Asbestos exposure and Alzheimer disease

10 cases in which an asbestos-related disease (malignant pleural mesothelioma or asbestosis) was associated with severe Alzheimer type lesions in the brain are reported. The patients, all males aged between 67 and 78 years, had been occupationally exposed to asbestos in the shipbuilding industry. The hypothesis that asbestos in a favoring factor in the genesis of Alzheimer disease is discussed.

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Sommario Vengono descritti 10 casi nei quali una malattia da asbesto (mesotelioma maligno da asbesto o asbetosi era associata a lesioni cerebrali tipo Alzheimer. I pazienti, tutti maschi di età compresa tra 67 e 78 anni avevano subito un'esposiione professionale all'asbesto avendo lavorato nell'industria navale. Viene discussa l'ipotesi che l'asbesto possa rappresentare un fattore favorente nella genesi della malattia di Alzheimer.

     

Accidental choke cherry poisoning: early symptoms and neurological sequelae of an unusual case of cyanide intoxication

We report the case of a 56-year-old woman who was accidentally poisoned when she ingested choke cherries whose pulp contained cyanide, and describe the acute clinical picture, the neurological sequelae and the neuroradiological findings. After recovery from coma, the patient showed signs of a parkinsonian syndrome, retrobulbar neuritis and sensory-motor neuropathy. MRI showed abnormal signal intensities involving the basal ganglia. Since no memory deficits were observed, we argue that the parkinsonian syndrome was caused by cyanide intoxication rather than by subcortical damage due to hypoxia.

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Sommario Viene descritto un caso di una donna di 56 anni che ha manifestato un avvelenamento accidentale da cianuro dopo ingestione di bacche di laurino che contenevano cianuro nella polpa. Ne riportiamo il quadro clinico acuto, le sequele neurologiche e i reperti neuroradiologici. Dopo essersi ripresa dal coma, la paziente manifestò una sindrome parkinsoniana, neurite retrobulbare e neuropatia sensitivo-motoria. La RMN evidenziò aree di alterato segnale a livello dei gangli della base. La paziente non aveva disturbi di memoria per cui è possibile ipotizzare che la sindrome parkinsoniana sia stata causata dall'intossicazione da cianuro piuttosto che da un danno sottocorticale dovuto a ipossia.

     

Elsberg syndrome: radiculomyelopathy and acute urinary retention in patient with genital herpes

We describe a case of a sexually active woman who presented acute urinary retention associated with herpes genitalis infection and with few other neurological signs. The outcome of the disease was positive. We stress the utility of a careful CSF examination.

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Sommario Viene descritto dagli autori il caso di una giovane donna che ha presentato nel corso di una infezione da herpes genitalis una ritenzione urinaria acuta in assenza di altri rilevanti segni di interessamento radicolare. L'evoluzione della malattia è stata favorevole. In questi casi un accurato esame liquorale può essere molto utile per evidenziare un quadro di radicolomielopatia sacrale paucisintomatica.

     

Encephalopathy, hearing loss and retinal occlusions (Susac’s syndrome): a new case

We describe a young woman with retinal arteriolar occlusions, encephalopathy, and hearing loss. At present this disorder is known as Susac’s syndrome, a microangiopathy of the brain and retina whose pathogenesis is, however, unknown. The article reviews the clinical features of this rare, but not unusual, syndrome that can easily be misdiagnosed as multiple sclerosis.

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Sommario Riportiamo il caso di una giovane donna che ha presentato una sindrome caratterizzata da occlusioni delle arterie retiniche, encefalopatia e riduzione dell’udito. Attualmente tale sindrome viene riconosciuta sotto il nome di Sindrome di Susac, che individua una microangiopatia cerebrale e retinica, la cui etiopatogenesi è comunque sconosciuta. Viene riportata anche una rivisitazione della letteratura su questa rara, ma non inusuale, sindrome, che può essere erroneamente diagnosticata come sclerosi multipla.

     

Stroke as initial manifestation of relapsing polychondritis

Relapsing polychondritis (RP) is a rare vasculitide characterized by recurrent inflammation of cartilagenous structures (auricular, nasal, laryngotracheal, articular) and specific sense organs (eyes and ear). Neurological complications are exceptional. We report the case of an elderly and previously well woman who presented with inflammatory syndrome and stroke as the first manifestations of this disease.

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Sommario La policondrite ricorrente è una rara forma di vasculite caratterizzata da ripetuti processi infiammatori delle strutture cartilaginee (auricolari, nasali, laringotracheali, articolari) e di organi di senso specifici (occhio, orecchio). Le complicanze neurologiche sono molto rare. Riportiamo un caso di una donna che ha sempre goduto di buona salute, che ha esordito con una sindrome infiammatoria e ictus come prima manifestazione della malattia.

     

Lacunar infarction in a puerpera with mitral valve prolapse

We report the case of a 20-year-old woman who presented with pure motor hemiparesis due to a deep hemispheric infarction after delivery of twins followed by marked blood loss and anemia. Echocardiography revealed mitral valve prolapse, which was regarded as the main determinant of her stroke, since detailed clinical and instrumental evaluation disclosed no other apparent causes. Careful analysis of predisposing factors is warranted in lacunar strokes, particularly if they occur in young patients.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna ventenne che presentò una emiparesi motoria pura, causata da infarto emisferico profondo, poco dopo il parto di due gemelli, seguito da marcata perdita ematica e anemia. Un ecocardiogramma dimostrò un prolasso mitralico, che fu considerato il fattore determinante dell'ictus, poiché una dettagliata valutazione clinica e strumentale non evidenziò altre cause apparenti. Un'analisi accurata dei possibili fattori predisponenti è opportuna nei malati con ictus lacunare, soprattutto se di giovane età.

     

Spontaneous subarachnoid hemorrhage in an HIV patient

In an HIV-seropositive patient presenting generalized tonic-clonic seizures, magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid examination disclosed the signs of a previous subarachnoid bleed. No vascular malformation was observed with cerebral angiography. Laboratory tests revealed an autoimmune thrombocytopenia. A spontaneous subarachnoid hemorrhage induced by thrombocytopenia should be considered when investigating HIV patients presenting even non-specific neurological symptoms.

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Sommario In un paziente sieropositivo per HIV che presentò crisi tonico-cloniche generalizzate, la risonanza magnetica e l'esame del liquor dimostrarono i segni di una pregressa emorragia subaracnoidea. L'angiografia cerebrale non dimostrò malformazioni vascolari. Gli esami di laboratorio misero in evidenza una trombocitopenia autoimmune. Una emorragia subaracnoidea spontanea, indotta da una trombocitopenia, dovrebbe essere presa in considerazione in pazienti sieropositivi per HIV che presentino una sintomatologia neurologica anche aspecifica.

     

A review of the etiology of multiple sclerosis

The geographic distribution of multiple sclerosis and the influence of migration on the risk of contracting it point to an environmental factor as cause of the disease. This environmental factor might be a virus which might produce the demyelination process through an autoimmune reaction against components of the central nervous system. The other possible cause of multiple sclerosis is a genetic susceptibility, inferred from the higher risk for the disease found among relatives of patients with multiple sclerosis and on the association between the disease and some histocompatibility antigens of the HLA system. Both theories seem to be correct, with the environmental factors (s) causing multiple sclerosis only in the presence of a genetic susceptibility.

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Sommario La distribuzione geografica della sclerosi multipla e l'influenza che l'emigrazione ha sul rischio di contrarre la malattia indicano che essa potrebbe essere causata da un fattore ambientale. Questo fattore ambientale potrebbe essere un virus che produrrebbe il processo di demielinizzazione tramite una reazione autoimmunitaria contro componenti del sistema nervoso centrale. L'altra possibile causa della sclerosi multipla sarebbe lapresenza di una predisposizione genetica, comprovata dall'esistenza di unpiù alto rischio per la malattia tra i parenti di malati affetti da sclerosi multipla e dall'associazione trovata tra la malattia ed alcuni antigeni di istocompatibilità del sistema HLA. Ambedue le teorie sembrano corrette, i fattori ambientali causerebbero la sclerosi multipla solo in presenza di una predisposizione genetica.

     

Bickerstaff brainstem encephalitis. A case report

A 33-year-old woman three weeks after a febrile illness presented with a syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia (SOAA) that characterizes clinically both Bickerstaff and Miller Fisher syndromes. The normality of the electrophysiological tests performed, the CSF findings and the magnetic resonance images proved that the syndrome stemmed from brainstem pathology.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente che, tre settimane dopo aver sofferto una sindrome influenzale, presentò un quadro clinico caratterizzato da oftalmoplegia, atassia ed are flessia osteotendinea il quale, come è noto, caratterizza sia la sindrome di Bickerstaff che quella di Miller Fisher. La normalità degli esami neurofisiologici (SEPs, VEPs, BAEPs, studio della VCM, VCS), il reperto liquorale e, soprattutto, l'esame di risonanza magnetica encefalica hanno permesso di ricondurre il quadro sindromico osservato and una compromissione del mesencefalo.

     

Isolated accessory nerve palsy of unusual cause

We report the case of a 23 year old male patient who presented for an isolated left accessory nerve palsy which had appeared one year before. Neuroradiological investigations showed that the causative pathology was a giant saccular aneurism of the intracranial left vertebral artery. Three months after diagnosis, signs of bulbar palsy rapidly developed. An emergency intra-arterial embolization was then attempted, which led to complete recovery except for the accessory nerve palsy which remained unchanged. We conclude that, in cases of apparently isolated accessory nerve palsy, neuroradiological investigations should include the posterior fossa.

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Sommario Descriviamo il caso di un giovane maschio, di 23 anni, che giunse alla nostra osservazione per una paralisi isolata del nervo accessorio spinale insorta da un anno. Gli accertamenti neuroradiologici dimostrarono che la eziologia era legata ad un aneurisma gigante dell' arteria vertebrale sinistra. Tre mesi dopo la diagnosi, il paziente sviluppò rapidamente i segni di una paralisi bulbare. Venne pertanto eseguita una embolizzazione intraarteriosa d'urgenza che permise un completo recupero, eccetto che per la paresi del nervo accessorio che rimase invariata. Noi concludiamo che nel caso di una paresi apparentemente isolate del nervo accessorio, le indagini neuroradiologiche dovrebbero includere lo studio accurato della fossa posteriore.

     

Transient abnormalities on magnetic resonance imaging after partial status epilepticus

We report two patients who developed focal abnormalities on MRI after partial status epilepticus.Maximum radiological modification occurred in the area of maximal epileptic discharge. Subsequent MRI failed to demonstrate persistent abnormalities.These transient abnormalities on MRI could be an expression of cerebral edema caused by focal epileptic status.

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Sommario Riportiamo due casi che hanno sviluppato anomalie transitorie alla RMN dopo stato di male parziale non convulsivo. La massima modificazione radiologica si è verificata in corrispondenza della zona di maggior attività critica. Le RMN eseguite successivamente sono risultate negative. La transitorietà delle alterazioni è probabilmente da interpretare sulla base di un edema critico. Alterazioni di neuroimaging possono essere quindi una conseguenza piuttosto che una lesione causale dello stato di male.

     

Hemichorea due to a cavernous angioma of the caudate. Case report of an aged patient

A 75 year old man presented left hemichorea due to a cavernous angioma of the head of the contralateral caudate. Cavernous angiomas of the basal ganglia are an infrequent cause of hemichorea especially in older subjects but should be considered in the differential diagnosis.

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Sommario Viene presentato il caso di un paziente di 75 anni affetto da un'emicorea secondaria ad una lesione della testa del caudato controlaterale. Gli angiomi cavernosi sono una causa rara di emicorea specialmente nelle persone anziane. Il presente caso però suggerisce che debbano, essere considerati nella diagnosi differenziale dell'emicorea.

     

Subacute subdural hematoma presenting as reversible ischemic attacks

We describe the case of a right-handed, 83 yeard-old woman with CT-documented left frontal subacute subdural hematoma showing reversible right-sided hemiparesis and aphasia. We discuss possibile pathogenetic mechanism for this unusual condition and emphasize that the clinical evaluation cannot always distinguish ischemic causes for certain. Therefore CT-scan is an essental investigative tool before initiating therapy in patients suspected of having cerebrovascular diseases.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane di 83 anni che ha presentato una emiparesi destra con afasia reversibile e alla TC cranica la presenza di una ematoma subdurale subacuto frontale sin. Vengono analizzati i possibili meccanismi patogenetici e si sottolinea come la valutazione clinica da sola non sempre permette di distinguere con certezza le cause di ischemia cerebrale. La Tomodensitometria costituisce pertanto un mezzo diagnostico essenziale prima di iniziare la terapia nei pazienti con sospetto di cerebropatia vascolare.

     

Periodic activity in electroencephalography

We report ana anlysis of 12 cases in which periodic activity was observed in more than one EEG recording in patients with subacute sclerosing panencephalitis (4 cases), encephalitis of unknown etiology (1 case) and vascular disease (7 cases). In the patients with infective disease periodic high voltage potentials were elicited from all over the brain and the background rhythm was markedly impaired. In the patients with vascular disease the bursts were localized, reversible and sometimes recurrent. The impression gained is that a periodic EEG pattern denotes a pathological modification of behavior of the cerebral cortex rather than any particular disease.

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Sommario In questo lavoro abbiamo analizzato 12 casi nei quali era presente una attività periodica osservata in più registrazioni, sostenuta da: panencefalite sclerosante subacuta (4 p.), encefalite ed eziologia sconosciuta (1 p.), patologia vascolare (7 p.). Nei soggetti affetti da una patologia infettiva l'attività periodica era costituita da ampi potenziali diffusi a tutto l'ambito encefalico, in presenza di un ritmo di fondo notevolmente compromesso. Le alterazioni, al contrario, nei soggetti con patologia vascolare erano invece localizzate, reversibili e talora ricorrenti. I risultati vengono discussi e si sottolinea l'impressione che detto quadro EEG sia indicativo di modificazione patologica di comportamento della corteccia cerebrale piuttosto che l'espressione di una determinata patologia.

     

Mechanism underlying the inhibitory sidebands in the receptive field of simple striate cells of the cat: pure on/off antagonism only or true inhibition?

The intrinsic organization of the receptive fields of simple striate cells revealed by moving stimuli is much more complex than could have been suspected from the use of stationary ones. There is, in fact, a small excitatory region centrally located in these receptive fields and an inhibitory region encompassing the whole excitatory component. These inhibitory regions or inhibitory sidebands, were identified by stimulating the cells with bars of light against anartificial background discharge produced by repeated asynchronous stimulation of the excitatory component of the cell's receptive field. For a long time' these inhibitory sidebands have been accounted for on the basis of the receptive field ON/OFF antagonism. These inhibitory regions, instead, are activated by both stationary and moving stimuli. Therefore, besides the antagonistic compoment a non-antagonistic one, purely inhibitory, greatly contributes to their origina.

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Sommario L'organizzazione intrinseca dei campi recettivi delle cemplici della corteccia visiva striata rivelata dagli stimoli luminosi in movimento è molto più complessa di quanto era sospettato sulla base delle risposte di queste cellule a stimoli luminosi stazionari. Il campo recettivo delle cellule semplici, infatti, appare costituito da una regione eccitatoria centrale e da una regione inibitoria che circonda ad anello la prima. Tali regioni inibitorie oinhibtory sidebands sono state messe in evidenza da Bishop e dai suoi collaboratori usando una speciale tecnica. Per quasi un decennio si è creduto che tali inhibitorysidebands fossero espressione dell'antagonismo tra regioni ON e regioni OFF che caratterizzano il campo recettivo delle semplici. Viene dimostrato che tali regioni oltre che da stimoli in movimento possono essere attivate anche da stimoli stazionari. Si ipotizza che due componenti, una antagonistica e l'altra non antagonistica, puramente inibitoria, contribuiscano alla origine di tali regioni.

     

Is migraine due to a deficiency of pineal melatonin?

Recent clinical observations favor the theory that migraine is caused by a primary injury of cerebral neurons with secondary involvement of intracranial and extracranial blood vessels. The primary injury is attributed to disruption of cerebral neurotransmitters and particularly the neuroadrenergic and serotonergic systems. These theories have not explained the importance of environmental factors, which so frequently trigger migraine. The author suggests that the pineal gland, which is outside the CNS unprotected by blood brain barrier and sensitive to external stimuli, could act as the intermediate causative factor of migraine, via a derangement of melatonin.

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Sommario I dati più recenti sono in favore della teoria che l'emicrania dipende da una offesa primaria dei neuroni cerebrali e da un secondario interessamento dei vasi intra ed extracranici. L'interessamento primario viene attribuito a una disfunzione dei neurotrasmettitori e soprattutto dei sistemi adrenergico e serotoninergico. Queste teorie, però, non hanno spiegato l'importanza dei fattori ambientali che frequentemente scatenano l'attacco emicranico. L'Autore ipotizza che la ghiandola pineale che si trova al di fuori del sistema nervoso centrale, ma è protetta dalla barriera ematoencefalica ed è sensibile agli stimoli esterni, possa agire come fattore causale intermedio dell'emicranica tramite una disorganizzazione della produzione di melatonina.

     

The hypothalamus in MPTP-induced parkinsonism

1-methyl-4-phenyl-1,2,5,6-tetrahydropyridine (MPTP) has been shown to produce a parkinsonian syndrome in humans and other primates. Recent studies have demonstrated that in humans the hypothalamus has the highest binding density for (³H) MPTP, which corresponds to monoamine oxidase type B (MAO-B). There is evidence that the conversion of MPTP to the toxic compound MPP⁺ takes place in the hypothalamus; subsequently, MPP⁺ is transported to the striatal system, where destruction of nigrostriatal dopamine neurons occurs. Thus, the hypothalamus appears to be a primary target organ of MPTP toxicity. This assumption is supported by the observation that monkeys exposed to MPTP exhibit extensive pathological lesions in the hypothalamus which are manifested clinically by the development of life-threatening anorexia requiring forced feeding to overcome. We discuss the clinical implications of MPTP-induced hypothalamic damage to the pathophysiology of MPTP-induced parkinsonism and to Parkinson disease. It is suggested that consideration of hypothalamic involvement in MPTP-induced parkinsonism may provide a broader understanding of the pathophysiology of parkinsonism and may, in addition, account for the preliminary observations that MAO-B inhibitors retard the progression of Parkinson disease and possibly prolong life expectancy.

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Sommario La l-metil-4-fenil-1,2,5,6 tetraidropiridina (MPTP) produce una sindrome parkinsoniana nell'uomo e in alcuni primati; studi recenti hanno dimostrato che nell'uomo l'ipotalamo ha la più alta capacità di legare il (3H) MPTP. è dimostrato che la conversione dell'MPTP nel composto tossico MPP+ si svolge nell'ipotalamo; successivamente lo MPP+ è trasportato al sistema striato e quindi si determina una distribuzione dei neuroni della dopamina nigrostriatale. Risulta così che l'ipotalamo è l'organo bersaglio primario della tossicità dell'MPTP e ciò è dimostrato dalla osservazione che le scimmie esposte al-l'azione dell'MPTP presentano estese lesioni patologiche nell'ipotalamo e manifestano clinicamente una anoressia di tale gravità da richiedere l'alimentazione forzata. Noi discutiamo le implicazioni cliniche del danno ipotalamico da MPTP con la patofisiologia del parkinsonismo indotto da MPTP e col morbo di Parkinson. Riteniamo che l'interessamento ipotalamico nel Parkinson indotto da MPTP può dare una più ampia interpretazione della fisiopatofisiologia del parkinsonismo e può dare spiegazione di osservazioni preliminari che dimostrano che i MAO-B inibitori ritardano la progressione del morbo di Parkinson e prolungano probabilmente l'aspettativa di vita.

     

Essential hypertension and the sympathetic nervous system

Cryptoccus neoformans meningitis (CNM) is an opportunistic infection that typically occurs in immunosuppressed patients. Subjects affected by sarcoidosis, a systemic granulomatous disease of unknown cause, are predisposed to CNM because of the impairment of cell-mediated immunity and because of the chronic corticosteroid therapy they frequently receive. Here we report the case of a 38-year-old man who developed CNM as the first clinical manifestation of sarcoidosis. The patient developed CNM even though he was apparently immunocompetent and was not on therapy with either corticosteroid or cytotoxic drugs.

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Sommario La meningite da Cryptoccus neoformans colpisce tipicamente soggetti immunodepressi tra cui i pazienti affetti da sarcoidosi. In particolare, si ritiene che questi ultimi siano predisposti a sviluppare una meningite criptococcica sia a causa della compromissione dell’immunità cellulo-mediata sia a causa della terapia corticosteroidea cui sono frequentemente e cronicamente sottoposti. Il caso che presentiamo riguarda un paziente di 38 anni che ha sviluppato una meningite criptococcica come prima manifestazione clinica della sarcoidosi. Ciò che, a nostro giudizio, rende meritevole di segnalazione questo caso, è il fatto che il paziente, oltre a non aver mai manifestato alcun segno clinico di sarcoidosi, era apparentemente immunocompetente e non era mai stato sottoposto ad alcun trattamento cronico con corticosteroidi.

     

Peripheral neuropathy in Cockayne syndrome

Two siblings with Cockayne syndrome are reported. In one case a sural nerve biopsy showed a demyelinating peripheral neuropathy with occasional inclusions in Schwann cells made up of electron dense finely granular material intermingled with vacuoles or lamellar structures. The significance, if any, of this accumulated material remains unclear. The presence, in addition, of small finely lamellar intra-axonal osmiophilic bodies suggests an associated axonal involvement

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Sommario Vengono descritti due casi di Sindrome di Cockayne. In un caso è stata effettuata una biopsia del nervo surale che ha evidenziato una neuropatia periferica di tipo demielinizzante con rare inclusioni nelle cellule di Schwann, formate da materiale osmiofilo finemente granulare, vacuoli e strutture lamellari. Il significato di tali inclusioni è molto incerto. La presenza inoltre di corpi osmiofili lamellari intrassonali suggerisce una associata compromissione assonale.

     

On ethylene oxide neurotoxicity: report of two cases of peripheral neuropathy

Two cases of clinically and electromyographically proven ethylene oxide neuropathy occurred among 12 workers at the Lecco Hospital Sterilization Center. Cessation of exposure to the gas, which had lasted for two years, was followed by swift remission of the symptoms and complete normalisation of the EMG record at follow-up six months later. The paucity of published data on the subject may well mean that the real risk of ethylene oxide toxicity is being underrated.

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Sommario Vengono descritti due casi di neuropatia da ossido di etilene, con sintomatologia clinica ed alterazione dei parametri elettrografici investigati, insorti in un gruppo di dodici lavoratori addetti al Centro di Sterilizzazione dell'Ospedale di Lecco. L'allontanamento dalla esposizione al gas (che datava da due anni) ha determinato una pronta remissione dei sintomi ed una normalizzazione completa del quadro elettrografico, ad un controllo eseguito sei mesi dopo. Si sottolinea la scarsità dei dati della letteratura al riguardo (sette casi in tutto, compresi quelli da noi descritti), possibile espressione, a nostro avviso, di una sottovalutazione del reale pericolo di neurotossicità dell'ossido di etilene.