韦格纳肉芽肿伴中枢性尿崩症并文献复习

目的:总结韦格纳肉芽肿(WG)伴垂体受累的临床特点和治疗策略。方法:通过1例WG伴中枢性尿崩症患者的临床诊治经过进行文献复习。结果:患者27岁女性,以咽痛伴听力下降为首发症状,1月后出现多饮、多尿,经病理活检及血清PR3-ANCA(+)确诊为不完全型WG,合并中枢性尿崩症。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论:耳聋是WG少见临床表现,中枢性尿崩症更为罕见,垂体MRI是判定垂体病变性质并监测垂体病情的重要手段;环磷酰胺联合激素治疗有效。     

韦格纳肉芽肿1例报告并文献复习

患者，男，48岁，主因反复发热、乏力、关节疼痛1个半月于2007年5月23日入院。患者近1个半月以来多次因受凉后出现发热，体温最高达38．5℃，伴乏力、关节疼痛、发冷，多次按感冒治疗（用药不详）未见好转，不伴有咳嗽、咳痰、咯血，无胸闷气短，遂来我院住院。查体：T36．8℃，R20次／min，P80次／min，BP12．6／8kPa（1kPa=7．5mmHg）。     

韦格纳肉芽肿伴气道狭窄1例报告并文献复习

目的提高对少见病韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)的认识。方法对1例临床和病理诊断的WG伴气道狭窄患的临床资料进行分析，并结合献复习。结果WG是一种累及多器官的坏死性肉芽肿性血管炎疾病，可累及的全身器官包括上呼吸道(耳、鼻窦、鼻黏膜)、肺、肾，还有皮肤、关节、外周和中枢神经系统，上呼吸道病变最常见，70％以上上呼吸道受累起病，肺部可有多发结节表现，累及气管黏膜可致气道狭窄。病因与发病机制可能与免疫有关。结论不但耳鼻喉医师应提高对本病的认识，注重病理检查，以期早期诊断WG，呼吸内科医师也应对本病有深刻的认识，对久治不愈的上呼吸道疾病(耳炎、鼻炎、鼻窦炎、眼炎)的此类患，发生咳嗽久治不愈、呼吸困难进行性加重、肺内多发结节影，要想到WG的可能。     

肺韦格纳肉芽肿两例并文献复习

肺韦格纳肉芽肿临床表现多样,诊断复杂,易误诊。早期联合环磷酰胺(CP)和糖皮质激素治疗有效,但1年后有复发可能,应重视随访。本文通过对2例肺韦格纳肉芽肿患者的临床诊治资料和随访1年资料进行回顾性分析及文献复习。旨在提高对肺韦格纳肉芽肿诊断和治疗的认识。     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

韦格纳肉芽肿合并银屑病一例并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，其病理改变以小血管壁的炎症为特征。银屑病是一种慢性复发性皮肤炎，两种疾病发病均与遗传和环境因素有关，但确切病因不明。WG合并银屑病国内外未见相关报告。北京协和医院收治1例，现报告如下，并初步探讨其发病机理。     

2例韦格纳肉芽肿并文献复习

目的 探讨韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis）的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2例韦格纳肉芽肿的临床资料并进行文献复习。结果2例患者以肺部症状就诊，伴肾脏受累。结论韦格纳肉芽肿临床表现无特异性，大多具有多脏器受累的特点，易误诊，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和活组织检查对韦格纳肉芽肿的诊断有重要价值。     

肺Wegener肉芽肿1例并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种以主要累及上、下呼吸道及肾脏为特点的血管炎性疾病.其临床表现形式多样,常有多系统受累,实验室检查与病理缺乏特异性,容易误诊、漏诊.我科近期成功诊治肺Wegener肉芽肿1例,报告如下.     

肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症一例并文献复习

目的探讨肉芽肿性多血管炎累及垂体的临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法对1例确诊的肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症患者的临床资料结合文献复习进行分析,总结其临床特点、治疗及预后。结果本例患者为女性,66岁,以耳、鼻受损为首发症状,合并肺部、肾脏病变,垂体受累表现为中枢性尿崩症及垂体后叶高信号消失,糖皮质激素诱导治疗后尿崩症缓解。结合文献复习,肉芽肿性多血管炎是最常出现垂体病变的血管炎类型,发病率1%左右,好发于女性,多数表现为中枢性尿崩症,其次是腺垂体功能减退、高泌乳素血症。典型的垂体磁共振成像病变征象为T1加权相上垂体后叶高信号消失。既往多采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案,但因治疗不及时多数患者不能恢复正常垂体功能。结论肉芽肿性多血管炎累及垂体的情况极为罕见且起病隐匿。尿崩症通常为首发症状或与耳鼻喉症状伴行,肺、肾脏受累症状轻、出现迟。早期诊断和及时治疗有利于减少垂体的不可逆损伤,保存正常垂体功能。     

韦格纳肉芽肿1例

病例男性,22岁,因“反复耳痛2个月,咯血、发热20余天”入院。2个月前患者无明显诱因出现右耳痛,牵涉至右侧头痛,伴听力下降、耳鸣,外耳道溢液、溢脓,到当地医院诊治（具体不详）,症状无缓解。20余天前患者无明显诱因出现咯血,为痰中带血,伴咳嗽,鼻塞、流涕。畏寒、发热,体温最高达40℃,偶有胸痛、胸闷、气紧。当地医院治疗无效,于我院就诊并收入院。既往否认肝炎、结核等传染病史。吸烟5年,每天20支。     

Rathke囊肿继发性垂体炎病例分析并文献复习

目的 分析Rathke囊肿继发性垂体炎的临床特征,提高临床医师对继发性垂体炎的诊治能力。方法 对2010年1月至2020年5月在榆林市第一医院内分泌科住院的Rathke囊肿破裂所致继发性垂体炎患者临床特点及预后进行回顾性分析,并进行文献复习。结果 ①6例Rathke囊肿继发性垂体炎,男性2例,女性4例,发病年龄(46.33±14.42)岁,病程(2.40±1.98)月;②4例首发症状为头痛,3例表现为烦渴、多尿;5例患者出现低促性腺激素性性腺功能减退症,3例轻度高泌乳素血症,3例肾上腺皮质功能减退,2例中枢性甲状腺功能减退症,1例生长激素缺乏,3例尿崩症。③垂体影像学示病灶最长直径4~23 mm,多表现为稍短T1或等T1、长T2信号,环形不均匀强化,垂体柄增粗和异常强化,视交叉受压或未受压,伴或不伴垂体后叶高信号消失;病理组织见炎性细胞浸润,伴或不伴纤维化;免疫组化见上皮样细胞。结论 Rathke囊肿继发性垂体炎一旦确诊,建议及时手术治疗,以减少全垂体功能减退。     

101例韦格纳肉芽肿临床分析

目的探讨韦格纳肉芽肿(wegener’s granulomatosis,WG)的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析101例确诊为WG患者的临床资料。结果男51例,女50例。发病年龄8-75(42.7±16.0)岁。发热、乏力占入院患者的72.3%。全身受累脏器依次为肺脏(67.3%)、耳鼻喉(62.4%)、眼部(47.5%)、肾脏(26.7%)、神经系统(18.8%)、皮肤(14.9%)、肌肉关节(14.9%)、腹部(12.9%)、口腔黏膜(8.9%)、心血管系统(6.9%)。101例中90例进行了病理活检,阳性率为96.7%。97例行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)血清学检查,阳性率79.4%。入院前误诊23(22.8%)例。所有患者均接受糖皮质激素及(或)细胞毒免疫抑制剂治疗。病情反复住院2次以上24例(23.8%)。3例死于肺部感染所致的呼吸衰竭,2例因急性肾衰竭而行透析治疗,5例6只眼因治疗不及时失明。其余患者症状均明显缓解。结论 WG侵犯全身多脏器,主要以肺、耳鼻喉及眼部居多,临床表现复杂,早期诊断困难,疾病复发率较高;诊治由多学科协助完成,及时治疗以促进预后。     

白塞病合并中枢性尿崩症1例并文献复习

白塞病是一种反复发作的炎症性自身免疫性疾病,该病可累及黏膜、皮肤、眼睛、消化道、神经、心脏、肺脏、肾脏、关节、附睾等多系统损害。中枢性尿崩症是一种临床综合征,临床主要表现为多饮、多尿、烦渴、低渗透压尿。白塞病合并中枢性尿崩症在临床发病率极低,临床易误诊、误治。笔者结合相关文献对白塞病合并中枢性尿崩症的临床表现、机制、诊断、治疗进行总结,以提高临床对该病的认识。     

韦格纳肉芽肿并胸腺瘤1例报告

韦格纳肉芽肿（WG）是一种累及多器官的全身性坏死性肉芽肿性血管炎疾病,可累及全身器官包括上呼吸道（耳、鼻窦、鼻黏膜）、肺、肾,还有皮肤、关节、外周和中枢神经系统。WG并随胸腺瘤较少见,目前国内尚无报道．本文介绍1例WG并胸腺瘤的病例,以提高对本病的认识。     

重症全身型韦格纳肉芽肿1例及文献复习

目的:提高对重症全身型韦格纳肉芽肿病的认识及鉴别诊断能力.方法:结合1例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果:重症全身型韦格纳肉芽肿病临床少见,临床及辅助检查缺乏特异性,应注意与各脏器、组织的独立性疾病相鉴别,当临床表现典型,且cANCA(+),可建立诊断,及早治疗.结论:该病病因不清,临床表现缺乏特异性,易误诊,合并多脏器、组织损害,病死率较高.     

韦格纳肉芽肿病20例临床分析

韦格纳肉芽肿病(Wenener’s Granulomatosis，WG)是以呼吸道坏死性血管炎并发肉芽肿形成或肾小球肾炎为主要表现的综合征。本文总结我院近30年确诊的韦格纳肉芽肿病20例，报告如下。     

韦格纳肉芽肿病肾脏病变4例临床分析

我院1990年3月-2003年11月共收治4例并发肾脏损害的韦格纳肉芽肿病（Wegner granulomatosls，WG），现对其临床资料进行总结分析如下。     

以头颈部受累为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例

<正> 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)是累及全身多脏器的肉芽肿性血管炎。典型的三联征为上呼吸道、肺及肾脏受累的表现,多以上呼吸道及其他头部器官受累为首发表现,由于我国对该病仍缺乏认识,故误诊率及漏诊率很高。本例患者以典型的多种头颈部器官受累为首发表现,但直到发病4个月出现尿毒症才确诊,现报告如下。     

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病.主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器.临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型.两性均可发病,男略多于女.可见任何年龄,但发病高峰期在40 - 50岁之间.     

1例韦格纳肉芽肿病人的护理

韦格纳肉芽肿(Wegener's glanulomalosis, WG)是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.主要累积呼吸道、肾脏、皮肤,产生相应的临床表现.本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的过敏反应.韦格纳肉芽肿的发病率每年为0.4/10万[1].未经治疗的死亡率达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,韦格纳肉芽肿的愈后明显改善[2].我科曾收治了1例韦格纳肉芽肿病人,根据病人的特殊情况,评估临床资料,制定确切的护理措施,经过精心的治疗和护理,取得良好效果.