帕金森病相关基因研究进展

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是仅次于阿尔茨海默病的高发性神经元变性疾病,其病理学上以黑质致密层和蓝斑核神经元变性以及路易小体(Lewy bodies,LBs)的形成为特点.     

泛素蛋白酶体通路与帕金森病

帕金森病（parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经系统退行性疾病，多在中老年人发病。我国65岁以上人群患病率约2．1％，与发达国家基本一致。PD典型临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常等，主要的病理改变是选择性中脑多巴胺能神经元丢失，残存的神经元中出现路易小体（Lewy bodies，LBs）。     

外周组织活检病理在帕金森病诊断中的应用

帕金森病（PD）是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等运动障碍为主要特征。PD主要的病理特征是在中枢神经系统神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体,即路易小体（Lewy bodies）,其中α-突触核蛋白（α-synuclein）是形成路易小体的重要成分。随着PD患者外周组织α-synuclein的发现,人们试图通过周围组织活检病理研究对PD进行早期诊断。本文从皮肤、嗅黏膜、胃肠道和腓肠神经活检为出发点,根据α-synuclein表达的位置、沉积程度,以及临床检测方法,来探讨外周组织活检在帕金森病诊断中的应用。     

环氧合酶-2与PD关系研究进展

<正> 帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,以大量选择性的中脑黑质DA能神经元进行性变性环死和患者脑内出现Lewy小体为主要病理特点。研究发现几种突变基因如:α-synuclein和Parkin与大多数早发和家族性PD有关,然而,这些病例仅占PD发生率的很小部分,大多数散发PD的病因和引起神经元变性的准确机制不明。近年来已     

磁共振检测脑铁含量在帕金森病中的应用

帕金森病(PD)是中老年常见的中枢神经系统变性疾病.其基本病理特征是黑质致密区多巴胺能神经元变性伴胞浆内嗜酸性包涵体即Lewy小体形成,导致黑质纹状体通路破坏及尾状核、壳核中多巴胺含量减少.     

帕金森病痴呆的临床特征及治疗进展

帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种中老年常见的神经系统变性疾病，其主要的病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易小体（Lewy body）形成。部分PD患者在疾病的晚期会出现痴呆的表现。临床上将与路易小体有关的痴呆分为：PD痴呆（Parkinson disease withdementia, PDD） 和路易体痴呆（dementia with Lewy bodies,，DLB），据研究大多数诊断为PD的患者会出现PDD；而在所有痴呆患者中，DLB大约占了20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）。这三者尤其是前两者在病理学、临床表现以及神经生物学上有很大的重叠，难以鉴别。本文就PDD以及其与DLB、AD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

果蝇模型在帕金森病发病机制中的应用

帕金森病（Parkinson’s disease,PD）又称震颤麻痹,是中老年人最常见的神经系统退行性疾病之一,以中脑黑质多巴胺能神经元变性脱失和路易小体（Lewy body）形成为病理特征。目前PD的发病机制仍不清楚,可能与老年化、     

Lewy小体病的临床病理学研究

目的：为探讨Lewy小体病的病理特点,报道1例80岁,女性,以进行性痴呆,肌肉强直为特征,病理学上确认为Lewy小体病的国人尸体解剖病例。方法：临床诊断杰老年性痴呆的尸检脑组织标本,应用HE染色,神经系统特殊染色、免疫组织化学染色（ABC法）和电子显微镜对脑的病理形态学、Lewy小体的分布和α－共核蛋白异常积聚进行了研究,结果：脑病理变化特征：（1）中脑黑质、桥脑蓝斑和延髓迷走神经背核大量神经细胞脱落,星形胶质细胞增生,残存的神经细胞胞浆内有典型的脑干型Lewy小体;（2）大脑皮质,尤其在扣带回、岛叶、海马、海马旁回、内嗅叶皮质和杏仁核等处有大量皮质质型Lewy小体存在;（3）海马CA2／3、海马旁回、内嗅叶皮出现局限性空泡样变性和大量Lewy突起苔丝变性;（4）所有Lewy小体对α－共核蛋白呈强阳性表达;（5）无阿尔茨海默病样老年斑,神经原纤维缠结等病理变化。结论：Lewy小体病是一组独立的中枢神经系统变性疾病,其病理特征与阿尔茨海默病的病理变化有明显差异。Lewy小体和Lewy突起苔丝变性对泛素化蛋白呈阳性表达。α－共核蛋白可能是构成Lewy小体的主要成分。本例属单纯型弥漫性Lewy小体病。     

帕金森病自主神经功能障碍的研究进展

帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)是一种常见的中枢神经系统变性疾病,病理上表现为中脑黑质多巴胺能神经元胞质中Lewy小体的形成、多巴胺能神经元丢失和胶质细胞增生。研究显示,Lewy小体也出现在下丘脑、迷走神经背核、交感神经节、副交感神经节及自主神经丛等[1]。70%～89%的     

帕金森病的发病机制及治疗研究进展

正帕金森病(Parkinson's disease,PD),又称为震颤性麻痹,是一种临床常见的锥体外系疾病。目前认为PD的发病机制涉及遗传、环境、氧化应激、兴奋性毒性和免疫学异常等因素。PD是中老年人群中较常见的中枢神经系统变性疾病,主要病理特征是黒质致密部多巴胺神经元内出现Lewy小体。PD主要临床表现为运动障碍、静止性震颤、肌张力增高和运     

帕金森病的蛋白质组学研究进展

帕金森病（Parkinson＇s disease,PD）是最常见的老年性神经疾病之一,其主要临床特征是静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍等。PD的病因目前仍不十分清楚,可能与老龄化、遗传易感性和环境因素等有关。病理学检查显示中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死,残存的多巴胺能神经元胞浆中出现特征性的淀粉样蛋白包涵体（Lewy小体）,进一步的研究发现,     

氢质子波谱分析在帕金森病中的应用

<正>帕金森病(Pakinson disease,PD),又名震颤麻痹(paralysis agitans),是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。临床上以运动迟缓、肌强直、静止性震颤和姿势平衡障碍为主要特征[1]。其典型的病理改变是黑质部位的多巴胺能神经元脱失与残存神经元内Lewy小体的形成;大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质环路对运动功能的调节受损,出现强直、少动等锥体外系症状。     

内质网应激在帕金森病中的作用

<正>帕金森病(PD)是仅次于阿尔茨海默病(AD)的年龄相关性神经变性病,主要的临床症状为运动迟缓、肌肉僵直、静止性震颤和姿势不稳;其神经变性特征为进行性黑质致密部(SNc)多巴胺能(DA)神经元变性、缺失、以及神经元内出现由α-共核蛋白(α-synuclein)组成的Lewy小体的形成。虽然家族性PD有一些基因突变基础,但大多数原发性PD病因不明,有多种机制参与DA神经元变性,包括线粒体功能障碍、氧化     

帕金森病的神经保护治疗进展

帕金森病（Parkinson disease,PD）是病因未明、老年期常见的神经变性病,主要病理基础为黑质致密部多巴胺（d—pamine,DA）能神经元变性、缺失和残存神经元胞浆中出现路易小体（Lewy body）。累积的证据显示,氧化应激、线粒体功能障碍、神经营养因子下调、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡等病理机制参与了PD的发生和／或发展。     

帕金森病相关蛋白α-synuclein与轴突病变

<正>帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种进行性神经退行性疾病,其发病率在50岁以上人群中呈指数级上升。突触核蛋白(α-synuclein)编码基因SNCA是第一个被鉴定的家族性PD致病基因,同时也是散发性PD危险因子,α-synuclein是PD显著病理特征路易小体(Lewy body,LB)的主要组成成分。轴突结构和功能对于维持神经元正常功能至关     

小胶质细胞与帕金森病

帕金森病是常见神经系统变性疾病,以中脑黑质多巴胺(DA)神经元变性坏死和患者脑内出现Lewy小体为主要病理特点。神经元缺失的同时伴胶质细胞反应,尤其是小胶质细胞激活,近年来诸多证据显示小胶质细胞激活可以介导活性氧产物,致炎性细胞因子、一氧化氮等相关产物的神经毒性作用,干预小胶质细胞激活有助于阻止PD进程。本文综述小胶质细胞在PD中的神经破坏作用以及目前药物干预治疗的进展。     

帕金森病炎症反应及姜黄素抗炎作用的实验研究

帕金森病( Parkinson's disease,PD) 是一种常见于中老年人的中枢神经系统变性疾病.以静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿态反射障碍为临床特征.病理表现为选择性黑质多巴胺能神经元变性缺失,残余多巴胺能神经元内出现嗜酸性包涵体(Lewy 小体)、纹状体多巴胺(DA) 含量下降.帕金森病的发病原因尚未完全清楚,但已有多项研究认为免疫炎性机制可能参与了帕金森病神经变性的发病过程[1-2].     

帕金森病运动症状及其发生机制研究进展

<正>帕金森病(Parkinson's disease,PD),又称震颤麻痹(paralysis agitans),是由英国医生James Parkinson(1817年)首先描述,是一种中老年人常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、动作徐缓、肌强直和姿势步态异常等。     

线粒体呼吸链功能异常在帕金森病中作用的研究进展

帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种中老年人常见的神经系统变性疾病.以黑质多巴胺(dopamin,DA)能神经元变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等.PD的病因和发病机制十分复杂,迄今仍未彻底明确,目前最受关注的几个机制有氧化应激、线粒体功能缺陷、泛素蛋白酶体系统功能障碍等,多种发病机制之间存在紧密的联系,相互作用.     

Parkin基因与帕金森病

帕金森病(Parkinsons disease,PD),又称震颤麻痹,是一种中老年常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺能神经元的缺失和Lewy小体的形成为病理特征,临床上表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势反射障碍等.该病在老年人中是继.