儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(一)

目的 通过分析儿童系统性红斑狼疮(SEE)神经精神症状的发病情况、临床及实验室表现、治疗等,探讨中国儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病特点.方法 回顾性研究1990-2006年诊断为SEE的62例中国儿童SEE患者.收集神经精神症状发病时的性别、年龄、病程、临床表现、实验窒检查、影像学检查、治疗等资料,并与其他研究结果相对比.结果 19例(31%)患者被诊断为NPSLE,共发生症状21次;最常见的神经精神症状是认知障碍(48%)、癫痫(43%)和头痛(29%).单光子发射计算机断层成像(SPECT)的表现异常率达80%.86%的患者接受了甲泼尼龙治疗;大部分(74%)患者无神经精神系统后遗症.结论 中国儿童SLE的神经精神症状是常见的,其发病特点与其他种族的报道有所不同;SPECT与MR是诊断NPSLE较敏感的辅助检杳;儿童NPSLE的预后良好.     

重型神经精神性狼疮患者的临床表现及影像学改变

目的:探讨重型神经精神性狼疮(NPSLE)患者临床特点及预后,比较缓解组及未缓解组临床及实验室指标的差异。方法:选取2006年12月至2013年4月南京军区南京总医院全军肾脏病研究所收治的重型NPSLE患者51例,回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、影像学特点、治疗及预后。结果:51例患者中女性42例、男性9例,平均年龄26.3±9.7岁(15~64岁)。10例为初发初治病例。脑病发作时系统性红斑狼疮活动性指数(SLE-DAI)为20.3±7.0分(8~36分)。51例患者共发生101例次神经精神事件,中枢神经系统事件92例次(91.1%),周围神经系统事件9例次(8.9%)。最常见症状分别为癫痫发作(43.1%)、顽固性头痛(33.3%)、急性精神错乱(33.3%)和脑血管病(21.6%)。90%患者头颅MRI检查异常,以多发异常信号(38%)和脑梗塞(34%)最常见。尿蛋白定量中位数为2.65 g/d(0.21~10.05 g/d)、血清肌酐212.2±176.8μmol/L(40.7~832.7μmol/L)。患者免疫学指标异常突出,抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)和抗C1q抗体的阳性率分别为94.1%、54.9%、65.8%,抗心磷脂抗体和狼疮样抗凝物质的阳性率分别为42.6%和31.8%。30例(61.2%)患者存在低补体C3血症,17例(34.7%)存在低补体C4血症。血管细胞黏附分子和白细胞黏附功能异常的阳性率高达90.9%。诊断明确后予患者足量激素诱导治疗,其中32例(62.7%)予甲泼尼龙冲击治疗,其余治疗包括静脉注射丙种球蛋白、双重血浆滤过、血浆置换、免疫吸附和环磷酰胺、低分子肝素、抗血小板、抗癫痫等药物治疗,26例(50.9%)患者行连续性肾脏替代治疗。46例(90.2%)患者经治疗后病情好转出院,3例(5.9%)患者因治疗后症状改善不明显放弃,2例(3.9%)患者死亡(1例临床诊断脑干梗塞,1例大面积出血性脑梗塞)。结论:本组重型NPSLE患者临床表现复杂多样,头颅MRI检查可见多种异常病变,SLE-DAI评分高,免疫学及内皮损伤指标明显异常。循环内皮细胞计数增高及颅内病变严重者预后不佳。     

颅内静脉窦血栓形成患者头痛表现的临床分析

目的分析不同发病形式的颅内静脉窦血栓形成(CVST)患者常见首发症状头痛的特征。方法回顾性收集2008年8月—2013年3月在西安交通大学第一附属医院、西安交通大学第二附属医院和西安高新医院住院的51例经MR静脉成像(MRV)或DSA确诊CVST患者的临床资料,包括主要临床表现及影像学检查结果。按发病时间将患者分为急性组(≤3周)32例;慢性组(3周)19例。结果 (1)51例患者首次发病年龄集中在20~40岁,且以女性多见。在诸多首发症状中,头痛居首位,占84.3%(43/51);以单纯头痛为首发症状占52.9%(27/51),以头痛伴有其他症状为首发症状(如眼科症状、偏瘫、失语等)占31.4%(16/51),以其他症状(如癫痫、偏瘫、眼科症状等)为首发症状占15.7%(8/51)。(2)急性组以单纯头痛为首发症状的构成比高于慢性组,差异有统计学意义(分别为65.6%和31.6%,P0.05),而慢性组以头痛合并其他症状为首发症状的构成比高于急性组(P0.05)。另外慢性组首发症状包括眼科症状的发生比例高于急性组(P0.01)。(3)对43例头痛患者进行分型,钝痛或胀痛者占72.1%(31/43),炸裂样痛占11.6%(5/43),其他性质痛占16.3%(6/43)。两组差异无统计学意义(P均0.01)。结论对年轻的既往无偏头痛病史患者,尤其是育龄期妇女,突发进行性加重或不典型头痛的患者,以及特发性颅内压增高的患者应提高警惕,应把CVST作为一个重要的诊断考虑。     

狼疮性肾炎合并狼疮性肠炎患者的临床特征及远期疗效分析

目的:回顾性分析狼疮性肾炎(LN)合并狼疮性肠炎(LE)患者的临床-病理特点及LN与LE的相互关系.方法:收集2010年01月至2019年11月国家肾脏疾病临床医学研究中心住院的LN患者资料,临床及影像学符合LE,回顾性分析其临床病理特征、预后及LN与LE间的联系.结果:3 430例LN患者中90例(2.6％)诊断为L...     

大动脉炎合并神经系统症状临床特点及预后分析

目的:探讨大动脉炎合并神经系统症状的临床特点及预后情况。方法:回顾性分析我院2002-01至2013-10住院的大动脉炎合并神经系统症状274例患者临床特点、影像学资料及预后情况。结果:男女比例1:4.3,平均发病年龄(28.2±11.2)岁,最常见神经系统表现为头晕214例(78.1%),最常见的分型为Ⅲ型(广泛型)112例(40.9%),最常受累动脉为左锁骨下动脉147例(53.6%)。累及3~4支弓上动脉的患者77例(28.1%)。脑卒中患者中,缺血性卒中多见于锁骨下动脉及颈总动脉狭窄闭塞性病变,而出血性卒中患者多见于降腹主动脉和(或)肾动脉狭窄闭塞性病变。心力衰竭是最常见死亡原因,也是存活人群中最常见的心血管事件。结论:大动脉炎患者合并神经系统症状有多种表现,并与累及动脉数量及部位相关。     

白塞病375例临床特点及其不同性别的临床异质性研究

目的:分析我国白塞病(Behcet’s disease,BD)人群的临床特点及不同性别BD患者间的临床差异。方法:收集复旦大学附属华东医院2013年10月至2015年10月住院确诊为BD的375例患者的临床资料,分析其临床表现、系统受累及不同性别间的临床表现差异。结果:375例BD患者的平均发病年龄为(38±13)岁,平均病程为(7.69±7.39)年。口腔溃疡是患者最常见的临床症状(98.9%),其后依次为外阴溃疡(64.5%)、结节性红斑(41.6%)及眼部受累(38.7%)。BD患者的首发症状中,口腔溃疡最常见(85.3%),其后依次为结节性红斑(5.3%)、眼炎(3.2%)、生殖器溃疡(2.1%)、胃肠道溃疡(1.9%)、关节炎/关节痛(1.9%)及发热(0.3%)。临床表现上,男性BD患者的眼部病变及毛囊样皮疹明显多于女性患者(P     

80岁以上老年后循环脑梗死患者临床特点及预后分析

目的探讨≥80岁老年后循环脑梗死(PCI)的临床特点、预后以及影响预后的因素。方法回顾分析133例≥80岁的老年PCI患者的临床症状、影像学资料、发病危险因素、美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)评分,并于发病后30 d进行改良Rankin量表(MRS)评估分析预后。结果≥80岁老年PCI最常见的危险因素是高血压(79.7%)、高脂血症(58.65%)和糖尿病(21.8%)。常见症状为肢体乏力(50.38%)、言语不清(25.56%)和头晕(14.29%)。常见梗死部位是脑桥和小脑。≥80岁老年PCI患者发病后30 d严重残障率为24.06%,病死率为4.51%,预后不良的危险因素包括高NIHSS评分和后循环远段血管受累。结论动脉粥样硬化是老年PCI患者主要的发病危险因素。老年PCI患者临床表现复杂多变且缺乏特征性症状,入院时高NIHSS评分和远段血管受累是其预后不良的影响因素。     

脑静脉窦血栓形成36例临床分析

目的 总结脑静脉窦血栓形成的临床特征及早期诊断方法.方法 收集临床资料较为完整的脑静脉窦血栓形成病例36例,分析36例脑静脉窦血栓形成患者的性别,起病方式及病因,临床表现,脑脊液及影像学特征.结果 脑静脉窦血栓形成最常见的首发症状是头痛(约占77.8％),其次为癫痫、意识障碍和精神症状;脑脊液压力多明显升高;影像学表现为脑静脉系统血流中断、局灶性梗死或水肿.结论 对于持续而严重的头疼患者,应高度怀疑脑静脉窦血栓形成,脑部MRI、MRV是目前诊断静脉窦血栓形成的最佳手段,对不确定的静脉窦血栓形成患者,应行DSA检查,以明确诊断.     

主动脉夹层的临床特征及分析

目的强化对主动脉夹层(AD)临床表现及影像特征的认识,提高诊治水平,降低患者病死率。方法回顾性分析我院30例AD患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后情况。结果 AD最常见的原因为高血压(27/30);剧烈疼痛是最主要的首发症状(22/30);CT检查准确率高(30/30);外科治疗2例及支架置入12例均成功;内科药物治疗16例,死亡1例。结论影像学检查是确诊AD的重要手段,早期诊断、合理治疗是提高生存率的关键。     

孤立性侧窦血栓形成的临床特征分析

目的探讨孤立性侧窦血栓形成的临床及影像学特征。方法回顾性分析2008年7月至2015年12月第二军医大学附属长海医院28例孤立性侧窦血栓形成住院患者病历资料,对其病因、症状、影像学、治疗及随访资料进行分析。结果 28例患者平均年龄为(41±18)岁。16例(57.1%)有明确病因,其中3例(10.7%)为感染因素,13例(46.4%)为非感染因素;12例(42.9%)病因不明。头痛25例(89.3%);左侧侧窦血栓形成19例(67.9%),右侧侧窦血栓形成7例(25.0%),双侧横窦同时受累2例(7.1%);脑组织损伤9例,其中颞叶损伤6例。结论孤立性侧窦血栓形成多见于中青年,主要病因为非感染因素所致的血液高凝状态,头痛是最常见的临床症状,左侧侧窦血栓形成常见,脑组织损伤多见于颞叶。