假肌源性血管内皮瘤一例并文献复习

目的：探讨假肌源性血管内皮瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：总结一例复发切除的足部假肌源性血管内皮瘤临床病理特点,对患者复发后手术切除标本进行形态学观察、免疫表型分析并文献复习。结果：肿瘤组织镜下主要由肥胖的梭形上皮样细胞组成,具有泡状核和多少不等的核仁,胞质丰富,部分细胞胞质嗜酸性似横纹肌母样细胞,排列成疏松或片状,间质可见明显的中性粒细胞浸润。免疫组化：瘤细胞FLi-1弥漫强阳性,CD31特征性线性胞膜阳性,CK灶性 ,CD34、Des和S-100蛋白阴性。患者随访2年未见肿瘤复发和转移。结论：假肌源性血管内皮瘤为一种发生青年人中间型罕见转移的特殊类型肿瘤,以单侧肢体不同组织面多灶性生长为特征,可侵犯骨组织,其组织学与生物学行为等同于上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤,并认为两者为同一种肿瘤。免疫表型具有诊断的特征性。     

假肌源性血管内皮瘤1例

目的 探讨假肌源性血管内皮瘤（PHE）的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析1例PHE的临床表现、组织形态学、免疫表型特点,并结合文献复习和讨论。结果 肿瘤位于小腿部位,超声示皮下不均匀回声,MR示腓肠肌外侧团块状混杂信号,增强见不均匀强化。巨检为不规则形肿物,体积3.0cm×2.0cm×2.0cm,切面灰黄灰红。组织学形态表现为肿瘤边界不清,呈结节状、片状分布,侵及皮下脂肪组织及肌组织。瘤细胞呈梭形、胖梭形,部分呈上皮样,核呈圆形、卵圆形,空泡状,可见小核仁,胞浆丰富,嗜伊红,类似横纹肌母细胞。部分间质硬化,似硬化性上皮样纤维肉瘤样。瘤细胞间可见中性粒细胞浸润。核分裂象少见,未见坏死。免疫表型：AE1/AE3、CD31、ERG阳性,CD34、Desmin、EMA、MUC4阴性,INI1表达未缺失,Ki67 10%-20%。结论 PHE是一种少见软组织血管内皮肿瘤,具有独特的组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,需与上皮样肉瘤、肌源性肿瘤、转移癌等鉴别。     

恶性纤维组织细胞瘤和血管内皮瘤的免疫组织化学研究

应用免疫过氧化酶技术研究了恶性纤维组织细胞瘤、血管内皮瘤和血管母细胞瘤。6例恶性纤维组织细胞瘤的A_1抗糜蛋白酶均为阳性。有6例原诊断为纤维肉瘤,但A_1抗糜蛋白酶亦为阳性,复查切片虽无典型的车辐状排列,但可见典型的巨细胞,泡沫细胞及多量炎细胞浸润,因此诊断为恶性纤维组织细胞瘤。7例血管内皮瘤均为第Ⅷ因子相关抗原阳性,其中2例为分化较差的血管内皮瘤。表明A_1抗糜蛋白酶和第Ⅷ因子相关抗原分别是恶性纤维组织细胞瘤和血管内皮瘤有价值的标记物。8例小脑血管母细胞瘤的第Ⅷ因子相关抗原呈阴性反应。表明血管母细胞瘤可能来源于血管外皮细胞。     

乳腺原发性恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习

1 临床资料 患者为女性,39岁。左侧乳腺无痛、进行性增大包块三个月。左侧乳头外侧触及一质硬、境界较清肿块,直径约5cm包块,可触及腋窝淋巴结。行细针吸取细胞学检查,涂片见大量异型性明显的梭形、肥胖形瘤细胞,报告左侧乳腺恶性肿瘤,建议手术切除以明确诊断。后行左侧乳房改良根治性切除。     

肺并发肝上皮样血管内皮瘤1例报告并文献复习

肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH）,又称血管内细支气管肺泡瘤,是一种罕见肺内血管源交界性肿瘤。目前国内文献仅有个案报道。现就作者医院2009—06月收治的1例经病理确诊PEH,结合文献讨论如下。     

恶性纤维组织细胞瘤误诊为淋巴瘤1例

恶性纤维组织细胞瘤 (ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｌｏｍａ,ＭＦＨ)在临床病理中虽较常见 ,但ＷＨＯ新近认为其组织学分型尚待完善[1] ,故常有误诊 .现将我们误诊为非何杰金淋巴瘤(ＮＨＬ) 1例 ,报告如下 :患者男性 ,39岁 .发现左乳房包块数十天 ,在当地部队医院切除后病理诊断乳腺癌转我院 ,以乳房恶性肿瘤收住 (住院号 1 0 1 1 9) .入院后行右乳房单纯切除及左乳房小包块摘除术 .经多部位取材光镜观察 ,显示发育成熟的乳腺导管结构 ,上皮细胞有不同程度增生 ;间质见弥漫或成片排列的圆形、类圆形、短梭型细胞、核形…     

甲状腺恶性纤维组织细胞瘤三例报告并文献复习

目的 对甲状腺恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点、诊疗手段及预后进行探讨.方法 对我院2000年1月至2007年5月收治的3例甲状腺恶性纤维组织细胞瘤临床病例及随访资料,同时查阅国内外相关文献,进行分析.结果 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤发病率低,占甲状腺恶性肿瘤的0.574%(3/523);进展迅速,易侵犯喉返神经和(或)伴有颈部淋巴结转移.该病诊断困难,难以与甲状腺癌相鉴别.免疫组化病理具有诊断价值,角蛋白(CK)阴性、甲状腺球蛋白(Tg)阴性、波形蛋白(Vimentin)阳性常用于与甲状腺癌的鉴别.该病的治疗以手术切除为主,切除范围应广泛彻底.病人多于术后2年内死于肿瘤复发及转移.结论 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的甲状腺原发肿瘤,恶性度高,预后差,其诊断主要依赖于免疫组化病理,手术切除是主要的治疗手段.     

颌面部上皮样血管内皮瘤2例并文献复习

目的探讨上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特征及治疗方法。方法根据2例EH患者的症状、体征、病理特点、免疫组化结果及随访结果,并通过复习相关文献,总结EH的鉴别诊断要点和治疗方法。结果 EH的症状为颌面部无痛性暗红色膨隆,查体可见局部轻度压痛,活动可不受限。病理学特征为瘤细胞上皮样或短梭形,无明显异型性,核圆形,核分裂像少见,排列呈葱皮样或巢状结构。免疫组化显示CD34（＋）、vimentin（＋）。治疗予以局部广泛切除。术后定期复查,至今未发现复发。结论颌面部的EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,肿瘤广泛切除术后应严密随诊,如有复发需再次手术扩大切除,术后如病理证实有恶性表现需结合行放化疗。     

肺原发恶性纤维组织细胞瘤7例并文献复习

肺原发恶性纤维组织细胞瘤７例并文献复习李玉胡永校殷洪年赵惠儒陈东义（第一临床学院胸外科，沈阳１１０００１）关键词肺肿瘤；恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤（ＭａｌｉｇｎａｎｔＦｉｂｒｏｕｓＨｉｓｔｏｃｙｔｏｍａ，ＭＦＨ）是成人最常见的软组织肉瘤之一...     

Malignant fibrous histiocytoma of spleen. A case report and literature review

A 11 year old girl who presented with malaise, poor appetite and flank mass was admitted in Sept. 1988. Abdominal x-ray, sonogram, Gallium scan and CT scan revealed a tumor mass in the spleen. Laparotomy confirmed a hugh mass measuring 15x15x10 cm in the spleen. The histologic study proved the tumor to be malignant fibrous histiocytoma, inflammatory type. Malignant fibrous histiocytoma occur mainly in late adult life, we report this case because the patient is young and the involvement of the spleen is rare.     

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤3例报告并文献复习

目的探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点。方法总结我院2002～2010年诊治的3例肾脏MFH患者的临床资料,并结合文献进行讨论。3例患者以血尿、腰痛、消瘦、发热就诊,均行手术治疗,术后病检确诊为肾脏MFH。结果 2例患者术后随访3个月、9个月死于肺转移,另1例患者随访6个月未见异常。结论肾脏MFH罕见,恶性程度高,预后差。该病术前诊断困难,确诊主要依靠病理和免疫组化检查。治疗以早期手术为主,辅助治疗还值得进一步探讨。     

肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤4例CT特征并文献复习

目的探讨肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的CT特征及鉴别诊断。方法对经手术病理证实的4例肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的CT表现进行回顾性分析,并结合文献分析肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的CT表现特点。所有患者均行16层螺旋CT平扫及增强三期扫描。结果 4例表现较大的实性软组织肿块,呈浸润性生长,平扫均表现为以等密度为主,其间夹杂片带状低密度坏死区,增强扫描3例表现为动脉期病灶内呈轻度不均匀强化,门脉期及延迟期强化程度逐渐下降;1例表现为动脉期轻度强化,静脉期强化程度增高,延迟期强化度减低;4例均可见腹部淋巴结转移。结论肝脏恶性纤维组织细胞瘤为乏血管肿瘤,呈浸润性生长,内部坏死广泛,其影像诊断困难。     

马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤的诊治

目的探讨马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤的诊断与治疗。方法总结分析该院收治的马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤患者的临床资料,并行手术治疗。结果术后病理和免疫组化证实为马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤。结论马蹄肾合并恶性纤维组织细胞瘤目前未见有报道。其具有早期复发和转移的特点,预后差。治疗以手术广泛切除为主,术后早期给予化疗、放疗。影像学检查可用于诊断,需病理学及免疫组织化学检查确诊。     

累及颅骨的良性纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

良性纤维组织细胞瘤(BFH)少见,是一类起源于组织中组织细胞的肿瘤.临床表现主要为疼痛及占位效应.BFH 因与诸如非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤、纤维性结构不良等病变具有相似的临床症状、放射学的特征及细胞学的特点,因而不易鉴别.该病变容易复发,而且放疗与化效疗效不佳,因而手术全切是该病治疗的目标.本文报道1例累及颅内的BFH并进行相关的文献复习.     

横纹肌溶解综合征误诊为糖尿病酮症酸中毒1例报告及文献复习

目的：分析横纹肌溶解综合征（RM）误诊为糖尿病酮症酸中毒（DKA）的原因,阐明二者引起代谢性酸中毒的机制,提高临床医生对RM和代谢性酸中毒的认识。方法：收集1例以DKA转入本科室后诊断为RM患者的一般情况、临床表现和实验室检查结果,结合国内外文献,分析RM的病因、临床表现、并发急性肾损害（AKI）的治疗方案及预后和本例患者出现RM的病因,探讨RM所致AKI引起的代谢性酸中毒及DKA所致的代谢性酸中毒发生机制和治疗等方面的异同。结果：患者,女性,56岁,因血糖升高15年,乏力、恶心和呕吐4 d入院。查体见患者颜面部水肿,舌质干,皮肤弹性差,心率110 min^-1,四肢重度凹陷性水肿,肌力Ⅳ级。辅助检查提示血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿素氮和肌酐水平明显升高,血气分析提示代谢性酸中毒,还存在电解质紊乱及血常规异常。结合病史、症状、体征和各项辅助检查,明确诊断为RM、急性肾衰竭、酸碱平衡失调-代谢性酸中毒并发呼吸性碱中毒及电解质紊乱等,给予大量补液、碱化和保护重要脏器等治疗后,患者临床症状改善,血肌酸激酶、肌红蛋白和肾功能等各项指标较入院时明显好转,预后良好。结论：糖尿病患者可出现多种原因所致的代谢性酸中毒,应注意鉴别。由AKI和DKA所致的代谢性酸中毒在发病机制及治疗上存在差异,临床医生在救治由RM并发AKI所致的代谢性酸中毒时,应尽早给予充足的补液、碱化等有效治疗,以改善患者预后。     

肺恶性组织纤维瘤一例报道

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibroushis tiocytonm．MFH）是起源于间叶组织的肿瘤,其恶性程度高且多发于四肢和腹膜后等部位,但发生于肺部者罕见,临床疗状及相关检查不典型．诊断和治疗难度较大。现结合本院临床资料和相关文献,系统介绍该疾病。     

肺恶性组织纤维瘤一例报道

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)是起源于间叶组织的肿瘤,其恶性程度高且多发于四肢和腹膜后等部位,但发生于肺部者罕见,临床症状及相关检查不典型,诊断和治疗难度较大.     

肾恶性孤立性纤维肿瘤1例并文献复习

目的 探讨肾恶性孤立性纤维肿瘤(SFT)的临床表现、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例罕见的肾恶性SFT患者的临床资料,结合相关文献分析该病的组织来源、病理学特征、鉴别诊断及治疗随访情况.结果 该例患者术前诊断为右肾透明细胞癌,行后腹腔镜根治性肾切除术,术后病理为右肾低度恶性SFT,免疫组织化学提示CD34、BCL-2、CD68、CD99、vimentin阳性表达,Ki-67 5％阳性表达及SMA局灶弱阳性.随访4个月,未见肿瘤复发或转移.结论 肾恶性SFT非常罕见,诊断与鉴别诊断依据术后病理学及免疫组织化学,主要治疗方式为根治性肾切除术,预后较好.