儿童急性髓细胞性白血病复发原因

目的：探讨小儿急性髓细胞性白血病（AML）复发原因。方法：分析小儿AML39例，均为初治，采用DA或DAE或HA或维甲酸治疗，缓解后经巩固，再给予强化方案治疗3个疗程以上。结果：39例中有14例复发，其中M1 1例，M2 7例，M3 2例，M41例，M5 3例，复发平均时间为15个月，复发原因与患儿年龄（＜18个月，＞10岁）有关，年龄越大，对化疗耐受性差，预后不佳，其次，AML的预后与缓解速度快慢有关，缓解速度越快，预后较好，本组复发病例多为第一疗程后不缓解，复发14例在强化过程中有早期细胞上升现象，结论：小儿AML复发与年龄，疾病缓解速度有关，是否与治疗过程中有无早期细胞反跳现象有关，尚待进一步观察。     

p73基因在儿童急性淋巴细胞白血病的表达

目的探讨p73基因在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的表达及其与临床特征、疗效的关系。方法采用逆转录—聚合酶链反应,对31例ALL、10例ALL缓解(CR)患儿骨髓单个核细胞进行p73 mRNA检测,并进行p73表达与临床特征的相关分析;10例非肿瘤患儿为对照组。结果31例初发ALL p73 mRNA表达阳性率为64.5%,强度为0.316;10例ALL-CR组阳性率90.0%,强度0.641;10例对照组患儿均表达p73 mRNA,强度0.685。CR组和对照组阳性表达率和相对表达强度均明显高于ALL组(P0.05),CR组和对照组的表达差异无统计学意义(P0.05)。p73阴性表达与高危年龄(≥10岁)、外周血高白细胞数(≥50×109/L)、T细胞型、高危临床分型、早期诱导缓解治疗反应差等临床特征相关(P0.05),与性别、FAB分型无关(P0.05)。结论儿童ALL患者p73 mRNA的表达率较低,p73 mRNA的阴性表达可能与儿童ALL的发生发展有关;儿童ALL p73基因阴性表达者可能预后不良;p73基因检测对儿童ALL临床治疗、估计预后有意义。     

儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原表达的研究

急性淋巴细胞白血病(acute lyInphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的急性白血病,大多数ALL病人的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原,但也有部分同时表达髓系抗原。在我国已有成人ALL髓系抗原表达的报道,儿童ALL同时表达髓系抗原的重要性一直有争议。我们总结了我科收治的36例儿童ALL髓系抗原的表达,并分析了它们     

儿童急性髓细胞白血病诊疗建议

1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。     

儿童Pre-B急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病特异遗传亚型

目的总结儿童急性白血病(AL)特异遗传亚型的发生率和特征,为评估预后提供依据。方法对365例AL患儿进行骨髓染色体核型检测分析白血病细胞的遗传学特点,荧光原位杂交(FISH)检测特异基因及相应位点拷贝数变异。结果 175例前体B急性淋巴细胞白血病(Pre-B ALL)和54例急性髓系白血病(AML)存在特异亚型。在Pre-B ALL中,高超二倍体最常见(33%),t(12;21)/ETV6-RUNX1、t(4;11)/MLL重排、t(9;22)、t(1;19)和iAMP21占比分别为22%、5%、3%、7%和1%。在AML中,MLL重排最常见(18%),其中t(9;11)型占56%;BCR/ABL阳性1例,FISH证实是隐匿核型ins(22;9);t(8;21)、t(15;17)和inv(16)分别占12%、15%和8%。倍体水平显示ALL高超二倍体和AML超二倍体获得染色体方式为非随机性。值得注意的是特异亚型中的变异型和不同附加异常,如额外融合,del(9p),del(12p),dup(1q)和非整倍体等畸变。结论儿童Pre-B ALL和AML中特异遗传亚型的发生率与西方儿童相似,揭示遗传异质性可能有助于预后研究。     

小儿CD56^＋急性髓系白血病临床生物学特征

目的 研究CD56^＋小儿急性髓细胞白血病（AML）的生物学特征及临床意义。方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白（P170）检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析，CD56阳性率20．69％（30／145）。CD56^＋患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见，CD56^＋组中免疫表型特征为多表达CD34（85．00％和44．11％P=0．01）。HLA—DR（76．66％和42．00％P=0．003）。和PgP（85．71％和25．58％P=0．001）。此外，CD56^＋AML患儿髓外浸润现象明显（77．27％和45．00％P=0．017），尤其是淋巴结（59．09％和22．50％P=0．006）和脾脏（63．63％和22．50％P=0．002）受累显著，CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关，也不影响CR率和无病生存时间（DFS），但达首次缓解时间较长，中位时间56天。结论 CD56^＋AML具有独特的，临床生物学特征，生物学侵袭性较强，多表达耐药蛋白P170，预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

小儿CD56~+急性髓系白血病临床生物学特征

目的研究CD56+小儿急性髓细胞白血病(AML)的生物学特征及临床意义。方法对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效。结果综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析,CD56阳性率20.69%(30145)。CD56+患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,CD56+组中免疫表型特征为多表达CD34(85.00%和44.11%P=0.01)。HLA-DR(76.66%和42.00%P=0.003)。和PgP(85.71%和25.58%P=0.001)。此外,CD56+AML患儿髓外浸润现象明显(77.27%和45.00%P=0.017),尤其是淋巴结(59.09%和22.50%P=0.006)和脾脏(63.63%和22.50%P=0.002)受累显著,CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率和无病生存时间(DFS),但达首次缓解时间较长,中位时间56天。结论CD56+AML具有独特的临床生物学特征,生物学侵袭性较强,多表达耐药蛋白P170,预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

儿童急性髓细胞白血病单中心疗效分析

目的回顾性分析BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞白血病(AML)的效果。方法 2011年1月-2017年1月期间符合研究条件的68例AML患儿接受BCH-AML05方案治疗,其中12例同时存在髓外粒细胞肉瘤(GS)。按方案将病人分为高危、中危和低危组,分别接受5个疗程强化疗。3组病人最初3疗程一致,分别为诱导1(DAE方案)、诱导2(DAE方案)及诱导后(MMA方案)治疗。此后,低危组患儿再给予巩固1(CLASP 12 g方案)及巩固2(HA方案)治疗。中高危组患儿则根据是否诱导1方案获得完全缓解(CR)给予2个不同巩固疗程,如诱导1即获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(8 mg)及CLASP(12 g)方案;如诱导2才获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(10 mg)及CLASP(18 g)方案。收集病人临床资料,分析疗效并比较不同危险组间病人生存情况。结果病人完全缓解率(CR)94.11%,2年和3年累积复发率分别23%和29%,2年和3年总生存率(OS)62%、58%,2年和3年无事件生存率(EFS)均为57%。不同危险组病人OS和EFS比较差异无显著性(P值分别为0.264、0.421)。合并GS患者OS和EFS稍优于未合并GS患者,但两组间差异无显著性(P值分别为0.171、0.169)。结论BCH-AML05方案治疗儿童AML获得了较好疗效,不同危险度患儿生存率无显著差异;合并GS的AML患儿,化疗效果有优于未合并GS患者的趋势。     

儿童急性髓细胞白血病血液端粒酶活性测定及其临床意义

为了探讨儿童急性髓细胞白血病(AML)血液端粒酶活性(TA)与AML各种临床指标的关系，采用PCR—ELISA法检测了健康儿童及患儿的外周血单个核细胞的端粒酶活性(PBTA)。结果显示健康儿童的PBTA为阴性；32例患儿中27例初诊的PBTA为阳性，但与患儿的性别、年龄和外周血白细胞计数之间无相关性(P＞0．05)。在不同的FAB分型之间，初诊时PBTA的表达特点是M2＞M4＞M5＞M3，M2与M5之间差异具有显著性(P＜0．05)；完全缓解超过1年的患者初诊PBTA小于1年内复发者和无完全缓解者，前两者的差异具有显著意义(P＜0．05)；同一患者完全缓解时PBTA显著小于初诊时PBTA值(P＜0．05)；复发患儿初诊与复发时的PBTA值无明显差异(P＞0．05)。提示儿童AML患者初诊时外周血单个核细胞端粒酶活性检测可能对AML的诊断、治疗和预后判断具有意义。     

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66％,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％,总诱导缓解率为87．8％,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。     

儿童急性髓系白血病微小残留病检测技术的应用进展

近年来,虽然儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的治疗效果有了很大改善,但其复发仍然是影响预后的主要因素.大量研究表明微小残留病(minimal residual disease,MRD)的水平不仅与AML复发密切相关,而且对于判断其预后、指导个体化治疗同样具有重要意义.寻找特异性高、灵敏度高、简便、适用的检测方法一直是MRD研究的热点之一,该文将对AML的MRD检测技术最新的应用进展进行综述.     

儿童急性髓系白血病分子生物学相关研究进展

儿童急性髓系细胞白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病,其中分子生物学异常在急性髓系白血病发生发展中起了关键作用.随着技术的进步,越来越多的分子异常被发现,这为患者的预后评估及靶向治疗提供依据.     

Epidemiological evaluation and survival of children with acute myeloid leukemia

ObjectiveThis study aims to describe the epidemiological characteristics and survival rates of children with acute myeloid leukemia treated in hospitals in southern Brazil and compare them with international data.MethodsA multicenter cohort study was conducted with retrospective data collection of all new patients with acute myeloid leukemia under 18 treated at five referral centers in pediatric hematology-oncology in southern Brazil between January 2005 and December 2015.ResultsOf the 149 patients with acute myeloid leukemia, 63.0% (n = 94) were male. The median age at diagnosis was 10.5 years (range 0–18 years) and 40.3% (n = 60) had a white blood cell count below 50,000/mm². The most common Franco-American-British (FAB) subtype was M3 (n = 43, 28.9%). Nine (6.0%) patients had central nervous system disease. In M3 patients, overall survival (OS) was 69.2% and 3-year event-free survival was 67.7%; in non-M3 patients, these rates were 45.3% and 36.7%, respectively. In non-M3 patients, OS was significantly different between transplanted (61.8%) and non-transplanted (38.2%) patients (p = 0.031).ConclusionsThese results show a higher prevalence of the Franco-American-British M3 subtype than that reported in the international literature, as well as a decreased OS compared with that of developed countries. Further multicenter Brazilian studies with a larger sample size are encouraged to better understand the characteristics of acute myeloid leukemia, and to improve the treatment and prognosis in this population.     

儿童急性髓系白血病靶向治疗进展

急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白血病的15%~20%,虽然在危险度分级、分层化疗以及支持治疗等手段下AML的总体生存率较前升高,但是传统治疗下的临床疗效仍然有限,且在提高初治缓解率及减少缓解后复发方面存在局限性。近年来,随着精准医疗的不断发展,靶向治疗机制即包括AML相关信号通路的异常激活以及表观遗传修饰等研究不断深入,分子靶向药物可针对于特定的受体及目的基因等发挥作用,从而增加疗效和改善AML患者预后。     

寡核苷酸芯片方法检测儿童急性淋巴细胞性白血病融合基因

目的 探讨寡核苷酸芯片在儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)融合基因检测中的应用.方法 针对儿童ALL常见的5种融合基因:TEL/AML1、E2A/PBX1、BCR/ABLp190、BCR/ABLp210、MLL/AF4,设计特异的融合基因片段为芯片探针,合成后用点样仪点片制成寡核苷酸芯片.提取疾病初期白血病患儿的骨髓/外周血标本的总RNA,进行多重巢式逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)、荧光标记并与芯片杂交,以检测白血病细胞中特异融合基因.结果 该芯片可以从患儿骨髓样本RNA中准确检测到阳性内参序列、特异的融合基因以及融合位点.结论 采用寡核苷酸芯片方法,可快速、同时筛选出5种染色体结构畸变产生的融合基因及融合位点,为ALL患儿危险分层、治疗选择、预后判断提供重要依据.此种方法应用于筛查初治白血病患儿融合基因表达时优缺点并存,具有一定临床实用价值.     

儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变临床特征及预后分析

目的 探讨儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床特征及其预后.方法 收集2014年6月至2020年3月确诊14例儿童AML-MRC的临床资料,对其临床特征、实验室检查、预后结果 进行回顾性分析.结果 14例AML-MRC患儿中位发病年龄11岁(范围1～17岁),男9例,女5例,初诊中位白细胞计...