运动神经元病合并的精神障碍

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是以损害脊髓前角、大脑、脑干运动神经元和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,主要包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)等.该组疾病临床表现相似,主要为肢体肌肉萎缩、无力、肌肉跳动、咀嚼无力、吞咽困难、构音不清、胸闷气短、强哭、强笑等.发病率约为2～3/10万.目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年[1].     

萎缩·水样变性·透明变性

萎缩器官、组织或细胞的体积缩小称为萎缩。萎缩是后天变化,与先天性发育不良(或发育不全)所造成的体积过小完全不同.萎缩并非均属病理现象,有些器官在人们达到一定年龄后,由于功能衰退而逐渐萎缩,称为生理性萎缩.如青春期后的胸腺,绝经期后女性的卵巢、子宫和乳腺等。病理性萎缩是机体内物质代谢障碍的结果.依照发病原因之不同,可分为神经性萎缩(如脊髓前角运动神经细胞变性和坏死,其所支配的肌肉即萎缩)、营养不良性萎缩(如局部血液供应不足但又不致引起坏死者)、废用性萎缩(如肢体长期不活动)、内分泌性萎缩(常见于甲状腺或脑垂体前叶机能不足)及压迫性萎缩(如肾盂积水之肾皮质变薄)等.     

骨折后须防肌萎缩

骨折后,由于患肢的活动减少甚至长时间不活动,从而出现的肌肉萎缩,医学上又称为“废用性肌萎缩。”如靠近关节处骨折或关节内骨折,由于长期的不活动,会导致关节处筋络的粘连而易造成关节一时性的不同程度的活动受限。如果不尽早地进行功能性锻炼,肌肉萎缩的程度则有加重的可能。古人说,“流水不腐,户枢不蠹,”动则健,静则废,就是这个道理。废用性肌肉萎缩     

关于遗传性近端型进行性脊髓性肌萎缩症分型的探讨

遗传性脊髓性肌萎缩症为一组家族性遗传性疾病,临床表现为四肢近端肌肉力弱、萎缩,主要病理改变为脊髓前角细胞的变性、丧失。最早认识的为婴儿型脊性肌萎缩(Werdning—Hoffmann病),1954年Kuge lberg—Welander又报告了一组儿童期发病,进展缓慢的病人,以前曾诊断为肌营养不良,但肌电图及活检显示神经原性(Kugelberg—Welander病)。兹后文献上出现大量的病例报告,发病年龄亦见于成人,遗传型式     

脊髓性肌萎缩症Ⅱ型1例报告

脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy以下简称SMA)是一种神经肌肉综合征、常染色体隐性遗传性疾病。本病所表现的全身性或肢体、肩胛肌肉软弱,系继发于脊髓前角细胞的变性,延髓神经核锥体束并不受累。现报导本院所见一例:     

儿童型脊髓性肌萎缩的临床和电生理分析

儿童型脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)是由于脊髓前角运动神经元变性导致的肌无力和肌萎缩,属常染色体隐性遗传性疾病[1].我院自1997-2007年诊断及随访25例SMA,尽管与国内外报道有许多相似,但在临床以及电生理检查方面也有不同之处,尤其肌肉萎缩也可只出现在上肢,感觉神经传导检查异常等有其特异性,现分析报告如下.     

肩部外伤致臂丛神经上干损伤3例

1　对象和方法　病例 1:马某 ,女 ,3 3岁 .主诉外伤左肩胛骨骨折固定术后 ,左肩部疼痛及功能障碍 4ｍｏ .4ｍｏ前摔倒 ,左肩部着地致肩胛岗下骨折 ,行骨折固定术 .查体 :左前中斜角肌紧张 ,压痛、放散痛明显 ;Ａｄｓｏｎ试验 (+ ) ;左三角肌明显萎缩 ;左肩外展受限 ;旋转不能 .电生理检查提示左臂丛神经上干受累 (左肩胛上神经、肌皮神经不全受累 ,左腋神经Ⅲ度受累 ) .诊断 :左臂丛神经上干损伤 .治疗 :以松解斜角肌痉挛粘连 ,促进神经肌肉功能恢复为原则。行超声波、氦氖激光理疗 ,配合松解手法、肩关节功能锻炼 ,2ｍｏ后左肩部疼痛明显缓…     

运动神经元病33例临床分析

目的探讨运动神经元病(MND)的病因和临床特点。方法回顾分析运动神经元病33例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查。结果 MND以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓为主,常累及2~3部位。四肢肌电图检查:广泛神经源性损害30例(90.1%),胸锁乳突肌肌电图检查神经源性损害21例(63.6%)。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的最常见类型,MND可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同。结论对于存在进行性肌肉萎缩及肌无力的多系统变性或脑血管病患者,常规进行肌电图检查对于诊断运动神经元病意义重大。     

骨性关节炎中医治疗

骨性关节炎(osteoarthritis)又称变性关节炎、变性关节病等.其病变性质为关节的变性,而非炎性,故称变性关节炎.传统上又将本病分为原发性及继发性两类.前者指引起关节软骨的变性,其原因不明;后者则指在已知的病变基础上发生.多数原发性变性关节炎,经仔细检查后,常可发现引起病变的原因,故原发性变性关节炎极为少见.本病的发生可由于重力过度增加而作用于正常的关节软骨所致,或重力虽没有增加,而关节或骨质原先已有病变,这两者都可使关节支承力不足,致关节软骨发生变性及伴发其他病变.骨性关节炎在中国传统医学属骨痹类,是指因风寒湿邪杂合,侵袭人体,闭阻气血,所发生的肢体关节肌肉疼痛,肿胀,麻木,屈伸不利,甚则关节变形的疾病.<素问·痹论>曰:"痹在于骨则重,在于脉则血凝而不流,在于筋则屈不伸,在于肉则不仁,在于皮则寒",这是我国在最早的医学经典著作中对骨痹的论述.     

创伤性关节炎的中西医治疗

创伤性关节炎又称外伤性关节炎、损伤性骨关节炎,它是由创伤引起的以关节软骨的退化变性和继发的软骨增生、骨化为主要的病理变化,以关节疼痛、活动功能障碍为主要临床表现的一种疾病。严重者肢体肌肉萎缩,关节肿大或关节腔积液。但因其属于骨病,主要症状是关节疼痛,故当属于中医骨病的范畴。现代文献中有的将其归属于关节病症。     

脊髓损伤后康复护理

脊髓损伤,呈现出高致残率、低死亡率、患者主要为青壮年,所以恢复期的康复训练尤为重要,随着脊髓损伤局部的纤维化,椎体相对稳定,逐步进入恢复期,通过主动和被动的功能锻炼,保持瘫痪的肌肉、关节活动,以使软组织不萎缩,关节不僵,促进血循环,预防畸形。     

进行性脊髓性肌痿缩三例病解报告

<正> 脊髓性肌萎缩是发生在婴幼儿的一种疾病。Werdnig于1891年首先报告了一例家族性脊髓性肌萎缩,以后这种疾病逐渐被人们所认识,并进行了较为合理的分类。近几年我们剖检了男性婴儿脊髓性肌萎缩三例(年龄分别为26天,2个月和11个月)。因病理改变大致相同,故一并报告如下。 病理解剖特点 大体现察:脊髓各横断面灰白质界线不清楚,全身各部肌肉萎缩不明显。发育欠佳,囱门闭合迟缓,其中两例肋骨串珠和鸡胸较明显。     

骨关节炎的五个信号

骨关节炎是由多种因素引起关节软骨纤维化、皲裂、溃疡、脱失而导致的关节疾病。其发生与年龄、肥胖、炎症、创伤及遗传因素等有关。其病理特点为关节软骨变性破坏、软骨下骨硬化或囊性变，关节边缘骨质增生、滑膜增生、关节囊挛缩、韧带松弛或挛缩、肌肉萎缩无力等。医生指出，骨关节炎的自我诊断，对于及早发现病情、采取防治措施，十分重要，以下一些症状应留意：     

按摩疗法预防截瘫病人发生褥疮和关节粘连的体会

褥疮和关节粘连是截瘫患者常见的并发症,后果严重.局部按摩可"疏通经络,行气活血,滑利关节,濡筋骨".直接按摩肌肤可消除衰亡的上皮细胞,改善皮肤的呼吸,有利于汗腺和皮脂腺的分泌,增强皮肤的光泽和弹性.截瘫病人脊髓损伤后,损伤平面以下各肌肉出现痉挛及弛缓性瘫痪,从而易造成关节僵硬粘连及软组织的萎缩.     

头部损伤长期昏迷后关节周围异位骨化(附二例报告)

异位骨有3类:①肌肉或其他组织受直接损伤后发生的异位骨;②进行性骨化性肌炎的异位骨;③神经性骨化性肌炎的异位骨。脑、脊髓疾患常并发神经性异位骨。据报道,颅脑损伤长期昏迷的病例并发异位骨化者占11.5％,脊髓损伤出现脊髓性瘫痪并发异位骨化者占16～25％。在截瘫平面以下各大关节周围均可发生异位骨,     

血友病关节病的发病机制及危险因素

血友病是一组性联隐性遗传的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后过度出血为特征,其中关节出血最为常见[1]。反复关节出血将相继出现关节疼痛、关节活动受限甚至关节强直、肌肉萎缩、本体感觉及平衡能力下降、骨质疏松以及关节间隙变窄,软骨下骨囊性破坏等,     

婴儿型脊髓性肌萎缩症3例

婴儿型脊髓性肌萎缩症(简称婴儿型脊肌萎缩症,又称Werdnig-Hoffmann病)。是一种常染色体隐性遗传病,由于脊髓前角运动细胞和脑干运动神经核的退行性病变而引起继发性神经根和肌肉萎缩,国内报道不多。本院2年来收治3例。3例中2例是双生子(是否     

高铁环境在血友病骨关节病发病机制中的作用

正血友病是一组性隐性遗传的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织出血或轻微外伤后过度出血为特征,其中以关节出血最为常见[1]。反复关节出血导致滑膜增生、慢性滑膜炎、软骨破坏、骨质疏松以及关节间隙狭窄,严重者关节强直、肌肉萎缩出现关节活动受限[2]。研究显示90%以上的重型血友病     

假肥大型进行性肌营养不良的遗传问题的研究

假肥大型进行性肌营养不良为一进行性肌肉变性疾病。本病影响儿童,表现近端肌肉力弱、萎缩和腓肠肌肥大,常合并关节挛缩,心肌损害,患儿12岁后生活不能自理,25岁以前死亡,对家庭对社会造成严重的问题。本病系性连隐性遗传,少数病例报告有常染色体隐性遗传。在临床遇到的病人常缺乏明显的家族史。为了探讨本病的遗传特点,我们总结80例假肥大型肌营养不良(以     

自体干细胞移植治疗运动神经元疾病

日前,笔者在河北医科大学教学医院———河北以岭医院肌萎缩科采访时,见到了一位来自辽宁的阎姓患者。据介绍,他于7年前出现双下肢无力伴有肌肉跳动,以后逐渐出现肌肉萎缩。1998年被某大医院诊断患为运动神经元疾病,虽一直坚持服药治疗,但却越来越重。去年12月初,到河北以岭医院就诊时,四肢肌肉已严重萎缩,上肢无力举起,下肢蹲起更是困难,即使用尽全身力气,也只能步行几十米。在河北以岭医院采取自体骨髓干细胞移植新技术和中医药结合治疗后,他的多年顽疾,在短时间内得以好转。运动神经元疾病,是一种以四肢肌肉萎缩无力,伴有肌肉跳动、呛咳…