致心律失常性右室心肌病的临床观察及鉴别诊断

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种主要累及右室心肌组织的疾病。过去对该病认识不足,随着医疗技术的不断提高,对该病的研究有很大的进展,使之对该病的临床表现以及诊断治疗有新的认识。现将我院近年来收治的7例ARVC患者报告如下：     

致心律失常性右室心肌病治疗进展

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）,由Fontaine等1978年首次报道。该病病因不明,部分患者具有家庭聚集性,推测是一种外显率不同的常染色体显性遗传病。临床表现包括右室组织结构和功能异常导致的心律失常、心功能受损和猝死。该病的诊断需要符合两个条件即：发育不良的右室和致心律失常的右室,后者尤其重要。这是一种临床上相对少见的疾病,但却是导致成人尤其是青年男性猝死的重要原因。该病的治疗包括抗心律失常药物治疗、导管消融治疗、ICD治疗、心力衰竭治疗和外科手术治疗。以下对致心律失常性右室心肌病的治疗现状作一综述。     

致心律失常性右室心肌病(附2例报告)

通过对２例致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）的临床分析，探讨了致心律失常性右室心肌病的病因、特点、诊断和治疗，以提高对该病的认识和重视，从而减少猝死的发生。     

致心律失常性右室心肌病4例分析

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称右室心肌病、致心律失常性右室发育不良，是一种右室发育不良导致的心肌疾病，患病率较低。ARVC临床表现为心律失常、心力衰竭及心源性猝死。现将我们所收治的致心律失常性右室心肌病患者的诊治体会讨论如下。     

孤立右室心肌病1例报道及文献复习

单独累及右心的心肌病较为少见,该类疾患的临床表现及心电图、超声心动图及心导管等实验室检查都有其独特的特征.美国心脏协会(American Heart Association,AHA)和我国中华医学会分别于1996年及1999年正式将致心律失常性右室心肌病列为第四类原发性心肌病,与扩张型心肌病等并列[1].但有一部分右室心肌病并无明显心律失常发生,似乎与致心律失常性心肌病无关,我们在临床诊治一例无症状性心律失常发生的孤立右室心肌病患者,兹将其临床特点结合国内外文献分析报道如下.目的是增加我们对此类无症状性心律失常发生的右室心肌病的认识,提高诊治水平.     

心律失常起源性右室发育不全

<正>心律失常起源性右室发育不全(Right Ventricular DysPlasia,RVD)又称单纯右室扩张型心肌病,是一种罕见病,其确切病因不明。50年代初就有报道,是威胁青壮年生命的很重要的心脏病之一。     

心律失常性右心室心肌病一例分析

心律失常性右心室心肌病（ARVC）或称心律失常性右心室发育不良,主要由编码细胞桥粒蛋白的基因突变引起,导致细胞间交通障碍,进行性心肌细胞缺失和纤维脂肪组织取代右心室心肌细胞[1],以频繁发作的室性心动过速、心力衰竭和猝死为特征.美国心脏学会（AHA）和我国中华医学会分别于1996年及1999年正式将致心律失常性右室心肌病列为第四类原发性心肌病,与扩张型心肌病等并列.该类疾患的心电图有其独特表现.我们临床随访1例致心律失常性右室心肌病患者,将其心电图特点及相关基因检测结果结合国内外文献分析报道如下.     

致心律失常性右室心肌病的诊断

致心律失常性右室心肌病 (ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＡＲＶＣ)由世界卫生组织 1995年正式命名[1 ] 。原名致心律失常右室发育不良 (ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＡＲＶＤ)由Ｆｏｎｔａｉｎｅ 1978年命名 ,因为当时认为该病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织所替代 ,右心室常呈一处或多处圆顶形扩张 ,类似室壁瘤。扩张多发生在右室流出道、右室尖部及膈面 ,形成三角形发育不良区域 ,而左室正…     

心肌病的进展

心肌疾病是指除心脏瓣膜病.冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压病,肺源性心脏病,先天性心血管病和甲状腺功能亢进性脏性心脏病等以外以心肌病变主要表现的一组疾病.近代内科学将心疾病分为扩张型心疾病(DCM)、肥厚心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心病(ARVD/C).据统计,在住院患者中,心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%,近年心肌病有增加趋势.现今心肌病常见的3种(扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制心肌病)作一比较.     

免疫抑制剂在心血管疾病中的应用(二)

2．心肌疾病的免疫抑制治疗心肌疾病是指心肌本身的病变,目前分为三类,即原发性心肌病、特异性心肌病和心肌炎。原发性心肌病又包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类的心肌病,特异性心肌病是指能够找到明确原因的心肌病,心肌炎以病毒性心肌炎最为多见。目前认为病毒性心肌     

7例致心律失常右室心肌病临床分析

致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种较少见的由右室发育不良导致的心肌疾病,以心律失常,心力衰竭猝死为主要表现,多见于青少年.患者右室常存在功能及结构异常,以右室心肌逐渐被脂肪及纤维组织代替为特征.     

致心律失常右室心肌病的超声诊断价值

目的探讨超声心动图对致心律失常右室心肌病的诊断价值。方法对资料完整的15例致心律失常型右室心肌病的超声心电图进行分析。结果右室心肌病的超声心动图表现为①右室弥漫性或区域性扩大;②右室收缩功能降低可伴局部节段性运动障碍;③右室心肌局限性变薄或增厚;④右室肌小梁排列紊乱,可萎缩、稀疏或增粗肥大;⑤三尖瓣及右室流出道、流人道血流速度明显减低,三尖瓣口有不同程度的反流。结论超声心动图超声对右室心肌病的诊断有重要的价值。     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

致心律失常型右心室心肌病伴发心律失常性心肌病1例

致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50％的患者双心室受累[1].西方人群该病患病率约为1/5000 ～1/1000,临床比较少见.在该病发展的不同阶段,先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现,是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的重要原因之一[2].该病的心律失常以室性心律失常为特征,但房性心律失常同样很多见,长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化.本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速,并导致心律失常性心肌病的病例.     

右室心肌病16例

<正> 右室心肌病(RVC)是扩张型心肌病的一种特殊类型,在临床上较为少见,且易误诊为其它心脏疾病。我院自从1990年以来收住右室心肌病16例,现报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:右室心肌病16例,均是1990年至1995年住院病人。其中,男性12例,女性4例,年龄在26—69岁之间,病史2个月至3年。 1.2临床症状:活动后心悸、气短14例,咳嗽、     

基于PubMed的致心律失常型右室心肌病研究热点分析

目的统计致心律失常型右室心肌病(ARVD)的研究文献,分析目前医学领域内对该主题的研究情况。方法基于PubMed数据库,检索在2008年2月27日~2018年2月23日发表的有关致心律失常型右室心肌病的文献并进行调查分析,统计主题词出现的频次,使用SPSS统计软件20.0对词篇矩阵进行聚类分析,分析得到当前关于致心律失常型右室心肌病的研究热点。结果检索到关于致心律失常型右室心肌病的研究文章共1088篇,高频主题词为38个,通过对38个主题词的聚类分析得到7个研究热点:致心律失常型右室心肌病的病因学、诊断方法、病理生理、病理、遗传、流行病学及兽医学研究。结论通过对PubMed主题词的聚类分析很好地挖掘出致心律失常型右室心肌病的研究热点,可为科研选题提供参考。     

致心律失常性右室心肌病的诊疗进展

1概述 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）,是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的心肌病,通常表现为局限性右室病变,亦可弥漫性进展,侵犯左室。     

儿茶酚胺敏感的多形性室速

遗传性室性心律失常可分为两大类:原发性心电疾病与致心律失常性心肌病.原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病,包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室颤(IVF)、儿茶酚胺敏感的多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)、特发性右室流出道室速(RVO-VT)[1]、短联律间期的尖端扭转型室速(或称短QT综合征)[2].致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室速,包括致心律失常性右室心肌病(ARVC)、扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM).近十多年来,分子遗传学、基因技术的发展与心脏病学的结合使这些疾病的分子致病机制得以阐明.到目前已知所有的原发性心电疾病都是由编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起的,因此这类病可通称为"通道病".相反,在致心律失常性心肌病中发现的致病基因主要影响肌纤维膜和细胞骨架蛋白[1].本文将综述通道病中的一种CPVT的研究概况.     

家族性扩张型心肌病的分子遗传学研究进展

心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,分为扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病.DCM是一种以单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭为特点的原发性心肌疾病,是心血管疾病中导致死亡和心脏移植的主要基础疾病.心肌病发病机制尚不完全清楚,除了特发性心肌病外,可能与多种因素有关.     

心肌致密化不全研究进展

世界卫生组织(WHO)[1]与中国心肌病诊断与治疗建议工作组[2]将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病.心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.