出现转氨酶异常,可能不仅仅是肝脏损伤的表现,还可能是年龄增长、肥胖和高血压加重的表现.     

瑞伊氏综合征

瑞伊(Reye)氏综合征又称脑病合并内脏脂肪变性综合征,现将有关论述综合如下。一、病因本病病因不十分清楚,但有以下几种学说: (一)病毒感染:多数学者认为与病毒感     

肝切除术后延迟性转氨酶异常升高的临床意义

目的总结肝切除术后转氨酶延迟异常升高的临床意义。方法对本中心2009年3月至2012年3月收治的15例肝脏部分切除术后转氨酶异常升高(AST或ALT3000 U/L)患者的临床资料进行回顾,统计患者的疾病类型、手术相关信息、术后临床指标和随访数据,分析转氨酶升高的时间、程度与临床预后之间的关系。组间比较采用t检验和χ2检验。结果术后转氨酶异常升高存在2种不同的群体,在围手术期生存病例和死亡病例在术后转氨酶异常升高时间(t=3.732,P=0.003)、升高持续时间(t=3.542,P=0.004)和转氨酶峰值(t=2.993,P=0.010)等方面差异有统计学意义。结论肝切除术后转氨酶异常升高是少见的临床现象,在术后3~5 d出现延迟转氨酶升高的患者预后不良,应当引起足够的临床重视。     

小儿风湿病活动性的酶指标

作者对223个风湿病活动期的小儿,测定了谷氨酸-门冬酰胺转氨酶和谷氨酸-丙氨酸转氨酶的活性指标,并与20个健康儿作了比较。正常小儿谷氨酸-门冬酰胺转氨酶的平均活性为15.1±1.0单位,谷氨酸-丙氨酸转氨酶为15.2±0.9单位。初次风湿病发作时谷氨酸-丙氨酸转氨酶平均值为24.7±1.0单位,谷氨酸-门冬酰胺转氨酶为27.6±3.0单位;反复发作时谷氨酸-丙氨酸转氨酶平均值为28.4±1.9单位,谷氨酸-丙氨酸转氨酶平均值为28.4±1.9单位,谷氨酸-门冬酰胺转氨酶为26.0±2.6单位。以心脏受损为主的忠儿,在风湿病活动达最高峰时,观察到谷氨酸-丙氨酸转氨酶增高     

急性毒鼠强中毒检测脑电图与转氨酶的临床意义

目的探讨急性毒鼠强中毒脑电图(EEG)与转氨酶的临床意义。方法48例急性毒鼠强中毒患者72h内行EEG、转氨酶检测。结果EEG异常43例,异常率为89·6%;转氨酶异常39例,异常率为81·2%。结论EEG异常和转氨酶升高与患者临床症状轻重呈平行关系,且EEG和转氨酶恢复正常比临床症状消失晚。     

登革热急性发热期血清铁蛋白水平与肝脏损害的相关性分析

目的:探讨登革热急性发热期血清铁蛋白（SF）水平与肝脏损害的相关性。方法:回顾性研究分析2017年7月至2017年12月于杭州三甲医院确诊为登革热的171例患者为登革热组和130例健康体检者为对照组。收集两组人群临床资料和SF、肝功能相关指标数据：丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）等...     

妊娠急性脂肪肝

妊娠急性脂肪肝(AFLP)是以妊娠第三期发生肝细胞脂肪浸润、肝衰竭及肝性脑病为特征。据预测1966年AFLP病的发病率为百万分之一,到1984年升至万分之一。胎儿及孕妇的死亡率达85％,近期报告其死亡率分别降至23％及18％。早期发现、早期分娩及良好的支持治疗是提高AFLP者及其胎儿生存率的主要手段。发病原因 AFLP的病因尚不清楚,未见与遗传因素有关的病例报告,未发现象Reye综合征那样先前有病毒性疾病。病毒培养及血清等检查均阴性。是否与体液因素所致的营养不良、肝脏损     

Reye氏综合征的进展

Reye 氏综合征(下称 RS)的病因与发病机理涉及许多方面,现仍不清,故至今仍是一种临床病理实体,而不是一种确定的疾病。可是,线粒体的广泛损害是 RS 的焦点,已被普遍接受。     

肝阿米巴病的肝功能试验及血清蛋白的电泳图型

作者分析了11例确诊的肝阿米巴病患者的实验室试验结果。患者中,男性10例,女性1例,年龄26～60岁;7例为阿米巴肝脓肿,4例为慢性阿米巴病。肝功能试验包括血清胆红素、碱性磷酸酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶及乳酸脱氢酶的测定病理指标为胆红素超过1.2毫克％,碱性磷酸酶超过50mU/毫升(37℃)、谷草转氨酶和谷丙转氨酶超过20mU/毫升、乳酸脱氢酶超过240mU/毫升。     

实时剪切波弹性成像超声定量检测评估儿童脂肪肝的应用价值

目的研究实时剪切波弹性成像(SWE)超声定量检测评估儿童非酒精性脂肪肝(NAFLD)的应用价值。方法纳入2019年1月至2019年9月于我院收治的96例NAFLD患儿为观察组,另选取124例正常儿童为对照组,均采用SWE技术测量肝杨氏模量值。比较两组杨氏模量测值及血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶水平,分析杨氏模量测值与NAFLD严重程度、肝功能指标的关系,并判断杨氏模量测值对儿童NAFLD的预测价值。结果观察组杨氏模量测值显著低于对照组(P0.05),血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶显著高于对照组(P0.05)。血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶与NAFLD患儿杨氏模量测值均呈正相关(r=0.322、0.467,P=0.000、0.000)。96例NAFLD患儿中,轻度NAFLD32例,中度NAFLD31例,重度NAFLD33例。轻度NAFLD者杨氏模量测值显著高于中度NAFLD和重度NAFLD者(P0.05),中度NAFLD者杨氏模量测值显著高于重度NAFLD者(P0.05)。杨氏模量测值对儿童NAFLD有一定预测价值,曲线下面积为0.895。结论 SWE技术在评估儿童NAFLD及其病变严重程度方面具有重要作用,可用于儿童NAFLD早期筛查。     

非酒精性脂肪肝的治疗

早在1962年Leevy就发现某些患者的肝组织学病变与酒精性肝病无法鉴别，均有显著的脂肪沉积，故称为脂肪肝，直至1980年Luawig将与饮酒无关的脂肪肝称为非酒精性脂肪肝病(NAFLD，nonalcoholic fatty liver disease)。15％～40％可进展到肝硬化，是隐原性肝硬化的重要原因。NAFLD通常包括糖尿病性脂肪肝、肥胖性脂肪肝、妊娠急性脂肪肝、Reye综合征、药物性脂肪肝、病毒性肝炎脂肪肝、营养失调性脂肪肝、炎症性肠病与脂肪肝等。     

Reye综合征

瑞氏综合征(Reye syndrome，RS)，又称脑病合并内脏脂肪变性(encephalopathy and fatty degeneration of the viscera)，多见于儿童，临床的急性起病，发热、频繁呕吐，意识障碍、惊厥等神经症状以及肝功能异常、低血糖和高血氨等代谢紊乱。病情进展迅速，常导致运动和智力障碍，是一种严重危害儿童健康的疾病。