The value of computerized tomography in the diagnosis of cerebellar atrophy

Computerized tomography was performed in 31 patients presenting clinical signs of cerebellar degeneration. CT abnormalities consistent with cerebellar atrophy were found in all cases but one. Specific patterns of abnormality were found in olivo-ponto-cerebellar degeneration and in alcoholic atrophy. The CT findings in spino-cerebellar degeneration were varied, ranging from severe diffuse cerebellar atrophy to normality, possibly according to age and duration of symptoms.

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Sommario 31 pazienti con segni clinici di un processo degenerativo cerebellare sono stati sottoposti a tomografia computerizzata. In tutti i casi eccetto uno sono state ravvisate alterazioni tomodensitometriche compatibili con la diagnosi di atrofia cerebellare. Specifici pattern di alterazioni sono stati riscontrati nell'atrofia olivo-ponto-cerebellare e nell'atrofia cerebellare degli alcolisti cronici. I rilievi tomodensitometrici nei soggetti con degenerazione spinocerebellare non sono stati omogenei, variando da un quadro di atrofia cerebellare diffusa di marcata entità ad un quadro di normalità, e sono apparsi in probabile correlazione con l'età dei pazienti e la durata della sintomatologia.

     

Evoked potentials in inherited ataxias: A multimodal electrophysiological study

A multimodal electrophysiological study, including median nerve somatosensory evoked potentials (SSEPs), motor cortical stimulation (CS) and brainstem evoked potentials (BAEPs), was performed on 34 patients with hereditary ataxias (HAs): 15 with Friedreich's disease (FD), 10 with early onset cerebellar ataxia (EOCA), and 9 with autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA). A higher incidence of abnormal central motor conduction was observed in FD than in EOCA patients, but was never observed in ADCA. A relationship between central motor conduction abnormalities and disease duration and clinical impairment was found only in FD patients. All FD patients showed severe impairment of the SSEPs that was not related to disease duration. In EOCA patients, less frequent and more variable SSEP abnormalities were observed. The lowest incidence of central SSEP abnormalities was observed in ADCA. The BAEP findings in all 3 groups of patients (but particularly those with EOCA) suggest prevalent brainstem damage.

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Sommario Abbiamo sottoposto 34 pazienti affetti da varie forme di eredoatassia [15 con atassia di Friedreich (FD), 10 con atassia cerebellare ad esordio precoce con conservazione dei riflessi (EOCA) e 9 con atassia cerebellare dominante (ADCA)] a stimolazione della corteccia motoria (CS), potenziali evocati somatosensoriali (SSEPs) ed acustici (BAEPs). La via motoria centrale è risultata maggiormente compromessa nei pazienti con FD rispetto a quelli con EOCA mentre nei pazienti con ADCA non è risultata mai coinvolta; le alterazioni osservate sono risultate correlate con la durata e con la gravità della malattia solo nei pazienti con FD. I SSEPs, risultati gravemente compromessi in tutti i pazienti con FD, non presentavano alcuna correlazione con la gravità della malattia. L'incidenza e la gravità delle alterazioni dei SSEPs nei pazienti con EOCA e ADCA è risultata inferiore rispetto a quelli con FD. I BAEPs sono risultati frequentemente alterati nei 3 gruppi di pazienti con una maggiore percentuale negli EOCA.

     

Comparative evaluation of SPECT, CT and CW Doppler data in patients with ischemic lesions of the brain

We report the SPECT, CT and CW Doppler findings in a series of 117 patients with cerebral ischemic lesions and correlate them with the clinical finding SPECT-PAO proved to be more sensitive in localizing focal lesions than CT which in 50% of the cases was normal or yielded an image of cerebral atrophy. In the latter cases CW Doppler ultrasound on the supraaortic trunks showed changes, circumscribed or diffuse. On the CW Doppler and SPECT evidence we consier that the CT image of cerebral atrophy may denote an alteration of the cerebral blood flow and metabolism and should be assessed in this light in the diagnosis and prognosis of cerebral ischemic lesions.

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Sommario Gli autori presentano i dati SPECT, TC, e CW DOPPLER in una casistica di 117 pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrali e correlano i risultati di tali indagini con il quadro clinico. Evidenziano inoltre la sensibilità dell'esame SPECT-PAO per la localizzazione di lesioni focali nei confronti della TC che nel 50% dei casi risulta normale o evidenzia un quadro di atrofia cerebrale. In questi sessi casi l'esame CW Doppler, eseguito a livello dei tronchi sopraortici, dimostra alterazioni cricoscritte o diffuse. Sulla base dei dati forniti dalla CW Doppler e dalla SPET gli autori ritengono pertanto che il reperto TC di atrofia cerebrale possa essere espressione di una alterazione della perfusione e del metabolismo cerebrale quindi debba essere rivalutato per la diagnosi e la prognosi di pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrale li.

     

Progressive myoclonic ataxia with intrathecal immune activation in six patients

In six patients with slowly progressive sporadic cerebellar ataxia and cortical multifocal action myoclonus, cerebrospinal fluid (CSF) IgG index was persistently very high (1.2–6.7) and numerous oligoclonal bands were detected. Progressive cognitive impairment and MRI cerebellar and cerebral atrophy were observed. No serum antibodies were found. Various degenerative, metabolic, inflammatory and systemic diseases were excluded. The cerebellum may be the main target of a degenerative or immune process and releases antigens that, enhancing a compartmentalised (auto)immune response, as suggested by the persistent intrathecal activation, could lead to further cerebellar damage. As the frequency of CSF oligoclonal banding in myoclonic ataxia is unknown, our patients’ disease might represent a hitherto unreported entity or a subset of progressive myoclonic ataxia.

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Sommario Descriviamo sei pazienti con atassia cerebellare sporadica e mioclono corticale d’azione multifocale, nel cui liquor i valori dell’indice IgG si mantenevano persistentemente elevati ed erano presenti numerose bande oligoclonali. I pazienti manifestavano un progressivo declino cognitivo e la RM mostrava atrofia cerebellare e cerebrale. In assenza di anticorpi identificabili non era possibile formulare una diagnosi di malattia nota. Suggeriamo che il cervelletto possa essere il principale bersaglio di un processo degenerativo o immuno-mediato e che gli antigeni liberati inducano la produzione di anticorpi che ulteriormente provocano danno cerebrale. Poiché non è nota la frequenza delle bande oligoclonali nel liquor di pazienti con atassia mioclonica, non sappiamo se la malattia qui descritta sia una entità nuova o un sottogruppo delle atassie miocloniche.

     

Complicated migraine: case report

The occurrence of long lasting focal neurological deficit as a complication of migraine is well known. A high incidence of C.T. scan abnormalities have been seen in subjects affected by severe complicated migraine; in some cases such lesions had the aspect of cerebral infarction. In this report we will relate case of a 29 year old woman with complicated migraine and multifocal suffering within the area of the hind brain circulation. The hypodense area we found with C.T. in the left cerebellar hemishpere and the reversibility of this lesion could support the hypothesis of focal edema in our case.

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Sommario L'instaurarsi di un deficit neurologico focale come complicanza dell'emicrania è evento ben conosciuto. Un'alta incidenza di C.T. anormali è stata vista nei pazienti affetti da una emicrania complicata grave. In alcuni casi la lesione ha assunto l'aspetto di un infarto cerebrale. Nel nostro studio riferiamo di donna di 20 a. con emicrania complicata e sofferenza multifocale nell'area del circolo cerebrale posteriore. L'area ipodensa da noi trovata con la TAC nell'emisfero cerebellare sn. e la reversibilità della lesione potrebbe avvalorare l'ipotesi di un'edema focale.

     

High-field-strength magnetic resonance imaging and SPECT of multiple system atrophy]

Two cases of multiple system atrophy (MSA) showing similar abnormalities by magnetic resonance (MR) imaging and SPECT are reported. The clinical diagnoses of the two cases were striatonigral degeneration (SND) and sporadic olivopontocerebellar atrophy (OPCA). In addition, one case of sporadic OPCA without parkinsonism was used for comparison. The MR images were obtained using a 1.5-T MR system and included spin-echo transverse sections with T1-weighted images (TR = 450 ms and TE = 15 ms) and T2-weighted images (TR = 2500 ms and TE = 90 ms). The T1-weighted images demonstrated atrophy of cerebellum and pons, with increased signal intensity in the bilateral putamen. The T2-weighted images demonstrated decreased signal intensity in the putamen, as reported recently. SPECT demonstrated reduced uptake in the celleberum, basal ganglia and frontal lobe cortex. The putaminal changes evident on T1-weighted images may have resulted from deposition of pigments such as neuromelanin and lipofuscin, related to parkinsonism. Both T1- and T2-weighted MRI seem to be useful clinical diagnosis of MSA.     

Focal inhibitory seizures as the presenting sign of ischemic cerebrovascular disease

Recurrent episodes of transient neurological dysfunction occurring in a patient with evidence of recent multiple lacunar infarctions were at first diagnosed as transient ischemic attacks (TIAs), but later proved to be due to focal inhibitory seizures. The differential diagnosis between TIAs and partial epileptic seizures in patients with ischemic cerebrovascular disease may sometimes be difficult in the presence of uncommon clinical manifestations.

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Sommario Una paziente con quadro neuroradiologico di infarti lacunari multipli presentò come sintomatologia di esordio ricorrenti episodi di deficit neurologico transitorio che furono inizialmente interpretati come attacchi ischemici transitori (TIA), mentre la successiva osservazione dimostrò trattarsi di crisi epilettiche inibitorie somatiche. La diagnosi differenziale fra TIA e crisi epilettiche parziali nei pazienti affetti da malattia cerebrovascolare ischemica può presentare inattese difficoltà, in rapporto al possibile verificarsi di manifestazioni cliniche inusuali.

     

Friedreich's ataxia II. Biochemical studies in cultured cells

Pyruvate and palmitate oxidations by cultured fibroblast suspensions were measured in optimized conditions and proved to be with normal range in the cells from Friedreich's patients. But when pyruvate oxidation was measured by direct assay of the pyruvate dehydrogenase complex, this enzyme activity proved to be significantly lower in Friedreich's than in controls' cells. These abnormalities were not observed when the cells were sonicated. Moreover, lipoamide dehydrogenase activity Km and Vmax were within the normal range in Friedreich's cells. These data suggest that the low activities of the PDH complex are not a primary defect in Friedreich's ataxia but are more likely to be related to membrane abnormalities in Friedreich's cells.

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Sommario L'ossidazione del piruvato e del palmitato misurata nei fibroblasti in cultura di pazienti affetti da malattia di Friedreich è risultata normale. Il dosaggio del complesso enzimatico piruvico deidrogenasi è invece risultato significativamente diminuito rispetto ai controlli nelle cellule di questi pazienti quando i fibroblasti venivano omogenizzati in glicerolo. Questa diminuzione però non era più evidente se le cellule venivano sonicate. Questi dati suggeriscono che il deficit del complesso PDH nei pazienti con atassia di Freidreich non sia un difetto primario ma rifletta piuttosto anomalie di membrana.

     

Peripheral nerve involvement in chronic liver disease. Clinical and electrophysiological study

A clinical and electrophysiological study was carried out on 19 selected patients with chronic liver disease. Clinical signs of peripheral nerve involvement were found in 4 patients (21%); while electrophysiological impairment was present in 11 patients (57.8%). These abnormalities were mostly limited to the sensory and motor fibers of the tibialis posterior nerve. Our data confirm the presence of peripheral nerve involvement in chronic liver disease, and that it may be evidenced by careful electrophysiological examination.

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Sommario Uno studio clinico ed elettrofisiologico è stato condotto su 19 pazienti affetti da malattia epatica cronica, non diabetici, non alcolisti. Segni clinici di neuropatia sono stati riscontrati in 4 pazienti (21%), mentre 11 pazienti (57.8%) presentavano alterazioni elettrofiosologiche per lo più limitate alle fibre motorie e sensitive del nervo tibiale posteriore. I nostri dati confermano un interessamento nervoso periferico in corso di epatopatia cronica che, anche se modesto dal punto di vista clinico, viene evidenziato all'esame elettrodiagnostico.

     

A novel grading scale for striatonigral degeneration (multiple system atrophy)

Summary. Striatonigral degeneration (SND) is commonly thought to represent the neuropathological substrate of L-Dopa unresponsive parkinsonism in patients with multiple system atrophy (MSA). Other neuropathological hallmarks of MSA include olivopontocerebellar atrophy (OPCA) and preganglionic sympathetic spinal cord lesions. Clinicopathological evaluation of MSA patients recruited into ongoing natural history studies or neuroprotective intervention trials will require standardized grading of MSA pathology. Based on 25 autopsy cases of MSA, we propose a novel SND grading scale which allows semiquantitative assessment of lesion severity based on neuronal loss, astrogliosis and presence of α-synuclein positive glial cytoplasmic inclusions (GCIs) in substantia nigra, putamen, caudate nucleus, and globus pallidus. SND grade I is defined as degeneration of the substantia nigra pars compacta (SNC) with relative preservation of the striatum except for minimal gliosis and GCIs in the posterior putamen ("minimal change MSA"). SND grade II is characterized by neuronal loss, astrogliosis and presence of GCIs in SNC and posterior/dorsolateral putamen. Caudate nucleus and external globus pallidus may exhibit slight gliosis. Striatal pathology is severe and extends to anterior ventromedial subregions in SND grade III. There is neuronal loss in caudate nucleus and globus pallidus. GCIs are more abundant in grade II than grade III SNC and putamen. Preliminary clinicopathologic correlation studies suggest milder parkinsonian disability and better initial L-Dopa responsiveness in SND grade I and II cases compared to grade III cases. Prospective clinicopathologic studies are required to validate the proposed SND grading scale and may result in further subdivisions, particularly of SND grade III. Received April 11, 2001; accepted July 11, 2001     

Bilateral abductor paralysis of the vocal cords in the course of neurological diseases: report of 5 cases

We report 5 cases of bilateral abductor paralysis of the vocal cords (Gerhardt syndrome) with attacks of noctural asphyxia in patients with Parkinson disease, Shy-Drager syndrome, amyotrophic lateral sclerosis and tumor of the posterior cranial fossa.

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Sommario Vengono riportati 5 casi di paralisi bilaterale in adduzione delle corde vocali (sindrome di Gerhardt) con crisi asfittiche notturne in pazienti affetti da m.di Parkinson, sindrome di Shy-Drager, sclerosi laterale amiotrofica e tumore della fossa cranica posteriore.

     

Effectiveness of bornaprine on parkinsonian tremor

The effectiveness of Bornaprine on parkinsonian tremor was evaluated in a single-blind study of mediumterm treatment. 25 patients were treated with rising doses of Bornaprine per os, one week at each dose-level. The dose at which Bornaprine was most effective was 8 mg daily and its action at this dose was mild but statistically significant. The drug was generally well tolerated in patients with idiopathic parkinsonism, but transient confusion developed in a few patients with secondary parkinsonism.

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Sommario Gli Autori hanno valutato in uno studio a singolo cieco l'efficacia della Bornaprine, sul tremore parkinsoniano durante un trattamento a medio termine. Il farmaco è stato somministrato per os a dosi crescenti da 6 a 16 mg/die ad un gruppo di 25 pazienti. La Bornaprine è stata generalmente ben tollerata in 18 dei pazienti affetti da Parkinson idiopatico mentre nei 7 pazienti affetti da parkinsonismo arteriosclerotico si è notata la frequente comparsa di transitori sintomi confusionali. L'attività tremorolitica del farmaco è apparsa modesta ma statisticamente significativa.

     

CT scan and threshold vibrometry in the diagnosis of spinocerebellar degenerations

45 patients with spinocerebellar degeneration (SCD) underwent through quantitative investigation of the ventricular and cisternal systems by CT scanning and threshold vibrometry in the limbs to find out whether these parameters could be used for distinguishing mainly spinal from cerebellar forms or from olivopontoce-rebellar atrophy. The increase in the vibration sense threshold and the mild atrophy in the posterior cranial fossa proved typical of spinal forms and the reverse for cerebellar forms. In olivopontocerebellar atrophy enlargement of the cisterns and dilatation of the ventricles always exceeded 85% of normal values.

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Sommario 45 pazienti affetti da degenerazione spinocerebellare (SCD) sono stati sottoposti ad uno studio approfondito di esplorazione quantitativa del sistema ventricolare e cisternale alla TAC e della soglia di percezione vibratoria agli arti per valutare la possibilità di distinguere con questi parametri le forme prevalentemente spinali da quelle cerebellari o delle atrofie olivopontocerebellari. L'aumento della soglia vibratoria e la modesta atrofia in fossa posteriore è risultata tipica delle forme spinali, mentre l'inverso si verifica per le forme cerebellari. Nelle atrofie olivopontocerebellari l'allargamento delle cisterne e la dilatazione dei ventricoli supera quasi sempre l'85% rispetto ai casi normali.

     

The role of MRI in the diagnosis of olivopontocerebellar atrophy

Under the term of olivopontocerebellar atrophy different nosological pictures are grouped, all characterized by showing clinical signs of deficiency of the structures of the pons and of the cerebellum.The diagnosis of olivopontocerebellar atrophy has been made, until now, by clinical criteria while typical anatomopathological changes are found at the autoptic studies.We describe three patients affected by olivopontocerebellar atrophy, of different types and at different stages of disease.In all cases MRI showed a similar and typical picture of atrophy of the olivary eminences of the medulla oblongata resulting in straightening of the angle usually present on the ventral frontier between pons and medulla oblongata. This diagnostic tool demonstrated thus to be of primary relevance yet in the early phases of the disease.

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Sommario Sotto il termine di atrofia olivo-pontocerebellare si raggruppano quadri nosografici di verosimile diversa origine, caratterizzati tutti dalla presenza di segni clinici deficitari pontini e cerebellari. La diagnosi è stata sino ad ora solo clinica con conferma autoptica del danno pontocerebellare. Sono descritti tre casi di atrofia olivo-pontocerebellare, appartenenti, a tre distinti sottogruppi ed in fasi diverse della malattia. In tutti e tre i casi la MRI ha evidenziato un quadro di atrofia pontina e cerebellare ed una riduzione dimensionale delle olive bulbari che risultava in un allargamento dell'angolo pontobulbare normalmente rilevabile sulla faccia anteriore del tronco in proiezione laterale. L'esame si conferma di importanza diagnostica essenziale nella malattia sin dalle sue fasi iniziali.

     

Neoadjuvant chemotherapy in the treatment of recurrent glioblastomas (GBM)

We wondered whether second line chemotherapy in recurrent GBM patients might be useful for debulking the tumor mass and improving patient performance status to prepare the way for second surgical intervention. We have treated 18 recurrent glioma patients with high dose methotrexate (HDMTX) plus 5-fluorouracil (5FU). 5 Patients were responders, 6 had stable disease, and 7 disease progression. 6 patients, 3 PRs and 2 SDs, underwent a second operation after two chemotherapy cycles. Disease progression resumed at 11.5±7 weeks in the non reoperated patients, and at 32.6±9.3 weeks in the reoperated group from initiation of neoadjuvant treatment. Survival time in reoperated patients was 82.6 weeks. Although our experience with this policy is still limited, we believe that reoperation in selected recurrent GBM patients can be worthwhile.

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Sommario In questo lavoro sono stati trattati secondo l'associazione Methotrexate ad alte dosi (HDMTX) e 5 Fluoro-uracile 18 pazienti affetti da glioblastoma recidivo. Lo scopo dello studio è stato verificare se in pazienti affetti da glioblastoma un trattamento chemioterapico di seconda linea potesse creare le condizioni per il reintervento. Alla conclusione del secondo ciclo polichemioterapico abbiamo osservato 5 risposte complete, 6 stabilità di malattia e 7 progressioni. Il miglioramento clinico successivo al trattamento chemioterapico ha permesso il reintervento in 5 pazienti. A partire dalla data di esecuzione del primo ciclo chemioterapico la ripresa di malattia è stata osservata rispettivamente alla 11.5 e 32.6 settimana nei pazienti non operati e nei rioperati. La sopravvivenza media globale nei pazienti rioperati è stata di 82.6 settimane dalla diagnosi.

     

The distribution and dynamic density of oligodendroglial cytoplasmic inclusions (GCIs) in multiple system atrophy: a correlation between the density of GCIs and the degree of involvement of striatonigral and olivopontocerebellar systems

The distribution and dynamic density of oligodendroglial cytoplasmic inclusions (GCIs) were studied based on 30 cases of multiple system atrophy (MSA), including striatonigral degeneration (SND), olivopontocerebellar atrophy (OPCA) and Shy-Drager syndrome. GCIs were widely spread throughout the central nervous system, including the striatonigral and olivopontocerebellar systems. Inclusion-bearing cells appeared to be oligodendrocytes which usually had larger and lighter nuclei than those of normal-looking oligodendrocytes. The distribution of GCIs was similar in all cases, irrespective of the degrees of OPCA and SND, but the frequency of GCIs varied from case to case. We classified all the cases into two categories based on the degree of neuropathological changes of SND (mild and severe) and, independently, into three groups based on that of OPCA (minimal, moderate, and severe), i.e., a total of six groups. An association between the frequency of GCIs and the severity of the lesions was obtained. For example, many GCIs exist in the cerebellar white matter in the cases in which OPCA was not histologically confirmed. More GCIs were seen in the cases with moderate OPCA. In the cases with severe OPCA, GCIs were rarer and smaller, in proportion to the devastation of fibers; no GCIs were seen in the cases with more severe OPCA. The incidence of GCIs showed a positive correlation to the severity of OPCA but not that of SND in the corticopontine tracts, of both OPCA and SND in the pyramidal tracts, and of SND but not of OPCA in the pencil fibers of the putamen. It is suggested that GCIs may represent either a change synchronous with neuronal degeneration or a phenomenon preceding neuronal changes, especially in the cerebellar white matter. Thus, they may represent the early changes in MSA and may be a useful neuropathological hallmark for diagnosis of MSA, even in cases with minimal OPCA and SND. Received: 11 September 1996 / Revised: 6 November 1996 / Accepted: 6 December 1996     

Ophthalmoplegia plus, an electro-oculographic study

To find out whether the central structures governing conjugate eye movements are affected in ophthalmoplegia plus (OP), we conducted an electro-oculographic study in 6 patients suffering from OP with varying degrees of extraocular involvement and with mitochondrial changes in the skeletal musculature. All the patients presented alterations of the smooth pursuit and saccadic movements, of optokinetic nystagmus as well as of the vestibular reflexes and of visuovestibular interaction, thus confirming impairment of the central oculomotor structures and particularly of those of the archicerebellum and brainstem. These data suggest a supranuclear component in the pathogenesis of ophthalmoplegia and are in accord with the findings of brainstem spongiosis in OP, which in turn seem to express a multisystem pathological state of the mitochondria.

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Sommario Allo scopo di accertare nell'Oftalmoplegia plus (O.P.) l'eventuale interessamento delle strutture centrali deputate al controllo della motilità oculare coniugata è stato eseguito uno studio elettro-oculografico in 6 pazienti affetti da oftalmoplegia progressiva con diverso grado di interessamento extraoculare e con alterazioni mitocondriali della muscolatura scheletrica. Tutti i pazienti hanno mostrato alterazioni dei movimenti oculari di smooth-pursuit e saccadici, del nistagmo optocinetico, nonché dei riflessi vestibolari e dell'interazione visuo-vestibolare, confermando così una compromissione delle strutture oculomotrici centrali ed in particolare di quelle archicerebellari e del tronco encefalico. Questi dati suggeriscono una componente sovranucleare nella patogenesi dell'oftalmoplegia e sono in accordo con i reperti di spongiosi del tronco encefalico riscontrati nei pazienti con OP che a loro volta appaiono espressione di una patologia mitocondriale plurisistemica.

     

Transient global amnesia: disease or syndrome?

Transient global amnesia (TGA) has been defined as the presence of an impairment of short-term memory, retrograde amnesia and repetitive queries, without any other neurological signs or symptoms. The precise pathophysiology of TGA is unclear, although thromboembolic, epileptic, migrainous and metabolic mechanisms have been suggested. We have studied the clinical, biohumoral, electroencephalographic and neuro-imaging data relating to 25 patients with TGA, and found a prevalence of hypertension and hypercholesterolemia. We also found a higher incidence of electrical changes in the patients whose TGA was of shorter duration, whereas brain CT scans revealed ischemic lesions more frequently in the patients with TGA of longer duration. Our findings seem to confirm the hypothesis that TGA is a heterogenous clinical syndrome consisting of pure and ischemic forms.

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Sommario L'amnesia globale transitoria (TGA) è caratterizzata dall'insorgenza improvvisa di incapacità a memorizzare, amnesia retrograda, ripetitività delle domande, in assenza di altri segñi o sintomi neurologici. La fisiopatologia dell'anmesia globale transitoria è incerta; sono stati proposti meccanismi tromboembolici, epilettici e metabolici.Abbiamo studiato 25 pazienti affetti da TGA nei quali sono state praticate le indagini cliniche, laboratoristiche, strumentali di base, E.E.G., TC, cerebrale, ecodoppler dei tronchi sovraaortici. E stata dimostrata una maggiore incidenza di ipertensione arteriosa e di ipercolesterolemia.Inoltre abbiamo riscontrato una maggiore frequenza di alterazioni elettroencefalografiche nei pazienti con TGA di minore durata. Viceversa le lesioni ischemiche riscontrate alla TC cerebrale sono risultate più frequenti nei pazienti con TGA di maggiore durata. Questi dati, sebbene statisticamente non significativi, sembrano confermare l'ipotesi che la TGA sia una sindrome eterogenea, comprensiva di una forma pura, e una forma ischemica.

     

Acute confusional states secondary to infarctions in the territory of the posterior cerebral artery in elderly patients

Acute confusional states and agitated delirium are among the most common psychopathologic disorders in the elderly. However, they are rarely reported in the course of infacts in the territory of the posterior cerebral artery. This study involving thirteen patients aged more than 65 years suggests that acute confusional states from posterior cerebral artery infarcts are less rare than usually thought, although the diagnosis may be difficult during the acute phase. The risk factors are no different from those observed for infacts in other cortical areas, suggesting that this syndrome is due to structural damage of the brain rather than the other, usual causes of confusion in the elderly (intoxications, dysmetabolic diseases or dementia). The recognition of acute confusional states from posterior cerebral artery infarcts and its distinction from other causes of confusion is important in elderly patients because of the different diagnostic, prognostic and therapeutic implications involved.

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Sommario Gli stati confusionali e deliranti acuti sono tra le manifestazioni psicopatologiche più frequenti nei pazienti anziani. Tuttavia essi sono raramente descritti in corso di infarti nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore. Il nostro studio, basato su 13 pazienti di età superiore a 65 anni, suggerisce che stati confusionali o deliranti acuti secondari ad infarti nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore in pazienti anziani sono meno rari di quanto generalmente si ritenga, ma la diagnosi clinica quò essere difficile durante la fase acuta. I fattori di rischio non risultano diversi da quelli di altri infarti. indicando che tale sindrome è dovuta al danno strutturale piuttosto che alle altre usuali cause di confusione (intossicazioni, malattie dismetaboliche o demenza). Il riconoscimento degli stati confusionali acuti da infarti della cerebrale posteriore e la loro distinzione da altre cause di confusione in soggetti anziani ha grande importanza a causa delle differenti implicazioni di ordine diagnostico, prognostico e terapeutico.

     

Pyruvate-dehydrogenase complex in ataxic patients: Enzyme deficiency in ataxic encephalopathy plus lactic acidosis and normal activity in Friedreich ataxia

Pyruvate dehydrogenase complex (PDHC) activity was measured in cultured fibroblasts from 12 patients with Friedreich's ataxia (FA), and in 1 patient with lactic acidosis and ataxia. The activities obtained after extraction of PDHC by different methods were compared. Triton-X-100 extraction yielded enzyme activities 5 to 10 times greater than those obtained with the older methods. With this sensitive technique, PDHC activity was markedly deficient in fibroblasts from the patient with lactic acidosis and ataxia but it was normal in the fibroblasts from FA patients. Mg ⁺⁺ activation of the PDHC in FA fibroblasts was normal.

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Sommario Il complesso enzimatico piruvico-deidrogenasi (PDHC) è stato misurato in fibroblasti coltivati da 12 pazienti con atassia di Friedreich ed 1 paziente con acidosi lattica e atassia. Le attività enzimatiche ottenute con diversi metodi di estrazione del PDHC sono stati confrontati. La estrazione con Triton-X-100 permetteva di ottenere attività enzimatiche da 5 a 10 volte più elevate di quelle ottenute con i metodi precedenti. Con questo sensibile metodo l'attività PDHC era molto ridotta nei fibroblasti del paziente con acidosi lattica e atassia: l'attività era invece normale nei fibroblasti dei pazienti con atassia di Friedreich. La attivazione del PDHC nei fibroblasti dei pazienti con Friedreich era normale.