朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况。结果病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100（+）、CD1a（+）、CD68（+）,无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失。病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发。结论LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果:该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化CD1a、S-100、Langerin均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论:儿童肺LCH少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤临床分析

目的探讨肺黏膜相关淋巴组织（MALT）结外边缘区淋巴瘤的临床特点。方法收集经病理学诊断的8例肺MALT淋巴痛及其组织腊块,对组织腊块进行免疫组化染色;并回顾性总结该病临床表现、影像学改变、病理学特点、治疗、预后及复习相关文献。结果8例患者经病理证实为肺MALT淋巴瘤;其临床症状、影像学表现无特异性;4例通过手术诊断,4例通过经皮肺活检诊断;所有标本免疫组化CD20、PAX-5阳性,CD3、CD10、CD23、Bcl-6及cyclinDl阴性。4例手术患者中,3例术后无其他治疗,1例行1周期CHOP方案化疗;北手术的4例患者分别进行了不同周期以CHOP方案为基础的化疗,获得不同程度的效果。结论肺MALT淋巴瘤发病率低,病因欠清楚,临床表现及影像学无特异性,诊断依赖病理组织学及免疫组化并排除其他疾病后明确。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析

目的观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床表现、病理及免疫组化特征、治疗情况、转归等,以增加对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2019年7月就诊于郑州大学第一附属医院的71例成人LCH患者的临床资料。结果 71例患者中男47例(66.2%),女24例(33.8%),发病年龄为14～74岁,中位发病年龄为30岁。病变部位共108处,其中骨44例(40.7%),皮肤20例(18.5%),颅内(含垂体)15例(13.9%),肺部10例(9.3%),淋巴结9例(8.3%),皮下软组织7例(6.5%),口腔2例(1.9%),甲状腺1例(0.9%)。临床表现包括骨痛(18.3%)、局部疼痛(15.5%)、头痛(9.9%)、咳嗽(9.9%)、发热(8.6%)、皮下结节(7.0%)、皮疹(5.6%)等。3例患者合并其他肿瘤,其中2例为甲状腺乳头状癌,1例为非霍奇金淋巴瘤-ALK阴性间变大细胞淋巴瘤。2例(2.8%)患者致癌基因BRAF~(V600E)突变,其中1例为合并甲状腺乳头状癌者。免疫组化特征:S-100(+),CD1a(+),CD207(+),CK(+或-),Ki-67(+),常见CD68(+),偶见CD20(+)。20例患者单纯接受手术治疗,16例单纯接受化疗,2例接受局部放疗,15例接受联合治疗。患者5年生存率为79.01%。结论成人LCH男性发病多于女性,骨骼系统病变多见,临床表现多样,可继发或伴发肿瘤,预后与发病部位有关,5年生存率较高。     

乳腺癌合并骨髓转移1例近期疗效报道

1病例资料患者,女,54岁,主因右乳腺癌改良根治术后2年10个月,化疗后2年5个月,骨痛、发热5天,于2004-8-18抬入病房。患者术后病理:右乳单纯癌伴右腋下淋巴结转移3/9,免疫组织化学:ER(++),PR(+-),C(-)。术后给予6个周期CMF方案化疗,于2003年3月26日化疗结束后,开始口服三苯氧胺,于2004年5月停服。2004年8月13日行骨扫描示:颅骨、胸骨、肋骨、脊柱、锁骨、骨盆、四肢骨多发浓聚灶。入院后查血常规:WBC14.47×109/L,N67.3%,L26.8%,Hb129.6g/L,PLT185×109/L;X线片示:颅骨、胸骨、左侧股骨头、肋骨、锁骨骨转移;上腹部CT示:肝内多发结…     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征。方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察。结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可。     

单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征。方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察。结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1α阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可。     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

单纯化疗治疗尤文肉瘤术后脑、肺转移的临床效果分析

目的探讨单纯化疗对尤文肉瘤术后脑、肺多发转移的治疗效果。方法回顾分析2013年1月收治的1例尤文肉瘤术后患者的临床资料。男性,25岁。2011年4月于我院确诊为左股骨上段尤文肉瘤,按VAC-IE方案化疗1个疗程后,行瘤段切除,肿瘤假体置换。术后病人未按医嘱要求进行化疗,2a后出现脑、肺转移。再次按照VAC＋IE方案化疗。结果再次化疗1个疗程后,病人头痛症状明显缓解。肺部X线片示治疗后肺野内占位消失。头颅CT平扫示化疗后脑实质转移灶较化疗前显著缩小,脑室系统对称。结论VAC-IE化疗方案对尤文肉瘤脑、肺多发转移的治疗有效。     

朗格汉斯组织细胞增生症20例临床及病理分析

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析。结果20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等,8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟,13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润,7例散在嗜酸性粒细胞浸润,20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性。结论LCH临床相对少见,临床表现无特殊性,易与其他疾病相混淆,诊断主要须手术后进行病理检查方可明确。