分化抗原CD_7与小儿急性淋巴细胞白血病的临床关系

探讨表达CD7抗原的急性淋巴细胞白血病 (acutelymphoblasticleukemia ,ALL)患儿的临床特点及治疗反应。方法 :选择 1998 4～ 2 0 0 1 5在上海儿童医学中心和广州医学院第二附属医院住院治疗的小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)患者 82例。应用一组CD系列单克隆抗体随机检测了ALL患儿的表型 ,G显带进行染色体核型分析 ,治疗采用上海儿童医学中心常规化疗方案。将CD7+ 与CD7-的急淋进行对比。结果 :CD7+ 与CD7-急淋相比 ,年龄大 ,白细胞数高 ,肝脏明显增大 ,出现髓外白血病及严重并发症较多 ,第一疗程达CR人数少 ,达CR时间长 ,第一疗程内放弃治疗或死亡人数多 ,P170率高 (均为P <0 0 5 )。结论 :CD7+ ALL临床症状较重 ,治疗反应较差 ,预后欠佳     

巢式PCR法检测急性淋巴细胞白血病微小残留病

目的探讨巢式PCR法检测急性淋巴细胞白血病（ALL）微小残留细胞（MRD）在评价疗效、预测复发、判断预后的意义。方法对28例ALL的患儿采用巢式PCR法扩增T细胞受体TCR的Vδ2─Dδ3重排片段，检测急淋患儿的骨髓（BM）及外周血（PB）标本。结果在完全缓解（CR）后一段时间内仍有MRD存在，随访8例中，CR后MRD存在但渐少者呈持续缓解，而CR后MRD持续阳性或由阴转阳，提示复发机会增大。结论巢式PCR检测急淋缓解期MRD对预测复发、指导治疗有重要意义。     

应用聚合酶链反应技术检测微量残留白血病

为早期诊断和检测白血病患儿体内微量残留白血病（MRD），应用聚合酶链反应（PCR）技术及生物素标记克隆特异性探针斑点杂交方法，检测45例初发或复发急性白血病患儿免疫球蛋白重链（IgH）基因重排产生的第3互补决定区（CDR-Ⅲ），并对6例完全缓解患儿进行随访。结果表明，28例B-系急性淋巴细胞白血病（ALL）中25例（89．3％），9例T-系ALL中2例（22．2％）及1例粒-淋双标记白血病检出克隆性CDR-Ⅲ重排片段，7例急性非淋巴细胞白血病（ANLL）未见有意义的扩增带。6例完全缓解中，1例PCR扩增产物电泳后检测为阳性，但斑点杂交6例均显示阳性结果，且彼此间无交叉反应，检测肿瘤细胞的敏感度达10－5。研究提示本方法对早期诊断和监测MRD有重要意义。     

三色流式细胞术在120例儿童急性白血病免疫分型中的应用

目的探讨三色流式细胞术在儿童急性白血病AL免疫分型中的应用价值，了解儿童AL抗原表达规律和免疫亚型的分布情况。方法采用CD45／侧散射（SSC）双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术细胞表面及浆内分化抗原的分析。结果120例儿童白血病免疫分型可分为4类：未分化型占0．8％，急性髓细胞性白血病（AML）占35．0％，急性淋巴细胞白血病（ALL）占57．5％，混合型急性白血病占6．7％。69例儿童ALL中，B淋巴细胞白血病（B - ALL）占75．3％，T淋巴细胞白血病（T - ALL）占24．7％。AML伴淋巴系抗原表达为28．8％，主要表达CD5、CD7及CD19（均为9．6％）。B - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为40．4％和5．8％，T - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为35．3％和5．9％。结论应用流式细胞术几乎能对所有儿童急性白血病进行准确分型，对儿童白血病患者的治疗方案选择及预后判断等均有重要价值。     

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）并中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法：对1990－1999年收治117例临床资料进行回顾分析。结果：CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为8个月,高危型组发生率（54．85）明显高于标危型组（23．7％）。31例CNSL中以脑脊液（CSF）异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示,大剂量氨甲喋呤＋三联鞘注＋四组（CR＋IT）相当。结论：为避免诊断假阳性造成的过度治疗,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数政党者诊断CNSL应慎重,HDMTX＋IT＋FC是治疗CNSL的有效措施。     

表达CD7抗原的小儿急性髓性白血病28例临床探讨

目的　探讨表达CD 7抗原的急性髓性白血病 (AML)患儿的临床特点及治疗反应。方法　选择上海儿童医学中心和广州医学院第二附属医院住院治疗的AML患儿 2 8例。应用一组CD系列单克隆抗体随机检测其表型 ,用G显带进行染色体核型分析。治疗采用上海儿童医学中心常规化疗方案。将CD7 与CD7-的AML进行对比。结果　CD7 与CD7-AML相比 ,具有肝大、外周血白细胞数高 ,原始细胞百分比高、第一疗程达CR者少、P170率高的特点 (均为P <0 0 5 )。结论　CD7 AML临床症状较重 ,治疗反应较差 ,预后欠佳。     

小儿急性淋巴细胞白血病长期生存(附4例报告)

我院儿科从1987年5月～1990年5月共收初治小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）10例，经化疗及辅助治疗获完全缓解（CR）者7例（70．0％），其中4例（占CR者57·1％）存活M3年，4例中有1例（占CR者14．3％）存活＞5年，现就该4例临床特征，治疗及随诊情况报告如下：资料和方法一、临床资料该4例患儿根据临床表现，血象与骨髓细胞形态结果，按1986年杭州会议“小儿急性白血病诊疗建议（修订案）”标准“‘确诊，其中男1例，女3例，年龄1十岁～10岁，骨髓片报告示原淋十幼淋数为68％～85％，血片均可见幼稚细胞，白细胞数3．5X10’八。～32X10…     

小儿急性白血病的分类与分型

急性白血病有急性淋巴细胞白血病(急淋)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋)两大类,小儿以急淋较多。二类的临床表现难以区分,但细胞形态、组织化学、免疫学及细胞遗传学等不同。只有正确的诊断才能有针对性强及有效的治疗。因此,进一步的分类与分型(亚型的识别)是设计治疗方案、估计疗效和预后的重要依据。急性淋巴细胞白血病(ALL) 一、细胞型态学分型:1976年FAB协作组根据原始淋巴母细胞形态特征将ALL分为L_1、L_2、L_3种     

急性淋巴细胞白血病微小残留病多药耐药基因的表达

目的 探讨急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL）微小残留病（MRD）与肿瘤多药耐药基因mdrl-mRNA表达的关系。方法 选择本院住院及门诊的ALL患儿33例，采集初治前及完全缓解（CR）后不同时期的骨髓标本2ml，提取DNA及RNA。用聚合酶链反应（PCR）法扩增T细胞受体γ链（TCRγ）单克隆性基因重排，以确定MRD的存在；同时采用反转录聚合酶链反应（RT－PCR）方法对同一份标本进行mdrl-mRNA表达的检测，将具有阳性特异性条带的电泳胶片用GQS－960图像处理系统软件进行定量分析，计算mdrl与β2－MG的比值，以mdrl/β2－MG比值≥0．3定为阳性表达。CR后按时进行强化治疗，每隔3－6个月对MRD DNA及mdrl-mRNA作动态观察。结果 （1）33例ALL患儿初诊时TCRγ单克隆性基因重排阳性率为82％（27／33），完全缓解（CR）率为91％（30／33），CR时MRD阳性率为80％（24／30）。（2）随访观察6－18个月MRD阳性率呈逐渐下降趋势，而mdrl-mRNA阳性表达率呈逐渐上升趋势。（3）根据随访结果，将处于CR期的28例患儿分为4个组：MRD及mdrl均阳性组（1组）7例ALL患儿有6例复发；MRD及mdrl均阴性组（4组）ALL复发数为0；MRD阳性而mdrl阴性组（2组），8例中有2例复发；MRD阴性而mdrl阳性组（3组）4例中有1例复发。1组与4组比较，P＜0．05，其他各组间比较差异均无显著意义。结论 （1）ALL完全缓解后随着CR时间延长及按时进行强化治疗，MRD阳性率逐渐下降，而mdrl阳性率却呈上升趋势，两者呈负相关；（2）MRD与mdr1均阳性者ALL复发率高，提示预后差；而MRD与mdr1均阴性者复发率低，预后较好；（3）CR期按时进行MRD及mdr1的监测，可为临床化疗方案个体化提供依据，有利于微小残留白血病细胞（MRLC）的彻底清除。     

巢式PCR追踪检测急性淋巴细胞白血病微小残留病

为探讨联合追踪急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿骨髓（BM）、外周血（PB）、脑脊液（CSF）等多种微小残留病（MRD）的临床意义。采用巢式PCR法检测28例ALL患儿，对其中14例联合追踪完全缓解（CR）后BM、PB、CSF多种标本MRD的消长。结果BM、PB、CSF标本在CR后一段时间有MRD存在，但分布不均，随访14例中，8例CR后BM、PB、CSFMRD渐少者呈持续缓解，而4例BM的MRD持续阳性或由阴转归者骨髓复发，CSF的MRD1例持续阳性，另1例由阴转阳性，发生中枢神经系统自血病（CNSL）。提示多标本联合追踪急淋缓解期MRD对指导治疗、预测复发有重要意义。     

小儿CD56^＋急性髓系白血病临床生物学特征

目的 研究CD56^＋小儿急性髓细胞白血病（AML）的生物学特征及临床意义。方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白（P170）检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析，CD56阳性率20．69％（30／145）。CD56^＋患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见，CD56^＋组中免疫表型特征为多表达CD34（85．00％和44．11％P=0．01）。HLA—DR（76．66％和42．00％P=0．003）。和PgP（85．71％和25．58％P=0．001）。此外，CD56^＋AML患儿髓外浸润现象明显（77．27％和45．00％P=0．017），尤其是淋巴结（59．09％和22．50％P=0．006）和脾脏（63．63％和22．50％P=0．002）受累显著，CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关，也不影响CR率和无病生存时间（DFS），但达首次缓解时间较长，中位时间56天。结论 CD56^＋AML具有独特的，临床生物学特征，生物学侵袭性较强，多表达耐药蛋白P170，预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

急性淋巴细胞性白血病患儿中性粒细胞吞噬和杀菌功能的研究

急性淋巴细胞性白血病（简称急淋）患儿最常见、最严重的并发症是感染，临床治疗也最困难。中性粒细胞（ＰＭＮ）功能缺陷是否可作为病人易感染的原因之一？为了明确这一点，我们测定了急淋患儿ＰＭＮ吞噬和杀菌功能，并与正常儿进行了比较。对象：急淋患儿１６例，均为男...     

儿童急性白血病完全缓解后骨髓幼稚细胞低比例增高的临床意义

目的　了解急性白血病患儿完全缓解 (CR)后骨髓幼稚细胞比例出现 0 0 5～ 0 2 5时对预后的影响 ,为临床治疗策略的调整提供依据。方法　对 1998～ 2 0 0 1年上海儿童医学中心收治急性白血病患儿CR后按骨髓幼稚细胞比例分为A组 (<0 0 5 )和B组 (0 0 5～ 0 2 5 ) ;B组又分为B1(0 0 5～ 0 10 )、B2 (～ 0 15 )、B3(～ 0 2 5 ) 3个亚组 ,分析各组与急性白血病复发的关系。结果　急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 10时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性 ;急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 15时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性。结论　ALL患儿CR后骨髓中原始淋巴细胞 幼淋巴细胞≥ 0 10及ANLL患儿CR后骨髓中原始粒细胞 早幼粒细胞或原始单核细胞 幼单核细胞≥ 0 15时应考虑及时调整治疗方案。     

鞘内注射氨甲喋呤219例总结

鞘内注射氨甲喋呤（MTX）广泛用于白血病患儿的中枢神经系统白血病（CNSL）预防，但同时也可引起少数毒性反应，我科对1974年至1996年间住院的白血病患儿219例进行鞘内注射MTX1096人次所发生的毒性反应做了细致的观察，总结如下：临床资料住院患儿219例，其中男126例，占57．5％，女93例，占42．5％；年龄3个月－14岁；急性淋巴细胞白血病（ALL）111例，占50．7％；急性髓性白血病（AML）99例，占45．2％；淋巴肉瘤白血病9例，占4．1％。全部病例均经临床表现、血象、骨髓象而确诊，CNSL预防均采用单纯药物鞘注MTX每次10－12mg／m…     

短疗程化疗方案治疗儿童标危型B系急性淋巴细胞白血病65例分析

儿童B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中占80％～85％。目前,国内外治疗儿童ALL的疗程均为3年左右,且加口服化疗药物维持治疗。为了改进治疗,1992年1月至1999年12月,我科对初治的65例标危型B-ALL患儿采用CODPL（环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶和泼尼松）方案诱导完全缓解（CR）后加HDMTX（大剂量甲氨蝶呤）和HAD（大剂量阿糖胞苷和柔红霉素）方案巩固强化治疗,短疗程不加口服药物维持治疗和头颅放疗。现对其临床疗效进行回顾性总结。     

儿童急淋并发肝炎后持续缓解三例

儿童急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL），是儿童最常见的白血病，经化疗多可获得缓解。本文报告3例儿童急淋并发肝炎后长期持续缓解。其临床情况如下：例1李X，女，4岁。因面黄月余，发热7～8天，1982年11月经血及骨髓象检查确诊为ALL（L；），收住院，入院时血红蛋白409／L，白细胞9．8X10’／L，原十幼稚淋巴细胞占4O％，血小板13X工OVL。先后给予VP、VCP方案诱导缓解治疗；1983年2月初达完全缓解，后予以维持治疗。1985年1月复发，髓象中原十幼稚淋巴细胞占69％，给予COAP方案化疗，4月初又达完全缓解。后予以6－mp。MTX…     

联合化疗对急性白血病患儿脑脊液中三种激素水平的影响

随着联合化疗的进展，小儿急性白血病长期存活人数增多，化疗的副作用特别是对儿童生长的影响也逐渐引起了人们的关注（1）。联合化疗对儿童生长发育的影响可能是多方面的，但对激素的影响如何未见详细报道，我们对此进行了初步研究。对象和方法一、对象急性白血病患儿21例，男16例，女5例，年龄2卞～13岁，中位数65岁。其中急性淋巴细胞白血病17例，急性非淋巴细胞白血病4例。联合化疗根据细胞类型决定联合化疗方案（急淋应用DOAP方案，急非淋用HOAP方案）。对照组15例，为非颅内疾病患儿，年龄2～12岁，中位数712岁，其中男性9例，女6…     

128例急性白血病患儿输血治疗与复发的关系

输血是小儿白血病的重要支持治疗手段。随着输血医学及免疫学的发展,输血与肿瘤预后的关系受到人们越来越多的关注。现就我科１９８８～１９９４年间收治的１２８例急性白血病患儿的资料进行回顾性总结,探讨输注异体全血（简称输血）与白血病首次复发之间的关系。临床资料：１－病例：１２８例白血病均经骨髓细胞学及组织化学染色,部分病例进行免疫学和染色体检查,根据１９８６年和１９９３年全国小儿急性白血病诊疗建议制定的标准确诊为急性白血病。其中急性淋巴细胞白血病（简称急淋,ＡＬＬ）１０８例,高危急淋（ＨＲＡＬＬ）４９…     

小儿急性白血病细胞染色体分析及其与临床预后关系的探讨

为探讨白血病患儿细胞遗传学改变和临床预后的关系，我们对41例急性白血病初诊患儿进行细胞遗传学研究，28例异常核型检出（68％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为67％，急性非淋巴细胞白血病异常核型检出率为73％。急性白血病患儿染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的白血病（尤其是超过50条的急淋）则预后较好，还对其中11例患儿核型进行动态观察，提示细胞遗传学研究可作为白血病患儿诊断分型、指导治疗和判断预后的重要指标。     

急性白血病患儿血清肿瘤坏死因子a的活性变化及临床意义

用放射免疫方法测定了2O例正常儿童及40例急性白血病（AL）患儿化疗前后血清肿瘤坏死因子（TNF－a）浓度。结果；在AL诊断时，TNF－a水平显著升高1当患儿获得部分缓解至完全缓解时，TNF－a水平呈梯形降低，其最低值仍高于健康儿童（P＜O．01～0．05）；22例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿TNF－a水平在任何阶段都比18例急性非淋巴细胞白血病（ANLL）患儿低（P＜0．o1）；TNF－a水平和临床疗效之间显示负相关性。因此，作者们认为测量TNF－a水平可作为一项判断AL疗效和预后的临床指标。