先天性心脏病重度肺动脉高压对腺苷的急性反应

目的: 探讨先天性心脏病（CHD）并发重度肺动脉高压（PAH）患者对腺苷的急性血流动力学反应。方法: 对25例CHD并发严重PAH患者采用腺苷进行急性肺血管扩张试验,检测其血流动力学指标变化。结果: 25例患者中,仅7例患者达到最大剂量无不良反应。给予腺苷后,肺动脉压力和主动脉压力均显著降低（P<0.05）,股动脉血氧饱和度,肺血管阻力,肺循环/体循环血流量比值,肺动脉/主动脉平均压比值,肺血管阻力/体循环阻力比值（Rp/Rs）均无明显变化。没有患者肺动脉平均压降至40 mmHg以下。12例患者肺血管阻力和Rp/Rs降低10%以上,与另外13例患者比较,二者在年龄,肺动脉压力,肺动脉/主动脉平均压比值,肺循环/体循环血流量比值,肺血管阻力和Rp/Rs等方面均无明显差异。结论: 在CHD并发重度PAH患者中,采用腺苷进行急性肺血管扩张试验可引起肺动脉和体循环压力同步降低,而对肺血管阻力无明显影响。     

吸入伊洛前列素在儿童先天性心脏病肺血管扩张试验中的应用

目的:该研究在心导管检查中通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)儿童,吸入伊洛前列素前后的血流动力学参数的测定,评价吸入伊洛前列素在CHD相关性PAH儿童急性肺血管扩张试验的安全性、有效性。方法:研究选择2007年6月至2010年5月,于北京安贞医院小儿心脏科住院的左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,所有患儿行左、右心导管检查,并采用雾化吸入伊洛前列素,监测吸药前后血流动力学参数改变及不良反应。结果:该研究入选43例左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,年龄(8.52±4.76)岁。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压由(77.14±12.14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(69.35±12.14)mmHg(P<0.05);肺体循环血流量比值(Qp/Qs)由1.80±1.26升至3.06±2.90(P<0.05);肺血管阻力指数(PVRI)下降约5 Wood unit.m2〔吸入前(14.51±8.46)Wood unit.m2,吸入后(9.58±7.43)Wood unit.m2,P<0.05),体循环血压无明显变化〔吸入前(83.16±13.69)mmHg,吸入后(83.09±11.03)mmHg,P>0.05〕。以吸入伊洛前列素后PVRI较基础水平下降至少20%以上作为急性肺血管扩张试验阳性标准。肺血管反应阳性患儿31例,占72%,阴性反应患儿(PVRI下降<20%)12例,占28%。结论:对左向右分流型CHD合并重度PAH儿童在心导管检查中吸入伊洛前列素可明显降低肺血管阻力,体循环血压无明显变化,无明显不良反应发生,可作为安全有效的急性肺血管扩张试验的用药。     

肺血管阻力与体外循环后肺动脉高压的关系

目的观察先天性心脏病术前肺血管阻力(Rp)、肺动脉/体循环压(Pp/Ps)、肺循环/体循环血流(Qp/Qs)比值与术中肺/体循环压力比值(Rp/Ps)间的关系,评估Rp对术中肺动脉高压危象的预测作用,及其对术中应用一氧化氮(NO)的指征作用.方法本组患儿共46例,术前心导管检查证实均为先天性心脏病伴肺动脉高压,并拟行心脏直视手术.术前用药及麻醉方法基本相同.术前Rp、Pp/Ps、Qp/Qs值在心导管检查时由Fick公式计算.体外循环(CPB)结束前分别在肺动脉及升主动脉直接测定肺动脉压(Pp)和体循环压(Ps),计算出术中Pp/Ps,并将其与术前Rp、Pp/Ps、Qp/Qs值分别进行相关分析.结果术前Rp值与CPB脱机时的Pp/Ps比值呈正相关(r2=0.86,P<0.05 ,n=46),而术前Pp/Ps比值和Qp/Qs比值则与CPB脱机时的Pp/Ps比值无明显关系.术前Rp<7.0Wood unit m2的病例术中均未发生肺动脉高压危象.发生肺动脉高压危象的4例中,术前Rp值平均为(12±2.6)Wool unit m2(7.4～15).结论术前Rp可有效的预测CPB后肺动脉高压危象的发生,并可作为术中使用NO吸入治疗的指征.     

脉冲多普勒超声三种检测指标与Qp/Qs比值的相关关系

我们对27例左向右分流型先心病患者,采用脉冲多普勒超声心动图(PDE)检测代表肺循环和体循环血流的大血管内血流峰速(PFV)比值(PFVp/PFVs)、血流速积分(FVI)比值(FVIp/FVIs)及容积血流速积分(VFVI)比值(VFVIp/VFVIs)等三项指标,并分别与心导管检测Fick法计算的肺循环血流量与体循环血流量之比(Qp/Qs)相对照,以探讨PDE三项检测指标与Qp/Qs的相关性.     

法舒地尔治疗先天性心脏病相关性重度肺动脉高压短期疗效观察

目的 探讨法舒地尔治疗先天性心脏病相关性重度肺动脉高压短期应用的有效性及安全性。方法 入选2011年1月2012年8月我科住院的先天性心脏病相关性重度肺动脉高压患者,法舒地尔60 mg静脉滴注,每天2次,连续用药14 d后观察6分钟步行距离、血流动力学参数、超声心动图指标以及血浆N末端脑钠尿肽前体(NTpro BNP)变化情况。结果 共纳入21(男4,女17)例患者,年龄16~54(32±14)岁;用药14 d后6分钟步行距离由(445±49)m显著增加至(471±40)m,差异有统计学意义;且WHO肺动脉高压心功能分级显著改善(P<0.05)。血浆NT-pro BNP亦明显下降,从(788±623)pg/ml降低至(464±393)pg/ml(P<0.05)。右房平均压从(6.1±2.3)mm Hg降低至(5.2±1.8)mm Hg(P<0.05);右向左分流量从(23±16)%明显减少至(18±16)%(P<0.05);而肺动脉平均压、肺血管阻力、体肺循环血流量比值、体肺循环阻力比值、股动脉氧饱和度、心脏指数等指标虽无显著统计学差异,但较用药前均有所改善,仅体循环压力及阻力均无统计学差异。结论 法舒地尔短期内应用可显著提高先天性心脏病相关重度肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压心功能分级,有效改善肺动脉高压的血流动力学指标,而且安全性与耐受性良好。     

用速度编码的相差磁共振显像法评价心内左向右分流

准确测量肺/体循环血流量比值(Qp/Qs)对于有心内左向右分流的患者十分重要,例如无症状患者若Qp/Qs<1.5,一般可予保守治疗;而Qp/Qs>1.5,且肺血管阻力不显     

依洛前列环素吸入治疗对高原肺动脉高压患者血流动力学的影响

目的探讨吸入依洛前列环素对高原肺动脉高压（PAH）患者血流动力学的影响。方法12例重度PAH患者行吸入依洛前列环素治疗,观察吸入药物前后各血流动力学参数的变化。结果吸入依洛前列环素后PAH患者的肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压、肺血管阻力下降,外周动脉血血氧饱和度、周围动脉氧分压、体循环血流量、肺循环血流量、心脏指数（C I）增加;肺小动脉嵌顿压、心率无明显变化。结论吸入依洛前列环素治疗PAH患者安全有效。     

西地那非治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的有效性与安全性

目的:探讨磷酸二酯酶抑制剂西地那非治疗先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）所致重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的有效性及安全性。方法: 对体-肺分流型CHD所致重度PAH患者33例给予西地那非治疗6个月。以6分钟步行距离试验、心电图、心脏X线、彩色多普勒超声心动图、右心导管、血细胞和血生化检查检测评估治疗效果和不良反应。结果: 西地那非治疗6个月后,所有患者6分钟步行距离显著改善(P<0.01),18例（54%）患者自觉症状明显改善,左心室射血分数明显增加（P<0.05)。右心导管检查示肺/体循环血流量比值明显提高(P<0.01),肺血管阻力（P<0.05),肺/体循环压力比值（P<0.01)和血管阻力比值（P<0.01)明显下降,但有8例（24%）患者肺/体循环血流量比值下降同时肺/体循环血管阻力比值增大。不良反应事件包括脸红（n=3）、头痛（n=2）、鼻充血（n=1）,异常阴茎勃起（n=1）等。实验室检查显示红细胞和血红蛋白较治疗前显著降低(P<0.01),而肌酐轻度升高(P<0.05)。结论: CHD并发PAH患者接受西地那非治疗6个月耐受性良好,大部分患者运动耐量和血流动力学明显改善。     

成人先天性心脏病并发肺动脉高压外科治疗术后不良事件和右房改善的危险因素

目的 分析先天性心脏病（CHD）并发肺动脉高压（PAH）（CHD-PAH）患者手术后不良事件、右房大小改善的危险因素。方法 收治79例CHD-PAH患者。初诊,右心导管检查和吸氧实验,确诊PAH、肺血管反应性,其中13例患者肺血管阻力（PVR）<10 Wood单位、体循环血流量（Qp）与肺循环血流量（Qs）的比值(Qp/Qs)≥1.5、血氧饱和度(SaO2)≥95%,且心功能较好者直接行手术治疗,其余66例患者接受靶向药物治疗3个月后,复查右心导管进行评估手术。结果 术后不良事件发生17例,其中肺高压危象11例,撤机困难需气管切开4例以及低心排综合征2例。53例患者术后右房恢复正常大小。有无不良事件组间比较结果显示:术前PVR≥10 Wood单位、Qp/Qs、SaO2、肺动脉收缩压/主动脉收缩压（SPAP/SBP）>0.75、SPAP、肺动脉舒张压（DPAP）是术后不良事件的影响因素（均P<0.01）,多因素Logistic回归分析结果显示SaO2（OR=0.584,P=0.015）越高,不良事件发生率越低;术后右房大小改善是否满意组间单因素分析显示:PVR≥10 Wood单位、右房压（RAP）>8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、血流分流方向是其影响因素（均P<0.05）,多因素Logistic回归分析结果显示其危险因素是RAP>8 mmHg（OR=3.398,P=0.029）。结论 CHD-PAH患者术后不良事件的危险因素是SaO2的降低,影响右房改善的危险因素是RAP>8 mmHg。     

伊洛前列素在小儿先天性心脏病肺动脉高压术后的应用研究

目的:探究伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)的安全性及有效性。方法:选择合并PAH的CHD体外循环下行双心室矫治术患儿50例,年龄6个月～18岁,中位数年龄4.5(2.78,8.0)岁,分为吸入伊洛前列素组(组Ⅰ)、静注前列腺素E1(PGE1)组(组Ⅱ)。所有患儿均于术前放置PICCO及Swan-Ganz导管。通过术后测定、FICK法计算2组患儿用药前后血流动力学指标,包括体循环阻力指数、肺血管阻力指数。在相同通气条件下,比较2组患儿用药前后血流动力学指标在用药后48 h内的变化趋势。结果:伊洛前列素组肺体血管压力比(Pp/Ps):用药后即刻、用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);肺体循环阻力比(Rp/Rs):用药后即刻较用药前差异有统计学意义(P<0.05),用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);心排指数(CI):用药后即刻及用药后30 min差异有统计学意义(P<0.05)。结论:吸入性伊洛前列素是高效的选择性肺血管扩张剂,可以显著降低合并PAH的CHD术后患儿的肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)。应用吸入性伊洛前列素可以提高CHD术后患儿的CI。伊洛前列素用于治疗CHD术后PAH是有效安全的。