扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

儿童大疱性类天疱疮1例

报告1例儿童大疱性类天疱疮,患儿女,8岁,2月前躯干、四肢皮肤出现红斑、水疱、大疱,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润;直接免疫荧光示:IgG、C3线状沉积于基底膜带。诊断为儿童大疱性类天疱疮,静注甲强龙治疗后效果良好,随访至今未复发。     

脂溢性类天疱疮

报告1例脂溢性类天疱疮。患者男,22岁。头面部红斑、水疱,伴剧烈瘙痒9个月。皮疹渐增大、增多,累及耳郭、胸部、背部,部分水疱破溃,形成糜烂面。皮损组织病理检查示局部表皮坏死,可见表皮下水疱,真皮血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。直接免疫荧光:基膜带Ig G、C3呈带状沉积。用ELISA法检测大疱性类天疱疮(BP)180抗体84 k U/L(正常值≤9 k U/L)。结合临床、组织病理及血清学检查结果诊断为脂溢性类天疱疮。     

PD-1抑制剂治疗原发性肝癌出现大疱性类天疱疮一例

47岁男性患者,躯干、四肢皮损伴瘙痒2个月。患者1年前因原发性肝癌行信迪利单抗免疫治疗,2个月前躯干、四肢出现红斑、水疱。右下腹红斑组织病理检查示表皮下水疱,左大腿红斑直接免疫荧光示Ig G沿基膜带沉积。血清BP180抗体> 200 RU/ml。诊断：大疱性类天疱疮。予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注,辅以卤米松乳膏外用,经治疗红斑变暗,水疱干涸、结痂。     

银屑病并发大疱性类天疱疮

例1.男,32岁。全身鳞屑性红斑17年,臀部及腰部水疱2个月。皮肤科检查：躯干及四肢可见散在红斑,表面少许鳞屑,腰腹部可见成簇紧张性水疱,疱液清亮,尼氏征阴性,无口腔及会阴糜烂。取水疱行组织病理检查,结果示表皮下水疱,直接免疫荧光示IgG、Ig M和C3沿基膜呈线状沉积。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予克拉霉素口服及哈西奈德乳膏外用病情好转。例2.男,72岁。全身鳞屑性红色斑块32年,散在水疱7 d。皮肤科检查：躯干及四肢多发鳞屑性红色斑块,上臂及腹部正常皮肤及红色斑块边缘散在水疱,水疱松弛,部分水疱表面破裂形成糜烂,无口腔及会阴糜烂,无疼痛,尼氏征阴性。取水疱行病理检查,示表皮下水疱,直接免疫荧光C3沿基膜呈线状沉积,IgG、IgM及IgA（-）。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予地塞米松10 mg,静脉滴注,每日1次,卤米松三氯生乳膏外用,病情好转。     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

幼儿大疱性类天疱疮1例

报道1例儿童大疱性类天疱疮。患儿男．1岁8个月。全身泛发大疱生皮损，疱壁紧张，不易破裂，疱液清澈，尼氏征阴性。皮肤组织病理检查见表皮下水疱，真皮层见以嗜酸粒细胞为主的浸润。皮肤免疫病理检查见表皮基膜带有IgM及C3沉积，患儿经皮质类固醇治疗，疗效满意。     

大疱性疥疮

本文报告1例临床酷似大疱性类天疱疮的大庖性疥疮。男,73岁,在胸、背、臀、四肢、阴茎出现瘙痒性结痂性发疹4个月,四肢反复出现水疱2个月。曾用强的松80mg/d治疗14天,后逐渐减量,6周后停药,但水疱仍存在并反复出现。体检见结痂性皮损、炎性斑块和一些疱壁紧张、部分呈出血性的水疱,很像大疱性类天疱疮,但在皮损的搔抓物中发现了疥螨。大疱活组织检查示表皮下水疱,疱腔及表皮下可见大量嗜酸粒细胞,在皮损边界处的乳头层顶部可见真表皮裂隙,PAS染色示疱壁底部基板完整,     

利福平诱导性局限性大疱性类天疱疮1例

患者女,75岁。全身红斑、丘疹痒4年余,双足水疱1个月。患者既往因肺结核,予利福平等抗结核治疗10个月余。皮损组织病理示:表皮下疱,较多嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示:Ig G,C3在表皮和真皮间呈线状沉积。结合皮疹特点诊断为利福平诱导性局限性大疱性类天疱疮。经糖皮质激素药膏治疗,疗效满意。     

结节性类天疱疮

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的罕见型,多见于老年患者,主要临床表现是结节、水疱,病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光显示大疱性类天疱疮特征。治疗上需系统应用皮质类固醇激素,有时需合并使用免疫抑制剂。免疫印迹试验发现多数PN患者血清与230kD的表皮抗原相结合。