小儿噬血性淋巴组织细胞增生症一例

患儿,女,2 0个月。因间歇性发热6个月,脸色苍白5个月住外院治疗。2 0 0 2年12月起患儿开始发热、伴咳嗽,体温38～4 0℃,X线胸片示肺炎,经抗生素治疗热退。当时查血常规发现血红蛋白90g L ,余无异常。1个月后再次高热,当时无其它症状,皮肤有出血点。血常规:WBC 3.1×10 9 L ,Hb80g L ,BPC 4 5×10 9 L ,外周血异常淋巴细胞占0 30 ,同时发现淋巴结、肝、脾肿大,脾肋缘下8cm。增生性骨髓象。给予对症处理。此后反复发热,多次血常规示白细胞、血红蛋白、血小板进行性下降,多次骨髓检查未见特殊异常,于2 0 0 3年5月2日转入我院。患者面色…     

以血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征一例

患者 ,女 ,5 4岁 ,因双下肢瘀点于 2 0 0 2年 3月在我院就诊。既往体健 ,发病前无感染史、服药史和毒物接触史 ,家族中无类似患者 ;体检无肝、脾肿大。血常规 :WBC 5 .5× 10 9/L ,Hb 112 g/L ,BPC 6 1× 10 9/L ,中性粒细胞 0 .6 4 ,淋巴细胞0 .35 ,单核细胞 0 .0 1。骨髓检查示增生明显活跃 ,粒、红比为2 .4 6∶1,粒系 0 .5 8,红系 0 .2 3,淋巴细胞 0 .16 ,巨核细胞 >2 0 0个 /片 ,颗粒型巨核细胞比例明显增高 ,并可见典型小巨核细胞 ,红系偶见类巨幼变 ,粒系未见形态异常 ;肝、肾功能正常 ,PAIgG阴性。予泼尼松 1mg/kg治疗 3个月 ,…     

慢性粒细胞白血病急性混合细胞白血病变一例

患者 ,男 ,32岁。以头皮脓肿伴发热 1个月入院。明显乏力、盗汗。无腹胀、骨痛、关节痛及皮肤瘙痒。当地查血常规示白细胞增高 ,转来我院。查体 :体温 37℃ ,血压 12 0 76mmHg(1mmHg =0 .17kPa)。贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大。头顶部皮肤 2cm× 2cm溃疡 ,表面无渗液。心肺无异常。肝肋缘下 0 .5cm ,脾肋缘下 12cm ,腹部移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。血常规 :Hb 91g L ,WBC 4 6 4× 10 9 L ,BPC14 5× 10 9 L ,白细胞分类 :中性杆状核粒细胞 0 .0 2 ,分叶核粒细胞 0 .0 2 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 5 ,幼稚细胞 0 .90…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患者,女,5 2岁。于2 0 0 3年4月因发热到当地医院就诊,体温39.1℃,抗感染治疗1周后无明显好转。行血常规检查发现白细胞减少,但未行进一步检查及治疗。1个月来逐渐出现全身皮肤散在红色痛性肿块,到我院就诊,血常规示WBC 1.9×10 9 L ,中性粒细胞0 .73,淋巴细胞0 .2 4 ;Hb 111g L ;BPC 91×10 9 L。以发热、粒细胞减少待查收住院。查体:全身皮肤散在红色硬结,1cm×2cm至4cm×5cm大小,边界清楚,压痛明显。浅表淋巴结无肿大。心、肺无明显阳性体征。腹平软,肝、脾未触及。入院后骨髓象:有核细胞增生活跃,粒红比2 .7∶1,粒系增生伴胞浆颗粒…     

红细胞自凝伴溶血性贫血1例报告

1　临床资料患者 ,女性 ,5 4岁。因发现双下肢网状青斑 1周伴发热 3d于 2 0 0 0年 8月日 15入院。双下肢网状青斑在立位时明显 ,卧位后可减轻。发病初在当地医院查Hb 82 g/L ,BPC 342× 10 9/L ,WBC 9.2× 10 9/L。未予特殊处理。 8月 13日起出现发热 ,T 38.5℃ ,伴有畏寒、头晕、耳鸣及腰痛 ,并由坐位转向立位时出现 1次晕厥 ,数分钟后自行清醒 ,无抽搐及大小便失禁。至本院急诊时查Hb 6 5 g/L ,WBC 9.2× 10 9/L ,BPC 36 0× 10 9/L ,网织红细胞 4 .5 %。病程中无咽痛、咳嗽、尿频、尿急、尿痛及关节肿痛、皮疹。患者发病前有外…     

抗CD33单抗联合化疗药物及逆转剂治疗复发难治性急性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,2 1岁。因发热 3d ,伴畏寒、头痛于 2 0 0 3年 9月 2 4日收住我院。查体 :体温 39℃ ,轻度贫血貌 ,余正常。血常规 :Hb 95g/L ,WBC 2 7.6× 10 9/L ,BPC 6 7× 10 9/L。入院后行骨髓检查 :原始粒细胞Ⅰ型 Ⅱ型占非红系细胞84 .9% ,过氧化物酶染色 2 7%强阳性 ;骨髓白血病细胞免疫分型 :CD13 细胞 6 2 .9%、CD33 细胞 91.3%、CD7 细胞6 2 .8%、MPO 细胞 2 4 .5 %、CD34 细胞 2 .0 % ;诊断为急性粒细胞白血病M2a。自 2 0 0 3年 9月 2 6日起给予米托蒽醌 4mg× 5d联合阿糖胞苷 (Ara C) (2 0 0mg× 7d)方案化疗 ,1个…     

伴有del(11)(q23)和t(6;19)(q16;q13)急性单核细胞白血病一例

患者 ,男 ,4 8岁。因发热 1个月 ,周身浅表淋巴结肿大 6d ,于 2 0 0 3年 11月 6日入院。查体 :体温 38.6℃ ,周身浅表淋巴结肿大 ,肝肋缘下 3cm ,脾侧卧位肋缘下 1.5cm。血常规检查 :WBC 2 4 .7× 10 9/L ,Hb 117g/L ,BPC 2 1× 10 9/L ,幼稚细胞 0 .6 8。分类 :早幼粒细胞 0 .0 1,分叶核粒细胞 0 .0 3,淋巴细胞 0 .18,原始单核细胞 0 .6 0 ,幼稚单核细胞 0 .18。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,单核细胞系异常增生占 0 .910 ,以原始单核细胞为主 ,占 0 .80 5 ,该类细胞体积较大 ,形态较不规则 ,胞浆呈浅灰蓝色 ,胞浆丰富。POX(- ) ,C…     

类再生障碍性贫血表现的急性淋巴细胞白血病前期一例

患者 ,男 ,4 8岁。因全身瘀点、瘀斑伴纳差 1个月余 ,且伴外周血全血细胞减少于 2 0 0 2年 9月 2 1日入院。患者 2 0 0 2年 8月受凉后出现上呼吸道感染卡他症状 ,3d后自行缓解 ,同时出现右大腿抽搐 ,影响行动。 8月 16日起双上臂出现多处瘀斑 ,直径 2cm左右 ,同时出现纳差。 8月 18日出现自发性齿龈出血 ,能自止。 8月 19日腹部及双下肢出现多处瘀点 ,遂于 8月 2 0日至我院就诊 ,外周血常规示WBC 1.9× 10 9 L ,Hb 85g L ,RBC 2 .79× 10 1 2 L ,BPC 8× 10 9 L。白细胞分类 :中性粒细胞 0 .5 4 ,淋巴细胞 0 .4 4。网织红细胞 0 .0 5…     

横纹肌肉瘤发生血液和骨髓侵犯一例

患者,女,18岁。因乏力伴排便障碍2周,于2 0 0 2年4月18日入院。入院查体:轻度贫血貌,全身皮肤散在出血点,双侧颈部、左锁骨上及双侧腹股沟可扪及数个肿大淋巴结(0 .5cm×1cm或2cm×2cm大小) ,质中,轻压痛,活动,边界清,无黏连,心肺无异常发现,肝、脾无肿大,双侧臀沟及肛周可触及皮下肿块,质硬,固定,无压痛,边界不清,累及外阴、阴唇,约2 0cm×15cm。既往体健,1个月前曾患“带状疱疹”,已愈。血常规:WBC 7.0×10 9/L ,BPC 2 2×10 9/L ,Hb10 2g/L ,分类不明细胞占0 .0 6。骨髓象:增生活跃,分类不明细胞占0 .36 0 ,此类细胞胞体大,双核,胞浆…     

小肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤并发类白血病反应一例

患者 ,女 ,36岁。因间断发热 4 0余天于 2 0 0 1年 11月 2 1日入院。患者于 4 0d前无明显诱因出现反复发热 (体温最高达 4 0 .5℃ ) ,在当地医院就诊。血常规检查 :Hb 5 7g L ,WBC82 .8× 10 9 L ,分类不详 ,BPC 5 4× 10 9 L。骨髓象 :增生明显活跃 ,粒系 0 .4 90 ,其中原始粒细胞 0 .0 30 ,早幼粒细胞 0 .195。诊断为急性白血病 ,予HA方案 [高三尖杉酯碱 (HHT) 2mg,阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg ,第 1～ 7天 ]化疗 ,同时予抗感染治疗 ,因治疗无效而转我院。查体 :贫血貌 ,右下腹压痛 (+) ,无肌紧张和反跳痛 ,余无阳性体征。血常规 :Hb…     

Sweet''s综合征合并骨髓增生异常综合征一例

患者 ,女 ,4 6岁。因全身乏力伴周期性发热、皮疹、双足疼痛 1个月 ,加重 2周于 2 0 0 1年 10月 2 2日入我院。患者于2 0 0 1年 9月无明显诱因出现全身乏力、发热 ,体温高达 4 0℃ ,双足疼痛、肿胀 ,伴全身皮肤散在红色皮疹 ,颜面及四肢多见。曾于当地医院查血常规 :WBC 15 .9× 10 9 L ,RBC 1.84×10 1 2 L ,Hb 75g L ,BPC 39× 10 9 L ,给予多种抗生素、消炎止痛及输血治疗无效。入院查体 :体温 38.5℃ ,脉率 10 5次 min ,血压 12 5 85mmHg(1mmHg =0 .133kPa) ,中度贫血貌 ,颜面部及四肢散在暗红色圆形隆起性红斑 ,直径 1～ 6cm…     

急性粒-单核细胞白血病缓解五年后发生慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,5 7岁。因高热及面色苍白 1周 ,于 1997年 3月入院。入院前 3d在广州某医学院附属医院行骨髓检查 ,确诊为急性粒 单核细胞白血病 (AML M4b)。入院后查体 :体温 38.6℃ ,贫血貌 ,胸骨压痛 ,心、肺正常 ,肝肋缘下 2cm ,脾肋缘下 10cm。血常规 :Hb 6 5g/L ,WBC 80× 10 9/L ,BPC4 0× 10 9/L ,分类 :原始 早幼粒细胞 0 .4 6 ,嗜酸粒细胞0 .0 1,未见嗜碱粒细胞增多。骨髓检查 :有核细胞增生明显活跃 ,原始 早幼粒细胞 0 .2 70 ,原始 幼稚单核细胞 0 .38,嗜酸粒细胞 0 .0 2 0 ,嗜碱粒细胞占 0 .0 15 ,全片未见巨核细胞。POX…     

多发性骨髓瘤致截瘫1例报道

1　病例介绍患者 ,女 ,5 2岁 ,因“全身酸痛 2月余”于 2 0 0 3年 8月 2 7日入院。查体 :胸骨体中、下段及双侧多处肋骨压痛 ;心肺腹查无异常 ;脊柱、四肢无压痛。实验室检查 :血常规WBC6 0× 10 9/L ,RBC2 99× 10 1 2 /L ,Hb99g/L ,PLT2 71× 10 9/L ;尿常规 :尿蛋白 3 ,尿     

α干扰素加地塞米松治疗多中心透明血管型Castleman病一例

患者,女,4 2岁。因间断发热4个月,伴右腋下淋巴结肿大、腹水1个月于2 0 0 2年12月31日入院。患者于2 0 0 2年8月出现发热,体温39℃以上,伴乏力、全身水肿,右季肋区胀痛,12月7日在外院查血常规示WBC 14 .2×10 9 L ,Hb 12 7g L ,BPC 36×10 9 L。胸部X线检查:左侧胸腔积液、胸膜部分粘连。腹部B超:大量腹水。查体发现右腋下淋巴结4cm×4cm ,质中、轻压痛、活动尚可。腋下淋巴结活检病理及免疫组化示淋巴结滤泡内外细胞LCA阳性,滤泡细胞CD79a、CD2 0 阳性;滤泡间少量细胞示CD3及UCHL 1阳性;滤泡外少量细胞Bcl 2阳性;滤泡间既有κ也…     

伴有血液学改变的人类免疫缺陷病毒感染五例

我院于 2 0 0 2年 1～ 10月收治 5例以造血系统症状为突出表现的人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染者 ,现报道如下。例 1,男 ,2 3岁 ,未婚。因皮肤瘀点、瘀斑 1周入院。既往无血液病史。入院查体 :双下肢皮肤有散在瘀点、瘀斑。血常规 :WBC 14 .5× 10 9/L ,淋巴细胞 0 .2 0 ,单核细胞 0 .0 6 ,中性粒细胞 0 .74 ,RBC 4 .86× 10 12 /L ,BPC 8× 10 9/L。骨髓象 :增生活跃 ,粒系有轻度退行性变 ,红系、淋系、单核系三系增生 ,形态无明显改变 ;在 3cm× 2cm片膜内见 12 6只巨核细胞 ,以颗粒型巨核细胞为主 ,产板型巨核细胞 3只 ,血小板分布减…     

婴儿重型石骨症二例

例1,男,24个月。因面色苍白、间断发热近2年入我院。患儿出生1个月后出现面色苍白伴间断发热,体温可达39℃,皮肤外伤后有瘀斑。在当地查血象Hb72g/L,WBC 3.6×10~9/L。患儿家族中无类似患者。入院查体:发育不良,重度贫血貌,前额有一4cm×3cm大小的瘀斑。浅表淋巴结不大。巩膜无黄染。心肺正常。肝右肋缘下5cm,脾肋缘下7cm,质硬。血象:Hb33g/L,RBC 1.17×10(12)/L,WBC 19.3×10~9/L,BPC 27×10~9/L,Rct 0.058,幼稚粒细胞0.01,S 0.12,N 0.55,L 0.28,计数100个白细胞可见有核红细胞9个。髂骨骨髓细胞分类:增生活跃,粒系0.42,红系0.235,粒系     

HLA半相合造血干细胞移植术后免疫性血小板减少性紫癜一例

患者 ,女性 ,14岁 ,2 0 0 1年因月经血量多 ,淋漓不尽 ,查血常规 :Hb 5 3.8g/L ,WBC 2 .5× 10 9/L ,BPC 5 .6× 10 9/L ,经骨髓穿刺及活检确诊为急性再生障碍性贫血。经过大剂量糖皮质激素、环孢菌素A (CsA)、G CSF治疗无效。于2 0 0 1年 9月在我科行HLA半相合异基因外周血造血干细胞移植 (allo HSCT)术 (供者为其母亲 ,HLA B位点不合 ,供者血型为O型 ,受者血型为A型 )。预处理方案为FBC[1] 抗胸腺细胞球蛋白 (ATG) ,CsA 甲氨蝶呤 霉酚酸酯预防移植物抗宿主病 (GVHD) ,移植后 14天 ( 14天 )BPC为12 2× 10 9/L ,WBC…     

慢性中性粒细胞白血病伴单克隆免疫球蛋白增高一例

患者 ,男性 ,6 2岁。因发现白细胞数异常增高 1周 ,于2 0 0 1年 11月 13日入院。患者于 2个月前因右足踝处疼痛在外院查血尿酸为 735 .5 μmol/L ,诊断为“痛风”给予别嘌呤醇、秋水仙碱等治疗 ,疼痛有所缓解。 1周前因“左肾结石”行静脉尿路造影时查血常规 :Hb 15 2g/L ,WBC 39.4× 10 9/L。追问病史 ,患者于同年 3月起有轻度疲乏感 ,无明显发热、盗汗和消瘦 ,无手足麻木感和骨痛。查体 :全身浅表淋巴结不大 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,腹软 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 6cm ,质稍硬 ,无明显压痛。血常规 :Hb 12 6g/L ,WBC 2 2 .8× …     

初治急性髓系白血病伴发子宫内膜癌一例

患者 ,女 ,4 8岁。因月经不规则 2年 ,阴道大出血 4d于2 0 0 1年 12月 2 4日入院。妇科检查 :阴道畅 ,可见凝血块 ,宫颈光滑 ,子宫前位 ,正常大 ,活动好 ,无压痛 ,双附件区无异常。外周血常规 :WBC 2 7.8× 10 9 L ,Hb 75g L ,BPC 4 3× 10 9 L。子宫B超 :宫内异常回声。入院当日行诊断性刮宫后阴道出血停止 ,刮出内膜组织送病理检查。 12月 2 6日因外周血白细胞分类可见幼稚细胞转入血液科。查体 :体温 37.5℃ ,脉率 96次 min ,血压 12 0 85mmHg,中度贫血貌 ,全身皮肤无出血点 ,浅表淋巴结无肿大 ,胸骨压痛 ,心率 96次 min ,律齐 ,…     

5q-综合征二例

例1,女,76岁。因乏力十余年,呼吸困难1年,症状加重伴不能平卧10d入院。既往无特殊用药史,否认毒物接触史。查体:重度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,表浅淋巴结无肿大,胸骨无叩痛,双肺呼吸音粗,右下肺可闻及细湿口罗音,心律齐,88次/min ,心尖部可闻及2 / 6级收缩期吹风样杂音,腹软,肝、脾肋缘下未触及,双下肢无水肿。实验室检查:血常规:Hb 5 1g/L ,RBC 1.74×10 12 /L ,WBC 6 .5 3×10 9/L ,BPC 2 99×10 9/L ,MCV 10 3.4fl;粒细胞0 .80 ,幼稚粒细胞0 .0 1,成熟红细胞偶有大小不均,淋巴细胞0 .0 9,成堆血小板可见。中性粒细胞碱…