蝎毒疗法治疗皮痛症八例报告

<正> 皮痛症是皮肤有痛的感觉而无明显的皮肤损害,可伴有皮肤过敏或有皮下组织的痛感,也常称为皮肤神经痛。1.临床表现 一般为局限性,有时与感觉过敏同时存在,疼痛的性质程度不定。由轻微的灼感、麻木感、蚁爬感至剧烈的疼痛。患者往往诉说他们的皮肤象是被物摩擦切刺,     

对先天性红细胞生成性卟啉病患儿进行非亲属捐献者匹配骨髓的成功移植

先天性红细胞生成性卟啉病(CEP,Günther dis-ease,OM IM263700)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,是由于尿卟啉原Ⅲ聚合酶(UR OS)缺乏引起的。这种酶的缺乏导致体内产生过多的尿卟啉I。尿卟啉I参与到血液循环中,并沉积于多个组织,最终导致自儿童期就出现的光过敏和严重的皮肤损害。暴露于日光中的皮肤所出现的水泡和瘢痕常导致损伤畸形。作者对两例患儿进行描述:1例4岁的男孩和他的一个堂兄,其堂兄通过匹配的非亲属骨髓移植将其CEP治愈。两例分别是在3年和2年前接受的移植,至今存活且未发病。其皮肤损害获得出人意料的恢复。对红细…     

冬季皮肤干燥吃带鱼

皮肤干燥症是冬季中老年人的一种常见病，表现为皮肤脱屑或发红并伴有瘙痒，洗澡后瘙痒越明显，有时皮肤会干裂，越是抓挠皮肤，症状会越加恶化。     

卟啉症

卟啉症的形成是因为血红素合成通路上的某种特异性酶缺乏所致,为一组遗传性代谢紊乱性疾病,临床分为7种类型,最主要的3种类型是急性卟啉症、急性皮肤型卟啉症和慢性皮肤型卟啉症。卟啉症临床罕见,其临床表现及症状又与其他疾病相似,容易误诊,一旦怀疑卟啉症,通过实验室检查患者血、尿或粪特点,则很容易确诊。在疾病的静止期可进行突变筛选。由于卟啉症存在个体差异,发病机制和临床表现各不相同,大多数需要特异性治疗。早期诊断及明确诱因可降低急性卟啉症的死亡率和并发症的发生率,在一些家族成员之间推荐使用基因筛选。卟啉症@Kauppinen R…     

两种皮肤损害性卟啉病患者酶活性的研究

目的 :研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病 (CEP)患者、迟发性皮肤卟啉病 (PCT)患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法 :荧光分光光度法和反相高效液相色谱法。结果 :CEP患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶 (URO -COS)的活性仅为正常健康者的 17% ,而PCT患者的尿卟啉原脱羧酶 (UROD)活性仅为正常健康者的4 9%。结论 :URO -COS和UROD可能是引起CEP和PCT的主要原因     

大剂量维生素疗法预防尿毒症性皮肤卟啉病(德语)

对50例接受血液透析的慢性肾衰竭患者伴或不伴迟发性皮肤卟啉症(PCT)样皮肤改变进行研究。测量患者红细胞、血浆和透析液中的总卟啉含量及血浆和透析液中的卟啉代谢产物分布。与无皮肤症状组患者相比,皮肤改变组患者(称为PCU,即尿毒症性皮肤卟啉病)血浆中尿卟啉含量显著升高,此     

一种新基因型导致两兄弟轻度先天性红细胞生成性卟啉症

背景：先天性红细胞生成性卟啉症（CEP）是一种罕见的常染色体隐性遗传病。由亚铁血红素生物合成酶尿卟啉原Ⅲ合成酶（URO-合酶）的活性缺陷以及卟啉Ⅰ异构体的非生理性光毒性累积所致。临床表现为重度残损至光暴露部位轻度糜烂和水疱。有关URO-合酶突变及残存酶活性的评估已与疾病的表型表达相关联。观察：作者报道由一种新基因型所致的具有CEP轻度表型的16岁及4岁两兄弟，一人的等位基因发生启动子突变（-76G→A）而另一人发生外显子错义突变（G225S）。     

加味温胆汤配合火针治疗结节性痒疹的临床效果分析

<正>结节性痒疹即结节性苔藓,是以四肢躯干疣状结节性皮肤损害为主要症状的慢性炎症性结节性皮肤病,表现为红色或淡红色的痒疹,之后快速变为灰褐色的结节,呈圆顶状,大小如指甲,常伴有剧烈瘙痒[1]。本病病因尚不清楚,病情顽固,病程长,严重影响患者的生活质量。目前,西医治疗以口服抗组胺药、镇静安眠药和局部治疗等为主,此方案治疗效果     

疏肝理气法在肝性血卟啉病治疗中的应用

血卟啉病是卟啉代谢紊乱所引起的代谢病。临床表现主要有腹痛、光敏性皮肤损害及神经精神等三大症群 ,尿卟胆原试验阳性为本病诊断证据[1] 。笔者在临床工作中 ,根据中医理论 ,用疏肝理气法治疗1 3例 ,疗效满意 ,现总结如下。1　临床资料1 3例患者均为女性 ,年龄 1 6～ 38岁 ,病程 4天～ 4年。均以阵发性腹痛为主症 ,排红色或棕色尿。腹痛多突然发作 ,并可自行缓解。部位均以脐周为主 ,牵及两胁。呕吐 2例 ,便秘 1 0例 ,纳差 8例 ,光敏性皮肤损害 1例 ,腹部压痛 3例 ,肌力减退 4例 ,不同程度头晕、失眠、精神抑郁等神经症状 8例 ,脑电图检查…     

关于滋阴法在干燥综合征中临床应用的文献分析

干燥综合征(sjogren’s,syndrome,SS),是一种慢性弥漫结缔组织病,主要侵袭泪腺和唾液腺等外分泌腺体,以具有高度淋巴组织浸润为特征。从临床表现来讲,该病可引起干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症、皮肤干裂、大便干结等疾病或症状,或伴发类风湿性关节炎,且常伴有其他系统的损害:皮肤、关节、肺、脾、肾、神经等。     

皮肤划痕症是咋回事

编辑同志:我今年30岁,身体一直很好。可最近我却感到皮肤上总有一道道的“红印子”,尤其是当皮肤被指甲划过后。为此,我曾到医院看过医生。医生认为我患了皮肤划痕症。请问,皮肤划痕症是咋回事?该怎样治疗呢?重庆王志刚王志刚读者:皮肤划痕症,又称人工荨麻疹,属于荨麻疹的一种特殊类型。在临床上,常见的皮肤划痕症有两种:一种叫单纯性皮肤划痕症,多见于女性,属于生理性的体质异常反应。其症状是皮肤被指甲或其它钝物划过后出现的一道道风疹块,多不伴有瘙痒或其它不适的感觉。这种风疹块常在10～15分钟后自行消退。正常人中约有5%左右可发生…     

肝红细胞生成性卟啉症:尿卟啉原脱羧酶基因错义突变与疾病的轻重及卟啉分泌类型

肝红细胞生成性卟啉症在皮肤卟啉病中少见,是迟发性皮肤卟啉病一种,为尿卟啉原脱羧酶严重缺陷所致。临床特点表现为多在儿童期起病,严重皮损见于阳光暴露部位的皮肤。作者描述了1例38岁男性患者,患有少见的轻度肝红细胞生成性卟啉症,其在10岁左右发病。作者数据显示其尿卟啉原脱羧酶纯合子F46L发生突变,导致轻度肝红细胞生成性卟啉症,这个基因是五价羧基卟啉位点,与尿卟啉分泌类型有关。肝红细胞生成性卟啉症:尿卟啉原脱羧酶基因错义突变与疾病的轻重及卟啉分泌类型@Armstrong D.K.B. @Sharpe P.C. @Chambers C.R. @G.H. El…     

难治性癫痫患者的神经精神性卟啉症:3例病例报道

目的:尽管癫痫发作是神经精神性卟啉症急性发作的一种罕见特征,但尚无任何慢性癫痫病伴见卟啉症的报道。本文试图填补此空白。方法:3例包括实验室和分子水平诊断的病例报道。结果:报道了2例变异型卟啉症患者和1例急性间歇性卟啉症患者,他们有慢性难治性癫痫发作的长期病史并在1年内到卟啉症专家门诊就诊。结论:卟啉症可能是一些慢性难治性部分或全身癫痫病例的病因。如果癫痫患者给予一种新的抗癫痫药后病情恶化,应该考虑卟啉症的可能。 Objectives: Although epileptic seizures are an infrequent feature of acute att acks of the neur…     

一例硬皮病并发皮肌炎重叠综合征的护理

皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点,伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病,主要累及皮肤和血管,常伴有关节、心肌等多器官损害。硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化和硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。有两种结缔组织疾病同时存在或先出现一种结缔组织病,以后连续或间隔一段时间     

迟发性皮肤卟啉症一例报告

<正> 迟发性皮肤卟啉症是一种比较少见的原因不明的代谢障碍性皮肤病。1992年12月我科收治一例迟发性皮肤卟啉症,现报告如下。患者男,55岁。两手背起水疱,面颈部皮肤易擦破,拌暗红色尿3年,于1992年12月9日入院。患者于1990年初发现尿呈暗红色,两手背、指背反复出现水疱,约粟粒大至黄豆大,每次1至10余个,用针刺破后不易愈合,内服100多剂中药,无效。从1990年7月起两侧面颊部、耳后及颈部皮肤经轻微外伤或摩擦后易擦破,糜烂、结痂,痂脱落后遗留轻度萎缩性瘢痕。     

新生儿硬肿症的护理体会

新生儿硬肿症指新生儿时期由于多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿,常伴有低体温及多器官功能低下的综合症状,发病率为6.8％,常见于早产儿、低体重儿,此外,窒息、重症感染(败血症、肺炎)等均是新生儿硬肿症可能导致的发病因素,严重患者可出现多器官功能损害,死亡率较高。     

新生儿硬肿症的护理

新生儿硬肿症是指新生儿时期由于由寒冷、早产、感染、窒息缺氧等多种因素引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿,常伴有低体温及多器官功能低下的综合征,常见于早产儿、低体重儿,严重患者可出现多器官功能损害,病死率高。合理有效的护理可以提高治愈率、减少并发症。本文介绍了几种主要的护理措施,供参考。     

良性皮肤Degos病

1例24岁女性,8年前患有复发性无症状皮疹,皮疹表现为红色小丘疹,逐渐发展为瓷白色萎缩性瘢痕,伴有周边毛细血管扩张。患者从未有过胃肠道和神经系统症状。曾短时间试用阿司匹林治疗,无明显改善。组织学证实了临床诊断———恶性萎缩性丘疹病(D egos病)。D egos病是一种罕见损害,分为良性和恶性,恶性损害预后差。本病最常累及胃肠道。患者可长期仅有皮肤表现或良性表现而被逐渐认识。在疾病早期表现时或许无法对其进行分类。本病的发展过程符合良性形式。良性皮肤Degos病@Zamiri M.$Department of Dermatology, Monklands Hospital, Monk…     

他克莫司软膏成功治疗结节性光化性类网状细胞增多症

光化性类网状细胞增多症(AR)是慢性光化性皮炎(CAD)的一种严重的临床变异型,是一种常伴有迟发型超敏反应的持久性光诱导的皮肤病。组织病理学上AR类似假性淋巴瘤,并可能显示皮肤淋巴瘤的特征。与其他紫外线引起的皮肤病不同,AR患者对紫外线辐射和可见光呈现持久的光敏感性,皮肤     

试谈慢性荨麻疹

荨麻疹,祖国医学称之为、瘾疹、风疹块、鬼风疙瘩等。本病由于湿郁肌肤,复感风寒或风热,肠胃实热、复感风邪所致。有时与禀赋不足有关,或因肝郁不舒,气机壅滞不畅,郁而化火,灼伤阴血而诱发。荨麻疹可出现于身体任何部位,发病前患者可有全身不适或皮肤瘙痒,随后在皮肤上出现大小不等之红色风团(属风热)或淡红色的风团(属风寒)。境界清楚,风团多为圆形,或互相融合成片状,其周围有红晕,触之略硬。以指甲划压皮肤时,可发生潮红,呈线条状隆起,随后消退,此称皮肤划痕症;如同时伴有肠粘膜荨麻疹,可出现呕吐,腹痛、腹泻;如侵犯咽喉,就可出现呼吸困难,有引起窒息危险。传染性单核细胞增多症,蕈