肾脏原发原始神经外胚层瘤一例

患者 女,32岁。于1年前无明显诱因下出现右腰部及右下腹胀痛,当地医院B超提示“右肾结石”,1个月前症状加重．持续疼痛．伴肉眼血尿,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛。体检：右肾轻度叩痛．余未见明显阳性体征。实验室检查无特殊。     

原始神经外胚层瘤一例

患儿 男,3个月。因发热4-5d,拒乳伴呼吸困难1d就诊。体检右胸部叩诊浊音,呼吸音明显减低;左肺呼吸音粗,未闻及罗音。B超示右侧胸腔积液。     

颌面部软组织Ewing肉瘤／原始神经外胚层瘤1例

病例女,4岁,因右颌面部肿物术后复发1年,来我院就诊。患者术后精神饮食正常,体重无明显减轻。查体：双侧颌面部明显不对称,右下颌、右颞部及右侧耳后、耳垂肿胀呈紫色,肿物大小约10cm×9cm×6cm,前界至右侧咬肌前沿、右侧眼外眦,上界至右侧额颞部,下至颈上部舌骨水平,后至斜方肌前沿。肿物表面呈结节状,质硬,     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,28岁。B超发现右肾上腺区占位。无发热、畏寒,无阵发性头晕、头疼、恶心及排尿性晕厥,无向心性肥胖,双肾区无叩痛。体温:36·8℃,血压:115/80mmHg。MRI平扫示:右侧肾上腺区可见一囊实性占位,病灶大小约6·0cm×5·6cm×6·0cm,边缘光滑清楚,占位效应明显,右肾上极及肝右叶受压(图1~3)。增强扫描,右侧肾上腺区囊实性病灶实性部分不均匀增强,其内可见多个小囊状不增强区,囊性部分未见增强。MRI诊断:右侧肾上腺区囊实性占位,不除外神经源性肿瘤。手术所见:游离右肾上极探查见肿瘤包膜完整,大小约7·0cm×6·0cm×6·0cm,上端与肾上…     

颅内罕见原始神经外胚层肿瘤1例

患者 女性,31岁.因左侧头部进行性头痛8天入院,无恶心、呕吐,无言语及肢体功能障碍,当地医院CT示:左侧额叶囊性占位性病变,周围可见水肿带.查体:意识清楚,生命体征平稳,瞳孔等大同圆,颈软无抵抗,心肺腹查体未见异常,肌力、肌张力正常,病理反射未引出.     

胸壁原始神经外胚层瘤一例

病例资料患者,男,59岁,胸腺瘤术后6年余,发现左胸壁肿物1年。6年前行胸腺瘤切除手术,术后每年进行复查,均未见异常;1年前在当地医院行胸部CT检查,发现左胸壁肿物,不伴有咳嗽、胸闷、憋气、咯痰及咯血等症状。查体：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 140/80 mmHg;胸廓外形无异常,未见反常呼吸运动。     

胸壁原始神经外胚层瘤（Askin瘤）二例

Askin瘤是起源于胸壁软组织的一种高度恶性肿瘤,好发于儿童和青年,十分少见。有关其X线诊断目前国内尚未见报告,现报告在我院手术和病理证实的2例。例1男,8岁。咳嗽、急促伴间歇低热1月余。外院疑为“肺癌”转来我院。查体右侧胸部饱满,右中下胸部叩实,呼吸音消失。胸部正侧位平片示右侧胸腔内巨大占位性病变,上缘呈弧状,边界清晰,第3、4肋骨前端见骨质破坏（图1）。CT平扫及增强检查见右侧胸腔内11cm×12cm×13cm巨大、轻度增强、混杂密度的软组织包块,内有多个大小不等的囊状低密度区。实质部分靠近胸壁,局部胸壁软组织增厚…     

累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的CT及MR表现

外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroeetoderal tumor，pPNET)是1种少见的恶性小圆细胞肿瘤，多发生于胸壁、椎旁、纵隔，偶见于骨骼、肺等部位，累及椎管内报道少见，现回顾分析4例经病理证实的累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的临床、CT及MRI表现。     

原始神经外胚层肿瘤（PNET）1例

患者,女,17岁,2010-09-09因＂右腰背部包块＂1月余入院。患者自述,1月前无意中发现右腰背部包块,质软,约红枣大小,局部无不适,近半月包块增大明显,伴右腰背部酸困感。查体：右腰背部可及一约7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm大小包块,质中、表面光滑、界限清楚、活动度尚可。彩超提示：右腰背部低回声团块,腹膜后右肾内后侧低回声结节。全麻下行右腰背部肿瘤切除术。     

椎旁原始神经外胚层瘤CT和MRI诊断

目的:研究椎旁外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高对该病的认识。方法:报道5例经手术病理证实的pPNET的临床、CT、MRI及组织学所见,并复习相关文献。结果:5例均见单侧椎旁肿块,累及椎管内硬膜外,肋骨骨质侵蚀,胸髓受压变形;CT显示肿块形态不规则、密度均匀;MRI示T1WI肿块信号均匀、略高于邻近骨骼肌信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后肿块明显均匀强化。术后MRI显示局部肿块复发和胸腔积液,CT发现肺部、纵隔多发转移结节。结论:pPNET为少见的起源于胸壁、椎旁的恶性肿瘤,其CT、MRI表现无特征性,但可明确肿瘤的范围、进行手术切除可能性评估及治疗后随访。CT易显示肋骨、椎体骨质破坏、肺部小转移灶,MRI则可显示胸壁受累、胸髓受压变形的程度和范围等。     

腹盆部外周型原始神经外胚层瘤的CT 诊断与病理分析

目的：分析腹盆部外周型原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点、CT 表现及其与病理的联系,提高对本病的认识。方法回顾性分析23例经病理证实的腹盆部 pPNET 的 CT 表现、临床资料及病理特征。结果(1)所有患者术前临床及影像资料完整。(2)23例病灶 CT 表现多为大小不一、边界模糊的肿块影,平均直径约10.72 cm;9例呈不同程度的囊变坏死,2例见小片状出血灶,4例出现点状钙化。CT 增强后多数呈不均匀轻中度强化,囊变、坏死更明显。12例出现不同程度的复发、周围侵犯或远处转移,5例合并癌栓形成,4例见肿瘤滋养血管。(3)免疫组化示19例 CD99表达,11例 CD56表达,12例 Vim(波形蛋白)表达,11例 Syn(突触素)表达,4例 NSE(神经元特异性烯醇化酶)表达,4例 FLI-1表达及4例 EMA(上皮细胞抗原)表达。结论腹盆部pPNET 发病年龄较小且恶性程度高,常为较大不均匀肿块,多伴囊变坏死,浸润性生长,增强后实性成分多呈渐进性轻中度强化。     

骨尤文氏瘤与原始神经外胚层肿瘤的鉴别诊断：临床、影像与病理对比研究

目的 探讨骨尤氏瘤与原始神经外胚层肿瘤影像学表现。方法对尤氏瘤9例,原始神经外胚层肿瘤4例临床表现与部分影像检查及病理,进行回顾性分析对比。结果影像上,两均有沿长轴发展趋向、长骨同心园征象及短针状新生骨,但两起病缓急与病程进展不同,病灶两边缘形态,产生新生骨多少及增强扫描强化程度亦不同。结论尤氏瘤与原始神经外胚层肿瘤临床与影像学上存在差别,可资两鉴别。     

大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:探讨大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。材料和方法:回顾性分析5例病理证实的大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。病例均行MRI平扫与增强扫描,其中2例加行DWI扫描。结果:肿瘤位于额叶4例和颞叶1例。位于皮层4例,侧脑室旁深部白质1例。肿瘤呈长T1长T2信号3例、长T1稍长T2信号1例、混杂信号1例,DWI呈高信号2例。出现不同程度坏死4例,出血2例。瘤周无明显水肿2例、轻度水肿2例和中度水肿1例。花环状增强3例、团絮状增强1例和斑点状增强1例。脑膜及颅骨受侵2例。结论:大脑原始神经外胚层肿瘤MRI有一定的特点,MRI对其有重要诊断价值。     

右胸腔原始神经外胚层肿瘤侵及椎管内一例

患者女,12岁。因持续发热(T 38℃)20天,双下肢瘫痪1天入院。专科检查:T4~7压痛、叩击痛并向下放射,T6平面以下深浅反射消失,T4~6平面感觉过敏。CT增强检查:右侧胸腔内见一巨大肿块,大小约14.5 cm×14 cm×18 cm,致纵隔受压明显左移,部分突入左侧胸腔内,部分沿第5、6右侧椎间孔突入中段胸椎椎管内,致脊髓受压向左前方移位。肿块无明显强化,CT值为27.2~111.4 HU。右侧肺组织受压,体积缩小并向左前方移位,右侧第4~7肋骨可见骨质破坏(图1)。MRI检查:T5~7椎体水平椎管内可见形态不规则的异常信号,呈稍长T1、稍长T2信号,病变长径约为6.2 cm…     

幕上原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor．PNET）是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，位于颅内幕上原始神经外胚层肿瘤极为罕见。现将我院误诊1例报告如下，并复习文献，以期提高对本病的认识。     

骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现

目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。     

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:探讨中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS PNET)的MRI图像特点,以提高对该病的认识。方法:收集9例CNS PNET患者的MRI平扫及增强扫描资料,结合相关文献进行回顾性分析。结果:9例均为单发,多位于大脑半球,呈类圆形、分叶状,实性肿块6例,囊实性肿块3例,占位效应明显;平扫实性部分T1WI呈低或等低信号,T2WI、T2FLAIR及DWI呈等高信号。坏死、囊变部分T_1WI呈低信号,T_2WI、T_2FLAIR及DWI呈高、稍高、低信号。增强扫描实性部分明显不均匀强化,坏死、囊变部分无强化。2例肿块周边伴水肿,1例伴出血,2例病灶内部或周围伴流空血管影,1例伴脑膜转移,1例伴钙化。结论:CNS PNET多为单发,其发生部位、形状及MRI信号具有一定特征性,有助于提高该病的术前诊断准确率。     

骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学表现

目的探讨骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现。方法分析10例骨pPNETs的临床和X线、CT及MR影像资料。结果pPNETs多以局部疼痛(9例)伴肿块(7例)为主诉。X线示溶骨性骨质破坏8例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，未见异常1例；7例见软组织肿块；均未见骨膜反应。7例CT扫描中，边界不清的溶骨性骨质破坏6例。伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，均有软组织肿块形成，2例伴有细小的点状钙化，均未见骨膜反应；10例MR扫描中，9例在T1WI呈等信号，1例呈中等偏高信号；在T2WI和短时反转恢复(STIR)序列，8例呈不均匀中、高信号，2例呈均匀高信号；均见明显软组织肿块形成；4个疗程化疗以后，肿瘤有明显缩小。结论骨pPNETs以溶骨性骨质破坏伴明显的软组织肿块、无骨膜反应为主要表现，缺乏特征性，但影像学检查有助于了解病变的范围、治疗措施的制定和治疗效果的评价。     

胫骨原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，目前报道较少，笔者遇见1例现结合文献资料报道如下。