阵发性睡眠性血红蛋白尿合并布加综合征一例

1 病例报告 患者男，35岁。主因阵发性酱油样尿伴黄疸10年，发热2年，腹胀6个月，于1998年12月29日入我院心内科。患者自1988年开始间断出现酱油样尿，每次持续1-2d，可自行消失，每年数次，并逐渐出现皮肤黄染，发作时加重；贫血，血红蛋白70—90g／L，最低40g／L。1996年因阑尾切除术后腹腔内感染在外院诊治，住院期间由血液科诊断为溶血性贫血，未行系统治疗。1998年6月始渐感腹胀，腹壁膨隆，进食后加重，伴双下肢轻度浮肿，当地县医院B超示腹水、肝脾肿大，予以利尿治疗，症状略改善。1998年12月1日至华北油田总医院住院，腹部CT示肝脾肿大、腹水、胆囊结石。肝静脉闭塞，下腔静脉造影示下腔静脉阶段性阻塞伴狭窄。肝中静脉未闭塞，肝右及肝左静脉未显影，初步诊断：布加综合征（Ⅲ型）。查体：贫血貌，全身皮肤黏膜中度黄染，腹膨隆，脐以上腹壁静脉显露，血流方向自下而上，肝脏扩大，下界在肋缘下2指，质硬，无触痛，脾肋下2cm，质中，无触痛，移动性浊音阳性。甲床苍白，无杵状指、趾，双下肢无水肿。     

肝静脉,下腔静脉综合征3例报告

1990～ 1998年间我院收住肝静脉、下腔静脉造影证实的肝静脉、下腔静脉综合征 (原称Ｂｕｄｄ -Ｃｈｉａｒｉ综合征 ) ,就其诊治中的一些特点结合文献复习报告如下。临床资料　 3例均为女性 ,年龄分别为 2 0、 4 5与 78岁。 3例主诉均有腹痛、腹胀、双下肢浮肿。体征均见腹部膨隆、大量腹水、下胸壁腹腰背部静脉显露 ,血流向上 ,肝脾肿大及双下肢水肿。 1例伴右侧胸水 ,1例伴轻度黄疸。腹水检查发现 2例草黄色、清亮的漏出液 ,蛋白分别为 2 2ｇ/Ｌ、2 3 3ｇ/Ｌ ;1例为血性渗出液伴胸水 ,蛋白 4 8ｇ/Ｌ ,血象、肝功能基本正常。内镜下食管静脉…     

胸导管-颈内静脉吻合治疗布加氏综合征1例报告

患者，男，36岁。于入院前4个月起出现腹胀，下肢肿胀且进行性加剧。腹壁浅静脉明显扩张，腹围96cm，双下肢明显肿胀，胸片示右侧胸腔中等量积液，食道钡餐示食道静脉中度曲张，DSA血管造影示下腔静脉平第二腰椎，肾静脉上至下腔静脉入心房处约10cm长的范围阻塞，肝动脉纤细，门静脉扩张，门静脉侧枝循环广泛建立。血清白蛋白26·2g／L，A／G0．6，总胆红素53．IPmol／L，直接胆红素22．IPmol／L，尿素氮9·36mmol／Lo讨论布加氏综合征是由于肝静流出道阻塞，导至进行性的肝后性门脉高压，进而出现大量腹水、食管静脉曲张、肾功能衰竭…     

脾静脉-左下肺静脉转流治疗布加氏综合征一例报告

患者，女，27岁。腹胀、纳差2年。查：消瘦，眼周青紫，胸腹壁静脉扩张，腹膨隆，腹水征（±），下肢无水肿。B超示肝脾肿大，左肝静脉狭窄，中肝、左肝静脉与下腔静脉不通，下腔静脉人口狭窄。静脉造影示左、右髓髂总静脉汇合处闭塞以上不显影；腰升静脉迂曲扩张显影，肝静脉入口闭塞，左、右肝静脉不显影。临床诊断：布加氏综合征（EV型）。1996年7月在全麻插管下胸腹切开手术。术中见奇静脉增粗曲张、肝尾叶肥大、质硬，脾肿大约门。mx18cmx6cm。切除脾脏，取长25cm直径、22mmDacron人造血管用4－0Teflon缝线与脾静脉、左下肺静脉作间…     

乙肝肝硬化合并布加氏综合征1例临床分析

1病例介绍患者,男,37岁,安徽人,农民.于2008年初发现乙肝肝硬化伴大量腹水,予利尿治疗好转.因"反复乏力、食欲缺乏、腹胀2年余,加重10 d"于2009年11月8日入院.查体:神志清,精神差,慢性肝病面容,皮肤巩膜轻度黄染,肝掌(+),未见蜘蛛痣.浅表淋巴结未及肿大.颈软,无颈静脉怒张.心肺(一),腹膨隆,软,右上腹深压痛(+),无明显反跳痛,肝肋下未及,脾肋下一横指可及,边缘钝,无触痛.肝区叩痛(+),腹部移动性浊音(+).双下肢轻度凹陷性水肿.辅助检查:腹部彩超:肝右叶厚12.8 cm,肋下(一),左叶厚8.9 cm,上下径7.0 cm,剑下(一),肝段下腔静脉内径0.8 cm,上方探及高回声光带.肝内静脉明显扩张迂曲.下腹腔探及5.0 cm液暗区.门静脉内径1.8 cm.钡剂造影:食管静脉凸起、迂曲.实验室检查:乙肝五项中HBsAg(+),HBeAb(+),HBcAb(+).肝功能TB45.0μmol/L,DB 22.2μmol/L,AST 47 U/L,ALB 29.9 g/L.HBV-DNA1.58E+3copies/ml.AFP 5.0 ng/L.诊断为乙肝肝硬化(失代偿期);布加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS);原发性腹膜炎.     

疑与避孕药物有关的柏—查综合征1例

病例 女性,42岁,因反复腹胀,双下肢浮肿8年余入院。患者于1989年始,出现腹胀、纳差,双下肢浮肿,伴腰痛,全身乏力等。行血管造影右颈静脉插管:下腔静脉呈箭尾状,距右房入口3cm截段。右肢静脉插管示:股静脉显变细,下腔静脉未显影。     

腔房转流术治疗布加氏综合征一例报告

最近我们采用下腔静脉右心房转流术治疗布加氏综合征1例，近期效果满意，现报告如下。患者熊某，女，29岁，因进行性腹胀4年于1994年9月27日入院。体检：慢性病容．消瘦，腹部明显膨隆．腹围96cm．胸、腹壁及腰背部可见明显静脉曲张．腹水征阳性，双下肢无水肿。各项常规及生化检查结果正常．乙肝核心抗体阳性。B超示肝、脾肿大．肝右静脉不扩张，肝中及肝左静脉扩张．直径分别为0．9cm及0．7cm。经右颈静脉和右股静脉插管至上、下腔静脉同时造影显示下腔南脉肝段．相当于第9胸推椎体平面处有一长2．5cm的充盈缺损．但右肝静脉显影。钡餐检…     

幼儿以肝损、腹水为主的流行性出血热1例

患儿,女,1(1/2)岁。因发热、腹泻10天,昏睡、腹胀浮肿1天入院。查体:昏睡状态。皮肤可见色素斑,无出血点。全身浮肿以右侧腹壁及双下肢为著。巩膜轻度黄染。腹部高度膨隆,肝剑下5cm,肋下3cm,脾肋下3cm,边钝、质中等硬,腹水征阳性。X 线检查:小肠胀气无液气平。B 超:腹腔内有大量液体。腹水为桔黄色漏出液。肝功:黄疸指数30u,TTT18、TFT(?)、SGPT196(本院正常值40以下)。总胆红素9.3g。1分钟胆红素4.8mg%,AFP 阴性。入     

下腔静脉阻塞综合征3例

下腔静脉阻塞综合征较少见。我院1965年以来共收治3例其中2例尸解证实,1例经手术探查确诊尚存活。报告如下: 病例报告例1:男性,20岁,住院号36354。间歇性腰痛及下肢浮肿一年余,于80年6月30日入院。入院查体;体温36.9℃,脉搏120次,呼吸18次,血压100/80mmHg,慢性病容,面色晦暗。强迫体位。巩膜轻度黄染。心肺无异常,腹部膨隆呈蛙状腹,腹壁静脉轻度怒张,肝肋缘下1.5cm、脾未触及,腹水征( ),     

应用B型超声诊断柏查氏综合征(Budd Chiari Syndrome)2例报告

例1、女,42岁。主诉:腹胀1年余。查体:腹部高度膨隆,腹水征,肝脏肋弓下0.5cm,脾脏未扪及。腹壁(延及前胸)、背部、双下肢有明显的静脉曲张,血流皆上行,下肢浮肿。血清转氨酶正常,白蛋白4.5g/dl、球蛋白3.1g/dl。腹水呈黄色透明、易凝,Rivalta反应阳性,细胞数70个/mm~3。4天内抽出腹水约10,000ml。排腹水后腹水增长迅速。B型超声检查:腹腔内见大量液性暗区,肠管未见粘连,肝脏表面欠光滑,内部回声广泛地略增强。特征性表现为肝中静脉和肝右静脉增粗,内径达1.4cm,特别是在     

布-加氏综合征外科治疗体会

布－加氏综合征是指肝后段下腔静脉和／或肝静脉血液回流受阻。其主要表现有肝脾肿大，腹水，食道静脉曲张，上消化道出血，胸腹壁浅静脉怒张，双下肢静脉曲张和水肿，以及活动后心悸、气短等。手术治疗的目的解除肝脏和下腔静脉梗阻、降低门静脉压力，恢复下腔静脉回流。...     

Budd-Chiari综合征的临床研究

目的 :进行Budd Chiari综合征的临床研究 ,提高诊断水平。方法 :通过经下腔静脉造影确诊的 2 2例Budd Chiari综合征患者进行临床分析。结果 :B超检查 17例 ,下腔静脉肝段节段性闭塞 9例 ,膜状闭塞 2例 ,肝静脉闭塞 3例 ;下腔静脉造影 ,肝静脉闭塞型 (Ⅰ型 ) 6例 ,肝段下腔静脉开口处闭塞型 (Ⅱ型 ) 16例 ,下腔静脉闭塞长度 1～ 9cm。临床突出表现为门静脉和下腔静脉两个血流系统的高压征 ,可见腹水 ,肝脾肿大 ,侧枝循环形成 ,下肢水肿 ,静脉曲张和色素沉着 ,胸腹腰背部浅静脉呈垂直方向长链状上行性曲张。结论 :Budd Chiari综合征临床表现复杂多样 ,易造成误诊 ,B超检查可作为筛选本病的有效手段     

门静脉海绵样变性1例

患者,男,72岁,因"腹胀7年,加重1月"入院.50余年前体检时发现脾大,未予在意.7年前始感腹胀,在院外曾疑为"肝硬化、肝癌"(具体不详).无肝病家族史.入院查体:无肝掌、蜘蛛痣及瘀点、瘀癍.浅表淋巴结不大.心肺未见异常.左上腹饱满,肝肋下未扪及,脾肋下15 cm,质硬,移动性浊音(-),下肢无水肿.实验室检查:血红蛋白108g/L,血小板317×109/L,肝肾功能正常,甲乙丙丁戊型肝炎病毒标志阴性,甲胎蛋白阴性.胃镜:食管及胃底静脉轻度曲张.腹部CT:肝无异常,门静脉系统增粗,脾大.彩色多普勒:肝回声增强,门静脉呈蜂窝状,直径1.7 cm,双向血流,脾脏增大,脾静脉呈蜂窝状,直径0.9 cm,血流呈双向.临床诊断:门静脉海绵样变性伴门静脉高压症、巨脾症.对症处理症状缓解出院.     

右心房血管肉瘤1例

心脏原发性血管肉瘤罕见,因无特异性临床症状而容易漏诊、误诊.由于发生于心脏这一特殊部位,使肿瘤的预后较其他部位更差.现报道1例,并复习文献,以供参考. 1 临床资料 患者,女,39岁,因活动后心慌气短伴面部浮肿20天入院,无咳痰咯血及胸痛.既往体健,否认其他系统疾病史.体检:心率100/分,血压90/60mmHg,呼吸稍促,口唇轻度紫绀,面颈轻度浮肿,双肺呼吸音清晰,律齐,剑突右缘可闻及舒张期杂音,肝肋下2cm,腹水征阴性,双下肢轻度凹陷性浮肿.心电图示窦性心律,T波低平.心脏彩超示右心房内约3.88 ×3.29cm大小团块状回声增强影,右房肿瘤?心包积液(少量).在全麻、低温体外循环下行右房肿瘤切除术,术中见实质性包块与上腔静脉口相连,病理诊断右心房血管肉癌.术后12天出院.术后化疗2个疗程,术后10个月死亡.     

Budd-Chiari综合征一例报告

Budd-Chiar综合征(简称BCS)是由于肝静脉或/和下腔静脉阻塞所引起的一组症候群,故又称肝静脉阻塞综合征。本病临床诊断困难,但随着B超的广泛应用及现代影像学的发展,报告逐年增加。现将我院一例曾诊断为肝硬化腹水、后经尸检证实为胰腺癌合并门静脉内栓塞的病例报告如下。患者男,60岁。上腹不适,食欲减退,恶心、呕吐、黑便、体重明显下降三月余。查体:巩膜轻度黄染,皮肤无蜘蛛痣及肝掌。心肺正常。腹壁静脉曲张,血流方向为下行性。腹水明显且     

肝豆状核变性误诊为布—查氏综合征1例

患者 ,女 ,9周岁。因腹胀 ,双下肢浮肿 2 0 d伴呕吐 1d于2 0 0 0年 1月 19日入院。既往无肝炎及其接触史 ,无家族遗传病史。患者于 1999年 12月无诱因腹胀、两下肢浮肿 ,略感乏力、纳可、尿色黄 ,无肌肉震颤 ,神志改变 ,皮肤颜色黄染 ,不发热 ,查肝功能异常 ,在当地医院查 B超示“肝脾肿大、腹水”,CT示“肝脏、胆囊、脾脏均增大 ,下腔静脉肝内段消失 ,肝外肝门平面腔静脉狭窄”。考虑诊断布 -查 (Budd- Chiari)氏综合征 ,转上级医院 ,查 MRI下腔静脉肝内段管径略变细 ,肝脾肿大 ,腹水 ,肠系膜根部异常信号 ,考虑迂曲出血可能 ,其它病变…     

利伐沙班联合腔内治疗Budd-Chiari综合征合并长段静脉血栓1例

患者女性, 60岁, 因"双下肢反复肿胀30年, 腹胀十余年"于2021年7月30日首次入院。查体:腹膨隆, 腹壁浅静脉曲张, 剑突下压痛, 移动性浊音阳性, 双下肢水肿。肝功能ChildA级。彩超:下腔静脉上端膜样回声, 肝后段血栓形成, 门脉右支血栓形成, 肝右静脉扩张, 肝大, 脾大, 腹水。腹部增强CT:下腔静脉血栓形成(图1A), 肝脏及胆囊继发改变, 腹腔积液, 右侧胸腔积液。诊断:布加综合征(BCS)合并下腔静脉血栓形成, 下腔静脉闭塞。治疗:在院期间皮下注射依诺肝素(4 000 U/12 h), 院外口服利伐沙班片(拜瑞妥)15 mg bid。9月6日复查彩超:下腔静脉干后段显示部分未见异常回声, 上端右房入口可见膜样回声。10月13日复查下腔静脉CTV:下腔静脉内未见明显充盈缺损, 稍增宽约3.1 cm, 少量腹水, 肝右静脉扩张, 肝左静脉细小。10月13日、14日患者非医嘱停服利伐沙班2日, 10月15日DSA造影见下腔静脉新鲜血栓形成长度约55 mm(图1B), 下腔静脉压力21 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);8F guiding导管负压抽吸出少...     

蝮蛇抗栓酶治疗布-加综合征2例

布-加综合征(Budd-Chiuri)为肝静脉或肝段下腔静脉狭窄或阻塞,使肝静脉或下腔静脉血液回流障碍而表现门脉高压和下腔静脉高压综合征。我们应用蝮蛇抗栓酶治疗2例,疗效满意。现报告如下。1 临床资料 例1,男,40岁,病程2年;例2,女,46岁,病程3年。2例均为HBsAg阳性,都具有腹胀,纳差,肝脾肿大,顽固性腹水,下肢浮肿,下肢色素沉着,上行性腹壁浅静脉曲张。彩超提示肝脏以右叶和尾叶增大为主,     

彩色多普勒超声诊断扩张型心肌病伴右室粘液瘤1例

1 病案摘要 患者男,52岁,主诉胸闷,乏力1年,气急、腹胀、双下肢浮肿6个月。查体:血压12.5/9.5kPa,巩膜黄染,颈静脉怒张,双肺呼吸音粗,心尖搏动在左锁骨中线第5肋间外侧2cm处,心脏向左右扩大,心音低钝遥远,蛙状腹,肝肋下3cm。ECG提示:窦性心律,左室肥大伴劳损。腹部B超提示:下腔静脉及肝静脉明显     

1例门脉性肝硬化腹水治验

笔者应用温肾利水法治疗1例门脉性肝硬化(失代偿期),效果较为满意,现报告如下。患者女,50岁。因腹胀、腹痛、腹部逐渐膨隆伴下肢浮肿约半年,近2个月病情加剧而求治我院。体检:慢性病容。皮肤巩膜无黄染。肝掌,胸腹壁有蜘蛛痣,双下肢见散在出血点及紫癜。心肺(-)。腹壁静脉轻度曲张,腹部膨隆,腹围92cm。肝上界于右锁骨中线第五肋间、下界未触及,脾左肋下7cm,质硬,腹水征阳性。双下肢凹陷性浮肿。实验室检查:Hb8g％,WBC3800/mm~3,N64％,E10％,L24％,