儿童中耳先天性胆脂瘤

中耳先天性胆脂瘤最常见于儿童,发病与胚胎时期鼓室内表皮样结构的残留或鼓环抑制功能障碍等因素有关。临床上以渐进性传音性聋及完整鼓膜后白色团块为特征,无鼓膜穿孔及耳手术史。根据病变情况,选择适当手术,可望彻底清除病变,保存患耳听力。     

小儿中耳胆脂瘤

本文就小儿中耳胆脂瘤的分类、发病率、病因与发病机理以及诊断、治疗和预后进行了综述。同时阐述了小儿与成人中耳胆脂瘤的异同以及小儿中耳胆脂瘤的临床特点。     

先天性中耳胆脂瘤

目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、范围、临床症状、影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源、临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10～24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB,平均气-骨导差为45dB,有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术,除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见,常被延误诊断,其预后和残留、复发比例主要决定于病变范围。     

内镜治疗中耳胆脂瘤

显微镜应用于耳科手术是现代耳科学的标志 ,改变了传统的手术范围和特征。然而 ,尽管在技术上不断进步 ,仍有其局限性 ,如视野窄 ,某些部位观察困难等。内镜作为耳科手术的辅助手段已广泛应用于耳科临床。该作者近年来应用内镜治疗中耳胆脂瘤取得满意效果。方法 :选用 4 mm0°、30°广角耳内镜及电视录相系统。局麻或全麻。耳道后壁 1～ 6点位切口 ,分离耳道皮瓣至鼓环 ,进入中耳腔。暴露胆脂瘤并分离囊壁 ,用刮匙或电钻去除骨性边缘 ,上界至面神经骨管水平段平面 ,后界至外耳道后壁。根据病变范围决定是否保留砧骨、镫骨头以及是否行听骨链…     

儿童中耳胆脂瘤不同手术方式复发率分析

目的 分析儿童中耳胆脂瘤不同手术方式术后复发率及特点,比较手术术式对预后的影响,为临床医师选择手术方式提供参考.方法 回顾2009年1月至2018年1月于我科治疗的181例(191耳)中耳胆脂瘤患儿临床资料,对其临床特点、分期、手术方式及术后复发率情况进行分析.结果 ①初次手术中,完壁式乳突根治术+鼓室成形术术后复发率...     

儿童中耳胆脂瘤合并颅内外并发症1例

1 病例报告患儿,女,9岁,主因双耳流脓20余天,发热伴呕吐14 d入院.患儿20 d前无明显诱因出现双侧外耳道流脓,伴耳痛,右侧为著,当地医院以化脓性中耳炎给予静脉点滴拉氧头孢抗感染及点耳治疗,仍有反复流脓,随后患儿出现发热,体温最高41.5℃,伴寒战、头痛、呕吐、咳嗽、咳痰,于当地医院完善相关检查后考虑颅内...     

中耳胆脂瘤研究进展

中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉科较为常见的一种慢性中耳疾病,长期外耳道流脓、鼓膜穿孔、听力下降为其主要特点,它对周围组织具有侵袭性,易引起中耳传音结构的破坏和骨质吸收,进而引起面瘫、迷路炎、耳后骨膜下脓肿及各种颅内外并发症。中耳胆脂瘤的病因及发病机制复杂,治疗方法的疗效争议较多。本文主要将近年来关于中耳胆脂瘤的病因、发病机制及治疗进展进行综述。     

儿童双侧先天性中耳胆脂瘤的临床分析

目的 探讨儿童双侧先天性中耳胆脂瘤(bilateral congenital cholesteatoma, BCC)的临床特点及手术方式。方法 回顾性分析5例(10耳)BCC患儿的临床资料,分析其手术方式及疗效。结果 BCC手术清除胆脂瘤,均先行病变严重侧,术后3～6月再行对侧手术,术前0.5、1、2、4 kHz气导平均听阈为45.1±13.3 dB HL,骨导平均听阈为9.6±5.7 dB HL。其中Ⅰ期1耳,Ⅱ期1耳,Ⅲ期3耳,这5耳经外耳道耳内镜下手术;Ⅳ期5耳,其中2耳行完壁式乳突切开+鼓室成形术,3耳行开放式乳突切开+鼓室成形术。术后随访2年,术后听力均较术前提高;术后除1耳(10%)复发,重新行开放式乳突切开+鼓室成形术外,其余患儿均未出现并发症。术后患儿气导平均听阈18.3±4.5 dB HL,骨导平均听阈6.2±4.1 dB HL,手术前后差异有统计学意义(P<0.01)。结论 手术治疗是BCC的唯一治疗方式,手术可提高患儿听力;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期胆脂瘤病变较局限,未累及乳突,可优先考虑经外耳道耳内镜下手术;而Ⅳ期病变较广泛,累及乳突,建议显微镜下行乳突切开+鼓室成形术...     

耳内镜下儿童中耳胆脂瘤的处理及疗效分析

目的 探讨耳内镜下经耳道径路切除儿童中耳胆脂瘤的手术适应证及临床疗效,为该类疾病的处理提供临床参考.方法 回顾性分析2017年9月-2020年10月上海交通大学医学院耳科学研究所耳内镜下经耳道径路处理的20例中耳胆脂瘤患儿临床资料,患者年龄3～14岁,平均年龄为(7±0.5)岁.根据术前影像学评估,病变范围均在中耳范围...     

外耳道胆脂瘤累及中耳9例

外耳道胆脂瘤临床并不少见 ,但本病易与耵聍栓塞和中耳胆脂瘤相混淆。本文回顾性分析 9例外耳道胆脂瘤累及中耳的患者 ,报告如下。1 　 资料与方法1 .1 　 临床资料1 998年 1月 2 0 0 0年 6月收治外耳道胆脂瘤 9例 ,男 4例 ,女 5例 ;年龄 1 2 60岁。病程 32 6年。临床表现 :患耳反复耳漏、耳钝痛、耳鸣、听力轻度下降 ,有多次清除“耳耵聍”史。门诊诊断 :中耳胆脂瘤 4例 ,外耳道胆脂瘤 3例 ,耳道耵聍栓塞并耳道炎 2例。入院检查 :9例均有耳道口或耳道软骨部狭窄或相对狭小 ,耳道内段明显扩大 (以下后壁为显 ) ,潴留白色上皮样物或干酪样块…     

中耳胆脂瘤的遗传学研究进展

中耳胆脂瘤是一类位于鼓室和/或乳突内的团块,由角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及角化碎片构成,伴/不伴炎症反应。临床表现主要为耳流脓和听力下降,当侵袭周围组织结构时则可产生眩晕、周围性面瘫、颅内感染等一系列颅内外并发症,甚至危及生命。手术是目前唯一有效的治疗方式。其病因及发病机制仍未完全清楚。随着全外显子测序等新一代测序技术的发展,中耳胆脂瘤的遗传学研究取得了一些突破性进展。近年来,关于胆脂瘤的家族聚集性、基因突变及其与综合征的关系的相关研究越来越多,本文将对上述内容进行综述,从而为中耳胆脂瘤的非手术治疗、药物研发提供参考。     

Efficacy of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the diagnosis of middle ear cholesteatoma

Objective

This study evaluated the usefulness of diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI) in the diagnosis of middle ear cholesteatoma.

Methods

We performed DWI on 73 patients suspected of having middle ear cholesteatoma, including 21 revision cases. Magnetic resonance imaging was performed with 1.5 T units using diffusion-weighted spin-echo-type echo planar imaging (DWI).

Results

Of 73 subjects, 59 had cholesteatoma that consisted of 41 primary acquired cholesteatoma, 13 had residual and/or recurrent cholesteatoma, four had congenital cholesteatoma, and one had iatrogenic cholesteatoma. Positive DWI findings were observed in 42 subjects and negative findings in 31 subjects. The sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values of DWI for cholesteatoma were 69.4%, 92.8%, 97.5%, and 41.9%, respectively. In the case of 34 patients who were positive for cholesteatoma on both otoscopic and CT examinations, 33 were diagnosed with cholesteatoma. Of the remaining 39 subjects with one or both negative results for cholesteatoma, the sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of DWI were 57.6%, 92.3%, 93.7%, and 52.1%, respectively. Cholesteatoma mass diameters were less than 5 mm in 10 out of 18 subjects with both cholesteatoma and negative DWI findings. Of the 21 subjects who received revision surgery, the sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values of DWI for residual or recurrent acquired cholesteatoma were 71.4%, 100%, 100%, and 63.6%, respectively.

Conclusions

Since DWI clearly showed high specificity and positive predictive value, it is useful for diagnosing middle ear cholesteatoma, including postoperative recurrent cholesteatoma of 5 mm diameter or larger. DWI could sufficiently detect cholesteatoma with one or both negative results on otoscopic and CT examinations, but it was difficult to detect cholesteatoma of less than 5 mm diameter using DWI owing to the tiny mass and small volume of debris.     

上皮细胞增殖和凋亡在中耳胆脂瘤发病学的意义(附33例报告)

目的 :通过探讨胆脂瘤上皮 (CE)、胆脂瘤患者外耳道上皮 (CAMS)和正常健康者外耳道上皮(NAMS)的增殖和凋亡及 p5 3基因与上皮细胞增生和凋亡的关系 ,阐明增殖和凋亡异常在胆脂瘤发病中的作用。方法 :采用免疫组织化学和原位末端标记技术检测细胞增殖标记物 PCNA、Ki- 6 7和 p5 3蛋白在 33例 CE、2 5例CAMS和 10例 NAMS细胞的表达及细胞凋亡。结果 :在上述标本中均有 PCNA表达及凋亡细胞存在 ,但不同类型上皮阳性细胞数量、染色强度及分布不同。 CE存在过度增殖和凋亡 ,CAMS亦存在过度增殖。 p5 3表达与PCNA呈正相关 ,与细胞凋亡呈负相关。结论 :CE具有过度增殖和凋亡的特性 ,增殖与凋亡的紊乱与胆脂瘤形成密切相关。     

肿瘤坏死因子受体1在中耳胆脂瘤上皮中的表达

目的 研究肿瘤坏死因子受体1（TNFR1）在中耳继发性胆脂瘤上皮的表达，探讨其在胆脂瘤型中耳炎的发病机制中的作用。方法 分别采用免疫组化法和Western blot技术检测TNFR1在36例中耳胆脂瘤组织及20例正常外耳道皮肤组织中的表达情况。结果 TNFR1在36例胆脂瘤上皮各层细胞中均有强表达，定位于胞膜和胞质，而外耳道皮肤表达较弱甚至没有表达，TNFR1在胆脂瘤上皮中的蛋白表达水平较外耳道皮肤显著增高，差异有统计学意义（P〈0．01）。结论 胆脂瘤上皮中TNFR1表达较外耳道皮肤显著增高，肿瘤坏死因子可能通过与TNFR1相结合而导致胆脂瘤上皮细胞的过度增殖及凋亡。     

小龄儿童全耳内镜中耳胆脂瘤手术可行性分析

目的 探讨小龄儿童经耳道全耳内镜中耳胆脂瘤手术可行性,提示临床诊疗路径.方法 收集2016年4月-2021年3月经耳道全耳内镜手术治疗的小龄(≤6岁)中耳胆脂瘤患儿为研究对象.入组26例患儿,男19例,女7例;年龄1.9～6岁,平均年龄(4.1±0.9)岁.对病例一般资料、病变程度、术中情况、术后并发症、住院时间、复发...     

中耳胆脂瘤上皮细胞增生与凋亡状态的研究

目的 :研究中耳胆脂瘤上皮细胞增生和凋亡的状态。方法 :应用免疫组化染色 SABC技术及原位凋亡细胞标记技术 (TU NEL 法 ) ,对 2 0例中耳胆脂瘤上皮组织和 10例外耳道正常上皮组织样本进行研究。结果 :在中耳胆脂瘤上皮中 ,增殖细胞核抗原 (PCNA )阳性细胞大量存在于基底细胞层、棘细胞层及颗粒细胞层 ,而在正常外耳道上皮中 PCNA阳性细胞仅存在于基底层 ;在胆脂瘤上皮中 PCNA阳性细胞率和平均光密度分别为(36 .91± 2 2 .77) %和 0 .2 4 2 7± 0 .0 5 86 ,明显高于正常外耳道上皮中的 PCNA阳性细胞率 (10 .2 5± 2 .6 5 ) %及平均光密度 (0 .1340± 0 .0 36 3) ,其差异有显著性意义 (P<0 .0 5 )。同时 ,在胆脂瘤上皮中 ,凋亡细胞存在于棘细胞层及颗粒细胞层 ,而外耳道正常上皮与之相似 ,但两者的凋亡率分别为 (2 7.5 0± 12 .5 0 ) %和 (9.96± 3.86 ) % ,其差异有显著性意义 (P <0 .0 5 )。结论 :中耳胆脂瘤上皮具有高度增生和凋亡的能力 ,并因上皮细胞的增生、分化、凋亡导致角化碎片累积而形成胆脂瘤     

肿瘤坏死因子-α在中耳胆脂瘤的表达及其对邻近骨质的作用

目的 :探讨肿瘤坏死因子 - α(TNF- α)在中耳胆脂瘤中的表达及其对邻近骨质的作用。方法 :应用TNF- α单克隆抗体对 18例中耳胆脂瘤组织和 8例正常外耳道、面部皮肤和鼓膜进行免疫定位检测。结果 :TNF-α定位于胆脂瘤组织的上皮及上皮下结缔组织 ,较正常外耳道及鼓膜的染色明显增强。结论 :TNF- α在中耳胆脂瘤组织中有较高表达并通过两条途径引起骨质吸收 :1TNF- α作为自分泌调节因子引起破骨性骨吸收 ;2 TNF-α作为中间信使 ,激活炎性细胞释放一系列生物酶引起骨组织脱钙 ,骨基质、骨蛋白溶解 ,最终导致骨质吸收。     

Presence of osteoclasts in middle ear cholesteatoma: a study of undecalcified bone sections

Conclusions: Osteoclasts are unlikely to be involved in bone resorption in middle ear cholesteatoma.

Objective: The authors searched for osteoclasts in undecalcified bone sections in patients with middle ear cholesteatoma to determine whether and to what extent these cells are involved in this disease.

Methods: Twelve patients, eight men and four women, aged 30–87 years, who underwent tympanomastoidectomy were enrolled. Six patients had primary acquired middle ear cholesteatoma (cholesteatoma group) and the other six patients had other otologic diseases including otosclerosis, non-cholesteatomatous chronic otitis media, adhesive otitis media, perilymphatic fistula and ossicular malformation (control group). The scutum bone was collected during surgery, fixed with ethanol, stained with Villanueva bone stain, and embedded in methyl methacrylate. Five-micrometer-thick sections were prepared and examined under a polarizing microscope. Images were analyzed using a semiautomatic graphics system.

Results: No osteoclasts were seen in any of the samples in either group. To avoid the risk of under-estimating the presence of osteoclasts, the number of osteoclasts was considered to be <1 in each sample, and the osteoclast density was calculated. The osteoclast densities in both the cholesteatoma and control groups were significantly lower than the sex- and age-matched standard value of the normal iliac cortical bone (p?=?.028).