自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征36例临床与病理分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC）患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法 对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、谷氨酰胺转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）不同程度升高,部分患者出现总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示：AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊治进展

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎及任意两种疾病之间的重叠。同时具备AIH、PBC或硬化性胆管炎特征者称为重叠综合征(OS),AIH-PBC OS是OS中最常见的一种,若不及时治疗可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。至今国内外对AIH-PBC OS的概念及诊断治疗均缺乏统一标准。巴黎标准是目前诊断AIH-PBC OS最常用的标准。AHI-PBC OS的治疗手段主要是结合AIH及PBC的治疗方案,熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗作为AIH-PBC OS的首选方案,对一线治疗方案无效或出现严重不良反应的患者可以选用替代治疗方案。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理特征

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是两种常见的自身免疫性肝病,具有各自特有的临床表现,但近年来发现部分患者同时具有这两种疾病的特点,称之为“重叠综合征”,本文对11例PBC／AIH重叠综合征患者的临床、生化及治疗反应进行分析研究。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的临床特点分析

目的 提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）的认识,协助临床诊疗。方法 回顾性分析49例PBC患者和61例AIH患者的临床、生化、免疫和肝脏组织学方面的特点。结果 PBC组和AIH组均为女性高发,两者均以乏力、食欲不振、黄疸、腹胀等症状常见,皮肤瘙痒为PBC组相对特异性症状;PBC组初诊为肝硬化者占48.8%（24/49）,高于AIH组31.1%（19/61）;PBC组门冬氨酸氨基转移酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、IgM、IgM/IgG水平、血脂异常及抗线粒体抗体（AMA）阳性率明显高于AIH组（P<0.05）;AIH组丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、IgG水平及抗平滑肌抗体（ASMA）和抗肝肾微粒抗体（LKM）阳性率明显高于PBC组（P<0.05）。结论 PBC和AIH这两种疾病在临床、肝酶、免疫球蛋白、血脂代谢异常及自身抗体方面具有不同特征。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征1例

患者女，66岁。主因反复皮肤瘙痒6年，颈部淋巴结肿大3年余，加重半年，于2006年10月30入院。患者无明显诱因于2001年出现全身皮肤瘙痒、乏力，2003年双侧颈部淋巴结无痛性肿大，曾2次做淋巴结活检，病理报告示反应性淋巴结增生，未进行治疗。2006年3月皮肤瘙痒伴有色素沉着，乏力，颈部淋巴结肿大，不伴发热、出汗及盗汗，体重减轻10kg，以淋巴结炎收治。即往史：胆囊结石症，肝硬化10年余。2000年10月因上消化道出血行脾切除术。     

自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化1例报告

患者,女,47岁.于2004年6月14日出现无原因乏力,尿色深黄,略有腹胀,无恶心、呕吐.于当地医院查丙氨酸转氨酶（ALT）250 U/L,查病毒指标均正常,诊断为“急性黄疸型肝炎”.对症治疗17 d,肝功能有所好转后出院,此后肝功能始终未见正常,ALT波动在50～250 U/L,为进一步治疗入北京佑安医院.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化患者Fas-670基因多态性检测

目的:探讨河南汉族人群自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者Fas-670的基因多态性.方法:应用限制性片段长度多态性方法分析55例AIH与69例PBC患者外周血DNA Fas-670基因型,并与120例正常健康人进行对照比较.结果:AIH、PBC及正常对照组人群基因型频率分布均符合Hardy-Weinberg平衡.AIH患者Fas-670基因型频率与正常对照组比较差异有统计学意义(χ2=6.545,P=0.038),AIH组AA基因型频率有增高趋势(40% vs 22%,P=0.012,OR=2.4).PBC患者Fas-670基因型频率与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).与国外报道比较发现,中国汉族正常人群Fas-670基因型频率与高加索人、日本人、韩国人等相比差异均无统计学意义(P>0.05).日本人与韩国人,日本人与高加索人基因型频率和G等位基因频率差异有统计学意义(P<0.05).结论:Fas-670基因多态性位点与中国汉族人群AIH易感性有关,正常人群Fas-670位点基因型分布存在种族差异.     

原发性胆汁性肝硬化：自身免疫性肝炎重叠综合征的长期预后和疗效

背景与目的：原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征是否需要除熊脱氧胆酸（UDCA）以外的免疫抑制剂治疗尚存在争议。方法：对17例严格定义为重叠综合征的患随访7．5年。11例患接受单独UDCA一线治疗，其余6例接受免疫抑制剂联合UDCA治疗（UDCA＋IS）。结果：两组患治疗后的特征无明显差别。UDCA＋IS组（随访7．3年）按照AIH要求（AIJT〈2ULN和IgG〈16g／L），4／6例患的生化指标得到改善，肝纤维化没有进展。在UDCA组，3例患有生化指标改变同时伴有肝纤维化程度稳定或减轻（随访4．5年），而另外8例生化指标无改变，其中4例肝纤维化程度加重（随访1．6年）。     

自身免疫性肝炎及肝硬化的诊断进展

自身免疫性肝病（autoimmtme liver diseases）是指机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发了肝脏受到免疫攻击而导致的疾病。根据其临床表现、实验室检查结果、影像学和组织病理学特点可分为自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis PSC）及重叠综合征（overlap syndromes OS）。近年来,自身免疫性肝病的临床与基础研究有了较大进展,早期诊断及治疗对这些疾病发展及预后至关重要。由于MH及PBC较PSC及OS常见,因此尤其要重视对MH及PBC的早期诊断。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)起病隐匿,症状不典型,常常误诊为病毒性肝炎、淤胆型肝炎等,或诊断为肝功能异常原因待查,或因其他原因而误诊.以往认为该病在我国罕见[1],近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,此病的报告逐渐增多.本文回顾分析18例PBC患者的临床资料,报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化中医药的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种与自身免疫有关的疾病,其确切的发病机制至今尚不清楚。中医学中没有其病名,根据疾病阶段及临床表现将其归属于"胁痛""积聚""黄疸""鼓胀"等病症。近年来,中医辨证论治在PBC的治疗中发挥重要作用,但由于病机复杂,辨证标准至今尚未统一。因此,有必要运用现代医学的研究方法来加强中医对PBC的认识。     

甘草酸苷与熊去氧胆酸在自身免疫性肝炎及原发性胆汁性肝硬化治疗中的应用

目的对甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸药物治疗自身免疫性肝炎及原发性胆汁性肝硬化进行临床观察。方法 2009年1月～2012年1月来我院住院治疗的自身免疫性肝炎(AIH)患者30例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)16例,在加用甘草酸苷制剂和熊去氧胆酸,研究其治疗效果。结果 AIH组和PBC组患者研究发现,对照组与观察组治疗后TBIL(μmol/L)、ALT(U/L)、AST(U/L)、GGT(U/L)和ALP(U/L)较治疗前水平均有所下降,差异均有统计学意义(P<0.05);但是观察组治疗后生化指标下降更明显,与对照组治疗后比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论自身免疫性肝炎及原发性胆汁性肝硬化患者加用甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸治疗,有良好疗效,值得临床中应用。     

原发性胆汁性肝硬化5例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)病因不详.一般认为是一种自身免疫性疾病,发病率低,临床易误诊.本院从2000年1月至2003年1月确诊5例.报道如下.     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析

目的：比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化（PBC）与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法：选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果：生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05), AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组（P<0.05）。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高（P<0.05）;与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高（P<0.05）。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死（100.00%）、肝细胞玫瑰花环样改变（83.72％）及胆管病变（69.77％）。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著于各种单独用药组（P<0.05）。结论：AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。     

甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝炎及原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的：观察甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝炎（AIH）及原发性胆汁性肝硬化（PBC）的疗效。方法：将原发性胆汁性肝硬化病例分为两组,治疗组应用甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸治疗,对照组应用熊去氧胆酸治疗,观察两组的疗效及不良反应,同时观察甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸对自身免疫性肝炎病例的疗效及不良反应。结果：PBC治疗组患者的ALT、AST、GGT水平较治疗前明显降低（P〈0.05或P〈0.01）,但两组间疗效比较差异无统计学意义。应用UDCA和甘草酸苷联合治疗后,AIH患者的ALT、AST、GGT水平明显降低（P〈0.05或P〈0.01）。结论：对AIH和PBC患者应用熊去氧胆酸和甘草酸苷联合治疗安全有效。     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征. 方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果. 结果 PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT 血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2. 结论 PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床特征及诊疗分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特征、治疗方法及疗效。方法从我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中筛选出AIH-PBC患者42例,30例患者接受熊去氧胆酸(UDCA)联合泼尼松治疗;12例患者接受UDCA、泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗。回顾分析其一般资料、血清生化及免疫指标、影像学检查及肝组织学病理检查。结果 (1)42例AIH-PBC重叠综合征患者中,女36例,男6例;平均发病年龄为(58.1±6.9)岁。患者均出现食欲不振、关节肌肉酸痛、腹胀等临床症状,28.57%(12/42)的患者出现乏力,19.05%(8/42)出现皮肤瘙痒,7.14%(3/42)出现消化道出血;均出现双下肢水肿、腹腔积液、肝脾肿大等临床体征,45.24%(19/42)的患者出现黄疸。(2)所有患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBiL)水平均高于参考值,83.33%(35/42)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高,38.10%(16/42)免疫球蛋白M(IgM)水平升高,97.62%(41/42)抗核抗体(ANA)阳性,92.86%(39/42)抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性,7.14%(3/42)抗平滑肌抗体(SMA)阳性。(3)52.38%(22/42)的患者合并干燥综合征,4.76%(2/42)合并肺纤维化,14.29%(6/42)合并结节性甲状腺肿大,11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。42.86%(18/42)的患者出现汇管区浆细胞浸润,14.29%(6/42)出现玫瑰花结样改变,9.52%(4/42)出现胆管炎或肉芽肿,11.90%(5/42)出现小胆管增生、小叶间胆管消失,40.48%(17/42)出现肝细胞胆汁淤积,35.71%(15/42)出现汇管区纤维组织增生、假小叶形成。(4)所有患者病情缓解率为61.90%(26/42),病情进展率为28.57%(12/42),不完全应答率为28.57%(12/42),复发率为11.90(5/42),治疗失败率为9.52%(4/42)。结论 AIH-PBC重叠综合征表现出AIH和PBC的双重特征,但又不完全是二者的重叠。UDCA联合糖皮质激素治疗可明显改善患者AIH-PBC生化指标,延缓患者病情进展,提高患者生存率,缓解率也较高。     

自身免疫性肝病和重叠综合征的ICD-10编码

自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。它包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。它们分别有各自的准确命名和ICD-10的编码。重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。但是自身免疫性肝病和自身免疫性重叠综合征在ICD-10中无明确编码。现根据已掌握的文献资料并结合疾病分类编码原则对自身免疫性肝病和重叠综合征进行编码分析。