不同类型自身免疫性肝病患者肝组织炎症因子表达的变化

目的 探讨不同类型自身免疫性肝病(AILD)患者肝组织炎症因子表达的变化。方法 2016年12月～2018年12月我院肝病科收治的AILD患者74例,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者19例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者42例,自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合症(AIH/PBC OS)患者13例。采用免疫组化法检测肝穿组织白介素-12(IL-12)、IL-17和干扰素-γ(IFN-γ)表达情况。结果 AIH、PBC和AIH-PBC OS患者血清ALT水平分别为(132.5±12.5)U/L、(40.1±8.4)U/L和(166.2±16.3)U/L,AST水平分别为(120.3±11.7)U/L、(52.8±5.6)U/L和(194.7±18.3)U/L,差异显著(P<0.05);血清ALP水平分别为(98.0±9.2)U/L、(323.5±30.9)U/L和(257.1±24.1)U/L,血清GGT水平分别为(49.1±4.7)U/L、(236.8±22.6)U/L和(376.7±35.5)U/L,差异显著(P<0.05);AIH、PBC和AIH-PBC OS组患者肝组织IL-12表达阳性率无统计学差异(分别为15.8%、7.1%和15.4%,P>0.05),肝组织IL-17阳性表达率无统计学差异(分别为73.7%、76.2%和76.9%,P<0.05),肝组织IFN-γ阳性表达率无统计学差异(分别为68.4%、85.7%和76.9%,P<0.05);AIH患者血清抗肝肾微粒体I型抗体(LKM-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)阳性率分别为21.1%和10.8%,均显著高于PBC组或AIH-PBC OS患者(分别为0.0%和0.0%,和0.0%和0.0%,P<0.05);PBC患者血清抗sp100抗体阳性率为19.0%,显著高于AIH组(0.0%)或AIH-PBC OS患者(7.7%,P<0.05);AIH-PBC OS组血清抗gp210抗体阳性率为38.5%,显著高于AIH组(0.0%,P<0.05),AIH-PBC OS组患者血清抗线粒体M2抗体(AMA-M2)阳性率为100.0%,显著高于AIH组(0.0%)或PBC组(73.8%,P<0.05);AIH患者血清ANA和SMA阳性率分别为94.7%和78.9%,显著高于PBC患者(分别为19.0%和19.0%,P<0.05)。结论 不同类型AILD患者血清自身抗体呈交叉阳性现象,肝组织炎性因子检测对鉴别诊断没有意义,常规肝功能指标仍对诊断起关键作用。     

自身免疫性肝炎患者血清抗延胡索酸水合酶抗体检测及其临床意义探讨*

目的 探讨血清抗延胡索酸水合酶抗体(抗-FH)诊断自身免疫性肝炎(AIH)及其鉴别诊断的价值。方法 2018年2月～2019年5月我院内科收治的166例肝病患者,其中AIH患者52例,慢性乙型肝炎(CHB)患者81例和药物性肝损伤(DILI)患者33例,采用ELISA法检测血清抗-FH和抗核抗体(ANA)。结果 AIH患者血清GGT、ALP和IgG水平分别为(304.6±28.1)U/L、(258.1±24.0)U/L和(24.7±1.9)g/L,显著高于CHB患者【分别为(104.5±12.3)U/L、(85.7±9.2)U/L和(15.2±1.5)g/L,P<0.05】,其血清IgG水平也显著高于DILI患者【(14.8±1.2)g/L,P<0.05】,三组血清TBIL和ALT水平差异无统计学意义(P>0.05);AIH组血清抗-FH阳性率为36.5%,显著高于DILI组的6.1%或CHB组的3.7%(P<0.05);AIH组血清ANA阳性率为73.1%,显著高于DILI组的54.5%或CHB组的50.6%(P<0.05);血清抗-FH诊断AIH的灵敏度、特异度、约登指数、阳性预测值和阴性预测值分别为36.5%、95.6%、0.3、35.2%和76.8%,而血清抗-FH联合ANA诊断的灵敏度、特异度、约登指数、阳性预测值和阴性预测值则分别为76.9%、44.7%、0.2、38.8%和80.9%,提高了诊断的灵敏度,但特异度大大降低。结论 血清抗-FH诊断AIH患者的特异性很高,但灵敏度较低,在特定情况下对鉴别诊断可能具有很大的帮助。     

血清腺苷脱氨酶和淀粉样蛋白A辅助诊断自身免疫性肝炎患者临床价值分析*

目的 分析应用血清腺苷脱氨酶(ADA)和淀粉样蛋白A(SAA)辅助诊断自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床价值。方法 2017年1月～2018年12月我院收治的AIH患者60例,乙型肝炎、丙型肝炎和酒精性肝炎患者98例和同期健康人100例,采用胶乳比浊法检测血清SAA,采用谷氨酸脱氢酶偶联速率法检测血清ADA,采用间接免疫荧光法检测血清抗核抗体(ANA),采用免疫印迹法检测血清抗肝肾微粒体Ⅰ型(LKM-1)、抗肝细胞浆抗体Ⅰ型(LC-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)。 结果 AIH组血清SAA水平为(58.7±6.2)mg/L,显著高于非AIH组【(12.3±2.5)mg/L,P<0.05】或健康人【(6.3±1.2)mg/L,P<0.05】,血清ADA水平为(88.4±10.1)U/L,显著高于非AIH组【(17.7±3.0)U/L,P<0.05】或健康人【(10.3±2.1)mg/L,P<0.05】;AIH组血清ANA、抗LKM-1和抗SLA/LP阳性率分别为68.3%、16.7%和11.7%,而仅非AIH组血清ANA阳性率为42.9%(P<0.05); 在本组AIH患者,血清ANA诊断的灵敏度、特异度和准确性分别为68.3%、57.1%和60.0%,而以血清SAA＞52.1 mg/L或ADA＞77.9 U/L为截断点,对血清ALT升高者在排除常见病因引起的肝功能损伤后,其辅助诊断AIH的灵敏度、特异度和准确性分别被提高到76.7%、89.8%和70.4%。结论 对血清自身抗体阴性者,在排除常见的引起肝损伤的病因后,血清ADA或/和SAA异常升高,有助于对AIH的诊断,值得进一步探讨。     

超声点定量弹性成像技术对AIH和PBC患者肝纤维化诊断价值分析*

目的 探讨应用超声点定量弹性成像(ElastPQ)技术诊断自身免疫性肝病(AILD)患者肝纤维化的效能。方法 2010年1月～2018年12月我院收治的自身免疫性肝炎(AIH)患者58例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者46例,使用Philips iU22彩色多普勒超声诊断仪行肝脏硬度检查,检测血清指标获得天冬氨酸氨基转移酶/血小板比值指数(APRI)和基于4因子(FIB-4)指数,绘制受试者工作特性曲线(ROC)下面积(AUC),并计算敏感性、特异性和准确性。结果 本组AIH与PBC患者血清ALT、AST、ALP和GGT水平存在统计学差异(P<0.05);AIH患者ElastPQ为(5.8±0.9)kPa,显著低于PBC患者【(7.1±1.2)kPa,P<0.05】,而两组APRI【1.6(1.1,2.3)对1.7(1.4,2.0)】和FIB-4【2.8(1.8,3.5)对2.6(1.9,3.2),P>0.05】无显著性差异;以ElastPQ大于/等于6.09 kPa诊断PBC患者存在≥F3肝纤维化的灵敏度、特异度和准确性分别为99.7%、80.9%和91.8%,而诊断AIH患者肝纤维化的效能则较低。结论 应用ElastPQ技术诊断显著肝纤维化在PBC患者有指导意义,而在AIH患者则需要进一步研究。     

熊去氧胆酸联合非诺贝特治疗PBC患者血清TGF-β、IFN-γ和IL-10水平变化*

目的 探讨熊去氧胆酸(UDCA)联合非诺贝特治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者血清转化生长因子-β(TGF-β)、γ-干扰素(IFN-γ)和白介素-10(IL-10)水平的变化。方法 2016年12月～2018年12月我科诊治PBC患者48例,随机将患者分为观察组(n=24)和对照组(n=24)。给予对照组患者UDCA治疗半年,给予观察组UDCA联合非诺贝特口服治疗半年。采用ELISA法检测血清TGF-β、IFN-γ和IL-10水平。使用FibroTouch行肝脏硬度测定(liver stiffness measurement, LSM)。结果 在治疗观察结束时,观察组血清谷丙转氨酶水平为(51.4±23.7)U/L,显著低于对照组【(74.9±21.2)U/L,P<0.05】,谷草转氨酶为(59.5±32.3)U/L,显著低于对照组【(81.3±35.8)U/L,P<0.05】,谷氨酰转肽酶水平为(95.7±31.8)U/L,显著低于对照组【(127.3±50.7)U/L,P<0.05】;观察组血清IFN-γ水平为(57.4±21.3)pg/mL,显著高于对照组【(39.7±23.7)pg/mL,P<0.05】,而血清TGF-β水平为(14.3±4.8)pg/mL,显著低于对照组【(23.6±3.5)pg/mL,P<0.05】;观察组血清免疫球蛋M(IgM)为(2.3±0.4)g/L,显著低于对照组【(3.1±0.9)g/L,P<0.05】, IgG水平为(11.3±1.8)g/L,显著低于对照组【(15.5±1.3)g/L,P<0.05】,IgA水平为(2.7±0.6)g/L,显著低于对照组【(3.5±0.2)g/L,P<0.05】;观察组患者LSM为(10.8±6.5)kPa,与对照组的(9.7±7.7)kPa比,无统计学差异(P>0.05)。结论 熊去氧胆酸联合非诺贝特联合治疗PBC患者可以明显改善血生化指标,可能与抑制了免疫球蛋白水平和提高了血清IFN-γ水平有关,其治疗的远期疗效还有待于观察。     

利肝隆联合异甘草酸镁治疗自身免疫性肝炎患者疗效及其对血清趋化因子水平的影响*

目的 分析应用利肝隆联合异甘草酸镁治疗自身免疫性肝炎(AIH)患者的疗效及其对血清免疫球蛋白和趋化因子-8(CF-8)、CF-2和CF-9水平的影响。方法 2017年7月～2019年5月我院感染病科和消化内科收治的AIH患者122例,采用随机数字表法将其分对照组61例和观察组61例。在对照组,给予异甘草酸镁注射液治疗,观察组在对照组治疗的基础上给予利肝隆片治疗,两组均治疗3个月。采用ELISA法检测血清CF-8、CF-2和CF-9水平,采用免疫比浊法检测血清免疫球蛋白G(IgG)、IgM和IgA水平。结果 在治疗结束时,观察组血清谷丙转氨酶(ALT)水平为(46.3±13.7)U/L,显著低于对照组【(82.5±14.2)U/L,P<0.05】和血清谷草转氨酶(AST)水平为(45.5±14.3)U/L,显著低于对照组【(66.7±16.8)U/L,P<0.05】;血清CF-8水平为(10.6±2.1)pg/mL,显著低于对照组【(15.8±3.3)pg/mL,P<0.05】,血清CF-2水平为(13.5±1.0)pg/mL,显著低于对照组【(19.0±1.3)pg/mL,P<0.05】,血清CF-9水平为(12.1±1.7)pg/mL,显著低于对照组【(15.8±1.4)pg/mL,P<0.05】;血清IgG水平为(1313.1±191.0)mg/L,显著低于对照组【(1816.4±311.6)mg/L,P<0.05】,血清IgM水平为(506.2±151.3)mg/L,显著低于对照组【(814.1±225.1)mg/L,P<0.05】,血清IgA水平为(509.1±128.6)mg/L,显著低于对照组【(749.7±231.9)mg/L,P<0.05】;在治疗过程中,观察组不良反应发生率为18.0%,与对照组的4.9%比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 应用利肝隆联合异甘草酸镁治疗自身免疫性肝炎患者可抑制机体亢进的体液免疫反应,降低CF-8、CF-2和CF-9水平,显著改善患者肝功能,而不会增加用药后不良反应。     

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎及其重叠综合征患者临床特征比较*

目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)患者临床特征的异同。方法 2017年12月～2019年2月南通市第三人民医院收治的92例自身免疫性肝病患者中包括AIH 35例、PBC 30例和AIH/PBC OS 27例,记录临床表现和血液化验资料并比较三组的异同。结果 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者年龄、性别、体质指数和病程比较,无显著性差异(P>0.05);三组乏力、腹胀、纳差、发热和皮肤瘙痒发生率无显著性差异(P>0.05);PBC和AIH/PBC OS患者黄疸更深,血清ALP和GGT水平更高,而AIH患者血清ALT和AST水平更高 (P<0.05);AIH患者凝血功能指标TT显著长于其他两组(P<0.05);AIH患者外周血Hb水平显著低于其他两组(P<0.05);AIH患者血清ASMA阳性率为14.3%,显著高于其他两组的0.0%和0.0%(P<0.05),PBC和AIH/PBC OS患者血清AMA/AMA-M2阳性率分别为93.3%和92.6%,而AIH患者为0.0%(P<0.05);三组血清免疫球蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05),三组合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、2型糖尿病和慢性肾小球肾炎方面差异,也无统计学意义(P>0.05)。结论 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者具有相似的临床症状和体征,但血生化指标、自身抗体表现各有特征,了解这些特征对临床提高诊断和治疗水平将有很大的帮助。     

自身免疫性肝炎大鼠血清IL-38和β2GPI水平及其与肝组织病变的关系*

目的 研究自身免疫性肝炎(AIH)大鼠血清白介素-38(IL-38)和β2糖蛋白I(β2GPI)水平及其与肝组织病变的关系。方法 在40只大鼠,采用肝细胞特异性脂蛋白联合弗氏完全佐剂腹腔注射法建立AIH大鼠模型,取肝组织行病理学检查,采用ELISA法检测大鼠血清IL-38和β2GPI水平。结果 8只重度肝组织病变的AIH大鼠血清IL-38水平为(63.8±9.5)pg/ml,显著低于17只轻度或15只中度AIH大鼠【分别为(100.3±16.9)pg/ml和(85.1±11.3)pg/ml,P<0.05),而血清β2GPI水平为(4005.9±428.6)μg/L,显著高于轻度或中度AIH大鼠【分别为(2752.1±310.9)μg/L和(3190.5±362.7)μg/L,P<0.05】;6只3级肝组织血管病变的AIH大鼠血清IL-38水平为(39.5±6.9)pg/ml,显著低于18只1级或16只2级血管病变的AIH大鼠【分别为(102.1±17.2)pg/ml和(88.4±11.5)pg/ml,P<0.05】,而血清β2GPI水平为(3866.3±401.7)μg/L,显著高于1级或2级AIH大鼠【分别为(2779.3±309.0)μg/L和(3341.5±370.2)μg/L,P<0.05】。结论 随着肝组织血管病变的加重,AIH大鼠血清IL-38水平随之降低,而β2GPI水平随之升高,这两种细胞因子的平衡可能参与了AIH的发病过程。     

酒精性肝病患者血清LP、LPO、NOS水平和肠道菌群分布变化分析*

目的 分析酒精性肝病 (ALD)患者血清脂肪酶(LP)、过氧化脂质(LPO)、一氧化氮合成酶(NOS)水平和肠道菌群分布的变化。方法 2017年1月～2019年6月我院肝病科诊治的88例ALD患者,其中酒精性脂肪肝(AFL)患者36例,酒精性肝炎(AH)患者27例,酒精性肝硬化(ALC)患者25 例,另选择同期健康体检者40例,检测血清LP、LPO和NOS水平,常规培养分离粪细菌,采用快速微生物检测系统行细菌鉴定,以菌落形成单位的对数值(lg CFU/g)表示菌群数。结果 ALC 组血清LP水平为(6.2±1.9)μg/L,显著高于AH组【(3.6±1.1)μg/L,P<0.05】或AFL组【(1.6±0.4)μg/L,P<0.05】或健康人【(1.1±0.2)μg/L,P<0.05】; ALC组血清LPO水平为(7.2±2.1)μmol/L,显著高于AH组【(4.7±1.6)μmol/L,P<0.05】或AFL组【(3.3±1.0)μmol/L,P<0.05】或健康人【(2.1±0.5)μmol/L,P<0.05】;ALC组血清NOS水平为(7.8±2.6)U/ml,显著高于AH组【(4.9±1.7)U/ml,P<0.05】或AFL组【(3.5±1.2)U/ml,P<0.05】或健康人【(1.3±0.4)U/ml,P<0.05】;ALC组粪菌种数为(20.7±1.1)种,显著低于AFL组【(30.9±1.8)种,P<0.05】或健康人【(31.7±2.5)种,P<0.05】;AH组菌种数为(21.4±1.2)种,显著低于AFL组或健康人(P<0.05);ALC组大肠埃希菌为(9.2±1.8)IgCFU/g,显著高于AH组【(8.3±1.4)IgCFU/g,P<0.05】或AFL组【(6.8±1.5)IgCFU/g,P<0.05】或健康人【(7.1±1.3)IgCFU/g,P<0.05】;ALC组粪肠球菌为(9.5±2.3)IgCFU/g,显著高于AFL组【(7.1±1.3)IgCFU/g,P<0.05】或健康人【(6.5±1.5)IgCFU/g,P<0.05】,AH组为(8.6±1.5)IgCFU/g,也显著高于健康人或AFL组(P<0.05);ALC组粪双歧杆菌为(6.3±0.7)IgCFU/g,显著低于AH组【(7.2±1.1)IgCFU/g,P<0.05】或AFL组【(7.9±1.4)IgCFU/g,P<0.05】或健康人【(8.5±1.4)IgCFU/g,P<0.05】。结论 ALD患者存在血清LP、LPO和NOS水平增高和肠道微生态失调,随着病情加重或进展,这种变化越明显,值得临床认真对待。     

雷公藤多甙联合异甘草酸镁治疗自身免疫性肝炎患者外周血淋巴细胞PD-1和PD-L1变化

目的 探讨应用雷公藤多甙联合异甘草酸镁治疗的自身免疫性肝炎(AIH)患者外周血淋巴细胞程序性死亡因子-1(PD-1)和PD-1配体(PD-L1)表达的变化。方法 将76例AIH患者随机分为对照组38例和观察组38例,分别给予异甘草酸镁口服治疗或异甘草酸镁联合雷公藤多甙口服治疗,两组均治疗24周。使用CyFlow Counter流式细胞仪检测外周血T淋巴细胞PD-1/PD-L1表达,包括PD-L1⁺/CD4⁺、PD-L1⁺/CD8⁺、PD-1⁺/CD4⁺和PD-1⁺/CD8⁺表达百分比,采用ELISA法检测血清γ-干扰素(IFN-γ)。结果 在治疗结束时,观察组血清谷丙转氨酶(ALT)水平为(48.9±9.7)U/L,显著低于对照组【(77.5±11.2)U/L,P<0.05】,血清谷草转氨酶(AST)水平为(45.5±7.3)U/L,显著低于对照组【(81.3±9.5)U/L,P<0.05】,血清碱性磷酸酶(ALP)水平为(65.5±2.3)U/L,显著低于对照组【(91.3±5.8)U/L,P<0.05】;外周血淋巴细胞PD-L1⁺/CD4⁺百分比为(15.4±4.5)%,显著低于对照组【(19.3±5.8)%,P<0.05】,外周血PD-L1⁺/CD8⁺为(6.5±2.7)%,显著低于对照组【(9.2±3.0)%,P<0.05】,外周血PD-1⁺/CD4⁺为(7.4±2.6)%,显著低于对照组【(12.5±3.1)%,P<0.05】,外周血PD-1⁺/CD8⁺为(7.5±1.7)%,显著低于对照组【(10.1±1.2)%,P<0.05】;血清GLO水平为(13.4±1.5)g/L,显著低于对照组【(18.3±1.8)g/L,P<0.05】,血清IgG水平为(10.9±2.4)mg/mL,显著低于对照组【(13.6±2.9)mg/mL,P<0.05】,血清IFN-γ水平为(13.0±2.4)ng/mL,显著低于对照组【(18.1±2.8)ng/mL,P<0.05】。结论 应用雷公藤多甙联合异甘草酸镁治疗AIH患者近期疗效较好,可能与改善了外周血T细胞PD-1和PD-L1表达有关,值得进一步研究。     

Relationship between autoimmune liver disease and autoimmune thyroid disease: a cross-sectional study

Abstract

Background: A high prevalence of autoimmune thyroid disease (AITD) has been observed in patients with autoimmune liver disease (AILD); however, data on the clinical relationship between AILD and AITD remain scant. We aimed to evaluate the relationship between AILD and AITD.

Methods: We performed a retrospective study using medical records from 324 patients with AILD, 113 of whom had concurrent AITD.

Results: Patients with autoimmune hepatitis (AIH) were more likely to develop AITD (45.8%), followed by autoimmune hepatitis-primary biliary cholangitis overlap syndrome (AIH-PBC OS) (39.5%) and PBC (22.6%). Patients with concurrent AILD and AITD showed higher levels of immunoglobulin G (IgG) (21.5?g/L vs 16.3?g/L, p?<?.0001) and gamma globulin (γ-globulin) (27.1% vs 21.9%, p?<?.0001). IgG was positively correlated with thyroid antibodies [thymoglobulin antibody (TGAb) and thyroperoxidase antibody (TPOAb)] (r?=?0.396, 0.322; p?<?.0001, p?=?.002, respectively). TPOAb positivity was highest in PBC patients with concurrent AITD (83.9%). Patients with concurrent PBC and AITD were significantly older than those with PBC alone (p?=?.0004). Patients with concurrent AIH and AITD had a higher homogenous nuclear pattern of antinuclear antibody positivity compared to those with AIH alone (p?=?.019). Thyroid dysfunction in AILD patients with concurrent AITD was principally characterized by Hashimoto’s thyroiditis (65.5%), and diffuse lesions were mainly found by thyroid ultrasound (53.1%).

Conclusions: The high incidence of AILD concomitant with AITD, the higher levels of serum IgG and γ-globulin, and the strong correlation between thyroid antibodies and IgG suggest that close screening for AITD and accurate physical examinations should be performed for all patients with AILD.     

自身免疫性甲状腺疾病患者血清瘦素水平观察

目的 观察自身免疫性甲状腺疾病(AITD)中Graves病(GD)和桥本氏甲状腺炎(HT)患者血清瘦素水平,探讨瘦素在AITD发病机制中的免疫学作用.方法 102例体质量指数(BMI)和年龄等因素相匹配的女性AITD初诊患者,根据临床表现及实验室检查结果分为3组:GD甲亢组,HT甲低组,亚甲低组,另设性别、年龄、BMI匹配的对照组.免疫化学发光法检测血清FT3、FT4、sTSH,ELISA法检测血清瘦素水平.结果 GD甲亢组血清FT3、FT4水平[(19.74±15.39)、(78.25±58.68)pmol/L]明显高于对照组[(4.87±0.25)、(15.96±3.15)pmol/L],而sTSH[(0.15±0.08)mU/L]和瘦素水平[(8.73±1.92)μg/L]明显低于对照组[(3.81±0.19)mU/L、(12.38±3.51)μg/L].组间比较差异均有统计学意义(P＜0.01或＜0.05).而HT甲低组兀FT3、FT4水平[(3.36±0.26)、(6.95±3.29)pmol/L]均明显低于对照组(P＜0.05),而sTSH[45.48±35.83)mU/L]和瘦素水平[(17.17±3.82)μg/L]明显高于对照组(P＜0.01或＜0.05).亚甲低组FT3、FT4水平[(4.67±0.60)、(14.87±2.14)pmol/L]与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05),而sTSH[(13.67土8.66)mU/L]和瘦素水平[(16.25±3.67)μg/L]均明显高于对照组(P＜0.01或＜0.05).结论 瘦素在AITD发病机制中可能具有一定的免疫调节作用,而AITD患者瘦素水平也可能受sTSH影响.     

平均血小板体积对自身免疫性肝炎患者治疗不应答的预测价值分析

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者接受免疫抑制剂治疗不应答的影响因素.方法 2015年1月～2018年10月我院收治的AIH患者68例,接受标准的泼尼松或联合硫唑嘌呤治疗2年.使用血细胞分析仪检测血小板(PLT),自动给出平均血小板体积(MPV),所有患者接受肝活检.采用单因素和多因素Logistic回归分析影响A...     

自身免疫性肝病临床与病理研究

目的分析自身免疫性肝病临床、病理特点,探讨早期诊断、治疗方法。方法１９９６—１９９８年收治６２例自身免疫性肝病,比较原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）的临床症状、体征、生物化学指标及病理特征。结果自身免疫性肝病中ＰＢＣ占５９．６８％, ＡＩＨ ４０．３２％。自身免疫性肝病中８３．８％是中老年女性,男女之比１∶１０,而ＡＩＨ　１∶５,发病年龄平均３５岁。ＰＢＣ中血循环自身免疫抗体阳性率８５．２９％,ＡＩＨ　７８．９５％。在阳性病例中 ＡＭＡ, ＡＭＡ－Ｍ２阳性率 １００％, ＡＮＡ阳性率 ８０％,血清免疫球蛋白异常, ＰＢＣ　ＩｇＭ增高占８０％, ＡＩＨＩｇＧ增高占８２．２５％, Ｐ值＜０．０５和Ｐ值＜ ０．０２５。 ＰＢＣ肝脏活组织病理显示,胆管炎和胆管增生、炎症、损伤或三者共存的特征。ＡＩＨ显示门静脉区炎症、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润、坏死、纤维化。结论ＰＢＣ和ＡＩＨ是自身免疫性肝病临床上两个常见类型,其中ＡＩＨ以Ⅰ型为主;而血中ＡＭＡ－Ｍ２是ＰＢＣ特征抗体,强的松龙治疗效果ＡＩＨ优于ＰＢＣ。     

自身免疫性肝病患者血清IgG4水平分析

探讨不同自身免疫性肝病患者血清免疫球蛋白G4（immunoglobulin G4,IgG4）水平差异,并分析不同血清IgG4水平的自身免疫性肝病患者临床特点的差异。方法收集自身免疫性肝病患者65例,其中自身免疫性肝炎（AIH）11例、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）47例及AIH与PBC重叠综合征7例。采用免疫散射比浊法检测三组患者血清IgG4水平,并分析三组之间血清IgG4水平的差异。根据血清IgG4水平的不同进行分组,分析不同血清IgG4水平的自身免疫性肝病患者临床特点的差异。对组间正态分布的计量资料的比较应用独立样本t检验,对非正态分布者采用Mann-Whitney U检验。计数资料的比较采用Fisher’s确切概率法。结果 AIH患者血清 IgG4水平为642.2 mg/L （97.7 mg/L~1687.0 mg/L）,高于 PBC 患者[153.9 mg/L（78.9 mg/L~400.3 mg/L）,P=0.076]及重叠综合征患者[229.9 mg/L（154.9 mg/L~417.9 mg/L）,P=0.388],无统计学差异。其中3例AIH患者血清IgG4水平异常升高（≥1350 mg/L）,与血清IgG4水平较低的8例AIH患者比,IgG4水平和IgG4/IgG比值较高,差异具有统计学意义（P〈0.05）;3例血清IgG4水平≥1350 mg/L的AIH患者均合并2型糖尿病,其中1例合并类风湿性关节炎,而其他8例AIH患者未合并其他自身免疫性或代谢性疾病;血清IgG4水平较高（IgG4水平≥200 mg/L）的14例PBC患者与IgG4水平较低的33例PBC患者比,血清总胆红素水平较高[（45.09±74.85）μmol/L 对（26.38±23.03）μmol/L,P=0.05]。结论与PBC及PBC与AIH 重叠综合征患者比,AIH患者血清IgG4水平较高。血清IgG4水平较高的AIH患者可能较易合并其他自身免疫性或代谢性疾病。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征28例临床和病理学分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征患者临床及组织病理学特点。方法采用2009年美国肝病学会修订的PBC诊断标准和2008年简化的AIH诊断标准,对28例PBC—AIH重叠综合征患者的临床及病理学资料进行回顾性分析。结果28例PBC—AIH重叠综合征患者ALT为154．93±28．68U／L,AST为185．21±39．25U／L,ALP为283．86±30．99U／L,γ-GT为352．36±71．15U／L,TBIL为34．15±7．79μmol／L,DBIL为11．15±0．86μmol／L,均显著高于正常人（ALT为17．8±1．60U／L,AST为20．29±1．02U／L,ALP为67．89±3．31U／L,γ-GT为20．51±3．33U／L,TBII,为11．15±0．86μmol／L,DBIL为3．35±0．28μmol／L,P〈0．05）;血清IgG和IgM升高,自身抗体中ANA（78．6％）和AMA—M2（71．4％）阳性率较高;肝穿组织可见界面性肝炎和小胆管损伤。结论PBC—AIH重叠综合征多见于女性,在临床及组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点。     

Anti-mitochondrial antibody positive autoimmune hepatitis triggered by EBV infection in a young girl

Autoimmune hepatitis (AIH) is rare in children. Two types of childhood autoimmune hepatitis are recognized: AIH type 1 which is characterized by the presence of smooth muscle (SMA) and/or antinuclear (ANA) antibodies; and AIH type 2 which is positive for anti-liver kidney microsomal type 1 (anti-LKM-1) antibody. Anti-mitochondrial antibody (AMA) is considered the hallmark for primary biliary cirrhosis (PBC) that occurs primarily in adult women and is characterized by destruction of the intralobular bile ducts and progression to cirrhosis and liver failure. Antimitochondrial-antibody-positive AIH is extremely rare in children. We report a 13 year old Saudi girl with type-1 AIH who had a strongly positive anti-mitochondrial antibody and no evidence of small bile duct disease in the liver biopsy.