1例血友病病人行玻璃体切割手术的围术期护理

血友病（hemophilia）是一组性联隐性遗传的出血性疾病,其临床上分为血友病A型[凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺陷症]和血友病B型[凝血因子Ⅸ（FIX）缺陷症]两种类型,分别由FⅧ和FIX基因突变所致。在男性人群中,血友病A型的发病率为1／5000,血友病B型的发病率为1／25000;所有血友病男病人中,A型血友病占80％～85％,B型血友病占15％～20％。     

血友病诊断和治疗的专家共识

血友病（hemophilia）是一组性联隐性遗传的出血疾病。其临床上分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷症）2型，分别由凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FIX）基因突变所致。在男性人群中，血友病A的发病率约为1／5000，血友病B的发病率约为1／25000；所有血友病男性患者中，血友病A约占80％-85％，血友病B约占15％-20％。而女性血友病患者极其罕见。     

血友病A凝血因子Ⅷ抑制物的形成因素和治疗

目前血友病尚无根治方法,替代治疗是最主要的治疗方法,但反复输注凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂可导致体内产生FⅧ抑制物,尽管FⅧ抑制物的出现并未使血友病A患者的出血发生率增加,却增加了对出血治疗的难度,是治疗血友病的最严重并发症之一.我们就FⅧ抑制物产生的环境因素及遗传因素进行分析,并对FⅧ抑制物产生后的治疗方法进行讨论.目的是尽量避免FⅧ抑制物的产生,以及指导血友病患者FⅧ抑制物产生之后的治疗.     

3例获得性血友病A报告及文献复习

<正>获得性血友病A(acquited hemophilia A,AH-A)是由于非血友病患者体内自发性产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体(FⅧantibody,亦称FⅧ抑制物)而引起的1种出血性疾病[1,2]。这种自身抗体能引起FⅧ活性降低,产生     

血友病A、B诊断试剂盒的研制

血友病是一组遗传性出血性疾病,其中血友病A和血友病B分别因凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)异常而引起.早期的诊断和治疗是防止该类疾病因出血带来不良后果的重要措施.     

1例血友病行输尿管镜碎石的围术期护理

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,依据凝血因子的种类不同,可分为血友病A和血友病B。血友病A为最典型的一种,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏症[1]。男性中发生率约（10-20）/10万,而女性血友病患者极其罕见,临床表现以幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止为多见,血肿形成及关节出血是其主要特征[2]。     

血友病A家庭治疗46例经验总结

血友病A是一种X染色体连锁遗传性出血性疾病。男性血友病患病率约1/10000,我国约有男性患者120000人,血友病A约占85%[1]。患者因凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)缺乏,终生有自发性或轻微外伤后出血倾向。软组织血肿和关节积血可导致剧烈疼痛、严重的跛行性关节病,颅内出血易导致死亡。血友病A目前虽然无法根治,但及时、足量输注FⅧ能有效的预防和治疗出血,减轻患者痛苦,降低致残率。即使是血浆中FⅧ活性(FⅧ∶C)<1%的重型患者,如果自儿童起就获得较好的治疗,成年后完全可以和正常人一样生活、工作。在医疗机构指导下开展家庭治疗是实现这一目…     

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(修订版)

一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种.前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常所致,后者系FⅨ质或量的异常所致.     

血友病诊断与治疗中国专家共识

一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种.前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常所致,后者系FⅨ质或量的异常所致.     

新疆地区首例获得性血友病A患者的诊断分析

正获得性血友病A(AH-A)是由于非血友病患者体内自发性产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体(FⅧAb)而引起的一种出血性疾病~([1-2])。多与自身免疫性疾病、恶性肿瘤和病理妊娠等基础疾病有关。其发病率远低于先天性血友病A,临床上比较罕见。出血发生突然,多为重度出血,少数患者因延误诊断导致出血而死亡。本文对新疆地区首例AH-A,进行系列实验室检测,为临床提供诊断依据,综合文献分析学习,提高对AH-A的诊断水平。1临床资料     

1例血友病病人行玻璃体切割手术的围术期护理

血友病(hemophilia)是一组性联隐性遗传的出血性疾病,其临床上分为血友病A型[凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺陷症]和血友病B型[凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺陷症]两种类型,分别由FⅧ和FⅨ基因突变所致.在男性人群中,血友病A型的发病率为1/5000,血友病B型的发病率为1/25 000;所有血友病男病人中,A型血友病占80%～85%,B型血友病占15%～20%.而女血友病病人极其罕见[1].近日,我病房收治1例血友病A型病人,其因外伤致右眼玻璃体积血,需行玻璃体切割术,住院期间对该病人进行替代疗法、对症治疗和眼部手术,治疗效果满意.现介绍如下.     

尿毒症合并血友病A行腹膜透析治疗1例

<正>血友病为一组X-性联隐性遗传的出血疾病,其临床上分为血友病A和血友病B2型,分别由凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ基因突变所致。血友病A较血友病B更为常见,占总数的80%~85%。根据患者出血的严重程度及其血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性,国内将血友病A分为4型:重型(1%),中型(1%~5%),轻型(5%~25%),亚临床型(25%~45%)。随着凝血因子替代治疗的普及,血友病存活率明显升高,同时也面临     

5例血友病A患者行经皮肾镜取石术的围手术期护理

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种,前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质和量的异常所致,后者系FⅨ质和量的异常所致[1]。其中血友病A最常见,占血友病患者80%~85%。血友病患者在外伤或手术往往因凝血机制而被视为手术禁忌。经皮肾镜取石术行肾脏穿刺并建立通道再进行碎石,出血是该手术最常见的并发症,肾实质撕裂及肾周血肿等并发症时有发生,这就     

FⅧ抑制物的特点及其临床治疗

FⅧ抑制物是人体内最常见的抗凝血因子抗体,通过抑制FⅧ∶C活性引起获得性血友病A(AH0 A)。AH- A是一种罕见的出血性疾病,死亡率较高。与遗传性血友病相比,AH -A具有独特的临床特点及治疗措施。早期诊断及选择合理治疗方案对AH-A的预后有积极意义。     

凝血酶生成试验在血友病患者中的应用

目的：探讨凝血酶生成试验在血友病患者中的应用。方法：收集134例血友病患者[其中血友病A（HA）114例，血友病B（HB）20例1的临床资料，根据FⅧ：C／FIX：C不同，将无FⅧ／FⅨ抑制物的132例HA／HB患者分成重型（FⅧ：C／FIX：C〈1％）、中型（FVIU：C／FIX：C1％～5％）及轻型（FⅧ：C／FIX：C6％～25％）3组，检测凝血酶生成、FⅧ：C／FIX：C及其抑制物。结果：重型HA／HB患者与轻型者比较，出血频度及凝血酶生成各指标差异均有统计学意义（P〈0．01）；而重型者与中型者比较，除延迟时间和达峰时间差异有统计学意义外（P〈0．01），其余指标差异均无统计学意义；中型者与轻型者比较，除延迟时间和达峰时间差异无统计学意义外，其余指标差异均有统计学意义（P〈0．01）。HA／HB患者的出血频度与FⅧ：C或FIX：C无关（P=0．16），而与凝血酶生成潜力（ETP）密切相关（P=0．0001）：结论：凝血酶生成试验可作为预测HA／HB患者出血风险的有效手段。     

血友病A患者出现肌肉关节腔出血的护理

血友病A是性联隐性遗传性疾病,本病是由于凝血因子Ⅷ基因突变使FⅧ质或量的异常所致。患者以自发性或轻微外伤后出血不止为主要临床症状。出血特点以肌肉和关节腔出血为主。有资料显示,在中、重度血友病A患者中,85％的关节腔出血发生在膝、踝、肘关节。肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形。在我国,由于对血友病A的护理教育缺乏系统的研究,以及经济等方面的原因,     

凝血因子Ⅷ结构与功能关系的研究进展

凝血因子Ⅷ(FⅧ)是一种重要的凝血辅因子,其缺乏将导致血友病A。研究FⅧ结构与功能的关系,将为血友病及血栓病的防治带来新的思路。FⅧ分泌受内质网内驻蛋白调节。成熟的FⅧ分为3个A区、1个B区和2个C区。vWF与FⅧ的a3区和C2区结合,以维持FⅧ稳定及调节其活性。FⅧ被凝血酶激活,变为活化的FⅧa,其分别通过C2区、A3区和a1区与磷脂、FⅨa及因子Ⅹ(FⅩ)结合。活化的蛋白C和FⅩ可灭活FⅧa。     

血友病A伴抑制物一例及其免疫耐受诱导治疗探讨

目的 探讨血友病A伴抑制物的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)治疗,提高血友病A伴抑制物患者的诊疗水平.方法 对重型血友病A患者用APTT标准曲线一期法测定凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ∶C);用Bethesda法定量测定FⅧ抗体;用长距离PCR方法检测内含子22倒位.结果 经检测发现患者为FⅧ基因22内含子倒位;ITI治疗3个月后,患者FⅧ抑制物滴度下降为0,输注FⅧ后回收率＞66%,治疗6个月后达到抑制物清除标准,停止治疗.结论 该患者是国内首例采用ITI成功治疗血友病A伴抑制物的病例,ITI是目前最有希望根除血友病抑制物的方法.     

血友病A患者产生凝血因子Ⅷ抑制物的相关因素分析

目的 分析血友病A患者的临床特征,探讨其凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物产生的相关因素.方法 回顾性分析113例血友病A患者的临床资料及治疗情况.用一期法检测FⅧ活性,确定血友病的严重程度;对85例经过FⅧ替代治疗的患者进行FⅧ抑制物检测,并分析FⅧ抑制物产生的相关闪素.结果 FⅧ活性检测显示113例患者中重型74例,中型27例,轻型12例.本组经FⅧ替代治疗的患者产生FⅧ抑制物的发牛率为28.24%,抑制物水平均为低滴度,均发生在中、重型患者.首次使用FⅧ持续时间、血友病患者严重程度、是否有大出血或手术大量使用FⅧ史均与FⅧ抑制物是否产生相关(P<0.05).结论 血友病A患者产生FⅧ抑制物以低滴度为主,多发生在中、重型患者.首次使用FⅧ持续时间超过5 d,中、重型.曾大出血或手术使用大剂量FⅧ等均与FⅧ抑制物产生相关.     

中国部分城市重型血友病A患者医疗及预后现状调查分析

血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子Ⅷ(FW)或FⅨ基因突变导致人体内FⅧ或FⅨ水平降低或缺乏,从而导致出血.本病分为血友病A(FⅧ减少或缺乏)和血友病B(FⅨ减少或缺乏)[1-2].来自世界血友病联盟(WFH)的资料表明,血友病A的患病率为105/106男性人口,血友病B的患病率为28/10.男性人口[3].1986年至1989年的流行病学调查结果显示我国血友病的患病率为27.3/106人口[1-2].上述数据提示我国的大多数血友病没有得到诊断或者被误诊.尽管2009年底我国成立了国家血友病病例信息管理中心,但该中心网站(www.hemophilia.com.cn)目前只有7191例血友病患者的信息,提示只有约10%的中国血友病患者得到诊断.为了了解我国血友病患者的治疗情况及健康相关生活质量(Patient health-related quality of life,HRQOL)的数据,我们进行了本项调查并且与其他国家数据进行对比.