痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上比较少见,现将我们所见1例报道如下. 临床资料 患者女,51岁.因全身红色丘疹、水疱伴瘙痒30余年,于2007年10月就诊于我科.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示:表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成,皮浅层纤维化,少量圆形细胞浸润,有数个表皮囊肿。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症误诊1例

患者女,46岁。反复双下肢结节、水疱13年,加重伴泛发全身2年。先后在各地多家医院进行了4次组织病理检查,诊断为"痒疹、扁平苔藓"等。躯干背部、肘关节、双下肢胫前对称性分布紫红色丘疹、斑块,部分斑块上可见水疱,Nikolsky征阴性,局部见散在抓痕、结痂。皮肤病理示表皮下裂隙形成,直接免疫荧光结果IgG,IgA,IgM,C1q,C3a均阴性。确诊为痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

泛发性白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症是一种少见的遗传性疾病，其皮损泛发者更为少见，现将我们所见1例泛发性白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症报道如下。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,35岁。双小腿丘疹、结节伴瘙痒4年余。皮肤科检查:双小腿伸侧皮肤密集米粒至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分皮损表面有鳞屑、结痂,无明显水疱,指(趾)甲未见异常。口腔黏膜未见损害。皮损组织病理示:表皮部分增厚,表皮下见裂隙;真皮浅层乳头完整,浅层小血管增多,血管周围个别嗜酸性粒细胞和少量淋巴细胞,毛囊上皮细胞水肿,周围见少量淋巴细胞。直接免疫荧光:IgG、IgM、IgA、C3均(-)。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

遗传性皮肤病

20131116痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例/马玲(武汉市第一医院皮肤科),陈红英,陈柳青∥中国麻风皮肤病杂志.-2012,28(8).-578～579患者女,46岁。双下肢出现皮疹伴瘙痒25年。皮肤科检查:双下肢可见大片暗红斑,表面苔藓化,胫前见密集粟粒、绿豆至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分皮     

遗传性皮肤病

20121869遗传性大疱性表皮松解症3例/王彦红(杭州市三院),许爱娥∥中国皮肤性病学杂志.-2012,26(4).-362,370例1女,15岁。全身反复起瘙痒性红斑和水疱十余年。皮疹于外伤、摩擦后复发加重。父母非近亲结婚,家族中无类似病史。水疱尼氏征阴性。结合组织病理、免疫病理确诊。例2、例3略。文中3例分别被诊断为Kbner型、Weber-Cockayne型和痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。图4参11(张江安)     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女,45岁。臀部、小腿、足背丘疹、斑块、水疱伴瘙痒4年。曾诊断为"湿疹",糖皮质激素治疗无效。臀部、双小腿胫前、足背对称性分布暗红色丘疹及斑块,部分斑块上可见水疱,Nikolsky征阴性,局部见瘢痕及粟丘疹,可见甲营养不良。皮损组织病理示:表皮下水疱形成,疱内未见嗜酸性粒细胞,直接免疫荧光结果 Ig G,Ig A,Ig M,C3均阴性。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

遗传性皮肤病

胫前型营养不良性大疱性表皮松解症1例,痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例,痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例,表皮松解性角化过度鱼鳞病1例,无严重掌跖角化过度-1型表皮松解性角化过度鱼鳞病1例．     

成人重症水痘合并肝损害及血小板减少1例

临床资料 患者男,17岁.因周身红斑、丘疹、水疱伴发热5天入院.患者5天前于面部出现水疱伴痒,皮疹很快泛发全身,伴发热、咽痛,无恶心、呕吐.     

成人大疱型泛发性水痘1例

临床资料患者女,21岁,高校学生。因全身起丘疹、水疱,痒5天就疹。5天前在本校接种乙肝疫苗后次日头面部起红色小丘疹、红斑,疑为蚊虫叮咬,当时未在意,后见红斑上起水疱,有时轻痒,无其他症状和不适,第3天皮疹增多,并泛发全身,在校外涂复方酮康唑,口服西药片(药名不详),疗效差,故     

类天疱疮样扁平苔藓一例

患者男,17岁.全身红斑水疱痒1个月.双小腿散发米粒大红色丘疹,痒,外用复方地塞米松软膏无好转.皮疹渐融合,疹间及丘疹上出现米粒人紧张水疱逐渐泛发全身,无发热、关节痛等.在当地以副银屑病口服非索非那定、克银丸,外用丁酸氢化可的松软膏、他卡西醇等无效.体检:各系统检查无异常.     

泛发性痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一例

患者女,17岁,全身反复起红斑、水疱、丘疹伴瘙痒1年。患者1年前无明显诱因全身突起核桃大小红斑,痒,红斑上米粒大水疱,破溃后渐呈绿豆大丘疹,较硬,渐增多,反复发作,无季节性,曾在多处医院诊断为结节性痒疹,丘疹性荨麻疹,湿疹、扁平苔癣等,给予抗组胺药、糖皮质激素、中药等间断治疗1年,仍起新疹,于2012年7月来我院就诊……     

显性营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告营养不良型大疱性表皮松解症1例。患者女,14岁,躯干四肢丘疹、斑块、水疱伴痒10余年。患者皮疹特点:躯干泛发的类圆形大小不等的肤色斑片,四肢伸侧可见大小不等的紫红色丘疹、斑块,左小腿伸侧紫红色斑块上可见散在分布的松弛性水疱,部分指(趾)甲甲板萎缩。左小腿水疱组织病理:表皮网篮状角化过度伴小灶性角化不全,棘层节段性增厚及萎缩,可见表皮下大疱,真皮浅层毛细血管增多,轻-中度混合类型炎细胞浸润,血管外红细胞,真皮胶原变性,符合大疱性表皮松解症改变。家族3代15人中3人患类似疾病。该家族中均为女性发病,皮疹广泛。     

结节型类天疱疮1例

临床资料 患者，男，73岁，因全身起丘疹，结节伴瘙痒2年，双足底水疱3月于2004年5月入院，患者2年前无明显诱因躯干，四肢起丘疹，逐渐泛发全身，并出现散在结节，皮肤瘙痒，先后诊断为湿疹，结节性痒疹，用过抗组胺药治疗，皮疹时轻时重，3个月前双足底起水疱，未作治疗，门诊以大疱性类天疱疮，结节性痒疹收入院。     

遗传性皮肤病

20131476痒疹样型营养不良型大疱性表皮松解症一家系/任发亮(中国医科院北京协和医学院皮肤病医院),王月萍,弓娟琴…∥国际皮肤性病学杂志.-2013,39(2).-140先证者男,19岁。皮肤反复出现水疱、丘疹、结节14年。系统检查未见异常。皮肤科检查:四肢见丘疹、结节,部分融合成片,表面粗糙,可见少许水疱、糜烂,尼氏征阳性。趾甲变厚和变黄,且真菌镜检阴性。皮损组织病理:表皮萎缩变薄,基底细胞正常,真表皮之间可见裂隙形成,真皮浅层胶原纤维和血管增生,可见两个囊肿样结构。诊断为痒疹样型营养不良型大疱性     

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮一例

患者男，64岁，全身红斑、水疱伴痒1个月。就诊前1个月患者无明显诱因躯干、四肢出现红斑，散在少许水疱，于当地医院按“湿疹”予口服药物治疗（具体不详），疗效不佳。既往患结节性痒疹10余年，否认内科疾病史，家族中无相似疾病……     

泛发性带状疱疹1例

临床资料 患者男,46岁.因右侧胸背部红斑、丘疹、水疱伴疼痛6天,全身泛发丘疹、水疱伴高热2天,至我院就诊.患者6天前无明显诱因右侧胸背部针刺样疼痛,继之出现片状红斑,红斑基础上可见簇集米粒大丘疹、水疱,2天前全身不适,伴高热,体温达39℃,原皮疹加重,胸背部可见米粒至绿豆大水疱,脓疱,部分表面糜烂,且头皮、颜面、躯干四肢相继出现米粒大丘疱疹、水疱,周围有红晕.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上较少见1,现将我们所见1例报道如下。临床资料患者男,35岁。以双小腿红色丘疹,水疱伴瘙痒23年,加重1年为主诉就诊。患者于25年前无明显诱因双小腿皮肤瘙痒,摩擦或搔抓后局部出现豆粒大小的水疱,水疱破溃后形成糜烂面,糜烂面愈合后留有瘢痕性红色丘疹,病情反复发作,皮损逐渐增多,波及整个小腿,曾反复多次在本地多家医院诊治,曾先后诊断为神经性皮炎、痒疹、结节性痒疹等疾病,给以口服抗过敏药,外用皮炎平等药物,瘙痒稍有减轻,但皮损无明显变化,近1年来,上述皮损较前增多,为进一步诊治来诊。既往身体健…     

艾滋病合并嗜酸性脓疱性毛囊炎二例北大核心CSCD

例1男,37岁,因全身反复起红斑、丘疹伴痒1年,加重1个月于2011年5月18日就诊。2010年5月始无明显诱因于颜面和双上肢出现片状红斑及米粒大小的丘疹,自觉轻微瘙痒。皮疹逐渐增多,累及躯干、四肢,偶有风团样疹出现,