自身免疫性聋

大量研究表明 ,内耳并非免疫“豁免”器官 ,它具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力 ,在某些病理情况下 ,内耳组织可成为自身抗原 ,激发内耳免疫反应 ,导致内耳损害 ,引起自身免疫性耳聋。 1978年 ,ＭｅＣａｂｅ首次提出了自身免疫性感音神经性聋这一新的病种 ,并认为本病不仅累及耳蜗 ,亦可波及前庭 ,故ＭｅＣａｂｅ认为将其称之为“自身免疫性耳病”更确切。它的临床特点如下 :①中年患者 ,多为女性 ;②双侧不对称性或单侧快速进行性、波动性蜗性或蜗后性听力减退 ;③可伴有耳鸣、眩晕及耳内压迫感 ;④伴有其他自身免疫性疾病 ,如类风湿…     

免疫介导的感音神经性聋的动物模型的建立及评价

感音神经性聋是指内耳、耳蜗神经、脑干听觉通路及听觉中枢病变所致听力损失的统称,其中耳蜗听觉感受器的病变导致感音障碍引起的聋为感音性聋.目前,占人类10%以上的成年人群都患有不同程度的感音神经性耳聋,随着世界人口的老龄化,耳聋占人类群体的比例会进一步升高,像中国这样一个发展中的大国,老龄化人群所占比例会进一步上升[1].感音神经性耳聋主要表现为双耳或单耳的听力下降,可伴有耳鸣、眩晕等症状.其病因主要有:感染、中毒、创伤、噪声、代谢异常、听神经病变、免疫因素等.随着内耳免疫学的深入开展,免疫因素在内耳疾病的发病机制中所发挥的作用亦越来越受到人们的重视.研究发现,内耳并非免疫"豁免"器官,它具有免疫防御系统的解剖学组成和细胞免疫与体液免疫的特性[2～4].     

自身免疫性内耳疾病

1　前　言多种原因可以引起感音神经性耳聋。突然发生的渐进性感音神经性耳聋对患者来说非常苦恼。自身免疫性内耳疾病 (autoimmuneinnereardisease)为一很罕见的诊断 ,因为在评估突然发生的感音神经性耳聋 ,患者时常将自身性内耳疾病这一诊断自各种不同诊断中遗漏掉。由于自身免疫性内耳疾病所致的听力下降及前庭症状是有可能治愈的 ,因此不能正确诊断这一疾病令人遗憾。2　背　景1 95 8年Lenhart[1] 提出假说认为抗耳蜗抗体是导致双侧感音神经性耳聋的原因 ,但缺乏支持这一假说的证据。在 1 979年 ,McCabe[2 ] 报道了一组双侧非对称感音…     

自身免疫性内耳病的实验研究

许多感音神经性聋与免疫因素有关，部分突聋、梅尼埃病、耳硬化症、慢性中耳炎、颞骨创伤，以及一些伴发听力丧失的全身免疫性疾病都存在内耳免疫损伤因素。为了探讨Ⅱ型胶原（typeⅡ collagen，CⅡ）在自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）AIED发病中所起的作用，本实验用鸡Ⅱ型胶原建立豚鼠自身免疫性内耳病模型，用免疫组织化学技术观察模型建立初期细胞间粘附因子-1（intercellular adhesion molecule 1，ICAM-1）的表达情况，并从功能、形态方面评价动物模型的内耳损伤情况。     

286例感音神经性聋免疫检测及试验治疗分析

目的探讨自身免疫性内耳病实验诊断方法及其对类固醇激素的治疗反应。方法以自制的AIED诊断试剂盒对不明原因感音神经性聋患者进行自身抗体检测,选择阳性病例作4周以上的类固醇激素治疗并观察病人的治疗反应。结果286例不明原因感音神经性聋患者中,初步判断为AIED病例112例,94例病人坚持了4周以上的皮质激素治疗,30.8%(29/94)病人听阈改善≥15dB,平均改善气导听力22.3±6dB;34例坚持了14周以上的疗程,55.9%(19/34)听阈改善≥15dB,平均改善气导听力28.6±7dB。结论自制的诊断试剂盒对诊断AIED具有帮助作用,AIED病人对类固醇激素治疗具有良好反应。     

内耳病的局部药物治疗

内耳病（包括耳蜗与前庭系统）的临床发病率约占耳科疾病的近1/3，如突发性耳聋、自身免疫性内耳病及梅尼埃病等，可导致不同程度的感音神经性耳聋和平衡机能障碍，严重影响患者的工作能力与生活质量。一直以来临床上针对内耳病常采用全身药物治疗，但由于血-迷路屏障的存在，阻抑了药物在内耳的分布与扩散，因此治疗效果并不理想。     

极重度感音神经性聋儿童的病因学分析

目的 分析申请人工耳蜗植入患者的病因学情况,明确环境及遗传因素在极重度感音神经性聋患者发病中的作用.方法 对2004年11月～2011年6月申请行人工耳蜗植入的386例极重度感音神经性耳聋患者进行回顾性调查,总结分析患者体格检查,听力学及影像学检查资料,对患者术前情况进行评估.对已知的耳聋的危险因素的分布情况进行探讨,并对常见的致聋病因进行多因素分析.结果 在114例患者中发现162个导致耳聋的危险因素,包括11个产前因素,88个围产期因素,45个产后因素和21个遗传因素.统计表明内耳畸形、耳毒性药物、遗传家族史、产后缺氧或发热以及中耳炎是可能引起极重度感音神经性耳聋的因素,而内耳畸形是极重度感音神经性耳聋最主要的危险因素.结论 遗传和环境因素均可导致极重度聋.对公众普及保健知识,避免使用耳毒性药物时耳聋防治非常重要.听力筛查有助于尽早干预,减少极重度耳聋的发生.     

红花注射液治疗感音神经性耳聋疗效观察

感音神经性聋是由于耳蜗螺旋器毛细胞,听神经、听觉传导径路及其各级神经元受损害,致声音的感受、听觉神经冲动传导障碍以及听皮层功能减退者,分别称感性、神经性及中枢性聋[1]。感音神经性聋病变位于内耳、听神经或听中枢。感音神经性聋是耳科最大的难症之一,治疗原则是早期发现、早期诊断、早期治疗,目的是尽早恢复内耳供血、供氧,争取恢复或部分恢复已丧失的听力[2]。为此,我们诊对改善内耳微循环,采用红花注射液穴位注射的方法治疗感音神经性耳聋,取得了满意疗效,总结如下。     

自身免疫性感音神经性聋豚鼠子代的内耳功能与形态学研究

目的:观察自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)雌性豚鼠子代内耳听觉生理功能及组织结构病理变化,探讨内耳自身免疫因素与子代内耳听觉损伤的相关性。方法:采用同种粗制内耳抗原(CIEAgs)免疫,造成雌性豚鼠ASNHL,妊娠后持续抗原强化免疫,对其所产子鼠进行相关指标测试和观察,包括听神经复合动作电位阈值、幅值和耳蜗微音器电位伪阈,血清抗CIEAgs抗体水平以及内耳病理形态学观察。结果:ASNHL雌鼠的子代36只中有18只(22耳)出现听力损伤,血清抗CIEAgs抗体增高,螺旋神经节细胞变性,数目减少,蜗螺旋管内炎性细胞浸润。结论:ASNHL所产子鼠可出现先天性感音神经性聋和内耳病理损伤,其发生可能与特异性体液免疫有关。     

中西医结合治疗神经性耳聋56例观察

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递,由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋.临床常见包括突发性耳聋、噪音性耳聋、爆震性耳聋、药物中毒性耳聋、老年性耳聋等.目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力.治疗原则是早发现、早诊断、早治疗.争取恢复或部分恢复已丧失的听力.2008年3月～2011年2月对56例该病患者采用中西医结合治疗方法,效果较好,报告如下.     

86例突发性耳聋纯音测听分析

突发性耳聋又称暴聋,患者原先听觉正常,往往在瞬间或数小时内听力急剧下降,大部分达到重度聋或全聋,可伴有耳鸣或眩晕,病变部位在耳蜗或蜗后,发病时多无任何明显原因.可发生各个年龄段.近几年来有上升趋势,听力损害多为单侧,少数为双侧.现将我科几年来收治76例86耳突发性耳聋患者治疗前后的纯音测听做回顾性分析.……     

听力损失

<正>听力损失是指听觉器官不能感受到正常水平声音强度的一种状态。是听觉功能障碍的表现,轻者称重听或听力减退,重者称耳聋或全聋。一般临床上把听力损失分为传导性、感音神经性和混合性听力损失。传导性听力损失病变在外耳或中耳,使声波传入内耳受到障碍;感音神经性听力损失病变在耳蜗、听神经或听觉中枢,引起对声音感觉和认知功能障碍的听力损失;混合性听力损失是传导性听力损失和感音神经性听力损失的因素同时存在,兼有传导性听力损失和感音神经性听力损失特点。     

遗传性聋三家系听力学调查

目的：分析无综合征的遗传性进行性感音神经性聋三个家系的听力学特点及遗传特征。方法：三家系纯音测听33人,耳聋14例,声导抗、ABR测试4人。对这些家系进行相关资料的调查和听力学检查。结果：三个家系语前聋1个家系,语后聋2个家系,表现为双侧对称性进行性听力下降,A家系耳聋始于12岁后,B家系耳聋始于20岁后,首先是高频区受损,迅速依次向中、低频扩展,C家系出生后即耳聋,表现为聋哑症。4例8耳声导抗及ABR测试均证实为耳蜗性感音性听力损失,三个家系男女均有发病,显示了很高的外显率,全身检查未发现其它部位畸形。结论：三个家系可能为无综合征的常染色体显性遗传性感音神经性聋。     

自身免疫性感音神经性聋基因治疗的实验研究

目的:研究以重组复制缺陷型腺病毒为载体的Fas配体(Fas-Ligand,即FasL)基因和白细胞介素10(即IL-10)基因治疗实验性自身免疫性感音神经性聋.方法:采用同种内耳组织抗原加弗氏佐剂免疫豚鼠,造成自身免疫性感音神经性聋的动物模型28只,按配对设计将其分为4组,通过鼓阶微量注射的方式,A组注入携带FasL基因的腺病毒(Ad-FasL),B组注入携带IL-10基因的腺病毒(Ad-IL-10),C组单纯注入腺病毒(携带绿色荧光蛋白,即Ad-GFP),D组注入等量的磷酸盐缓冲液.基因导入7 d后行听觉脑干诱发电位(ABR)测试,后取颞骨制作石蜡切片并行HE染色和光镜观察,每组各取两耳行螺旋韧带和基底膜透射电镜观察.每组各取3只(6耳)行免疫荧光和酶免疫组织化学试验,以检测基因产物表达和腺病毒转染情况.结果:免疫组织化学显示携带目的基因的腺病毒可以转染血管纹、螺旋韧带、Corti器、螺旋神经节、蜗轴小血管周围及其耳蜗的骨壁等部位的细胞,并产生相应的蛋白产物(IL-10和FasL).ABRⅢ波阈值的均值对比结果显示,A组和B组明显低于C组和D组.内耳组织的免疫炎性反应亦明显较C组减轻.结论:重组复制缺陷型腺病毒可以携带目的基因转导入内耳,并在内耳表达基因产物,其抑制炎症反应的作用可有效地减轻自身免疫性感音神经性聋的内耳组织免疫炎性损伤和听觉功能障碍,有望成为治疗自身免疫性感音神经性聋新的方法和途径.     

糖尿病耳聋及其定位诊断

2型糖尿病（diabetes mellitus,DM）是由遗传决定的胰岛素相对或绝对不足所导致的可累及多系统、多脏器的全身代谢紊乱性疾病,血管和神经病变为其常见并发症。糖尿病患者听力损害多表现为缓慢性、渐进性、双侧对称性感音神经性聋,可为耳蜗性聋和（或）蜗后性聋,主要以高频听力下降为主。本文就     

当归补血汤对耳蜗干细胞鼓阶内移植治疗药物性感音神经性耳聋大鼠增效作用研究

目的:观察当归补血汤对耳蜗干细胞移植治疗感音神经性耳聋大鼠增效作用.方法:感音神经性耳聋大鼠分为耳蜗干细胞移植组、当归补血汤组和空白对照组3组.体外培养耳蜗干细胞进行内耳移植,耳蜗干细胞移植组将耳蜗干细胞悬液移植入内耳耳蜗结构,当归补血汤组将含有当归补血汤的耳蜗干细胞悬液移植入内耳耳蜗结构,空白对照组移植生理盐水.分别于术后1、3、6和12个月采用听觉脑干诱发电位方法检测模型大鼠的听力恢复情况,处死大鼠,通过免疫荧光染色方法观察移植的耳蜗干细胞在内耳存活、分化和迁移情况.结果:从E14大鼠耳蜗分离的组织,经原代和传代培养后,可获得大量未分化悬浮生长的Nestin阳性细胞团, Brdu表达阳性,说明是具有自我更新和增殖潜能的干细胞.免疫荧光检测发现在耳蜗干细胞移植组、当归补血汤组在移植针道两侧可见移植的干细胞,有些还迁移到基底膜区.存活的细胞部分呈 Myosin Ⅶ A阳性染色.与耳蜗干细胞移植组比较,当归补血汤组 Myosin Ⅶ A阳性染色细胞数量较多,差异有统计学意义(P<0.05).听觉脑干诱发电位结果显示当归补血汤组的感音神经性耳聋模型大鼠听力恢复情况较耳蜗干细胞移植组和对照组好,差异有统计学意义(P<0.05).结论:经体外培养的耳蜗干细胞移植入内耳鼓阶后能够存活和迁移,并分化为内耳毛细胞;当归补血汤可以提高耳蜗干细胞分化为内耳毛细胞的比例,并促进感音神经性耳聋模型大鼠听力恢复.     

手术治疗感音神经性耳聋新探讨——用带蒂颞肌瓣营养内耳10例报告

近年来资料表明感音神经性耳聋的耳蜗毛细胞功能并非完全丧失，如能经手术增加内耳血循环，有可能恢复失去的部分听力、或阻止耳蜗功能进一步恶化。基于上述看法．近年来我们采用带蒂颞肌瓣营养内耳．使部分病人提高了听力，原有的耳鸣眩晕症状亦得到改善。表明此法可试用于手术治疗感音神经性耳聋，但还有裉多问题有待于进一步深入研究与改进。现报告并讨论如下：     

先天性感音神经性聋

本病是指出生时即已存在的耳聋。它包括遗传性聋和非遗传性聋。可发生于一侧 ,或双侧同时受累 ;耳聋程度轻重不等。遗传性聋 :由来自亲代的致聋基因 ,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常 ,或代谢障碍 ,以致出现听功能不良。遗传性聋既有因外耳、中耳发育畸形引起的传导性聋 (前面已介绍 ) ,亦有因内耳发育不全所致的感音神经性聋。其中感音神经性聋在遗传性耳聋中占有重要的位置。据统计 ,在儿童的感音神经性聋中 ,约 5 0 %是由遗传因素引起的。在欧美国家 ,儿童的遗传性感音神经性聋的发病率约为 1∶2 0 0 0～ 1∶6 0 0 0 ,在成人…     

颞骨CT薄层扫描在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值

目的 探讨颞骨Cr在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值.方法 对我院进行语训的200例先天性感音神经性耳聋患儿进行颞骨CT薄层扫描,并与其听力学检测结果进行比较分析.结果 200例先天性感音神经性耳聋患儿中有89例(44.5％)内耳发育畸形,听力测试多为重度或极重度耳聋.结论 颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态、确定病变部位及周围结构,为耳科医生对先天性感音神经性耳聋患儿的处理,如手术、植入人工耳蜗、佩带助听器等提供形态学依据.     

老年性耳聋是生理现象

老年性耳聋分为四种类型:(1)感音性老年聋。其主要病变局限于耳蜗底周末端数毫米区,此处的螺旋器和相关的神经萎缩,表现为高频聋,一般常自中年时期开始,进展缓慢。(2)神经性老年聋。主要表现为听神经径路和耳蜗神经元萎缩和消失,纯音听力和语言听力常不平等。(3)代谢性老年聋。主要为耳蜗内血管纹的萎缩,多发生在耳蜗第二周和顶周,表现全程听力不同程度下降,常呈平坦型听力曲线。(4)机械性老