普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎肺组织中不同细胞因子的表达及其意义

目的　研究转化生长因子 (TGF) β1、碱性成纤维细胞生长因子 (b FGF)、白细胞介素 8(IL 8)、白细胞介素 13(IL 13)、γ干扰素 (IFN γ)在普通型间质性肺炎 (UIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)肺组织中的分布、表达及意义。方法　经胸腔镜或开胸肺活检获取 5例UIP和 8例NSIP患者的肺组织。对照组 5例 ,来自手术切除的远离肺癌原发灶的周边肺组织。用免疫组化法半定量分析细胞因子的分布及表达。结果　TGF β1、IL 8、b FGF主要分布在肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞、细支气管上皮细胞 ,UIP组表达强于NSIP组和对照组。IL 13主要分布在肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞、间质单个核细胞 ,UIP、NSIP组表达无明显差异 ,但均强于对照组。IFN γ主要分布在间质单个核细胞 ,NSIP组表达强于UIP组和对照组。UIP组的IL 13/IFN γ比值为 (2 18± 0 76 ) ,NSIP组为(0 95± 0 2 8) ,对照组为 (0 91± 0 16 ) ,3组比较差异均有显著性 (P值均 <0 0 5 ) ,而NSIP组与对照组比较差异无显著性。对照组只有肺泡巨噬细胞表达上述各细胞因子。结论　TGF β1、IL 8、b FGF在UIP和NSIP患者肺组织中表达强度的不同和IL 13/IFN γ的是否平衡可能参与了UIP和NSIP不同的发病过程。     

非特异性间质性肺炎1例

患者 ,男性 ,70岁 ,因咳嗽 3个月 ,活动后气短 2个月收入院。干咳 ,少许白粘痰 ,伴有间断发热 ,体温在 37～ 38℃之间。入院前 2个月活动后气短 ,登 3层楼感憋喘 ,伴心悸 ,症状有逐渐加重趋势。曾在外院静滴多种抗生素 ,效果不显著。无关节肌肉肿痛史 ,服药史及粉尘接触史。查体 :轻度紫绀 ,无杵状指 ,双肺可闻及爆裂音。血气分析 :未吸氧气静息状态 ,ＰａＯ2 6 7 5ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,血清ＡＮＡ ,ＲＦ ,ＥＮＡ均为阴性。肺功能 :通气功能轻度限制障碍 ,弥散功能重度减退 ,ＣＯ弥散量为预计值的 4 9%。胸片 (图 1)示图 1　…     

非特异性间质性肺炎八例临床病理分析

目的：探讨非特异性间质性肺炎（NSIP）的病理和临床特点，方法：对8例经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断为NSIP的病例进行光镜观察和临床病理资料回顾性分析。结果：NSIP多见于女性（男：女＝1：3，2／6），平均年龄48岁，临床表现为渐进性呼吸困难，咳嗽，咳痰，双下肺闻及爆裂音，肺功能主要为限制性通气障碍，高分辨CT表现为双下肺野为主的网状，片状磨玻璃样改变，病理特征为均一的间质炎症和纤维化，4例有闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变，3例有纤维母细胞灶，1例有窝蜂肺，组织学类型，混合型6例，纤维化型2例，对皮质激素反应：显效组与有效组各4例，与纤维化型相比，大部分混合型对皮质激素有较好的反应，结论：NSIP的组织学类型与疗效有密切的关系，纤维化性的NSIP与普通型间质性肺炎在病理组织学上不易鉴别，诊断需密切联系临床。     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

非特异性间质性肺炎6例临床分析

目的：探讨非特异性间质性肺炎（NSIP）患者的临床特点,以提高临床医生对本病的认识。方法 :回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院,2016年1月1日至2022年6月30日,住院确诊的NSIP6例,对其临床症状和体征、胸部高分辨CT(HRCT)表现、肺功能、经气管镜肺泡灌洗液和肺活检以及诊治和预后的资料进行分析。结果 :共纳入6例NSIP患者,男性4例,女性2例,年龄为55～69岁,平均年龄（63.5±6.1）岁,3例有吸烟史。3例患者出现呼吸困难,肺部查体3例存在爆裂音。5例肺功能存在弥散功能障碍和限制性通气功能障碍。6例患者HRCT中,4例出现磨玻璃影,5例网格影,4例实变影。6例气管镜肺泡灌洗液（BALF）细胞分类提示淋巴细胞比例均有升高,1例行经支气管镜冷冻肺活检（TBCB）,病理组织获取满意。6例患者均经糖皮质激素治疗,随访4个月～5年,5例无复发,1例死亡。结论 :HRCT表现为双下肺网格影和牵张性支气管扩张以及BALF淋巴细胞比例升高对本病有辅助诊断价值,确诊需要病理,TBCB可能会是高质量肺组织病理的获取方式,大部分患者对糖皮质激素治疗有效。     

非特异性间质性肺炎临床-放射-病理诊断分析

目的对经肺活检诊断的非特异性间质性肺炎(NSIP)病例进行分析，探讨临床一放射一病理诊断的重要性。方法呼吸科、放射科和病理科医师对出院诊断和疑诊的9例NSIP病例的临床资料、影像特征和病理诊断进行回顾性分析，根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会(ATS／ERS)的分类标准，重新作出一致的临床和病理诊断。结果出院诊断NSIP患7例，病理标本来自外科肺活检；疑诊NSIP患2例，病理标本来自CT引导下肺穿刺活检。回顾性病理分析发现，外科肺活检诊断的7例中5例符合ATS／ERS诊断标准，确诊为NSIP；1例主要病理特征为弥漫性支气管扩张，1例为机化性肺炎，不能诊断NSIP。经CT肺活检疑诊的2例因组织标本较小，不能进行全面病理评价，但因缺乏其他特征性病变，结合临床和影像表现，仍拟诊NSIP。全部病例的影像学表现以磨玻璃样阴影为主，均不具备特发性肺纤维化(IPF)的典型特征。确诊NSIP的5例中1例存在多肌炎／皮肌炎，临床诊断继发性NSIP；其余4例未发现潜在病因，临床诊断特发性NSIP，其中1例在诊断后3年因肺纤维化进行性加重、呼吸衰竭死亡。2例疑诊病例中1例在人院后20d死亡，1例在2年后确诊多肌炎／皮肌炎。结论NSIP的影像学表现缺乏特征性，外科肺活检是确立诊断的主要手段。NSIP的临床和病理诊断需要临床、放射和病理科医师的共同参与，而进一步寻找潜在病因是诊断过程中的重要目标。     

非特异性间质性肺炎三例报告并文献复习

目的 探讨非特异性间质性肺炎（ＮＳＩＰ）的临床特点。方法回顾性分析３例病理学诊断的ＮＳＩＰ的临床表现、影像学、重量学及支气管镜检查的特点。结果 ３例病人,２女１男,平均年龄４９￣５９岁,就诊时病程３￣７个月３。３例病人均有咳嗽、进行性呼吸困难和吸气箱爆裂音,其中２例有间断低热但无１例有桁状指。１例病人发病前曾接触有机粉尘,另１例经查有原发性干燥综合征。胸部高分辩ＣＴ（ＨＲＣＴ）均以片状磨玻璃样变为     

老年性胃间质瘤的螺旋CT表现及其病理基础

目的探讨老年性胃间质瘤的螺旋CT表现,以提高对该病的认识。方法收集资料完整的老年性胃间质瘤47例,分析其螺旋CT表现及病理基础。结果良性11例,交界性9例,恶性27例;腔内型5例,腔外型30例,腔内外型12例。良性、交界肿瘤CT平扫呈圆形或类圆形均匀密度软组织肿块,肿瘤直径常小于5cm,增强扫描病灶呈中度以上的较均匀强化;恶性病变CT平扫为较大的不规则或分叶状肿块,其内有出血、坏死、囊变及钙化,增强扫描肿物呈不均匀强化,其内坏死、囊变区无强化,动脉期瘤体旁可见排列成簇状或线状增强的细小血管,静脉期病变强化程度高于动脉期。结合手术病理,CT对病变定位准确率为100％,定性准确率达91％。结论螺旋CT能很好反映老年性胃间质瘤的生长方式及病理基础,存肿瘤的检出、判断肿瘤与周围器官的关系、有无转移及良恶性鉴别等方面均有重要价值。     

高分辨率CT半定量分值判断特发性间质性肺炎患者应用糖皮质激素的近期疗效

目的 评价高分辨率CT(HRCT)半定量分值对于特发性间质性肺炎(IIP)患者糖皮质激素(简称激素)近期治疗反应和预后的意义.方法 回顾性分析2001年1月至2007年5月北京大学第三医院收治的83例IIP患者.HRCT选择气管分叉处、左心房顶、右膈肌顶3个层面作为研究对象.计算网格影和蜂窝病变在3个层面上所占百分比的算术均值(HRCT分值),分别以HRCT分值10%、20%、30%、40%和50%为临界点,判断激素治疗效果的敏感度、特异度和准确度.独立样本采用.t检验或秩和榆验,定性资料采用x2检验.结果 以HRCT分值20%为临界点的准确度最高(70.6%).将83例中使用激素治疗的51例分为HRCT分值≥20%组25例,<20%组26例,其住院期问病死率分别为40.0%和3.8%(X2=9.848,P<0.01),激素近期治疗有效率分别为8.0%和50.0%(x2=10.829,P<0.01),平均住院时间的中位数(四分位间距)分别为3.0(1.0～6.5)个月和1.2(0.7～2.0)个月(z=-2.758,P<0.01),病程的中位数(四分位间距)分别为24.0(4.0～48.0)个月和2.0(1.0～12.0)个月(z=-2.900,P<0.01).共15例明确病珲分型,其中HRCT分值≥20%组4例,均为普通型问质性肺炎(UIP);<20%组11例,分别为急件问质性肺炎1例,UIP 1例,非特异性问质性肺炎9例.结论 HRCT分值有助于判断IIP患者激素治疗的近期反应.HRCT分值20%足较为合适的临界值,并与病理诊断具有较好的一致性.     

259例创伤性湿肺患者的CT表现特点分析

对259例创伤性湿肺患者的CT表现进行回顾性分析,结果 表现为节段实变型104例,间质型91例,弥漫实变型51例,云雾型13例;仅表现单纯创伤性湿肺改变113例,伴并发症146例.经对症治疗1～2周后,低剂量CT复查显示,200例病变消失,59例形成陈旧性瘢痕和胸膜粘连等;4例合并严重颅脑及腹腔脏器损伤者死亡.认为创伤性湿肺CT表现主要有节段实变型、间质型、弥漫实变型及云雾型;对于胸部创伤严重、复合创伤及病情危重者应直接行CT检查,治疗后复查应采用低剂量CT.     

非特异性间质性肺炎不同病理类型的临床分析

目的比较不同病理类型的非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床特点,以提高对NSIP的认识水平。方法用回顾性分析的方法对北京协和医院2001年2月至2005年8月期间收治的18例NSIP病例(经肺活检确诊为富细胞为主型和纤维化为主型)的临床资料进行总结分析。结果富细胞组5例均为女性,平均年龄(37±10)岁;纤维化组13例(男3例、女10例),平均年龄(46±13)岁。临床表现均以咳嗽、咳痰、呼吸困难、爆裂音为主要表现,杵状指少见;肺外表现以乏力和体重下降为多见。富细胞组和纤维化组抗核抗体阳性者分别为4例和5例,类风湿因子阳性者分别为0例和3例,两组患者均有轻度的红细胞沉降率增快、α1球蛋白升高。肺功能检查结果有限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示有轻度低氧血症,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸粒细胞有不同程度的升高,T淋巴细胞亚群分析提示以CD8+细胞为主。两组的胸部高分辨率CT以磨玻璃样影和双肺弥漫性间质纹理增厚为主要表现;部分患者出现胸膜增厚、纵隔淋巴结肿大的表现。转归富细胞组1例失访,其余4例病情好转;纤维化组1例在随诊8个月后死于肺部感染和呼吸衰竭,5例病情稳定,7例病情好转。结论NSIP富细胞为主型与纤维化为主型在临床表现及客观检查等方面无明显差别,但前者的女性患病率、抗核抗体阳性率稍高,预后更好;后者体重下降、爆裂音更为多见。两者的鉴别有赖于病理表现,对预后分析有一定提示意义。     

非特异性间质性肺炎相关基因筛选和生物信息学分析

目的通过生物信息学的方法筛选非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)的致病基因,为进一步研究提供靶点。 方法从GEO数据库下载基因芯片数据集GSE110147、GSE21369、GSE40839,使用limma包分析工具筛选正常组织与NSIP的差异表达基因。通过clusterProfiler包对差异表达基因进行GO分析和KEGG通路富集分析,找到NSIP发病过程中差异表达基因主要参与的生物功能及其集中的信号通路。利用STRING数据库和CYTOSCAPE软件构建蛋白相互作用网络,使用MCODE软件提取蛋白相互作用网络中的子网络模块。 结果3个数据集的差异表达基因做韦恩图得到3个共同差异表达基因。GO富集分析表明NSIP中上调的差异表达基因主要影响RNA剪接、抗病毒感染、对肽的细胞反应等相关的生物过程,富集的分子主要参与细胞组分的囊腔合成分泌、剪接复合体,富集的分子功能主要参与ATP酶活性,受体配体活性及DNA结合转录激活因子活性。NSIP中下调的蛋白主要涉及转移酶活性调节的生物过程。KEGG通路分析表明NSIP中上调的差异表达基因主要参与PI3K-Akt、人类乳头瘤病毒感染及MAPK等信号通路。 结论利用生物信息学筛选出差异表达基因,可能是NSIP发病机制的新靶点,对诊断治疗NSIP具有临床意义。     

Nonspecific interstitial pneumonia

Traditionally, a subset of patients diagnosed as having idiopathic pulmonary fibrosis had positive results on cellular biopsies (prominent lymphoplasmacytic inflammation), bronchoalveolar lavage lymphocytosis, a clinical response to steroids, and a better long-term prognosis. On review of the lung histopathology, the lesion was characterized by varying degrees of inflammation and fibrosis. This entity is now recognized as a distinct entity among idiopathic interstitial pneumonias.     

高分辨率CT及积分在结缔组织病并发间质性肺炎及预后中的价值

目的 比较不同结缔组织病(CTD)并发间质性肺炎(ILD)的肺高分辨率CT(HRCT)影像学特征,探讨肺HRCT积分对判断患者预后的预测价值.方法 回顾性收集117例各类CTD 临床资料和影像学资料以及随访结果,对肺HRCT病变进行评分,研究肺HRCT积分与患者预后的关系.结果 117例CTD患者中有95例在肺HRCT上显示有ILD,其中,系统性红斑狼疮(SLE)34%,类风湿关节炎(RA)31%,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)9%,成人斯蒂尔病(AOSD)9%,干燥综合征(SS)5%,系统性硬化症(SSc)7%,混合性结缔组织病(MCTD)5%.CTD并发ILD肺HRCT最常见的表现是小叶间隔增厚,其次为毛玻璃样变,之后依次为不规则线状影或胸膜下线、网格影、支气管血管束增厚、马赛克灌注、蜂窝肺、薄壁囊肿、结节灶、大片实变病变、肺大泡.AOSD和SSc患者纤维化积分显著高于渗出积分(P＜0.05);CTD并发ILD患者5年生存率为48.5%(95%可信区间为22.4%～67.9%),纤维化积分≥2分是预测患者预后不良的危险因素(P=0.032),其敏感性为82%,特异性为87%.结论 不同CTD并发的ILD有不同的影像学特征,肺HRCT可以较好地发现并鉴别,肺HRCT纤维化积分可以判断患者的预后.     

Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia: comparison of the clinicopathologic features and prognosis

Background

Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) has recently been proposed as a histologic type of idiopathic interstitial pneumonia (IIP), but its broad spectrum of clinicopathologic findings and variable prognosis are poorly understood. It is particularly unclear how NSIP and usual interstitial pneumonia (UIP) are related. The present study investigated the clinicopathologic features and prognosis of NSIP, and its differential diagnosis from UIP.

Methods

The clinicopathologic findings and prognosis in 21 NSIP and 18 UIP patients who underwent surgical or video-assisted thoracoscopic lung biopsy were reviewed.

Results

NSIP was more frequent in women and showed nonspecific clinical manifestations. High-resolution computed tomography (HRCT) demonstrated ground-glass, net-like, and patchy attenuation in both lungs. Semiquantitative HRCT showed a median fibrosis score of 3 (range, 0 to 7) in NSIP patients and 5 (range, 2 to 7) in UIP patients (P<0.01). On histopathologic examination, NSIP cases were heterogeneous and the findings could be categorized into cellular and fibrosing patterns. The mean age of the NSIP and UIP patients was 48 and 60 years, respectively. The frequencies of fibroblast foci, myogelosis, honeycomb lesions, and pulmonary structural destruction in NSIP and UIP patients were 16.7% and 100% (P<0.001), 22.2% and 85.7% (P<0.05), 16.7% and 92.9% (P<0.001), and 27.8% and 100% (P<0.05), respectively. The responses to glucocorticoid treatment and the prognosis were significantly greater in NSIP than those in UIP.

Conclusions

NSIP was difficult to be differentiated from UIP by general clinical manifestations, but HRCT can be helpful for this purpose. Definitive diagnosis depends on the results of surgical lung biopsy.     

糖皮质激素治疗特发性非特异性间质性肺炎疗效的回顾性调查

目的 探讨糖皮质激素治疗特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)的疗效及预后.方法 选择经临床、影像学和病理学(CRP)诊断的INSIP患者29例,根据有无纤维化分为INSIP-1组(富细胞型,9例)和INSIP-2组(混合型和纤维化型,20例),经CRP诊断的30例普通型间质性肺炎(UIP)患者作为对照组(UIP组),回顾性分析3组患者糖皮质激素治疗的疗效及随访结果,用Kaplan-Meier法估计生存曲线.结果 INSIP-1组的发病中位年龄(48.0岁)低于INSIP-2组(56.0岁)和UIP组(58.5岁),INSIP-1组的病程[(60±28)个月]长于INSIP-2组[(48±33)个月]和UIP组[(44±23)个月],但差异无统计学意义(F=1.22,P＞0.05);INSIP-1组糖皮质激素有效例数(9/9)明显高于INSIP-2组(11/20)和UIP组(2/30),差异均有统计学意义(均P＜0.05);INSIP-1组随访时间[(56±27)个月]明显长于INSIP-2组[(23±18)个月]和UIP组[(25±17)个月],显效例数(6/9)明显高于INSIP-2组(9/20)和UIP组(0/30),差异均有统计学意义(F=9.224,均P＜0.05),死亡例数(0/9)明显低于INSIP-2组(4/20)和UIP组(16/30),差异有统计学意义(均P＜0.05).结论 INSIP纤维化程度与糖皮质激素疗效和预后密切相关,糖皮质激素治疗富细胞型INSIP有较好的反应和预后,纤维化型INSIP的预后较差,明确诊断和分型具有重要的临床意义.     

Nonspecific interstitial pneumonia pattern as pulmonary involvement of rheumatoid arthritis

The pathologic patterns of lung involvement were evaluated in 16 patients with rheumatoid arthritis (RA). They consisted of six females and ten males, with a median age of 67.5 years and diagnosed according to the American Rheumatism Association revised criteria. High-resolution computed tomography (HRCT) of the lungs was performed in all patients, and honeycomb formation was apparent in seven. Histopathologically, seven patients were diagnosed with usual interstitial pneumonia (UIP) pattern, seven with nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis (NSIP) pattern, and two with UIP/NSIP hybrid pattern. There were no apparent honeycomb formations on HRCT in patients diagnosed with NSIP pattern. In conclusion, the present study demonstrates that NSIP pattern is also a significant histologic classification of interstitial pneumonia associated with RA.