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目的探讨全消化道钡餐及钡滞留X线片在便秘、以肠神经元异常为代表疾病中的价值及临床意义。方法回顾性分析襄阳市中心医院2007年6月至2011年10月收治的36例疑为肠神经元异常性便秘病人的全消化道钡餐及钡滞留X线片资料。结果 30例为手术、手术后病检确诊为先天性巨结肠、巨结肠同源病及巨结肠并巨结肠同源病提供支持。6例未能诊断为肠神经元异常性疾病。结论全消化道钡餐及钡分时段滞留X线片,可为肠神经元异常便秘性疾病提供重要诊断参考,并具有胃肠传输功能与胃肠生理、病理形态兼顾优势。至少是对该类疾病诊断困难的一个补充。     

巨结肠根治术后便秘复发的原因探讨

目的 探讨巨结肠根治术后便秘复发的原因,以提高手术效果.方法 总结1995年至2005年在我院行手术治疗的巨结肠病例392例,其中32例因便秘复发再次手术,分析复发病例的手术时间、方式、病理结果、肠炎发生情况及排便功能.结果 巨结肠根治术便秘复发率为4.5%,左半结肠切除术后复发率为16.0%(26/162),明显高于结肠次全切除术的复发率2.1%(4/189) (P<0.01).32例复发病例中,巨结肠同源病(HAD)及先天性巨结肠(HD)合并同源病共26例.复发的原因主要有近端HAD肠管切除不够或继发HAD改变,HD肠管切除不完全;远端切除不够,吻合口过高;吻合口狭窄、肛门狭窄及失弛缓等.复发病例的肠炎发生率明显高于无复发病例(P<0.05).结论 HAD较HD更易便秘复发,彻底切除近远端病变肠管,吻合口尽可能做到后壁距肛门缘1.5cm处,对小肠结肠炎早期诊断、早期治疗,术后置肛管以及术后复诊,一旦发现吻合口狭窄,及时扩肛等措施可降低巨结肠术后便秘的复发率.     

肠神经元异常63例诊治

目的探讨肠神经元异常的诊断及治疗。方法回顾性分析1998年10月至2009年10月收治的各种类型肠神经元异常63例的临床资料。结果 63例先天性巨结肠及巨结肠同源病患者,除1例短段型先天性巨结肠患者保守治疗外,62例患者因人、因病而异施行了各类根治性手术。1例全结肠型2年前剖腹探查未能确诊、再次确诊后放弃手术;因直肠残端瘘和粘连性肠梗阻再次手术2例,1例治愈,1例失败;吻合口瘘1例,合并抑郁性精神分裂症,再手术做了结肠造口;1例全结肠、跳跃型先天性巨结肠、巨结肠同源病并贲门失弛缓治疗失败。局限性巨结肠同源病治疗效果好。结论全消化道钡餐及多时段钡滞留拍片有助于全结肠型先天性巨结肠、巨结肠同源病的诊断,治疗应因人、因病个体化选用不同术式。     

成人先天性巨结肠的诊断与治疗

成人先天性巨结肠（adultcongenitalmegacolon，ACM）称成人Hirschsprungs病（adultHirschsprung’Sdisease，AHD），临床上较为少见，是先天性结直肠黏膜下层和肌层神经节细胞缺失或减少所导致的以便秘为主要表现的结直肠疾病。先天性巨结肠大多数患者在婴幼儿时期发病并得以明确诊断与治疗，     

小儿巨结肠类缘病合并畸形(附四例报告)

目的　提高对小儿巨结肠类缘病的认识。方法　对小儿巨结肠类缘病合并畸形的 4例病例临床与病理特征加以总结。结果　 4例术后病理活检均证实为巨结肠类缘病 ,其中 2例同时伴有先天性肛门直肠畸形 ,1例伴有先天性脊柱侧弯 ,1例伴有先天性白内障。 2例行升结肠造瘘 ,1例行Duhamel改良根治术 ,1例全消化道神经节细胞发育不良者行空肠造瘘。结论　巨结肠类缘病病因复杂 ,诊断困难 ,可同时存在其他先天性畸形。营养不良、电解质紊乱及顽固性肠道感染是该病常见的并发症 ,预后不良。     

Ⅰ期经肛门巨结肠根治术后排便功能的随访

目的评价Ⅰ期经肛门巨结肠根治术后患儿排便功能控制情况。方法自2002年5月~2004年5月对45例年龄为2个月~3岁的先天性巨结肠患儿行Ⅰ期经肛门巨结肠根治术。术后定期随访患儿,平均随访28个月,对患儿大便控制能力、便秘及结肠炎的发生率进行评价。结果随访34例,大便评分正常(10分)26例,好(6~9分)8例。结论Ⅰ期经肛门巨结肠根治术治疗新生儿及小儿先天性巨结肠,术后可获得良好的排便功能。     

成人先天性巨结肠类缘病合并急性肠梗阻5例

正先天性巨结肠类缘病(hirschsprung allied disease,HAD)又被称为赫什朋相关疾病,以便秘、腹胀为主要临床表现,与以病变肠段神经节细胞缺如为病理特征的先天性巨结肠(hirschsprung disease,HD)不同,其病理特征为病变肠段神经节细胞在数量与质量异常。多数患者幼儿即有慢性便秘症状,随年龄增长,症状逐渐加重,可以肠梗阻为首发症状入院。我院自2013年6月—     

直肠后矢状纵切及心形吻合治疗先天性巨结肠

目的 提高先天性巨结肠的手术疗效。方法 回顾1992年8月至2002年8月应用直肠后矢状纵切、心形吻合技术治疗诊断明确的先天性巨结肠患儿106例，分析疗效及并发症防治。结果 106例患儿术后全部随访2个月～10年，并发小肠结肠炎5例，偶有污粪2例，便秘复发3例，无盆腔、腹腔感染及吻合口狭窄发生。结论 应用直肠后矢状纵切、心形吻合技术治疗先天性巨结肠，可提高手术疗效，减少并发症。     

经脐单部位腹腔镜与传统开腹手术治疗巨结肠及同源病的临床疗效比较

目的比较经脐单部位腹腔镜(embryonic natural orifice transumbilical endoscopic surgery,ENOTES)与传统开腹手术行结肠次全切除术治疗长段型先天性巨结肠及巨结肠同源病的临床疗效。方法先天性巨结肠及巨结肠同源病患儿61例,其中长段型先天性巨结肠33例,巨结肠同源病28例。将上述61例患儿分为两组:经脐腹腔镜组及开腹手术组,比较两组患儿的手术时间、术中出血量、肠蠕动恢复时间及手术近、远期并发症,并作统计学分析。结果经脐单部位腹腔镜组较开腹组手术时间长[(24.60±44.50)min比(182.80±47.24)min,P0.05],经脐单部位腹腔镜组术后肠蠕动恢复更快[(21.32±2.55)h比(36.54±6.60)h,P0.05],两组术中出血量比较差异无统计学意义[(78.60±40.25)ml比(96.76±8.79)ml,P0.05],开腹组的术后近、远期并发症发生率均高于经脐腹腔镜组(P0.05)。结论经脐单部位腹腔镜较开腹次全结肠切除对患儿手术创伤小,术后肠蠕动恢复快,腹部伤口外形美观,术后并发症低。     

Rehbein改良术治疗先天性巨结肠

目的：改良Ｒｅｈｂｅｉｎ术式，提高先天性巨结肠的治疗效果。方法：随访１３１例先天性巨结肠术后患儿，获随访１０５例，随访内容主要包括术后排便功能、肛门污粪和失禁现象、生长发育情况、肠粘连等问题。结果：９９例排便通畅，无便秘腹胀现象，无肛门污粪和失禁存在，饮食正常，生长发育良好，生物质量大提高。结论：改良术后疗效高，有推广应用价值。     

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目的 探讨先天性肛门闭锁（IA）合并先天性巨结肠（HD）的诊治策略，提高肛门成形术后腹胀，便秘的诊治水平。方法 对1980－1999年162例IA术后腹胀，便秘的4例患儿的临床资料进行分析。结果 4例患儿中3例为低位IA，一期经会阴肛门成形术后出现腹胀，便秘，2例存在肛门狭窄，另1例为高位IA并多发畸形。术前诊断为IA合并HD行巨结肠根治术3例，其中1例肛门狭窄合并急性机械性肠梗阻于术中取材冰冻诊断为HD，术后病理诊断为继发性巨结肠；保守治疗1例为肛门狭窄并发继发性巨结肠，经扩肛和灌肠后症状消失。最后诊断为IA合并HD2例。4例均获得满意的治疗效果。结论 肛门狭窄是肛门成形术后腹胀，便秘的常见原因，IA合并HD极少见，，可通过肛门指检，钡灌肠和病理组织学检查进行诊断与鉴别。     

先天性巨结肠再手术60例临床分析

目的分析先天性巨结肠根治术后再次手术的原因、总结处理策略,以提高临床疗效。方法回顾性分析2005年1月至2015年12月先天性巨结肠根治术后因各种原因于广西医科大学第一附属医院小儿外科再次手术治疗的60例患儿临床资料,对其再手术原因进行分析、对手术方式及疗效进行总结。结果 60例患儿再次手术原因分别为:便秘复发28例(46.7%),吻合口漏20例(33.3%),粘连性肠梗阻7例(11.7%),其他原因5例。首次手术年龄1岁患儿与≥1岁患儿术后便秘复发发生率的差异无统计学意义(χ~2=2.188,P0.05),先天性巨结肠不同的首次根治手术方式间再次手术发生率差异无统计学意义(χ~2=4.390,P=0.222)。再次手术后死亡1例。48例获1~11年随访,其中44例排便功能良好,1~3次/d;4例大便次数多,5~11次/d,有少量肛周污粪。13例术后出现小肠结肠炎,经保守治疗后好转,无大便失禁患儿。结论术后便秘复发、吻合口漏是先天性巨结肠根治术后再次手术的主要原因,再次手术效果良好,Soave术式安全有效,为便秘复发后再次手术常用术式。患儿手术年龄与便秘复发无明显相关性,先天性巨结肠首次手术方式与是否需再次手术无明显相关性。     

成年人先天性巨结肠的诊治体会

目的探讨成年人先天性巨结肠的诊断及治疗方法。方法回顾性分析我院于1998年10月-2006年10月收治的成年人先天性巨结肠10例的临床资料。结果全组除1例由于多次腹部及肛门直肠手术史选用了保守治疗，效果理想外，其余均采用手术治愈。结论成年人先天性巨结肠误诊率高。诊断依据主要是追溯自幼便秘史，钡灌肠、全消化道钡餐X线透视及24、48h，甚至72h钡滞留X线摄片。诊断不能确定时加直肠黏膜活检及肛门直肠测压。有过多次手术史者，再手术时应视病情而定，并尽可能多地收集既往手术资料。强调治疗及手术方式应个体化。     

巨结肠次全或左半结肠切除术后的远期排便功能比较

目的 比较先天性巨结肠次全或左半结肠切除术后患儿不同时期的排便功能,了解两组切除不同范围的结肠对患儿远期排便功能及生长发育的影响.方法 将128例先天性巨结肠行心形吻合术患儿分为两组:一组为左半结肠切除,共56例;另一组为结肠次全切除,共72例.两组随访4～12年,比较两组的排便功能、生活质量、生长发育及便秘复发等情况.结果 术后半年的排便功能比较,左半结肠切除组患儿评估明显好于次全切除组,而2年后两组的排便功能、生活质量比较差异无统计学意义.次全切除组便秘复发1例,左半切除组便秘复发5例.对身高/年龄及体重/年龄评估得出,两组患儿在各百分位范围内的比例差异无统计学意义.结论 结肠次全切除患儿远期排便功能与左半切除患儿相比差异无统计学意义,生活质量及生长发育两组均可以达到正常范围,左半结肠切除的患儿便秘复发率比次全切除要高.     

改良Duhamel 术式治疗先天性巨结肠

目的 讨论先天性巨结肠的手术治疗。方法 回顾106例先天性巨结肠的手术治疗方式及疗效。结果 采用改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠并发症少，远期排便功能良好。结论 改良Duhamel术式适于任何年龄和所有类型的巨结肠，疗效满意。     

腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠(附73例报告)

目的:探讨腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠的临床疗效及安全性。方法:回顾分析2002~2010年应用腹腔镜辅助Soave根治术治疗73例新生儿先天性巨结肠的临床资料。结果:73例手术均获成功,患儿腹胀、便秘等临床症状消失,大便每天5~19次,腹部切口均愈合良好。术后小肠结肠炎6例,肛周皮炎23例,污粪5例,无复发、肠粘连、吻合口瘘、结肠回缩等并发症发生。术后随访,随小儿年龄增长,大便次数逐渐减少,术后3个月大便呈糊状,6~12个月后大便接近正常,排便功能优良率98%。结论:腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠具有患儿创伤小、操作简单、安全、有效、并发症少等优点,特别是对长段型巨结肠、全结肠型巨结肠优势明显。     

先天性巨结肠的腹腔镜治疗体会

【摘要】 目的 探讨腹腔镜技术在小儿先天性巨结肠治疗中的应用。方法 对12例先天性巨结肠患儿行腹腔镜Swenson手术,其中短段型3例,普通型8例,长段型1例。结果 12例患者均在腹腔镜下完成手术,无中转开腹病例。手术切除痉挛段和扩张段病变肠管送病理检查,其中最短者约15cm,最长者约60cm。术后病理均显示符合先天性巨结肠诊断。所有病例均未出现吻合口漏、尿潴留、肛周感染等并发症。术后随访3-12个月,所有病例排便功能恢复良好,而且无失禁和便秘症状。结论 腹腔镜先天性巨结肠根治术创伤小、术后恢复快,手术安全,效果满意。     

先天性巨结肠的诊断和治疗

诊断先天性巨结肠主要依靠临床表现及X线钡灌肠等检查,并根据临床症状和分型采用不同治疗方法。一、临床表现先天性巨结肠是新生儿肠梗阻的最常见原因。有人报告501例病儿,94%生后排便时间延迟。有人认为每个病儿生后一周内都有症状:从仅有排胎便时间延迟伴腹胀、厌食,经肛诊完全缓解,到刺激直肠也不缓解的完全性肠梗阻。也有少数病儿发病较晚。乳幼儿和儿童期的临床表现多很典型,生后便秘、腹胀,症状逐渐加重。未经治疗或治疗不当者,腹胀明显,常有粗大的结肠形,有的可触及结肠内粪便或粪石,因便秘、腹胀影响,病儿可有瘦弱、贫血和低蛋白血症等营养不良表现。治疗得当或轻型病儿,发育营养可不受影响,甚至无腹胀表现。     

腹腔镜改良Soave先天性巨结肠根治术后排便功能评价

目的:随访调查腹腔镜改良Soave先天性巨结肠根治术后的排便功能。方法:2000年6月~2005年12月行改良Soave根治术87例,年龄为17d至5岁。术后定期随访49例年龄在3岁以上的患儿,随访时间为6个月至5年,平均38·4个月。评价患儿的排便控制能力、有无污粪及便秘、小肠结肠炎的发生情况。结果:根据中国医科大学提出的临床评分标准,排便功能优者(6~5分)38例,良(4~3分)9例,劣(2~0分)2例,3例患儿有持续性便秘,3例患儿曾患小肠结肠炎。结论:腹腔镜改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及婴幼儿先天性巨结肠,术后可获得良好的排便功能。     

儿童继发性巨结肠的病因及外科治疗

儿童继发性巨结肠多由肛门直肠畸形治疗不及时或肛门直肠畸形术后便秘等原因引起，也可继发于会阴创伤、直肠周围肿瘤压迫等原因引起的便秘。原发因素解除后．排便困难得以改善．经保守治疗．部分巨结肠可以逐渐缓解。我院2002年1月至2008年3月间手术治疗了13例经保守治疗无明显疗效的继发性巨结肠患儿．取得了较为满意的疗效。现总结如下。