影响肥厚型心肌病预后的若干因素

肥厚型心肌病是一种心肌显著肥厚,左心室顺应性降低,往往可发生猝死〔１～３〕,而且与遗传有一定关系的原因不明的心肌病变〔４,５〕。近年来,通过对一些肥厚型心肌病患者预后的追踪和随访,认为某些因素可能会对肥厚型心肌病的预后产生影响。现综述如下。１　室性心律失常室性心律失常对肥厚型心肌病患者预后的影响尤为明显,根据动态心电图监测研究〔６〕,发生室性心律失常是肥厚型心肌病患者猝死的主要原因。在肥厚型心肌病患者中室性心律失常的发生率高达５０％,无症状性室性心动过速的发生率为１９％～３６％。目前对于肥厚型心…     

原发性肥厚型心肌病21例心电图分析

原发性肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚。心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常有明显的家族史。常为青年人猝死的原因。部分患者可无自觉症状，只是在体检中发现，大部分患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。     

梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。     

肥厚型心肌病家系MYH7、TTN、GLA基因突变1例

<正>肥厚型心肌病,是以心室壁不对称性肥厚引起的心肌病变,是常染色体显性遗传性疾病,发病者常有猝死风险,是运动性猝死的常见病因~([1])。我院收治了1例肥厚性心肌病儿童,该患者同时携带三种肥厚型心肌病的致病基因,临床罕见,报道如下。1病例患儿,男性,5岁,主因"诊断肥厚性心肌病4个月"入院。4月前因感冒后出现胸闷、憋气入院,外院行心脏超声示:非对称性非梗阻性肥厚型心肌病(图1)。入院后行心脏磁共振示:心脏MR所见考虑非梗阻性肥厚型心肌病,     

肥厚型梗阻性心肌病化学消融术后电风暴一例

经皮经室间隔化学消融术(PTSMA)是肥厚型梗阻性心肌病患者的一种重要治疗手段,其术中和术后的主要并发症为束支阻滞和三度房室阻滞.现报道本院1例肥厚型梗阻性心肌病PTSMA后出现三度房室阻滞伴电风暴病例.     

梗阻性肥厚型心肌病室间隔心肌消融术后心电图变化

目的 :探讨梗阻性肥厚型心肌病经皮腔内室间隔消融术后心电图变化及临床意义。方法 :5例梗阻性肥厚型心肌病患者完成经皮腔内室间隔消融术 ,观察并比较术后不同时间记录的心电图和动态心电图。结果 :5例患者术中和术后均发生右束支传导阻滞 ;术中 3例出现一过性Ⅲ度房室传导阻滞 ,其中 1例发生心室颤动 ,1例出现频发室性期前收缩 ,1例出现Ⅰ度房室传导阻滞 ;术后未见新发Q波 ,QRS时限、QT和QTc间期明显延长 ,Sv1+Rv5显著降低 ,动态心电图随访未见室性心律失常增加。结论 :经皮腔内室间隔消融术致心律失常的发生率较高 ,但常为一过性。 12导联心电图和动态心电图监测是最为实用的诊断手段     

左室非常见部位肥厚的肥厚型心肌病—M型超声心动图未能发现,经广角二维超声心动图证实

作者用M型超声心动图检查了21例临床怀疑为肥厚型心肌病的患者,但未能证实。这21例中,因心电图异常和亲属中至少有一人患肥厚型心肌病而被怀疑为本病者18人,其中10例的近亲中有人猝死或夭折于肥厚型心肌病,3例是“恶性”肥厚型心肌病家族中的成员。另3例有心电图异常和心脏病症状,除外瓣膜性和高血压性心脏病及继发性心肌病后,考虑为本     

起搏电极周围折返致频发室性早搏及室性心动过速一例

一例肥厚型梗阻性心肌病合并完全性房室传导阻滞患者行右室心尖部起搏4年后,出现起搏心律与室性早搏形成二联律,频发室性心动过速,电生理检查提示为电极周围折返所致,予更换为螺旋电极至右室流出道,废弃原电极,但未予拔除,室性早搏及室性心动过速完全消失。     

肥厚型心肌病的心律失常与猝死

肥厚型心肌病的心律失常与猝死的发生率较高。近年来对肥厚型心肌病的心律失常与猝死的认识有进展,本文就此问题做一综述。肥厚型心肌病严重心律失常的发生率随着动态心电图和平板运动试验的广泛应用,肥厚型心肌病的心律失常检出率有所增加。Savage等报告100例肥厚型心肌病经24小时动态心电图监测,均有多型性或复发性室性早搏(室早)。而室性心动过速(室速)的检出率为19%。Goodwin等报告室性心律失常的发生率为50%,无症状性室速发生率为19～36%,后来Mulron等发现,随着动态心电图监测时间的延长,心律失常的检出率有所增加。一年内监测48～168小时(平均72小时)室早检出率为2～17695次/日,室速检出率为108阵,平均每日1.5阵,而监测24小时室速检出率仅为     

室性心律失常对扩张型心肌病心衰患者猝死的预测

扩张型心肌病临床表现主要为心力衰竭和各种复杂心律失常,其中心律失常包括房性、室性、房室交界性及混合型表现,它是一种发病年龄早、常见的、致死率极高的心血管临床综合症,有资料表明心衰死亡原因与突发性的室性心律失常尤其是室性心动过速有关,本文旨在通过分析扩张型心肌病心衰患者的室性心律失常预测猝死的发生,从而减少扩张型心肌病心衰患者的死亡率,改善预后。     

起搏治疗肥厚梗阻性心肌病的疗效观察

肥厚型心肌病是一种具有明显遗传倾向的心肌病,其中有左心室流出道梗阻者称为肥厚璎梗阻性心肌病.肥厚型梗阻性心肌病是严重威胁人类身体健康和造成心脏性猝死的心血管疾病之一.晕厥及猝死可以为该病的首发症状.预后不佳.药物治疗不能完全缓解症状.     

肥厚型心肌病的心律失常Ⅰ:对预后的影响

肥厚型心肌病(HCM)患者严重室性心律失常的高发生率现已熟知.这些心律失常多无症状,用β—阻滞剂不显效并常致猝死。但心律失常与猝死关系仍未确定,本文分析心律失常对HCM患者预后的影响。     

心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

目的对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点进行分析。方法选取我院2010年1月~2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为研究对象,对其临床资料采取回顾分析的方式进行分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例,(一组)。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例(二组)以及非梗阻性肥厚型心肌病45例(三组)。将三组患者的心脏超声以及临床特点进行对比。结果一组患者的左心室尖部厚度为(21.2±3.5)mm,没有患者发生梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的,而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大,心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。     

原发性肥厚型、扩张型心肌病的治疗

随着心肌病检查手段的不断发展 ,如心电图、ＣＴ、ＥＣＴ、ＭＲＩ、心血管造影等相继问世 ,特别是超声心动图的临床应用 ,为诊断心肌病提供了充分的依据 ,但心肌病的治疗一直是临床医生非常关注且又棘手的问题。现就原发性肥厚型、扩张型心肌病的治疗现状进行讨论。原发性肥厚型心肌病肥厚性心肌病是一种原因不明的心室肌不均匀肥厚为特征的心肌疾病 ,根据病变的部位以及血流动力学变化和临床表现的不同 ,主要分为两种类型 :非梗阻性肥厚型心肌病 ,病变在左心室室壁和室间隔 ,而左心室流出道无梗阻和压力阶差 ;梗阻性肥厚型心肌病 ,病变以室…     

肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病的治疗目的主要是控制症状、预防猝死;治疗方法以药物治疗为主,包括β阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺等.近年亦涌现出一些新的治疗肥厚型梗阻性心肌病的药物,但其效果尚待临床试验的验证.现对肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗作一综述.     

经皮室间隔化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病疗效观察

<正>肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive car-diomyopathy,HOCM)是原发性心肌病的一种特殊类型,约占肥厚型心肌病患者的25%[1]。临床治疗的目的是使流出道变宽,狭窄减轻,从而达到缓解流出道梗阻,减轻症状,降低猝死率。目前治疗的方法有     

肥厚型梗阻性心肌病经皮心内膜射频消融治疗进展

肥厚型心肌病是一种常见的以室间隔不对称肥厚为特征的遗传性心脏病,目前无根治方法。室间隔肥厚常导致左心室流出道压力阶差升高,诱发左心室流出道梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病,梗阻严重者可发生晕厥、猝死。肥厚型梗阻性心肌病的治疗方法包括药物治疗、外科手术治疗及介入治疗。对于药物治疗效果不佳的患者,可选择外科手术及介入治疗。肥厚型梗阻性心肌病经皮心内膜射频消融术作为一种介入治疗,近10年开始在临床中应用,初步研究证实其可有效改善症状和心功能,降低左心室流出道压力阶差,安全性好,但同时仍有一些问题亟待解决。     

高血压病患者的非对称性室间隔肥厚:是高血压性左室肥厚的一个类型还是合并高血压的肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(HCM)以不对称左室肥厚为特征,尤其是非对称型室间隔肥厚(ASH),然而一些高血压病例也有ASH。为了确定原发性高血压(HT)病人的ASH是高血压性左室肥厚的一个类型,还是合并HT的HCM,作者采用放射性核素扫描和右心室心内膜活检,对7例有ASH的HT病人,12例非梗阻性肥厚型心肌病和10例正常人进行了比较研究。     

肥厚性心肌病心电图及动态心电图分析

目的观察肥厚性心肌病的心电图及动态心电图特点。方法对经超声心动图诊断确诊的88例肥厚性心肌病患者的心电图和动态心电图检查结果进行回顾性分析。结果最常见的心电图和动态心电图异常是ST-T改变,达73．86％～92．05％,其次是左心室肥大,达59．09％。动态心电图显示,肥厚型梗阻性与非梗阻性心肌病的频发室性期前收缩发生率分别为30％与2．g％,多形和成对的室性期前收缩、RonT现象发生率分别为45％与16．2％,短阵室性心动过速速发生率分别为40％与13．2％,两组间差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论肥厚型心肌病心电图的主要表现为ST—T改变和左心室肥大,动态心电图有助于室性心律失常的诊断。     

肥厚型心肌病少见亚型:左心室中部梗阻性肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是心源性猝死的高危人群,虽然心肌厚度超过30mm是植入埋藏式心律转复除颤器以预防猝死的指标之一,但是究竟哪个部位,哪种肥厚类型更容易猝死,在目前指南中并没有定论。左心室中部梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一个特殊的少见亚型,发病率很低,预后差,容易发生进行性心力衰竭、致命性心律失常和猝死。但是临床上对该类型的肥厚型心肌病认识不足,如果能早期发现、充分评估、加强随访、合理调整治疗策略可能改善预后。