儿童嗜血细胞综合征2例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是单核/巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性、大量增生,伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。     

儿童嗜血细胞综合征3例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Jymphohistiocytosis,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。HPS为临床少见病,2004年国际组织细胞协会（WGHS）修订了新的诊断和治疗方案。由于HPS进展快,病死率高,临床治疗病例较少,对其认识相对甚少。2005—2008年诊断HPS3例,报道如下。     

儿童嗜血细胞综合征4例报告

例 1　男 ,4岁。因不规则发热 1 9d,加重 4d于 1 992年 9月 2 0日住院 ,查体 :T3 7.5℃ ,P1 1 0次 /min,R3 2次 /min,BP1 3 /9k Pa,面色苍白 ,重危病容 ,左侧颈部淋巴结如鸽蛋大 ,囊性感 ,其余浅表淋巴结如黄豆至花生米大小 ,质中 ,压痛 (+) ,咽充血 ,两侧扁桃体 °肿大 ,心肺 (- ) ,肝右肋下5 cm,质中 ,缘钝 ,脾肋下未及 ,实验室检查 :Hb49g/L,WBC1 .8× 1 0 9/L,PC2 0× 1 0 9/L,RC0 .0 1 ,血培养 (- ) ,SGPT:77.9U ,大便柏油样 ,潜血(+)。骨髓增生减低 ,粒系减少 ,可见中毒颗粒 ,红系及巨核系减少 ,吞噬细胞多见 ,多为吞噬红细…     

儿童嗜血细胞综合征10例临床分析

目的探讨儿童嗜血细胞综合征的临床特点。方法收集10例儿童嗜血细胞综合征的临床资料并进行回顾性分析。结果 10例患儿病初均表现为高热,血象3系或2系受累;8例治疗效果不佳最终放弃治疗,仅2例临床治愈出院,其中1例近期随访无发病迹象,另1例女性患儿出院1周后又出现高热, 最后确诊为恶性淋巴瘤。结论儿童嗜血细胞综合征为罕见的致死性疾病,临床医师有待于进一步提高对该病的认识。     

儿童嗜血细胞综合征20例护理体会

目的 总结嗜血细胞综合征的护理体会.方法 回顾性总结儿童嗜血细胞综合征救治及护理经验.结论 护士掌握儿童嗜血细胞综合征的发展规律提供系统全面的护理,可有效地提高治愈率,防止并发症的发生,降低死亡率.     

儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。     

川崎病合并嗜血细胞综合征1例

<正>患儿,男,1岁3个月。因发热、咳嗽8 d,皮疹5 d于2010年2月11日入院。入院8 d前患儿无诱因出现发热,体温38.5℃,无寒战、抽搐及皮疹,伴有阵发性咳嗽,无痰,无气喘,无呕吐及腹泻,自服药物治疗2 d,效果不佳。5 d前出现皮疹,从颜面部渐波及至全身及四肢,呈红色斑丘疹,无四肢末端硬     

川崎病合并嗜血细胞综合征1例

川崎病是儿科常见的疾病之一,而嗜血细胞综合征近年来也逐渐被广大儿科医生所认识,有关报道越来越多。二者的病因均不清楚,诊断主要是根据临床表现的符合情况来判断,无特异性的实验室指标。本院最近收治1例川崎病患儿,用丙种球蛋白及阿司匹林治疗后,效果欠佳,并逐渐出现嗜血细胞综合征的特点,介绍如下。     

成人嗜血细胞综合征1例文献复习

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是一种临床少见疾病，但其病情凶险复杂。现接触1例并复习相关资料，愿提供同仁共享。     

系统性红斑狼疮继发嗜血细胞综合征1例报告

<正>嗜血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocyticlpmoho histocytosis,HLH),是因多种因素导致的以单核巨噬细胞异常活化并吞噬大量自身细胞为特征[1]。系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,在发病过程中可并发HPS。笔者现将1例系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征的治疗过程总结报告如下。1病历摘要患者女,29岁,因发现血小板减少8个月余,发热5 d入院。患者8月前体检发现血小板减少,未予检查及治疗。5天前患者无明显诱因出现发热,最高体温39℃,伴多关节疼痛,     

抗磷脂综合征合并嗜血细胞综合征误诊1例分析

嗜血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病[1].HPS主要分为两型,原发性HPS为常染色体隐性遗传病,而继发性HPS则主要与感染、肿瘤、免疫介导性疾病等因素相关[2].抗磷脂综合征(APS)合并HPS,又称巨噬细胞活化综合征(MAS),属于继发性HPS,在临床上十分罕见,早期极易被误诊.作者报道本院收治的1例被长期误诊的APS合并HPS患者,并将其误诊原因作一分析.     

儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

成人嗜血细胞综合征

嗜血细胞综合征(HPS)是一类危及生命的高炎症反应综合症,并非一种独立的疾病。HPS分为原发性和继发性,原发性多见于儿童,继发性可由多种因素诱发,包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。目前对HPS的报道以儿童居多,但成人HPS的发生率与日俱增。对于嗜血细胞综合征缺乏认识可能导致误诊及病人预后差,早期诊断对于提高患者存活率是十分必要的。该文旨在对嗜血细胞综合的病因、诊断、治疗等的最新进展做一综述。     

小儿嗜血细胞综合征二例分析

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS由于缺乏特异性实验室诊断方法,诊断尚有困难,根据早期临床症状容易误诊和漏诊,而骨髓涂片则是诊断该病的重要依据。2012年我院儿科收治2例HPS患儿,现分析报道如下:     

全身型幼年类风湿关节炎并发嗜血细胞综合征1例

患儿,男性,14岁,因反复发热伴咳嗽半月余于2010年7月1日入院.患儿于2010年6月13日无明显诱因出现右侧膝关节X线肿痛,当时无发热,关节X线摄片无异常,当地卫生院予青霉素320万U静脉滴注3d、地塞米松静脉注射1次肿痛消失.