肾母细胞瘤1例报道并文献复习

<正>肾母细胞瘤又叫肾胚胎瘤(nephroblastoma),德国医生Max Wilms在1899年首次系统描述了该疾病的特征,故命名为Wilms瘤(简称WT)。WT是小儿腹部最常见的恶性肿瘤之一,在小儿腹部肿瘤中排第2位,在儿童所有恶性肿瘤中排第5位,在小儿肾脏肿瘤中约为95%,发病率大约为1/10000~([1-3]),肿瘤的恶性度高,生长速度较快,发生转移事件早。患病的高峰年龄一般为3~4岁~([4]),约80%的患儿在5岁前发现~([5]),新生儿患病较为少见~([6])。     

肾脏恶性肿瘤90例临床分析

<正> 我院1973年～1986年共收治的肾脏恶性肿瘤90例。在我院同期因泌尿男生殖器肿瘤住院(463人)患者中肾脏恶性肿瘤占19.4％,仅次于膀胱肿瘤(204例)现分析如下。临床资料 90例肾脏恶性肿瘤中,肾胚胎瘤36例,肾癌35例,肾盂癌19例。肾胚胎瘤好发年龄为1～4岁,平均年龄为5.6岁,其中有3人为成人     

利用慢病毒载体构建稳定干扰β-catenin的人胚胎干细胞系

目的建立β-catenin稳定干扰的人胚胎干细胞系。方法利用β-catenin慢病毒干扰质粒PLKO.1-puro-β-catenin转染包装细胞293FT制备重组慢病毒,并感染人胚胎干细胞,采用嘌呤霉素筛选稳定表达shβ-catenin人胚胎干细胞克隆;试验分为稳定转染β-catenin干扰质粒组(Shβ-catenin)、稳定转染空白载体组(VECTOR)和对照未感染组(WT)三组,RT-PCR检测干扰后β-catenin mRNA表达;进一步免疫荧光检测干扰后细胞β-catenin和OCT4的蛋白表达。结果β-catenin特异性shRNA的慢病毒感染人胚胎干细胞后,获得稳定表达shβ-catenin的人胚胎干细胞系,Shβ-catenin组β-catenin mRNA表达明显降低,只有WT组mRNA表达的1%,而VECTOR组和WT组之间无明显差异;免疫荧光染色进一步验证shβ-catenin组中基本无β-catenin蛋白的表达,但表达多能性标记OCT4。结论通过β-catenin特异性shRNA慢病毒载体构建了稳定干扰β-catenin的人胚胎干细胞系。     

不同类型腮腺肿瘤的临床特点及远期复发情况分析

目的 探究不同类型腮腺肿瘤的临床特点及远期复发情况。 方法 对2011年3月—2015年12月间于温岭市第一人民医院就诊的157例原发性腮腺肿瘤患者进行回顾性分析,所有患者均进行肿瘤切除术,术中肿块组织冰冻切片送病理检查,比较不同类型患者的临床资料、术后并发症发生率以及术后复发情况,并应用Cox回归模型分析复发危险因素。 结果 共检出良性肿瘤142例,其中,多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)和腺淋巴瘤(Warthin’s tumor,WT)的构成比较高(63.06%和24.21%);恶性肿瘤共15例。恶性肿瘤和WT患者的年龄均显著高于PA患者(均P<0.05);WT患者的男性比例、吸烟者比例、双侧发病比例、吸烟指数和肿块直径均显著高于PA和恶性肿瘤患者(均P<0.05)。恶性肿瘤和WT患者术后并发症发生率高于PA患者(P<0.05)。在28～60个月的随访过程中,5例WT患者和11例恶性肿瘤患者发生复发,PA患者未发生复发,WT患者的复发风险显著低于恶性肿瘤患者(HR=0.132,P<0.001);Cox回归显示,术后吸烟是WT患者复发的独立危险因素(HR=2.794,P<0.001)。 结论 PA和WT是最常见的原发性腮腺肿瘤类型,WT的发病年龄、男性与双侧发病比例和吸烟指数较高,WT和恶性肿瘤患者具有较高的术后并发症发生率,术后吸烟是WT复发的危险因素。      

RT-PCR检测WT1基因在白血病患者中的表达及临床意义

目的:研究WT1基因在白血病患者中的表达及其临床意义.方法:运用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)的方法,检测WT1基因在50例白血病患者及8例正常人、3例血液系统非恶性肿瘤患者中的表达.分析WT1基因在白血病患者中的表达规律及其与白血病转归、预后等的关系.结果:RT-PCR检测WT1基因的灵敏性为10-4.急性非淋巴细胞白血病(ANLL)22例,17例WT1表达阳性(77·3%);急性淋巴细胞性白血病(ALL)11例,6例WT1表达阳性(54·5%);急性混合细胞性白血病(AMLL)1例WT1表达阳性;提示FAB分型中各型急性白血病均可呈阳性表达.慢性粒细胞白血病(CML)15…     

WT_1基因在白血病和骨髓增生异常综合征的表达及其意义

Wilms’肿瘤基因 (WT1)是与儿童Wilms’肿瘤相关的—种肿瘤抑制基因。然而 ,野生型WT1基因在淋系和髓系起源的白血病细胞中高度表达 ,WT1mRNA可作为监测白血病微小残留病(MRD)和骨髓增生异常综合征 (MDS)疾病进展的一种肿瘤标志。推测在白血病中WT1基因起癌基因功能。WT1基因产物作为有效的肿瘤抗原能诱导细胞毒性T淋巴细胞 (CTL)发挥抗肿瘤效应。1　WT1基因参与儿童肾肿瘤Wilms’瘤形成 ,位于染色体 11P13的WT1等位基因失活而导致肿瘤发生。在原来的发现中 ,WT1被认为是一种抑癌基因。WT1基因编码锌指转录因子〔1〕,抑制生长…     

子宫腺肌病中差异基因筛选及Wilms'tumor-1的表达

目的 从GEO数据库中筛选子宫腺肌病的差异基因,探讨威尔姆氏瘤基因-1(WT1)基因在子宫腺肌病中的表达.方法 通过GEO数据库进行候选基因的筛选;对差异基因进行KEGG和GO富集分析;Western blotting技术检测腺肌病组和对照组中WT1蛋白质表达;实时定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测子宫腺肌病异位内...     

儿童时期恶性肿瘤

发病率儿童时期恶性肿瘤是罕见病,然儿科工作者深知该病的恶性特征,它对家庭和社会的影响极为严重。该病带来的不仅仅是痛苦,而且需要长期而昂贵的治疔,这对家庭来说是很重的负担。在美国儿童恶性肿瘤的每年发病率为12人/100,000人(0.12‰),14足岁以下儿童的总发病率为168人/100,000人(1.68‰)。young和Miller在1969—1971年普查中指出:14足岁以下的儿童中发生癌症的机会是1:595。(见表一)。但发     

白血病中WT1基因的表达及意义

Wilms'肿瘤基因(Wilms' tumor gene,WT1)是一种肿瘤抑制基因,1990年Call等人从人类染色体克隆出了Wilms'瘤相关基因的cDNA,位于11P13的缺失片段中,故命名为Wilms'瘤基因(WT1),该基因在泌尿生殖系的发育和Wilms'瘤的发生发展中有重要意义.近年来的研究发现,人类各种白血病中有WT1基因异常表达或缺陷,与白血病的发生、发展和预后有很大关系.     

儿童横纹肌肉瘤的治疗

横纹肌肉瘤是儿童中常见的软组织肉瘤,占儿童恶性实体瘤的10～15％,或占儿童恶性肿瘤的5～8％。美国15岁以下儿童的年发病率为5.7/百万人。近年来,儿童横纹肌肉瘤,特别是胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了显著进展,治疗效果明显提高。采用手术、放疗和联合化疗的综合治疗方案,该瘤不仅可局部得以控制,并可获治愈。临床分期肿瘤分期对于选择治疗计划和判断予后都是非常重要的。分期方法多式多样。美     

WT1基因在白血病患者中的表达及临床意义

目的研究WT1基因在白血病患者中的表达及其临床意义.方法运用RT-PCR方法检测WT1基因在200例白血病患者中的表达.结果急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)WT1表达阳性率分别为79.2%(76/96)和57.1%(32/56).慢性粒细胞白血病(CML)慢性期WT1表达均阴性,急变期57.1%(8/14)表达阳性.WT1阳性患者化疗缓解率低于阴性患者(分别为55.7%和85.4%,P<0.05).结论WT1在白血病患者中高表达,可作为临床评估预后、检测微小残留病(MRD)的标志.     

儿童泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤(综述)

横纹肌肉瘤来自中胚层,是儿童软组织最常见的恶性肿瘤。Sutow等认为横纹肌肉瘤至少和神经母细胞瘤、肾胚胎瘤一样多见,发病率占儿童软组织肉瘤的第1～2位。大约50％发生在泌尿生殖器管。近15％     

WT1基因在白血病患者中的表达及临床意义

目的 :探讨 WT1基因在白血病患者中的表达及其临床意义。方法 :采用逆转录聚合酶链反应 (RT- PCR)方法测定 5 3例急性白血病、15例慢性粒细胞白血病、2 1名正常人的 WT1基因表达。结果 :5 3例急性白血病患者中 4 1例 WT1基因表达阳性 ,阳性率为 77.35 % ,其中急性髓系白血病 (AML )和急性淋巴细胞白血病 (AL L )阳性率分别为 80 .6 %和 72 .0 % ,两组相比差异无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ;15例的慢性粒细胞白血病 (CML ) WT1基因表达阳性率为 4 6 .7% ,其中 7例急变期和加速期阳性率为 10 0 % ,8例慢性期阳性率为 0 %。 2 7例急性白血病完全缓解 (CR)患者中 2 2例 (81.5 % ) WT1基因表达转阴 ,4例复发患者 WT1基因表达再次升高。 2 1例正常人的 WT1基因表达阴性 ;RT- PCR检测 WT1基因灵敏度为 10 - 4水平。结论 :1WT1基因在各种类型白血病患者中均有表达 ,在正常人中不表达。 WT1的表达与白血病病程相关 ;2 WT1基因可作为检测MRD的标记性基因。 WT1基因的表达与白血病患者的化疗效果及预后密切相关。     

儿童恶性肿瘤与人细小病毒B19DNA的关系探讨

【目的】对儿童恶性肿瘤患者人细小病毒B19DNA的感染状态及其与儿童恶性肿瘤的关系进行探讨。【方法】应用巢式聚合酶链反应(Nest-PCR)技术对97例儿童恶性肿瘤及对照组40例非肿瘤患儿的血标本进行B19DNA检测。【结果】(1)肿瘤组B19DNA阳性率28.9%,与对照组2.50%相比,有显著性差异(P<0.01)。(2)儿童血液系统肿瘤B19DNA阳性率33.8%,其它恶性肿瘤阳性率15.4%,二者比较无显著性差异(P>0.05)。(3)儿童白血病B19DNA阳性率33.9%,恶性淋巴瘤阳性率33.3%,二者有显著性差异(P>0.05)。(4)4例恶性肿瘤患儿化疗前B19DNA阴性,化疗期间检出了B19DNA。(5)B19DNA阳性的恶性肿瘤患儿贫血发生率71.4%,阴性患儿贫血发生率37.7%,二者比较差异非常显著(P<0.01)。【结论】(1)近1/3的恶性肿瘤患儿存在B19感染。(2)儿童血液系统肿瘤更易发生B19感染。(3)B19病毒是导致恶性肿瘤患儿发生慢性贫血和骨髓增生受抑的重要病毒病因之一。(4)B19病毒与儿童恶性肿瘤密切相关。     

WT1基因水平动态检测对白血病患者异基因骨髓移植后微小残留病监测的意义

目的探讨白血病患者接受异基因骨髓移植(allo BMT)后骨髓中WT1的动态表达水平在监测微小残留病(MRD)中的意义。方法建立实时定量逆转录聚合酶链反应(RT PCR)方法,采用LightCyclerPCR仪检测了15例白血病患者allo BMT前后(111例次)和23例非白血病患者骨髓中WT1及内参GAPDH的表达水平,以WT1N=(WT1拷贝数/GAPDH拷贝数)×104计算WT1表达水平。结果初诊与复发白血病患者骨髓中WT1N的中位表达水平分别为40 18和125 89,明显高于完全缓解组和对照组(分别为4 80和1 47),对照组与完全缓解组之间及初诊与复发组之间差异无统计学意义;动态检测WT1N变化与相应融合基因变化具有很好的相关性, WT1N表达水平再次升高可提前40~180d预示白血病临床复发。结论实时定量RT PCR动态检测WT1在白血病患者allo BMT后骨髓中表达水平,可作为监测残留病的指标,提示复发。     

Wilms瘤基因WT1 mRNA的FQ-RT-PCR定量分析研究

[目的]探讨WT1mRNA在Wilms瘤表达的临床意义及其与Wilms瘤生物学性状的关系.[方法]对22例Wilms瘤、瘤旁肾组织及血液标本行WT1 mRNA FQ-RT-PCR定量检测.用SPSS软件进行统计学检验,分析.[结果]肿瘤组织中WT1mRNA表达显著高于肾组织和血液,与年龄、性别、BWT或UWT无关.UH型高于FH型,而肾组织表达又较血液高,BWT血中WT1mRNA表达高于正常对照组及UWT组,而UWT与正常表达无差别.[结论]Wilms瘤基因WT1mRNA表达与Wilms瘤发生发展存在关联,且与肿瘤的病理及预后相关,表达越高病理类型及预后越差,但与WT患儿的年龄、性别、BWT或UWT无关.血WT1mRNA表达水平可能作为BWT的诊断或高危筛选指标.     

Wilms瘤基因WT1 mRNA的FQ-RT-PCR定量分析研究

[目的]探讨WT1 mRNA在Wilms瘤表达的临床意义及其与Wilms瘤生物学性状的关系。[方法]对22例Wilms瘤、瘤旁肾组织及血液标本行WT1 mRNA FQ-RT-PCR定量检测。用SPSS软件进行统计学检验，分析。[结果]肿瘤组织中WT1 mRNA表达显著高于肾组织和血液，与年龄、性别、BWT或UWT无关。UH型高于FH型，而肾组织表达又较血液高，BWT血中WT1 mRNA表达高于正常对照组及UWT组，而UWT与正常表达无差别。[结论]Wilms瘤基因WT1 mRNA表达与Wilms瘤发生发展存在关联，且与肿瘤的病理及预后相关，表达越高病理类型及预后越差，但与WT患儿的年龄、性别、BWT或UWT无关。血WT1 mRNA表达水平可能作为BWT的诊断或高危筛选指标。     

急性白血病患者骨髓细胞中WT1基因的表达

目的:探讨急性白血病(AL)患者骨髓细胞WT1基因的表达。方法:采用实时荧光定量PCR(RQ-PCR)检测100例AL患者骨髓细胞WT1基因及内参基因(ABL),以WT1基因拷贝数/内参基因拷贝数(NQ比值)计算基因表达水平。结果:初诊组和复发组AL患者WT1表达水平明显高于完全缓解组(P<0.01)。初诊患者中,AL各亚型之间WT1表达水平差异均有统计学意义(P<0.01),急性淋巴细胞白血病WT1表达水平最低,急性早幼粒细胞白血病表达最高。随访3例患者,达到完全缓解时WT1表达很低,复发时WT1表达均再次升高。结论:WT1基因在AL中的表达,可作为白血病疗效评价及监测微小残留病灶的指标。