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进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一种严重的胆汁淤积性肝病,为常染色体隐性遗传性疾病.     

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??Abstract??The distinguishing feature of neonatal cardiomyopathies are different from other age period. The primary causes include endocardial fibroelastosis?? familial hypertrophic cardiomyopathy and noncompaction of the ventricules. The secondary causes include myocarditis?? perinatal asphyxia and anomalous origin of the left coronary artery with myocardial insufficiency??and metabolic disorder. The clinical presentations are atypical. Etiological diagnosis and combined treatment should be given adequate attention.     

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2005年我国新生儿学科的临床与基础研究均有较大的发展,现仅将主要临床诊治进展简介如下。1新生儿神经系统疾病由卫生部妇幼保健与社区卫生司组织专家制订的新的新生儿窒息复苏指南(试行稿)已经出版。该指南主要参考了美国儿科学会和美国心脏学会编写的《新生儿复苏教程》,是结合我国国情制订的一个指导大纲。该指南与原有的指南比较至少有16项主要的变化,其中对气道胎粪的吸引指证有较明显的变化,如原指南对羊水胎粪污染(黏稠或III度)给以气道吸引,而新的指南认为当有羊水胎粪污染,不管其黏稠或稀薄,如果患儿有活力则不需要气管插管吸引[…     

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据统计,以癫痫发作及癫痫持续状态(seizuresandstatusepilepticus,S&SE)为主要病因和并发症入重症监护室(inten-sivecareunit,ICU)患者占ICU总数3.3%,其中病死率为30%[1]。死亡的直接原因包括脑缺血缺氧、脑水肿、脑疝、进行性血压下降和心跳骤停。一项ICU临床评价提示,S&SE是ICU最常见的神经系统急诊,仅次于代谢性脑病神经系统并发症。非惊厥性癫痫持续状态(nonconvulsivestatusepi-lepticus,NCSE)约占全部癫痫持续状态(statusepilepticus,SE)的25%～50%,占神经性ICU昏迷患者的8%～34%[2]。     

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自1971年Combes等首先描述了第1例具有持续HB-sAg抗原血症的患者发生了膜性肾病至今,肾小球肾炎已公认为乙型肝炎病毒(HBV)感染引起的最常见肝外病变,又称乙型肝炎病毒相关肾炎,简称HBV-GN(HBV-GN)。关于我国HBV相关肾炎的诊断,1989年北京全国乙型肝炎病毒相关肾炎座谈会上已明确,10余年来已逐渐对HBV感染与肾小球肾炎发病之间的关系以及致病方式,形成共识。本文主要从HBV相关肾炎的临床和病理类型、抗病毒治疗、流行病学变化3个方面讨论如下。1临床和病理类型HBV相关肾炎的起病多隐匿,部分患者可以肾炎或肾病综合征起病,据报道…     

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早产儿脑损伤可归纳为:出血缺血性脑损伤(hemor-rhagic-ischemic cerebral injury)[1],指脑室周围-脑室内出血(peri-intraventricular hemorrhage,PIVH);脑室旁白质损伤(periventricular white matter damage),是早产儿特征性的脑损伤形式,由于此类损伤直接影响小儿远期预后,是神经系统发育异常的重要病因,多年来引起人们广泛关注。随着围产新生儿医学技术的提高,危重早产儿的抢救成功率普遍提高,然而,近远期神经系统异常居高不降,因此对早产儿不同类型脑损伤的早期诊断及治疗值得探讨。1早产儿脑损伤的诊断早产儿发生脑损伤时,往往缺乏特…     

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??The causes of upper gastrointestinal bleeding in children are numerous and vary with age. According to hemorrhagic causes and pathogenesis??upper gastrointestinal bleeding can be classified into two categories??nonvariceal and variceal. The clinical presentation of gastrointestinal bleeding in children ranges from asymptomatic microcytic anemia to hypovolemic shock. Because of the relatively small blood volume and poor blood loss tolerance of children??even a small amount of bleeding is prone to serious complications??so reasonable diagnosis and treatment are necessary. Endoscopic examination can enable us to make diagnoses and perform hemostasis treatment for children?? which has the advantages of being simple??with little trauma and quick effect. With the development of endoscopic technology??the surgery rate and fatality rate of upper gastrointestinal bleeding have significantly decreased.     

新生儿疾病诊治进展

20 0 3年我国新生儿学科的临床与基础研究均有较大的发展,尤其是相关的基础研究有许多领域都深入到分子水平,现仅将临床诊治进展简介如下。1　新生儿窒息与缺氧缺血性脑损伤复旦大学儿科医院在亚低温治疗缺氧缺血性脑损伤(HIBD)方面的研究显示,该方法在治疗新生儿HIBD时不会加重患儿心脏功能的损伤[1] 。当以近红外光谱分析仪(NIRS)检测脑血流和氧合代谢时,提示亚低温治疗对新生儿HIBD时的脑血流无显著影响,但可改善脑氧合和灌流[2 ] 。但亚低温治疗时可出现腹胀等胃肠功能障碍,也值得注意[3 ] 。目前由复旦大学儿科医院组织的选择性…     

Clinical-instrumental diagnosis of myocardial diseases in the newborn infants and their treatment

The authors provide the results of clinico-instrumental examinations of 120 neonates with myocardial pathology. Depending on the data obtained the clinical injuries to the myocardium were distributed into congenital myocarditis, hypertrophic cardiomyopathies and posthypoxic cardiopathies. Criteria for their diagnosis and treatment are described. The results of the follow-up studies of these children aged 6 months and 1 year are provided.     

小儿心血管疾病诊治进展

1　先天性心脏病先天性心脏病(CHD)是小儿最常见的心血管疾病之一。目前我国每年约有10～15万患有CHD的婴儿出生,部分严重、复杂的心血管畸形患儿如生后得不到及时、正确的诊治将很快夭折。近年来CHD的诊断和治疗进展较快,患儿预后明显改观。1.1　CHD的诊断　永存动脉干、三尖瓣闭锁、主动脉 左室隧道、主动脉缩窄、完全性肺静脉异位引流等几种少见的CHD的诊断,除参考心电图、X线胸片等常规检查改变外,目前应用超声心动图检查已可进行初步诊断。有作者报道了上述各病的超声心动图特征,并认为最后确诊仍需做心导管及心血管造影检查[1…     

儿童神经系统疾病诊治进展

小儿神经临床和应用基础研究进展迅速,在全国性学术会议及主要期刊发表的论文逐年增多,近年来随着我国经济和科技发展水平的提高、对外交流意识的强化,加之相关政策的影响,我国学者在国际期刊发表论文,尤其是高水平的临床研究论文日益增多。主要涉及癫痫、遗传病与变性病、感染、精神心理发育障碍等方面。以下简介2010年我国小儿神经病学主要领域的有关进展。     

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1心力衰竭心力衰竭(简称心衰)是一组由不同病因引发的临床症候群。分子生物学研究表明心衰的本质是心肌组织细胞中某些相关基因表达与调控异常,引起了超负荷的心肌病,因此从某种角度说,心衰是一种基因病[1]。通过基因导入以延缓和纠正心肌组织某些基因的突变,有可能使心衰的治疗获得较大进展。1.1心衰的诊断心衰的诊断标准自1985年4月青岛会议制订以来,距今已20年。在2004年10月成都全国小儿心血管疾病学术会议上,专家们就此进行了热烈地讨论。重点的议题有二:一是20年来,特别是近年来有了哪些进展;二是有没有必要根据不同的诱因及年龄制订…     

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1心力衰竭(心衰)1.1心衰的诊断由于心衰的原发病多种多样,临床又有急性心衰、慢性心衰,左心衰、右心衰,高排性心衰、低排性心衰之分等;而从发生、代偿到失代偿的过程又变化复杂,症状和体征缺乏特异性,因此目前国内外心衰诊断标准均采用综合分析的方法,尚缺乏统一公认的“金标准”。2005年3月,由中华医学会儿科心血管学组及《中华儿科杂志》编委会组织部分专家,在济南专题讨论拟定了“小儿心力衰竭诊疗方案”的框架,并于同年10月在海南召开的全国小儿心血管疾病学术会议上对“讨论稿”进行大会讨论、修改及补充。暂名为“小儿心力衰竭诊断与…     

新生儿肢体动脉血栓诊疗进展#br#

由于新生儿凝血系统及诊疗操作的特点,易形成动脉血栓,特别是肢体动脉血栓。新生儿肢体动脉血栓如未能得到及时干预,可能导致截肢,甚至威胁生命。因此早期发现及诊断对预后影响重大。文章综述新生儿肢体动脉血栓的诊疗进展。     

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1病毒感染性疾病1.1偏肺病毒在全球范围内,小儿呼吸道感染仍然不少见,且有一部分(20%～40%)急性呼吸道感染儿童的病原无法得到确认。2003年2月在东南亚首次出现一种新的呼吸道疾病——严重呼吸综合征(SARS)以后,WHO所属机构在极短时间内至少确认了两种RNA病毒病原——人类偏肺病毒(humanmetapneumovirus,hMPV)和SARS相关冠状病毒。2001年荷兰首次报道了hMPV,血清学资料表明hMPV至少在人群中播散50余年了,并非一种新生的人类病毒,而且5岁时儿童血清hMPV抗体均为阳性。根据目前来自世界范围内的报道,hMPV感染的发病率位居呼吸道合…     

小儿感染及传染病诊治进展

1　病毒感染性疾病1.1　小儿艾滋病(AIDS)　自从1981年发现首例人类免疫缺陷病毒(HIV)感染以来,该病在全世界迅速蔓延,至2 0 0 2年全世界已达36 0 0万例,其中儿童病例为12 0万,我国目前HIV感染人群已超过10 0万(2 0 0 2年) ,且大多数集中在生育期成人[1] 。我国中部某艾滋病高发农村15岁以下儿童HIV感染情况调查研究表明,儿童HIV阳性病例中,母婴传播途径感染占89 2 % ,输血感染占8 1% ,艾滋病状态母亲母婴传播率为6 8 8% ,HIV携带状态母亲母婴传播率为2 0 4 % [1] 。因此,小儿艾滋病的预防、诊治工作已成为我国医务界所面临的严峻…