慢性特发性骨髓纤维化伴椎管内髓外造血一例

患者,男,65岁,因腹部不适、黏膜潮红2个月于2005年3月8日入我院血液科。查体:颜面皮肤潮红,腹部饱满,无明显压痛及反跳痛,脾大,甲乙线9cm,甲丙线12cm,丁戊线 1 cm,腹部移动性浊音阴性。血常规检查:RBC 6．96×1012／L,Hb 170 g／L,WBC 17．6×109／L,BPC 84×109／L,分类可见中晚幼粒细胞及泪滴样红细胞。腹部B超提示脾大,厚径66 mm,脾长径188 mm,肋缘下91 mm。骨髓象:两次骨髓穿刺1次为干抽,1次有核细胞增生减低。骨髓活检:有核     

骨髓纤维化颅内髓外造血一例

患，女，38岁。因头昏14年，视力减退2月余，于2004年11月26日收住我院血液科。患14年前出现头昏、乏力，多次查血常规示“贫血”，曾11次做骨髓穿刺检查，均“干抽”7年前因“脾大，脾功能亢进”在当地医院行脾脏切除术。2001年5月6日到苏州大学第一附属医院血液科就诊，入院后骨髓穿刺示骨髓增生活跃，以晚幼红为主，粒系增生低下，未见骨髓小粒和非造血细胞骨髓活检：网状纤维染色阳性，呈中度增生，未见明显造血细胞、诊断。     

原发性骨髓纤维化合并高血钾型肾小管酸中毒1例

患者,男,72岁,主因持续性高钾血症1年6个月于2009年2月2日收入院。患者2007年6月体检时发现"双肾及输尿管结石、左肾积水",行输尿管镜激光碎石及体外超声碎石治疗,治疗期间发现血肌酐164μmol/L,血钾6.0mmol/L,贫     

骨髓坏死41例诊治分析

骨髓坏死是指造血骨髓中组织和基质大片坏死,是一种少见的临床综合征。在骨髓穿刺和骨髓活检的患者中骨髓坏死的检出率分别0．15％和0．37%。新乡市第一人民医院1986年1月至2008年1月共行检查骨髓13758例,发现骨髓坏死41例（0．30％）,现报告如下。     

特发性骨髓纤维化的发病机制研究进展

特发性骨髓纤维化（idiopathic myelofibrosis，IMF）是一种慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative disorders，CMPD），以脾增大，幼粒一幼红细胞性贫血，泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髓外造血（extr—amedullary haematopoiesis）为特点。本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制，诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1（GATAl）突变，JAK2基因突变，C—MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化有关的其他发病机制加以综述，     

儿童石骨症伴反复肱骨骨折1例治疗体会

石骨症是一种骨发育障碍性疾病,在临床工作中比较少见。作者收治了1例石骨症伴反复肱骨骨折的患儿,现对诊治经验加以总结,报道如下。患儿,女,6岁,主因左上臂摔伤后肿痛畸形伴功能障碍4小时于2002年10月来诊。杏体：患儿呈贫血貌,眼距宽、上脸下垂,双目失明,心肺未见异常,腹软,肝脾肋下备o．5cm,质软偏中,左上臂肿胀畸形,活动受限。x线片显示：左肱骨干中下段骨折,骨折成角移位。左肱骨骨质敛密硬化,失去骨的正常结构。为明确诊断,随即加拍全身骨x线片,     

伴血小板减少的窦组织细胞增生症1例

患者,女,57岁,因水肿2个月,伴发热、左眼视力下降1周入院.患者2个月前无诱因间断出现颜面及双下肢可凹性水肿,伴牙龈和鼻自发性出血,可自止.近1个月夜尿增多,1周前受凉后发热,体温最高38.5 ℃,畏寒、寒战,尿常规检查有大量白细胞和细菌,考虑为泌尿系感染,经头孢替安抗感染等治疗后发热、水肿缓解.左眼视力下降1周,伴头痛、左眼肿胀.……     

低度恶性腹膜间皮瘤1例

患者,女,55岁,因腹胀伴恶心2个月入院。患者2006年8月下旬因进食后自觉腹胀伴恶心,于外院行超声检查提示肝肾隐窝有液性暗区,考虑为肝硬化、腹水可能,建议其进一步诊治。遂到上一级医院住院诊治,入院后检查血、粪、尿常规正常;肝肾功能正常;胸片及心电图正常;肝炎病毒标志物:乙     

161例慢性特发性骨髓纤维化临床病理分期的探讨

目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）分期标准的临床病理分期应用及意义。方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化（PMF）和48例骨髓增殖性疾病不能分类（MPD-U）（总共161例，男79例，女82例）的常规骨髓活检塑料包埋，苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点同顾性分析．结果原诊断的113例PMF患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症（OMS）]临床表现差异均无、显著性。按2001年WHO CIMF分期标准，原诊断的MPD—U48例为CIMF前期（pre—CIMF），原诊断的PMF 113例为CIMF纤维化期（CIMF—Fs），两组除了年龄无显著差异外，pre-CIMF患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于CIMF—Fs（P值均〈0．05），而血红蛋白、血小板计数均显著高于CIMF—Fs（P值均〈0．01）。结论pre—CIMF与CIMF—Fs是CIMF临床特征与骨髓组织特点差异明昆的不同发展阶段，伴OMS是CIMF的一种组织学变型，而不是一种独立疾病。     

骨髓纤维化伴皮疽诺卡菌颅内感染1例

<正>诺卡菌是一种通常存在于土壤、水域或空气中的革兰阳性放线菌目,可在空气中形成菌丝体,人经呼吸道吸入菌丝片段是最主要的感染途径,也可经破损的皮肤或消化道侵入机体,常见于各种原因所致的免疫功能低下患者,感染后是否播散取决于人体对初始感染的抵御能力及受累的部位与程度,常播散至肺部,也可播散至脑部。现将我们诊治的1例报告如下。     

食管黏膜剥脱症1例

患者,男,58岁,干部,主因呕血1小时入院.入院前1小时因进食馒头后,感胸骨后疼痛并恶心、呕吐,开始呕吐物为所进食物,继之呕吐鲜血量约100 ml,入院后突感胸骨后剧烈牵拉痛,随之吐出一段管形膜状物.……     

骨髓坏死并骨髓纤维化5例

骨髓坏死合并骨髓纤维化临床少见 ,现将我院收住的 5例报道如下。1　资料我院自 1985年以来 ,共收治住院骨髓坏死病人 19例 ,其中男性 10例 ,女性 9例 ,并发骨髓纤维化 5例 ,详见下表 1。表 1　 5例骨髓坏死合并骨髓纤维化患者临床资料病例性别年龄症状骨痛发热体征贫血骨痛出血其他血常规　　ＷＢＣ　ＨＧＢ　ＢＰＣ 其他1男 2 8 淋巴结肿大、剑突下压痛 正常↓↓幼红、幼粒2男 2 0 -肝脾大、淋巴结肿大 ↑↓↑ -3女 6 0 - -淋巴结肿大↓正常正常 幼红、幼粒幼淋4男 6 肝肿大淋巴结肿大 ↓↓↓幼淋5女 2 9 - --正常↓正常 …     

骨髓坏死2例报道并文献复习

骨髓坏死(bonemarrownecrosis，BMN)是指骨髓由于某种原因导致骨髓造血细胞及基质大量坏死，细胞溶解破坏，临床表现为剧烈骨痛、发热、外周血三系减少，血涂片表现为类白血病反应，骨髓涂片及活检显示坏死为特征的一组疾病。其原发病为恶性肿瘤，特别是血液系统肿瘤的骨转移，目前无有效治疗办法，预后极差。     

系统性红斑狼疮相关骨髓纤维化1例

患者,女性,27岁.主因间断性皮肤瘀点、瘀斑2年余,加重伴黑便10天,于2004年2月8日入院.两年前无诱因出现皮肤瘀点、瘀斑,伴鼻出血、牙龈出血和月经量增多.当时检查血象:白细胞(WBC)5.4×109/L,血红蛋白(Hb)120 g/L,血小板(PLT)5.0×109/L.当地医院考虑为特发性血小板减少性紫癜,给予大剂量静脉滴注丙种球蛋白(0.4 g·d-1·kg-1)治疗5天,PLT升至20×109/L,后改为泼尼松(50 mg/d)口服,PLT缓慢上升至230×109/L,出血表现完全消失,患者即自行停用泼尼松治疗.于入院前10天患者患上呼吸道感染后再次出现全身皮肤多发性瘀点、瘀斑,伴鼻出血、牙龈出血和柏油样黑便,当地查血常规示:PLT 4.0×109/L,遂急来我院.追问病史,患者近两年来,有明显脱发及间断性四肢大关节疼痛.     

肠白塞病1例

患者,女,57岁.反复口腔溃疡10年,再发加重3个月就诊.患者10年前无明显诱因右颊黏膜出现一约1.5 cm×1.5 cm圆形溃疡,随后口腔内多发小溃疡,伴疼痛,难自愈.8年前出现胸骨后疼痛,无放射,进食、饮水后加重,打嗝(无酸臭)后缓解.近3月口腔溃疡及胸骨后疼痛加剧.     

异位甲状腺癌双肺转移9年1例并文献复习

患者,女,80岁,主因间断声音嘶哑9年,咯血、气短3天,于2007年5月入院,患者9年前(1998年)无明显诱因出现声音嘶哑,在外院就诊考虑左侧声带麻痹,不除外喉癌,行肺CT示双肺多发结节,胸廓人口处气管前有一软组织肿块.     

慢性特发性骨髓纤维化治疗的进展

慢性特发性骨髓纤维化的治疗,近年来应用干扰素以及干扰素分别与造血因子、罗钙全、皮质类固醇的联合疗法等均取得一定的疗效。此外,免疫抑制剂的应用,使部分患者不再依赖输血;高剂量免疫球蛋白的静脉注射,对自身抗体生成有负调节作用;大剂量的甲基强龙可使一些患者网硬蛋白消失,脾脏缩小,骨髓恢复正常;骨髓移植前,脾切 并非必要。本文就该症近几年的治疗进展加以综述。